As Demências

João Pedro Ribeira

16/11/2023
 O que são?! - I
• Quer dizer “falta de juizo”…

• Uma definição simples

– Diminuição da capacidade intelectual comparativamente
a níveis anteriores

– Normalmente acompanhada de outros transtornos

psicológicos e comportamentais
– Pode levar a uma alteração das capacidades sociais e
laborais da pessoa
 O que são?! - II
• “Deterioração persistente e global das funções
intelectuais adquiridas previamente, com preservação do
nível de vigília.
• Tem origem numa lesão orgânica difusa ou multifocal
cerebral.
• A perda de memória e outras funções superiores deve
interferir com o rendimento laboral ou social do indivíduo,
originando uma inadaptação social e uma menor
funcionalidade.” (trad. De Peña-Casanova, 2007)
 O que são?! - III
• As alterações devem ser persistentes,
no tempo e evoluir ao longo de cerca
de 6 meses.

• Não se incluem acontecimentos

agudos, como no caso do Delírium, p.e.

Síndrome neuropsiquiátrica aguda que se caracteriza por uma perturbação

transitória e flutuante da cognição, consciência e atenção. Trata-se de
uma condição muito prevalente nos doentes idosos internados,
particularmente em cuidados paliativos (Lopes F., 2019).
 Mais cientificamente - I
• Sintomas cognitivos ou comportamentais
(neuropsiquiátricos) que:

• a. Interferem com a capacidade funcional no trabalho ou nas

actividades actuáis

• b. Representam uma perda relativamente a niveis anteriores de

funcionamento
 Mais cientificamente - I
• Sintomas cognitivos ou comportamentais
(neuropsiquiátricos) que:
• c. Não se explicam por Delirium ou uma perturbação psiquiátrica
major

• d. A deterioração cognitiva é detectada e diagnosticada por uma

combinação de (1) historia da doença obtida do paciente ou de um
informador próximo e (2) uma avaliação cognitiva objetiva, seja um
MMSE “ao pé da cama” ou testes neuropsicológicos
 Mais cientificamente - II

• e. A deterioração cognitiva ou comportamental implica

um mínimo de dois dos seguintes domínios:

– e. 1. Capacidade para adquirir e recordar nova

informação
– e. 2. Alteração do raciocínio e da gestão de tarefas
complexas, falta de discernimento
– e. 3. Capacidades visuoespaciais
– e. 4. Funções da linguagem
– e. 5. Mudanças de personalidade ou comportamento
Adaptado de McKahnn et. al. (2011)
 Demências - epidemiologia
• Em geral:
– na Europa, cerca de 8% dos >60 anos
sofrem de um tipo de Demência.
– Espera-se um aumento de 8% até 2040
– + 20% acima dos 80 anos
– Total de cerca de 7,9 milhões de pessoas

– Representa uma revisão em baixa

relativamente às projeções feitas em 2008
 Demências - epidemiologia

• Portugal:
– Mais de 193,516 pessoas com Demência
(Alzheimer Europe, 2018)

- São cerca de 1,85% da população total!!

 Entidades Clínicas
• Envelhecimento Normal
• Perturbação Neurocognitiva Minor (Ex - DCL)
• Demência – Perturbação Neurocognitiva Major
– 1. Alzheimer

– 2. Demência Vascular

– 3. Demência por Corpos de Lewy

– 4. Demências Fronto-Temporais

– 5. Demências Mistas

– 6. Demência associada à Doença de Parkinson

 Envelhecimento Normal - I

• Pacientes “Cognitivamente Normais”

• Pequenas dificuldades em AVD’s mais

complexas
 Envelhecimento Normal - II
• Alterações esperadas
– Memoria
• ATENÇÃO!! – prospectiva e memória de trabalho

