Caso Clínico: Síndrome

Nefrótica
Pediatria - HRAS

Camila Amaral Venuto

Interna
ESCS

Orientadora: Dra. Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br Brasília, outubro de 2007
 ANAMNESE

Identificação: PAC, sexo feminino, 5 anos e

11 meses, natural de Valparaízo – GO,
procedente do Guará – DF. Data da
internação: 15/09/07.

Queixa principal: Inchaço há 10 dias

Camila Venuto
ESCS
 ANAMNESE

H.D.A.: edema periorbital há 10 dias, tendo sido

levada a serviço médico. Diagnosticada ITU e
prescrito Furosemida + Ác. Nalidíxico (ainda em
uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1
episódio de febre (não aferida) há 3 dias. Procurou
HRG hoje, onde fez exames laboratoriais e foi
orientada a procurar este hospital. Nega história
recente de amigdalite ou infecções de pele. Diurese
preservada. Nega vômitos e diarréia

Camila Venuto
ESCS
 ANAMNESE

Revisão de Sistemas: Nega tosse e dispnéia.

Refere diminuição do apetite.
Antecedentes Pessoais
Gestação: mãe não fez pré-natal, não sabe
informar se gestação foi a termo. Relata pré-
eclâmpsia.
Parto: Cesariana, chorou ao nascer.
Período neonatal: sem intercorrências.
Camila Venuto
ESCS
 ANAMNESE

Antecedentes Pessoais
Não há informações quanto a aleitamento
materno, leite de vaca e dieta atual
Nega alergias alimentares
Calendário vacinal em dia
Nega internações / patologias prévias

Camila Venuto
ESCS
 ANAMNESE

Antecedentes Familiares:
Mãe: 38 anos, asmática, alcoolista.
Pai: desconhecido
Não tem irmãos
Avó materna : CA de esôfago
Condições de Moradia: Casa em zona urbana,
6 cômodos, com boas condições sanitárias,
não há animais peri-domicílio
Camila Venuto
ESCS
 EXAME FÍSICO

Peso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHg

BEG, acianótica, hidratada, eupneica, afebril
Amígdalas aumentadas, levemente hiperemiadas
ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpm
MVF, sem RA
Abdome: plano, flácido, RHA+, indolor, sem VMG
Edema em região supra-púbica (2+/4+) e em região
periorbitária (3+/4+)
Nuca livre
MMII sem edema
Camila Venuto
ESCS
 EXAMES COMPLEMENTARES
TRAZIDOS

12/09/07 EAS 12/09/07

Aspecto Turvo (amarelo
Hm 3,8 citrino)

Hg 11,9 Densidade 1.010

Ph 8,0
HT 36
Nitrito ausente

Leuco 10.000 Proteínas +++

(67seg/1bast/30linf/1mono/1eos)
Hg +
Plaq 310.000 Hm 8p/c
Uréia 48 Céls. epiteliais 6p/c
Cilindros Hialinos +
Creatinina 1
Piócitos 4 p/c
Camila Venuto
ESCS
 HIPÓTESES
DIAGNÓTICAS
Edema a/e
Hipertensão
GNDA?
Síndrome Nefrótica?
Insuficiência cardíaca?

Camila Venuto
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 CONDUTA

Solicitados: HC, EAS, Uréia, Creatinina,

colesterol total e frações
Prescrição:
Dieta hipossódica
Medição rigorosa de peso, diurese, PA e temp.
Furosemida 20mg VO 12/12h

Camila Venuto
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 EVOLUÇÃO

16/09: Melhora parcial do edema; pico

hipertensivo à noite (145X112mmHg); peso =
22Kg.
Cd: Solicitados C3, C4, urocultura e proteinúria
de 24h
17/09: (ala B): diurese 0,6ml/Kg/h; 1 pico
hipertensivo.
Cd: solicitados PPD e 2a proteinúria de 24h;
prescrito tiabendazol Camila Venuto
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 EVOLUÇÃO

19/09: diurese 1,4ml/Kg/h; PA 98x65 -

123x65mmHg; Peso 20Kg.
Cd: solicitados 3ª proteinúria 24h, HC + Bioquímica

21/09: diurese 0,57ml/Kg/h; PA 111x67mmHg;

