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Pênfigo vulgar
Doença rara, mas pênfigo mais comum, pode ser desencadeada por
medicamentos como penicilina, d-penicilamina, rifampicina, captopril e
propranolol
Fisiopatologia pela presença de anticorpos IgG contra desmogleina tipo 3,
cursando com destruição intraepidérmica de desmossomos
Formam-se bolhas flácidas, predominando em cabeça, tórax e axilas, com
rompimento espontâneo e formação de erupções em vermelho vivo
Possui preferência por mucosas, na forma de úlceras aftosas orais
O sinal de Nikolsky (descolamento da pele à tração do examinador) pode ser
presente em todo o corpo, inclusive em áreas sadias, diferenciando a doença da
SSJ e NET
Biópsia ajuda no diagnóstico mostrando descolamento intraepidérmico, bem
como anticorpos antidesmossomais positivos
O tratamento é com imunossupressão com corticoides sistêmicos, podendo-se
associar imunossupressores como ciclofosfamida e azatioprina. Em casos graves
pode ter indicação de IGHIV e plasmaférese
Pênfigo foliáceo
A forma endêmica é mais comum no Brasil (fogo selvagem), também podendo
ser induzida por medicamentos igual a forma vulgar
Ocorre por destruição de desmossomos mediada por anticorpos contra
desmogleina tipo 1. O resultado é que a clivagem é em região mais superficial
da epiderme
Clinicamente se difere da forma vulgar por não acometer mucosas, bem como
não ter bolhas visíveis, ocorrendo mais em regiões de sudorese, com piora a
exposição do calor
O diagnóstico parte de biópsia e anticorpos também
O tratamento geralmente também é com corticoterapia, mas em doses menores
que a vulgar e dificilmente associado a imunossupressores
Pênfigo Bolhoso
Também é doença autoimune, porém menos grave que a vulgar e foliácea,
também é mais comum em idosos
Também pode ser farmacoinduzido
O descolamento celular é ainda mais profundo, ocorrendo em derme, formando
bolhas
Clinicamente ocorrem bolhas mais extensas e tensas, em regiões flexoras,
simetricamente. 30% dos casos podem acometer mucosas
O diagnóstico necessita da sorologia e histopatologia, com atenção para a IFI
com padrão linear seguindo membrana basal, onde há o descolamento e biópsia
com acúmulos de eosinófilos, enquanto neutrófilos são mais comuns na
dermatite herpetiforme
O tratamento também é com corticoterapia sistêmica
Dermatite Herpetiforme
Doença relacionada a doença celíaca!
Deposição e IgA em junção de epiderme e derme, sendo mais comum em jovens
Ocorrem lesões em faces extensoras dos membros, na forma de bolhas e
vesículas pruriginosas,
O tratamento é com dapsona, sendo colchicina segunda opção