Manual Conduta Palm Ac Camargo

GINECOLOGIA
ONCOLGICA
MANUAL DE CONDUTAS
DEPARTAMENTO DE GINECOLOGIA
FICHA CATALOGRFICA
Preparada pela Biblioteca da Fundao Antnio Prudente
Manual de Condutas em Ginecologia Oncolgica / Hospital
A.C.Camargo, Departamento de Ginecologia. 1 ed.- So Paulo: FAP; 2010.
68p.
Vrios colaboradores
Descritores: 1. Cncer - diagnstico. 2. Cncer - tratamento. 3.Oncologia-
diagnstico. 4. Fundao Antnio Prudente
ISBN (ON-LINE) 978-85-88433-09-0
ISBN 978-85-88433-10-6
..............................NLM QZ 200
4
EDITOR
Dr. Glauco Baiocchi Neto - CRM 97.051

AUTORES
Departamento de Ginecologia
Dr. Ademir Narciso de Oliveira Menezes - CRM 87.027
Dr. Carlos Chaves Faloppa -CRM 96.341
Dra. Elza Mieko Fukazawa - CRM 78.984
Dr. Glauco Baiocchi Neto - CRM 97.051
Dr. Levon Badiglian Filho - CRM 94.536
Dra. Lillian Yuri Kumagai - CRM 117.991
Dr. Renato Almeida Rosa de Oliveira - CRM 117.762
Associao Piauiense de Combate ao Cncer
Hospital So Marcos:
Dr. Eid Gonalves Coelho

Departamento de Oncologia Clnica
Dra. Andra Paiva Gadelha Guimares - CRM 84.947
Dr. Julio Csar Prestes - CRM 94.131
Dra. Solange Moraes Sanches - CRM 66.744

Departamento de Radioterapia
Dr. Antnio Cssio Assis Pellizzon - CRM 59.714
Departamento de Oncogentica
Dra. Maria Isabel A. de S. Waddington Achatz - CRM 105.322
Projeto grfico, diagramao e capa
Leoart Design e Comunicao
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NDICE
CNCER DE COLO UTERINO...................................................................06
CNCER DE ENDOMETRIO .....................................................................25
SARCOMAS DO CORPO UTERINO..........................................................33
CNCER DE OVRIO................................................................................37
CNCER DE TUBA UTERINA.....................................................................53
CNCER DE VULVA...................................................................................55
CNCER DE VAGINA.................................................................................63
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CNCER DE COLO UTERINO
EPIDEMIOLOGIA
a mais freqente neoplasia genital feminina em pases subdesenvolvidos.
A fase precursora para a doena invasiva tem durao mdia de 10 anos.
* FATORES DE RISCO
infeco pelo HPV ( fator isolado mais importante )
inicio precoce da vida sexual e mltiplos parceiros
multiparidade
tabagismo
baixo nvel scio-econmico
ANATOMIA E PATOLOGIA CERVICAL
A superfcie interna do canal cervical (endocrvice) revestida por epitlio cilndrico
simples (colunar) que contem glndulas produtoras do muco cervical.
A superfcie externa (ectocrvice) revestida por epitlio pavimentoso estratificado no
queratinizado (escamoso).
JEC : Juno Escamo-Colunar
A JEC pode ficar exteriorizada nos processos inflamatrios e durante uso de
estrgenos
A JEC fica interiorizada na menopausa.
METAPLASIA ESCAMOSA: Epitlio da endocervice se transforma no epitlio da
ectocrvice , avanando a partir da JEC original em direo ao stio externo do colo,
formando uma nova JEC. Este processo forma uma rea entre a JEC original e a JEC mais
externa: A ZONA DE TRANSFORMAO.
Cisto de naboth: glndulas de epitlio cilndrico original permanecem no local e so
recobertas por epitlio escamoso e ainda secretam muco. Formam-se cistos de reteno
de muco.
NEOPLASIA INTRA-EPITELIAL CERVICAL (NIC)
Leso pr-invasiva do colo uterino. Precursora do cncer de colo uterino.
NIC: parte da espessura do epitlio substituda por clulas que mostram graus variados
de atipia. Geralmente se origina na zona de transformao.