– Velocidade de processamento
– Funções executivas

• Relação com o lóbulo pré-frontal

 Demências - Critérios de
Diagnóstico
• DSM-V: (resumo)
– A. Desenvolvimento de défices cognitivos múltiplos que se
manifestam por:
• Alteração da memória
• Uma ou mais das seguintes perturbações:
– Afasia
– Apraxia
– Agnosia
– Alteração da capacidade executiva
– B. Os défices cognitivos deverão ser suficientemente graves
para causar alteração do funcionamento laboral ou social. E
representam um declínio relativamente a um nível prévio de
funcionamento.
 Demências - Critérios de
Diagnóstico (cont.)
• CID-10:
– 1. Défice de Memória
• Diminuição da capacidade de registar, armazenar e recuperar
informação nova
• Perda de conteúdos mnésicos relativamente à família ou ao
passado
– 2. Défice de pensamento e de raciocínio
• Redução do fluxo de ideias
• Alteração do processo de armazenar informação
– Dificuldade para prestar atenção a mais de um estímulo ao mesmo tempo
– Dificuldade para mudar o foco de atenção
 Demências - Critérios de
Diagnóstico (cont.)

– 3. Interferência na actividade quotidiana

– 4. Consciência clara. Possibilidade de

sobreposição com o Delíruim

– 5. Sintomas presentes durante, pelo menos, 6

meses
CID -11
 Demência tipo Alzheimer (DTA) - I

• Representa “a maior fatia” de todos os processos

neurodegenerativos

• Normalmente inicia-se a partir dos 65 anos

• DA precoce (<60 anos) é mais rara e de pior

prognóstico
 DTA - II
• A sua etiologia é desconhecida
• Considerada de causa multifactorial
• Fator de risco mais relevante é a idade
• Genética tem um papel relevante – autossómica dominante

• Hipótese:
– Causada por um desequilíbrio no “stock” da proteína Aβ amilóide,
que levaria uma complexa sequência, gerando a perda neuronal.
 DTA - III

• Diagnóstico feito mais por avaliação

neuropsicológica e neurobiológica.

• Estudos de conectividade cerebral – risco de

demência Tipo Alzheimer

• IA?!
• Fig1 - Comparação entre cérebro normal e com Alzheimer
• Fig 2 – cérebro normal Vs. Alzheimer (corte)
 DTA-IV

• Alterações neurobiológicas mais relevantes:

– Alteração do cortex entorrinal e circunvolução
do hipocampo

– Diminuição geral da densidade neuronal

 DTA - V

• A nível microscópico
– Formação de placas senis
• Acumulação de proteína β-amilóide

– Emaranhados neurofibrilares
• Acumulação de proteína tau
• Fig. 3 – cérebro normal Vs. Alzheimer (PET scan)
 Alzheimer VI - Sintomatologia
• Cognitiva • Comportamental
– Perda da – Apatia
memória – Comportamentos
episódica preserverantes e
(recente) sem propósito
– Déficies em: – Alucinações
• Orientação visuais/auditivas
temporo-espacial
– Ideias delirantes
• Linguagem
• Praxias – Agressividade
• Gnosias
• Função executiva
 Demência Vascular - I
• Segunda causa mais frequente de demência

• Anteriormente chamada Demência

Multienfarte

• A sua sintomatologia varia com o número e a

localização dos enfartes

• Chamada uma demência secundária

 Demência Vascular - II
• Conforme a patologia subjacente:

– Demência Multienfarte – devida a enfartes vários na

zona das grandes artérias cerebrais

– Demência Vascular Subcortical – devida a doença

isquémica de pequeno vaso
 Demência Vascular - II
• Conforme a patologia subjacente:

– Demência por enfarte estratégico – devida pequenos

enfartes em zonas críticas para os processos
cognitivos (p.e., enfarte talâmico).

