Hipertensão Pulmonar
A) Definição: PAPm ≥25mmHg avaliado por CATE direito,
no repouso.
-- Pré-capilar: PAWP≤15mmHg (Grupos 1,3,4 e 5)
-- Pós-capilar: PAWP≥15mmHg (Grupos 2 e 5):
Isolado: DPG<7mmHg e/ou RVP≤3W
Combinado (pré e pós): DPG≥7mmHg e/ou RVP>3W
B) Grupos:
1. HAP (I, H, drogas, DTC, HIV, HP, DCC, Esquisto)
1`DPVO e/ou hemangiomatose capilar pulmonar
1``HP persistente do RN
2. Secundária à DCE
3. Secundária à doença pulmonar e/ou hipóxia
4. TEPCH e outras obstruções arteriais pulmonares
5. Com mecanismos desconhecidos/multifatoriais
C) Epidemiologia:
- Grupo 1: DTC é a principal
- Grupo 2: Mais comum, pp por IC
- Grupo 3: Pp DPOC, DPI e DPFE
- Grupo 4: EP em 74.8%. Pós EP: 0.5-2%
D) Genética: BMPR2 em 75% da HAPf
E) Clínica: Dispneia, fadiga, fraqueza, angina, síncope.
Ascite e edema MMII na falência de VD.
F) Exames:
- ECG: P pulmonale, desvio eixo para D, HVD, strain VD,
BRD, QTc prolongado, arritmias (pp. Flutter)
- RX tórax: 90% alterado. Dilatação de AP e perda
vasculatura periférica.
- PFP: Redução leve/mod volumes pulmonares. DLCO
baixo. DVO pode ocorrer.
- Lab: Hiperventilação, PaO2 normal PaCO2 reduzida.
Hipoxemia noturna e apneia central: 70-80%.
- ECO: Infere mas não dá dx (screening): VD/VE >1,
retificação do septo IV, aceleração de fluxo VD < 105 msec,
AP>25mm, Veloc. regurg. pulm >2.2m/seg, VCI>21mm
com colapso inspiratório, AD>18cm2
- Cintilo V/Q: Escolha no TEPCH e alterado na DPVO.
- TC: Suspeita qnd AP≥29mm Rel A:B>1.1
- Lab: Bioquímica de rotina, hemograma, função
tireoidiana, investigação de DTC, HIV. NT-proBNP/BNP
pode estar elevado
- USG: Útil no auxílio para identificar etiologia.
- CATE D: Dx definitivo
G) CATE D:
- DC preferencialmente por termodiluição, exceto quando
shunt intracardíaco. (método Fick: Precisa de GA de 3
locais diferentes)
- Vasorreatividade (BCC): Redução PAPm≥10mmHg para
um valor absoluto ≤40mmHg com DC normal ou
aumentado.
Grupo 1: HAP
i) Seguimento
- CF, exercício (TC6M ou TECP*), VD (BNP ou ECO).
- ECG e GA regularmente
- Lab: Hem, INR (se AVK), íons, Cr, AU, TGO, TGP, Bb.
- TropI, AU, ferrograma e tireóide 1x/ano ou se piora.
*TECP: Alterações na HP: PETCO2 baixo, VE/VCO2 alto,
baixo pulso de O2 (VO2/HR) e baixo pico VO2 (principal
valor prognóstico)
ii) Tratamento geral
- Atividade física, reabilitação supervisionada, evitar
gestação, imunização, O2 se vôo se CFIII/IV e PaO2<60,
suporte psicológico, preferir anest epidural
- Diurético de IVD, correção se anemia (preferência IV),
aconselhamento genético.
- ACO em HAPi, HAPh e HP por anorexígenos.
- Digoxina: Melhora aguda DC HAPi sem dados para uso
crônica. Pode ser considerada se taquiarritmias.
iii) Tratamento específico
- BCC: Para pcts com melgora hemodinâmica no CATE D
com teste vasorreatividade. Se bradi: Nifedipino (120-
240mg), anlodipino (20mg). Se taqui: Diltiazem (240-
720mg). Aumento progressivo de dose.
- Reavaliar a cada 3-4m.
--- Agem por 3 Vias:
I) Endotelina (Antagonista de receptor - ERAs):
Ambrisentana (monitorização hepática não mandatória),
bosentana (monitorização função hepática mandatória),
macitentana (sem toxicidade hepática, mas causa anemia
Hb≤8 em 4.3%).
II) NO/cGMP (Inibidores da fosfodiesterase 5 e
estimuladores da guanilato ciclase): Sildenafil (Inib. PDE-
5) – EA: cefaleia, flushing, epistaxe, Tadalafil, Vardenail,
Riociguat (Est. sGC) – EA síncope
Contraindicado Riociguat + PDE-5
III) Prostaciclina (Análogos e agonistas): Berapros,
Epoprostenol (necessita infusão contínua por cateter),
Iloprost – EA: Flushing, dor na mandíbula, diarreia;
Treprostinil, Selexipag.
Metas do tratamento: CFI ou II, quase normalização do IC
ao repouso e/ou NT-proBNP
Sugestão: Coluna verde: Iniciar com monoterapia; Coluna
amarela: Iniciar com 2 medicamentos
H) UTI:
- Monitorização: Sinais vitais, diurese, PVC, SvO2, lactato.
SvO2<60%, lactato elevado e diurese baixa: ICD iminente.
- Tratamento: Triggers + BH negativo (diuréticos) +
dobutamina. Considerar ECMO como ponte.
I) Tx:
- Considerar na resposta clínica inadequada à
monoterapia e referenciar quando resposta clínica
inadequada à terapia máxima combinada.
Eisenmenger: A RVP se aproxima ou supera a sistêmica,
assim o shunt intracardíaco é revertido.
J) HAP na DTC: ECO para screening na ES assintomática e,
anualmente, ECO, DLCO e biomarcadores. Nas demais
DTC, ECO só quando sintomas. CATE D para todos os casos
de suspeita de HAP na DTC.
- Tratamento é o mesmo da HAPi. Avaliar ACO
individualmente qnd predisposição trombofílica.
K) HAP na Hipertensão Portal: B
- Beta bloqueadores devem ser evitados!
Síndrome hepatopulmonar: Vasodilatação pulmonar
anormal e hipoxemia.
L) Doença Pulmonar Venooclusiva/Hemangiomatose
capilar pulmonar: Linhas subpleurais espessas à TC,
opacidades centrolobulares em vidro fosco e
linfadenopatia mediastinal.
Grupo 2: Secundária à Doença de Coração Esquerdo
- Mais comum
- TGP (PAPm - PAWP) <12: “passiva”/>12:”reativa”
- Alguns se beneficiam de nitratos e hidralazina. Não está
recomendado tratamento específico.
Grupo 3: Secundária à doença pulmonar/hipóxia
- Indica HP DLCO desproporcionalmente baixo e PaCO2
baixo.
- O2 reduziu parcialmente a progressão de HO no DPOC.
Tratamento específico não está recomendado pois inibem
a vasoconstricção hipóxica.
Grupo 4: TEPCH
- Dx: EP após 3m de anticoagulação efetiva
- Exame escolha para dx: Cintilo V/Q
- Tratamento escolha: Endarterectomia (cirurgia)
- ACO por toda a vida
Grupo 5: Mecanismos desconhecidos/Multifatoriais
- Individualizar tratamento.
Resumo por: Thais Leibel. Digitado em 27/05/18