NIC I (Displasia leve) = 1/3 inferior
NIC II (Displasia moderada) = 1/3 mdio
NIC III ou Carcinoma in situ (Displasia severa) = todo epitlio
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CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DA NIC
Imaturidade celular
Desorganizao celular
Anormalidades nucleares
Aumento da atividade mittica
HPV e NIC
HPV est relacionado a >90 % das NIC.
HPV indivduos sexualmente ativos podero ser infectados durante a sua vida.
Alto risco tipos 16,18,45,31,33,52,58,35,51,56,59
Baixo risco tipos 6,11,42,43,44,54 (verrugas genitais)
PREVALNCIA DA INFECO PELO HPV EM MULHERES AMERICANAS
EM RELAO IDADE:
14-19 anos: 24,5%
20-24 anos: 44,8%
25-29 anos: 27,4%
30-39 anos: 27,5%
40-49 anos: 25,2%
50-59 anos: 19,6%
FATORES DE RISCO PARA FORMAO DE NIC APS INFECO PELO HPV
Tabagismo / DST / Deficincia de vitamina A e C;
Uso de contraceptivos orais / Nutrio inadequada / Imunodeficincia (ex. infeco
pelo HIV).
HISTRIA NATURAL DA NEOPLASIA INTRAEPITELIAL CERVICAL (NIC)
(adaptado de Ostor, 1993)
American Society for Colposcopy and Cervical Pathology (2001):
NIC I: regresso - 57%
NIC I: progresso - 11%
NIC I: progresso para cncer 0,3%
TIPO
LESO
NIC I
NIC II
NIC III
REGRESSO
(%)
60
40
33
PERSISTNCIA
(%)
30
40
-
PROGRESSO
NICIII (%)
10
20
-
INVASO
(%)
1
5
>12
8
VACINA (preveno primria)
Disponvel no mercado vacina bivalente (Cervarix Glaxo) - tipos 16, 18 (70% casos
cncer de colo ) e vacina quadrivalente (Gardasil Merck) tipos 16, 18 e tipos 6 e 11
(80% casos verrugas genitais).
Indicao vacina quadrivalente: idade 9 aos 26 anos (antes da exposio ao vrus
pacientes naive).
3 doses: segunda aps 2 meses da primeira e terceira aps 6 meses da primeira .
LESES PRECURSORAS DO CNCER DE COLO UTERINO
DIAGNSTICO PRECOCE
COLPOCITOPATOLOGIA ONCTICA (EXAME DE PAPANICOLAU)
Exame de Rastreamento / Preveno secundria do cncer cervical
Recomendaes:
Abstinncia sexual por 2 dias;
No usar cremes ou duchas vaginais por 2 dias;
No estar menstruada;
Avaliar presena de infeces vaginais (alteraes falso positivas decorrente de
processo inflamatrio / infeccioso);
No Brasil (Ministrio da Sade) preconiza-se o exame anual de 25 a 60 anos (aps incio
da atividade sexual).
FREQUNCIA:
ACOG- American College of Obstetricians and Gynecologists (dez/2009):
Incio aos 21 anos de idade;
Rastreamento a cada 2 anos dos 21-29 anos;
Aps os 30 anos de idade, exame a cada 3 anos no caso de 3 exames consecutivos
negativos, nenhuma histria de NIC II/III, imunodeficincia, HIV+ ou exposio a
DES;
Aps os 30 anos de idade, exame a cada 3 anos no caso de citologia onctica e
HPV-DNA negativos.
ACS- American Cancer Society:
Incio rastreamento 3 anos aps primeiro contato sexual;
Incio no mximo aos 21 anos de idade;
Rastreamento anual com citologia convencional ou bienal com citologia em meio lquido;
Aps os 30 anos de idade, exame a cada 2-3 anos caso 3 exames consecutivos negativos;
Aps os 70 anos de idade, mulheres com 3 citologias negativas consecutivas e nenhuma
alterao citolgica nos ltimos 10 anos podem escolher interromper o rastreamento.
CLASSIFICAO DE BETHESDA PARA O EXAME DE PAPANICOLAU
( 2001 ) ALTERAES PATOLGICAS
CLULAS ESCAMOSAS
Clulas Escamosas Atpicas (ASC).
De significado indeterminado (ASCUS).
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HSIL no pode ser excludo (ASC-H).
Leso Intra-Epitelial Escamosa de Baixo Grau:
NIC I
Leso Intra-Epitelial Escamosa de Alto Grau:
NIC II, NIC III
Carcinoma Escamoso
CELULAS GLANDULARES
Atpicas
AGC (especificar endocervicais, endometriais ou no especficas).