– Demência isquémico-hipóxica (devida a

hipoperfusão cerebral crónica ou isquémia cerebral
global)
 Demência Vascular - III
• Sintomas comuns:
– Lentidão psicomotora
– Alteração da atenção
– Perda de memória

– Manutenção da “consciência da Patologia”

• É uma sintomatologia sempre mais específica que, p.e.,

na DTA. – p.e., paciente pode apresentar um quadro de
afetação da linguagem, ou das praxias, ou do controlo
de esfíncteres.
 Demência Vascular - IV
• ATENÇÃO

– Se um paciente com suspeita de DV apresenta

perturbações neuropsicológicas que não podem ser
justificadas pela localização dos enfartes, deve
suspeitar-se de uma Demência degenerativa (tipo DTA),
associada a uma alteração vascular.
• Ex: um paciente com um enfarte na região temporal direita, que
apresenta alterações da denominação e da memória episódica.
 Demência por Corpos de Lewy –
I (DCL)

• Caracterizada pela presença de “Corpos de

Lewy” que afectam tanto zonas corticais como
subcorticais

• Atribuída a uma alteração importante dos

sistemas dopaminérgicos e colinérgicos
Fig 4 – corpo de Lewy. Acumulação de -sinucleína
 DCL II – Sintomatologia
COGNITIVA
- Alterações da atenção
- Alterações da capacidade
executiva
- Alterações visuoespaciais
- Alterações flutuantes

MOTORA
Movimentos extrapiramidais
PSIQUIÁTRICA
Parkinsonismo rígido-
acinético Alucinações visuais
Amímia facial Delírios
Eventuais mioclonias Sintomatologia depressiva
e/ou ansiosa
Apatia
Agitação no sono
 DCL - III
• Demência progressiva com características
psiquiátricas

• Predomínio em homens

• Idade: 70 – 80 anos

• Início subagudo

• Evolução flutuante

• Prognóstico geralmente pior que DA

 Demência C.Lewy - IV
• Critérios (adaptado de McKeith et al., 2005)

1. Deterioração cognitiva progressiva que interfere na actividade social e laboral,

com alteração de memória, atenção e tarefas visuo-espaciais.

2. Crits. Centrais: Dois dos seguintes para realizar o diagnóstico provável e um

para diagnóstico possível:
a) Flutuações da atenção
b) Alucinações visuais repetidas e detalhadas
c) Parkinsonismo
 Demência C.Lewy - IV
• Critérios (adaptado de McKeith et al., 2005)

3. Crits. Sugestivos: Um ou mais na presença de um ou mais traços centrais para o

diagnóstico de provável. Na ausência de critérios centrais, um ou mais permite
o diagnóstico de possível:
a) Alterações do comportamento durante o sono REM
b) Sensibilidade aos neurolépticos
c) SPECT o PET: baixa actividade do transportador de dopamina nos gânglios
da base
 Demência C.Lewy - IV
4. Critérios de suporte:
a) Quedas repetidas e síncope
b) Perda de consciência transitória e inexplicável
c) Disfunção autonómica
d) Outros tipos de alucinações
e) Delírios sistematizados
f) Depressão
g) Preservação relativa do lóbulo temporal medial na TAC/RM
h) Hipoperfusão generalizada no SPECT ou PET de perfusão com actividad occipital
reduzida
(…)

5. Diagnóstico menos provável na presença de:

a) AVC, evidentes em neuroimagem ou exploração neurológica
b) Lesão cerebral ou sistémica suficientes para justificar a clínica
c) Se o parkinsonismo aparece num quadro de demência severa

6. Sequência temporal de sintomas

 Demência C.Lewy - IV
• Regra geral

– Diagnóstico de DCL apenas quando surgem

perturbações cognitivas durante o primeiro ano desde
o aparecimento dos sintomas motores
 Fronto-Temporais - I
• Caracterizam-se, a nível macroscópico, por uma atrofia
nos córtex frontotemporais e pela presença de corpos de
Pick (proteína tau)

