DERMATOSES BOLHOSAS

PÊNFIGO
ANA CAROLINA AZEVEDO TERRA
 PÊNFIGO VULGAR

 É uma dermatose bolhosa causada por autoanticorpos que reagem contra a proteína desmossomal desmogleína
3 causando destruição dos desmossomos (estruturas de adesão intercelular) e, portanto, ruptura da coesão
entre os queratinócitos, esse processo recebe o nome de acantólise. É uma doença crônica com períodos de
agudização e convalescença.

 Epidemiologia: é a forma mais comum de pênfigo nos EUA e na Europa e a mais grave, não possui preferência
de sexo ou raça, apresenta-se na faixa etária dos 50-60 anos. Tem associação com HLA-DR4, HLA-DRW6 e HLA-
DQW8, podem estar relacionados a quadros de timomas, miastenia gravis e lúpus.
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VULGAR
 Etiopatogenia: há produção de
autoanticorpos do tipo IgG contra a
desmogleína 3. Esses anticorpos atacam os
desmossomos dos queratinócitos supra
basais causando acantólise. O exame
histopatológico fecha o diagnóstico
revelando descolamento intraepidérmico
logo acima da camada basal, a
imunofluorescência direta da pele mostra
acúmulo de IgG (+C3) na superfície dos
queratinócitos em aspecto de favo de mel.
É uma doença grave que pode evoluir com
óbito, se infecção bacteriana secundária
com sepse.
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VULGAR
 Manifestações clínicas: uma característica típica é o acometimento inicial de mucosas (90% dos pacientes),
principalmente a oral, manifestando úlceras aftosas que evoluem para erosões dolorosas e extensas, pode
acometer outros sítios mucosos como lábios, língua, orofaringe e genitálias, e progredir para todo o tegumento
crânio-caudal, predominando em cabeça, tórax e dobras axilares. A lesão típica é uma bolha flácida, com rotura e
erosão em aspecto vermelho vivo (“bife sangrante”) e com odor de ninho de rato. Pode ter distrofia ungueal e
paroníquia aguda. Na gestação pode causar prematuridade e óbito fetal.

 Sinal de Nikolsky positivo: é o descolamento da pene quando tracionada tangencialmente (indica acantólise).

 Sinal de Asboe-Hansen positivo: progressão do conteúdo líquido da bolha na digitopressão.

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VULGAR
 Diagnóstico: a clínica do paciente com bolhas flácidas e lesão de mucosas elenca a suspeição e o histopatológico
confirma.

 Tratamento: corticoterapia (1 a 2 mg/kg/dia) em dose imunossupressora e após melhora clínica manter o

corticoide em dose baixa ou começar imunossupressão (azatioprina, dapsona, ciclofosfamida, metotrexate) se
refratariedade a redução da dose do corticoide. Pacientes graves e internados há indicação de imunoglobulina
endovenosa.
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FOLIÁCEO
 É uma dermatose bolhosa dividida em Pênfigo não-endêmico (de Cazenave) e Pênfigo Endêmico (Fogo Selvagem).

 Epidemiologia: o pênfigo de Cazenave é universal e acomete indivíduos entre 40 e 60 anos, possui associação com
o HLA DR4, DR14 e DR1 e são frequentes casos familiares. O pênfigo endêmico (Fogo Selvagem), comum no Brasil
nas regiões de DF, Mato Grosso, Goiás, Triângulo Mineiro e São Paulo, principalmente em áreas rurais, há
descrição do mosquito simulídeo como vetor e gatilho para doença autoimune. Sua manifestação é comum em
crianças e adultos jovens, sendo o pico de prevalência entre os 20 e 30 anos.

 Etiopatogenia: há produção de autoanticorpos da classe IgG 4 que reagem contra a desmogleína 1, causando
acantólise por destruição dos desmossomos da camada granulosas ou subcórnea (bolha alta).
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 Quadro clínico: bolhas superficiais, flácidas e muitas erosões que poupam mucosas (não há desmogleína 1 em
mucosas). Existem duas formas de manifestação, na localizadas as lesões se concentram em face, couro cabeludo
(áreas seborreicas) e região esternal. Na forma generalizada há eritrodermia em todo o corpo, de progressão
crânio-caudal, odor de ninho de rato, ardor, queimação e piora do quadro com calor e exposição solar. Os sinais de
Nikolsky e Asboe são positivos.
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 Diagnóstico: a clínica é fundamental, sempre

investigar a procedência do paciente e analisar as
características das lesões (mucosas são poupadas).
O exame histopatológico confirma o diagnóstico
evidenciando bolha intradérmica superficial e
acantólise, a imunofluorescência em aspecto de
favo de mel.

 Tratamento: para a forma generalizada deve-se

usar corticoterapia em dose anti-inflamatória (0,5 a
1mg/kg/dia), banhos de permanganato para secar
lesões e evitar infecções secundárias e corticoide
tópico se forma localizada. Em quadros extensos
pode-se empregar a azatioprina e a ciclofosfamida.