Clulas glandulares atpicas a favor de neoplasia (especificar endocervicais ou no
especficas).
Adenocarcinoma in situ (AIS).
Adenocarcinoma.
COLPOSCOPIA
Objetivo de obter diagnstico histopatolgico.
O cido actico interage com protenas e tornam o epitlio mais claro quanto maior
for o seu teor protico.
Lugol ( Schiller ) cora o glicognio das clulas, tornando-as mais escuras quanto
maior for a concentrao de glicognio.
reas de intensa atividade celular so ricas em protenas e pobres em glicognio.
Em pacientes menopausadas pode ser necessrio estrogenioterapia tpica para
realizao de colposcopia adequada.
ACHADOS NORMAIS
Epitlio escamoso, epitlio colunar, JEC, metaplasia escamosa e zona de transformao.
ACHADOS ANORMAIS
Epitlio AcetoBranco / Mosaico / Pontilhado / Iodo parcialmente positivo / Iodo
negativo / Vasos atpicos.
EPITLIO ACETOBRANCO: reflete imaturidade celular pois as clulas so mais ricas em
protenas.
1. PONTILHADO: pontos vermelhos finos ou grosseiros encontrados em reas
acetobrancas. Extremidade de vasos capilares. Sugestivo de NIC. Quanto mais fino
e regular indica leses de baixo grau. Quanto mais grosseiros indica leses de alto
grau.
2. MOSAICO: padro anormal de pequenos vasos com confluncia em tijolos
ou mosaicos. Mesmo significado do pontilhado. Quanto mais finos e regulares
indicam leses de baixo grau.
PADRO VASCULAR ATPICO: vasos anormais (saca-rolhas, ala, J , etc). Suspeito
de cncer invasivo.
IODO NEGATIVO (Teste de Schiller Positivo): podem representar metaplasia imatura,
NIC, ou baixa taxa de estrognio.
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COLPOSCOPIA INSATISFATRIA
JEC no visvel / Inflamao severa / Atrofia severa / Trauma / Cervix no visvel.
MISCELNIA
Condiloma / Queratose ou Leucoplasia / Eroso / Inflamao / Atrofia / Deciduose
/ Plipo.
LEUCOPLASIA : vista antes do cido actico. Camada de queratina sobre o epitlio.
Principal causa: HPV.
ZONA DE TRANSFORMAO (NORMAL ou ATPICA)
rea entre o epitlio escamoso original e colunar onde se identifica diferentes estgios
de maturidade.
Componentes normais: ilhas de epitlio colunar cercadas por epitlio escamoso
metaplsico, orifcios glandulares e cisto de Naboth.
Classificao de Barcelona 2002:
Tipo 1: completamente ectocervical e completamente visvel.
Tipo 2: componente endocervical completamente visvel e pode ter componente
ectocervical.
Tipo 3: componente endocervical no completamente visvel e pode ter
componente ectocervical.
Caractersticas colposcopicas sugestivas de alteraes metaplsicas
Superfcie lisa com vasos de calibre uniforme.
Alteraes acetobrancas moderadas.
Iodo negativo ou parcialmente positivo.
Caractersticas colposcopicas sugestivas de doena de baixo grau
(alteraes menores)
Superfcie lisa com uma borda externa irregular.
Alterao acetobranca leve que aparece tardiamente e desaparece rpido.
Positividade parcial do iodo.
Pontilhado fino e mosaico regular fino.
Caractersticas colposcopicas sugestivas de doena de alto grau
(alteraes maiores)
Superficie lisa (homognea) com borda externa abrupta e bem marcada.
Alterao acetobranca densa que aparece precocemente e desaparece lentamente
(branco nacarado que lembra ostra).
Negatividade ao iodo, colorao amarelo-mostarda em epitlio densamente branco
prvio.
Pontilhado grosseiro e mosaico de campos irregulares e de tamanhos discrepantes.
Acetobranco denso no epitlio colunar pode indicar doena glandular.
Caractersticas colposcopicas sugestivas de cncer invasivo
Superfcie irregular , eroso ou ulcerao.
Acetobranqueamento denso.
Pontilhado irregular extenso e mosaico grosseiro.
Vasos atpicos.