• Representada por alterações comportamentais

– Desinibição
– Apatia
– Obsessão-Compulsão
– Impulsividade
– Descuido com a aparência
– Eventual agressividade/violência
– Frequente anosognosia
Fig 5 – corpos de Pick. Acumulação de Proteína tau
 Fronto-Temporais - II
• Memória, capacidades visuo-espaciais, orientação e
praxias relativamente preservadas (sobretudo, em
fases iniciais)
• Alterações da linguagem
• Défice de Atenção

• Obtêm bons resultados no MMSE

 Fronto-Temporais - III
Podem ser de 2 tipos:

• Variante Frontal
– Início entre os 40 e os 60 anos
– Perturbação inicial das capacidades sociais e
alterações de comportamento
– Superficialidade e indiferença emocional
– Alterações da fala
– Problemas motores
 Fronto-Temporais - IV
• Afasia Progressiva Primária

– Afasia progressiva não-fluente

– Afasia progressiva fluente
– Demência semântica
 Fronto-Temporais - V
• Afasia progressiva não-fluente / agramática
– Afasia de expressão
– Agramatismo/parafasias fonémicas
– Com o avançar da doença as comunicações escrita e
oral vão-se tornando ininteligíveis
– Importantes dificuldades nas praxias buco-faciais
– Outras funções cognitivas preservadas até aparecer
uma deterioração mais global
 Fronto-Temporais - VI
• Demência Semântica ou Afasia Prog. Fluente
– Linguagem fluente mas progressivamente mais pobre em
conteúdo
– Incapacidade em tarefas de denominação e compreensão
verbal
– Parafasias semânticas
– Prosopagnosia – alteração no reconhecimento de rostos
conhecidos
– Repetição normal de palavras isoladas
– Agnosia associativa: dificuldade para establecer ou
demonstrar a função de um objeto como uma ferramenta ou
utensílio
 Demência Mista

• Demência com mais de uma etiologia

(p.e., DA + AVC)
• São situações relativamente comuns
com o avançar da idade.

• Características essenciais:
– Perturbação da memória
– Afasia/Apraxia/Agnosia/Perturbação da
execução (pelo menos uma)
 Doença de Parkinson (DP)
• Não é uma demência em si mesma
• Doença que advém da falta de Dopamina na
substancia nigra, afectando os circuitos do
movimento, nos gânglios basais.
• Presença de Corpos de Lewy

• Em fases tardias da doença, pode surgir

demência
 Demência Associada à DP
• Défice marcado nas funções executivas
– Lentificação dos processos de raciocínio e
planificação
– Dificuldade de adaptação a novas situações
– Dificuldades de manutenção de concentração e
atenção

• Défice de Memória de longo prazo e Memória de

Trabalho
 Referências bibliográficas - I
• McKhann, G. M., Knopman, D. S., Chertkow, H., Hyman, B. T., Jack Jr., C. R.,
Kawash, C. H., … Phelps, C. H. (2011). The diagnosis of dementia due to
Alzheimer’s disease: Recommendations from the National Institute on Aging-
Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for
Alzheimer’s disease. Alzheimer’s & Dementia, 7, 263–269.

• McKeith, I.G., Dickson, D.W., Lowe, J., Emre, M., O'Brien, J.T., Feldman, H., …
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Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology, 65, 1863-72.

• Molinuevo, J. L., Valls-Pedret, C., Rami, L. (2010). From mild cognitive

impairment to prodromal Alzheimer disease: A nosological evolution.
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 Referências bibliográficas - I
• Peña-Casanova, J. (2007). Neurología de la Conducta y
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• Petersen, R. C. (2003). Conceptual overview. En R. C. Petersen (Ed.),

Mild cognitive impairment: Aging to alzheimer’s disease (pp. 1-14).
New York: Oxford University Press.

• Petersen, R. C., y O'Brien, J. (2006). Mild cognitive impairment

should be considered for DSM-V. Journal of Geriatric Psychiatry and
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