Peso=19,6Kg. Não evacua há 3 dias, queixa-
se de dor abdominal
Cd: solicitado US abdome e exames laboratoriais

Camila Venuto
ESCS
 EVOLUÇÃO

22/09: diurese 3,4ml/Kg/h; Peso=19,6Kg; PA

11x67mmHg. Dor abdominal ao tomar
tiabendazol.
Cd: Suspenso tiabendazol; prescrito prednisona
2mg/Kg dia
24/09: diurese 1,2ml/Kg/h; Peso=19,9Kg; PA
99x58 – 110x74mmHg
Cd: Prescrito Cálcio Sandoz; Parecer da Nefro
Camila Venuto
ESCS
 EVOLUÇÃO

27/09 (D6 prednisona): Diurese 1ml/Kg/h;

Peso=19,2Kg; PA 98x60 – 117x75mmHg. Teste
ácido (+)
Cd: suspensa furosemida

Camila Venuto
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 Resultado de Exames

17/09 18/09 19/09

Proteinúria 24h 41mg/Kg/h 70mg/Kh/h 55mg/Kg/h
Urocultura negativa
PPD Não reator

US abdome (21/09): normal

Camila Venuto
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 RESULTADOS DE EXAMES
15/09 19/09 21/09
Hm 4,3 4,21 4,46
Hg 11,4 10,8 11,6
Htc 34,4 33,6 35,6
Leuco 17.500 (66/1/26/6/1) 12.900(57/2/29/3/8/1) 16.400 (60/4/28/4/4)

Plaq 354.000 404.000 454.000

VHS 55
PCR <0,32
Uréia 41 44
Creatinina 0,86 0,7
Prot. Totais / alb. 4,67 / 2,36
Col. Total / trglic. 360 / 233 316 / 172
Cloreto 106 107
Cálcio 8
K 4,5 4
Na 135 136
Glicose 95
EAS Dens. 1020;Prot 4+; Hg3+;hm
numerosas;cilindros hemáticos
1p/c
SÍNDROME
NEFRÓTICA
 DEFINIÇÃO

Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais

que se desenvolvem quando, por algum motivo,
ocorre aumento patológico da permeabilidade dos
glomérulos
Parâmetros diagnósticos:
Edema
Albumina < 2,5mg/dl
Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h)
>3,5g/24h no adulto e
>50mg/Kg/24h na criança
Hiperlipidemia / lipidúria Camila Venuto
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 PROTEINÚRIA

Seletiva  perda da barreira de carga

(membrana basal tem carga negativa)
Não-seletiva  perda da barreira de
tamanho (alteração estrutural dos
glomérulos – podócitos lesados, desarranjo
das fendas de filtração)

Camila Venuto
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 HIPOPROTEINEMIA

PROTEÍNA PERDIDA RESULTADO

Albumina (perda da barreira de carga, catabolismo e
Edema
redistribuição)

Hipercoagulabilidade (Trombose
Antitrombina III
venosa)

Globulina de ligação da tiroxina Altera exames de função tireoideana

(T4 total , T4 livre e TSH normais)

Proteína fixadora de colecalcitriol Hiperparatireodismo secundário

Anemia hipo-micro (resistente à

Transferrina
reposição de ferro)
Maior susceptibilidade a infecções
Imunoglobulinas (IgG) e fatores do
(bactérias encapsuladas –
Complemento (B e properdina)
Streptococcus pneumoniae) Camila Venuto
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 EDEMA
Pressão hidrostática x Pressão oncótica
TENDÊNCIA A
PRESSÃO PERDA DE LÍQUIDO HIPOVOLEMIA,
PROTEINÚRIA
HIPOALBUMINEMIA ONCÓTICA 3º ESPAÇO ATIVANDO SIST.
> 3,5g/24h
(< 2g/dl) PLASMA RENINA ANGIOT.