11
ORGANOGRAMAS DE ATENDIMENTO CITOLOGIA ONCTICA ALTERADA
ADAPTADO: 2006 Consensus Guidelines for the Management of Women
With Abnormal Cervical Screening Tests - ASCCP
12
HPV - DNA alto risco 12 meses
HPV - DNA alto risco 12 meses
13
14
.
.
15
16
17
ASC-US na menopausa: Avaliar estrogenioterapia tpica.
Infeco ou flora bacteriana alterada: Repetir citologia aps tratamento.
Achado de metaplasia escamosa: Processo reparativo que no
requer tratamento.
Em mdia 4,7% dos exames citopatolgicos so ASC-US e 0,4% ASC-H.
O diagnstico citopatolgico de ASC o menos reprodutvel.
Prevalncia de ca invasor no ASC baixa: 0,2%.
Prevalncia de NIC 2,3 no ASC: 7-12%.
Prevalncia de NIC 2,3 no ASC-H: 26-68% (EUA).
Prevalncia de HPV-DNA+ no ASC-US: 40-51% e ASC-H: 74-88%.
CONIZAO
Objetivos: diagnstico e teraputico.
Indicaes:
1. Confirmao histolgica NIC II/III/ carcinoma in situ.
2. Colposcopia insatisfatria (individualizar).
3. Discordncia entre citopatolgico e histologia.
Em pacientes menopausadas pode ser necessrio estrognioterapia tpica para
realizao de colposcopia adequada.
No submeter uma paciente com NIC II/III a Histerectomia Total sem Conizao
prvia devido a possibilidade de sub-tratamento de leso invasora.
Conizao clssica preferida caso JEC no totalmente visvel ou suspeita de leso
endocervical.
NEOPLASIA MALIGNA DE COLO UTERINO
CARCINOMA INVASOR
PRINCIPAIS TIPOS HISTOLGICOS
Carcinoma Epidermide: 85-90 %.
Adenocarcinoma: 10-15 % (Adenocarcinoma endocervical, endometrioide, clulas
claras, adenocistico, adenoescamoso).
Outros: Sarcomas (rabdomiossarcoma embrionrio - meninas jovens e leiomiossarcoma).
Melanoma.
Carcinoma de pequenas clulas (neuroendcrino).
Carcinoma metasttico.
No h evidncia definitiva em considerar o adenocarcinoma do colo do tero como de
pior prognostico se comparado ao carcinoma epidermide.
MANIFESTAES CLNICAS DO CARCINOMA INVASOR
Sangramento vaginal intermitente, indolor / sinusorragia: mais comum,
Corrimento vaginal de odor ftido.
18
Formas avanadas: dor retal e plvica profunda, lombalgia, colica ureteral e edema de
membros inferiores.
ESTADIAMENTO FIGO 2009
O estadiamento preconizado pela FIGO clnico:
1. EXAME GINECOLGICO E FSICO COMPLETO (inclui obrigatoriamente toques
vaginal e retal; avaliao linfonodal supraclavicular e inguinal);
2. ESTUDOS RADIOLGICOS ( Enema baritado; Urografia Excretora; Rx
de Trax);
3. PROCEDIMENTOS ( Bipsia; Conizao; Cistoscopia; Retossigmoidoscopia).
ESTUDOS DE IMAGEM OPCIONAIS: Tomografia Computadorizada; Ressonncia
Magntica; Ultrassonografia; Cintilografia; Laparoscopia ; PET-CT a partir da
disponibilidade e julgamento clnico individualizado.
Proposta:
Estdio Ib1: Tomografia Computadorizada ou Ressonncia Magntica de Abdome
Total + Rx Torax.
Estdio Ib2: Ressonncia Magntica de Abdome total se disponvel.
Estdio Ib2: Cistoscopia e Retossigmoidoscopia a critrio clnico.
Estdio I:
Ia O cncer invasor identificado somente microscopicamente. Todas as leses
macroscpicas, ainda que com invaso superficial, so do estdio Ib.
Ia1 A invaso do estroma em profundidade no excede 3 mm e no maior que 7 mm
de extenso.
Ia2 A invaso do estroma mede entre 3 a 5 mm de profundidade e no excede os 7
mm de extenso.
Ib Leses clnicas limitadas ao clo do tero ou leses pr-clnicas maiores que o estdio
clnico Ia.
Ib1 Leses clnicas at 4 cm de tamanho.