“underfilling”
OSMÓTICO

SÍNDROME NEFRÓTICA EDEMA PRESSÓRICO

“overfilling” HIPOALBUMINEMIA

TENDÊNCIA A
RETENÇÃO 1ária
HIPERVOLEMIA
De Na+
E DA PA

Camila Venuto
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 HIPERLIPIDEMIA

Hipoalbuminemia  pressão oncótica 

síntese hepática de lipoproteínas
LDH (hipercolesterolemia)
metabolismo do VLDL
Ttriglicerídeos (menos frequente, comum nas
IRCs)
OBS:
Lipidúria LES e amiloidose s/
Corpos graxos ovalados hiperlipidemia
Cilindros graxos
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 COMPLICAÇÕES

Fenômenos trombo-embólicos
TVP: veias renais (Glomerulopatia membranosa,
glomerulonefrite membranoproliferativa e
amiloidose) 
Varicocele a esquerda
Hematúria macroscópica
proteinúria
débito urinário (inexplicado)
Assimetria de tamanho e/ou função dos rins
embolia pulmonar
Camila Venuto
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 COMPLICAÇÕES
Tromboembolismo

Indicada anticoagulação plena em nefróticos que

já apresentaram complicação tromboembólica
Eficácia do Warfarim > heparina (antitrombina III),
contudo na emergência usa-se heparina  dose > que o
convencional, mantendo PTTa entre 2 e 2,5
Inicia-se cumarínico no 2o dia de heparinização, sendo
mantido enquanto oouver sd. nefrótica

Camila Venuto
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 COMPLICAÇÕES

Susceptibilidade a infecções
Perda de IgG e componentes do sistema
complemento (via alternada)
Streptococcus pneumoniae  PBE nos ascíticos
Escherichia coli

Camila Venuto
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 CAUSAS PRIMÁRIAS DE
SÍNDROME NEFRÓTICA
1) Doença de Lesão Mínima
2) Glomeruloesclerose Focal Segmentar
(GEFS)
3) Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
4) Glomerulopatia Membranosa
5) Glomerulonefrite Membranoproliferativa

Camila Venuto
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 1) LESÃO GLOMERULAR
MÍNIMA

Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos

podocitários
84,5% dos casos de SN 1ária em pediatria  sexo masculino, 2
a 6 anos
TFG normal, proteinúria seletiva (albumina)
Complemento sérico normal, IgG e IgM
Hematúria microscópica transitória (23%), EAS inocente
Hipertensão Arterial (14%)
Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões
Corticossensíveis

Camila Venuto
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 1) LESÃO GLOMERULAR
MÍNIMA

Causas secundárias:
Linfoma de Hodgkin
Drogas:
AINE
Ampicilina
Rifampicina
Alfa-interferon

Camila Venuto
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 2) GEFS

Idiopática
Secundária
Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante  LES,
nefropatia por IgA, vasculite necrosante
Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes 
nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF
Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo)  AF, obesidade mórbida,
pré-eclâmpsia grave
Origem não esclarecida
HIV (forma colapsante)
Heroína
Neoplasia (linfoma)
Camila Venuto
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 2) GEFS

Esclerose e colapso capilar em menos de

50% dos glomérulos (focal) e em parte das
alças de cada glomérulo (segmentar)
Forma idiopática: 25-35 anos, negros
Distúrbio de linfócitos T  citoquina?  lesão
epitelial (podócitos)  perda de fendas de
filtração (proteinúria não seletiva)
Deposição de IgM e C3 em áreas escleróticas
Variantes histológicas: Colapsante, celular
Camila Venuto
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 2) GEFS

Início abrupto
Progride para insuficiência renal
Hipertensão arterial em 33%, hematúria
macroscópica em 48% dos casos
Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril
Corticorresistente
Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN,
início aos 5-6 anos, prognóstico reservado
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 3) GN PROLIFERATIVA
MESANGIAL

Idiopática
LES (nefrite tipo II)
Vasculites
Crioglobulinemia essencial
Endocardite infecciosa
Esquistossomose
HIV
Camila Venuto
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 3) GN PROLIFERATIVA
MESANGIAL

Proliferação celular no mesângio dos

glomérulos, representando 5-10% de todas
as SN idiopáticas
Clinicamente indistinguível da doença por
lesão mínima, podendo evoluir com demora
para remissão ou recidivas freqüentes
Causa mais comum de proteinúria isolada
Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)
Camila Venuto
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 4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA

Idiopática
Infecciosa  hepatite B,
B hanseníase, sífilis,
esquistossomose, Malária
Neoplásica  carcinomas – pulmão, cólon,
estômago, rim
Medicações  captopril,
captopril sais de ouro, D-
penicilamina, fenoprofeno
Colagenoses  LES (nefrite tipo V)
Camila Venuto
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 4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA

Espessamento da membrana basal glomerular sem

proliferação celular, com comprometimento
uniforme dos glomérulos (padrão difuso e
homogêneo)
Início insidioso, 30-50 anos,
principal causa de SN
em adultos
Síndrome nefrótica franca,
trombose de veia renal e GNRP
Camila Venuto
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 4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA

Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3

Forma primária não consome complemento
EAS inocente
Fatores de mau prognóstico: sexo masculino,
hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose
focal e lesão túbulo intersticial

Camila Venuto
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 5) GN
MEMBRANOPROLIFERATIVA

Expansão e proliferação celular do mesângio, que

invade as alças capilares (aspecto em duplo
contorno)
Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica
Trombose de veia renal
Consumo de complemento
por mais de 8 semanas +
proteinúria nefrótica +
hematúria
Camila Venuto
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 EXAMES
COMPLEMENTARES

EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax

Proteinúria de 24h
Eletroforese de proteínas
Colesterol
Ur, Cr, potássio, cálcio
Complemento sérico
Imunoglobulinas
PPD Camila Venuto
ESCS
 CONCEITOS

Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou

negativa ou traços por 3 dias consecutivos
Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6
semanas de corticoterapia
Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou
mais por 3 dias consecutivos, com remissão
prévia

Camila Venuto
ESCS
 CONCEITOS

Córtico-dependente: 2 recidivas
consecutivas durante o desmame do
corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas
após seu término
Córtico-resistente: não responde após 4 - 6
semanas de prednisona 60mg/m2/dia

Camila Venuto
ESCS
 TRATAMENTO

Medidas gerais
Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com
ingesta hídrica normal
Repouso auto-regulado pelo paciente
Orientação aos familiares quanto a etiologia,
evolução, tratamento e complicações

Camila Venuto
ESCS
 TRATAMENTO

Sintomáticos
Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO
espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia
Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h
(ao final ou na metade da infusão fazer
furosemida EV)
Indicações:

Camila Venuto
ESCS
 TRATAMENTO

Específico
Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 60-
80mg) por 1 mês  1mg/Kg em dias alternados por
4 meses  desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20
dias até suspensão total do corticóide
Recidiva: esquema diário até remissão  tto com
1mg/Kg em dias alternados por 6 meses 
desmame

Camila Venuto
ESCS
 TRATAMENTO

Pulsoterapia com Metilprednisolona:

Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias
alternados, até 6 doses
Indicações:
Recidivas freqüentes
Córtico-dependentes
Córtico-resistentes

Camila Venuto
ESCS
 TRATAMENTO

Agentes alquilantes
Mantêm remissão por longo período
Bem tolerados
Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle
laboratorial a cda 15 dias)
Drogas:
Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até
200mg/kg)
Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até
Camila Venuto
8-10mg/kg) ESCS
 TRATAMENTO

Ciclosporina A
Indicação:
remissão prolongada com agente alquilante não foi alcançada
córtico-dependentes
córtico-resistentes
Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano
Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival,
nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA)
Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto
Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)
Camila Venuto
ESCS
 TRATAMENTO

Terapia complementar:
Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal
(paciente em remissão, após 3 meses de
suspensão do imunossupressor diário)
Evitar repouso excessivo

Camila Venuto
ESCS
 ACOMPANHAMENTO

Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal

Controle da proteinúria com teste do ácido
sulfassalicílico (teste da fita) até remissão
Proteinúria de 24h semanal até remissão
Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois
a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão
A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2
vezes/ano

Camila Venuto
ESCS
 BIÓPSIA

Indicações:
Idade < 1 ano e > 8 anos
Córtico-resistência
Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da
doença
Complemento sérico baixo
Hematúria persistente
Comprometimento da função renal
Camila Venuto
Sinais de patologia sistêmica ESCS