Ib2 Leses clnicas maiores que 4 cm de tamanho.
Estdio II
Carcinoma estende-se alm da crvice, mas no atinge a parede plvica. O carcinoma
pode envolver a vagina, mas no at o seu tero inferior.
IIa Envolvimento no evidente do paramtrio. No invade tero inferior
da vagina.
IIa1 Leses clnicas at 4 cm de tamanho.
IIa2 Leses clnicas maiores que 4 cm de tamanho.
IIb Envolvimento do paramtrio evidente, porm no atingindo a parede plvica.
Estdio III
Carcinoma estende-se parede plvica. Ao toque retal no h espao livre entre o
tumor e a parede plvica. O tumor pode envolver o tero inferior da vagina. Todos os
carcinomas com hidronefrose ou excluso renal se incluem nesse estdio.
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IIIa No h extenso parede plvica, porm envolve o tero inferior da vagina.
IIIb Extenso parede plvica e/ou hidronefrose ou excluso renal.
Obs.: Deve ser considerado IIIb se o paramtrio for nodular/tumoral at a parede plvica
ou se houver extenso direta tumoral.
Estdio IV
O carcinoma estende-se alm da pelve verdadeira ou clinicamente, envolve a mucosa
da bexiga ou reto. O edema bolhoso (mucosa vesical) no permite classificar o caso de
estdio IV.
IVa O tumor estende-se aos rgos adjacentes (bexiga ou reto).
IVb Metstases a distncia (inclui linfonodos inguinais e periaorticos).
COMPROMETIMENTO LINFONODAL (Disaia, 2007)
Estdio Clnico Linfonodos Plvicos (%) Linfonodos Retroperitoniais (%)
I 15,4 6,3
II 28,6 16,5
III 47
Comprometimento Linfonodal no Estadio I:
Estdio I a 1 = 0 a 1 %
Estdio I a 2 = 3 a 8 %
Estdio I b 1 = 15 a 20 %
Estdio I b 2 = 25 a 30 %
TRATAMENTO CIRRGICO DO CNCER DE COLO UTERINO
ESTADIO I a 1
HISTERECTOMIA EXTRAFASCIAL TIPO I DE PIVER E RUTLEDGE OU CLASSE A DE
QUERLEU.
Incidncia de metstases para linfonodos plvicos: 0,5-1 % (relacionado presena de
invaso vascular linftica IVL: 4% dos casos Ia1).
CASOS ESPECIAIS:
1. Desejo de fertilidade: Amputao cnica (Recomendado caso margens livres e IVL
ausente no anatomopatolgico da conizao).
2. Prolapso genital: Opo de histerectomia vaginal.
ESTADIO I a 2
HISTERECTOMIA TIPO II DE PIVER E RUTLEDGE OU CLASSE B DE QUERLEU.
A linfadenectomia plvica necessria.
Incidncia de metstases para linfonodos plvicos: at 6-8%.
Caso haja conhecimento prvio de fatores de pior prognstico, a cirurgia de WERTHEIM-
MEIGS deve ser considerada.
Pacientes que apresentam alto risco cirrgico: radioterapia exclusiva.
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ESTDIO I b 1 / - ESTDIO I b 2
HISTERECTOMIA TIPO III DE PIVER E RUTLEDGE OU CLASSE C DE QUERLEU
(CIRURGIA DE WERTHEIM MEIGS) pacientes jovens , com menos de 60 anos,
magras e sem afeces clinicas associadas so as candidatas ideais.
Linfadenectomia incluindo ilacas comuns NVEL 2 DE QUERLEU.
Pacientes que apresentam alto risco cirrgico: tratamento baseado em radioterapia
Quimioterapia neoadjuvante com o objetivo de diminuio do volume tumoral, no
tem benefcio em sobrevida global.
Em caso de presena de linfonodos tumorais (bulky) no transoperatrio, procede-
se a resseco dos mesmos. Nesses casos, o benefcio da histerectomia radical
questionvel.
Referente ao EC Ib2, deve-se levar em conta na deciso do tratamento inicial que
cerca de 85% das pacientes EC Ib2 (Landoni, 1997) devero ser submetidas a
radioterapia adjuvante.
ESTDIO II a1
Opes:
1. HISTERECTOMIA TIPO III DE PIVER E RUTLEDGE OU
CLASSE C DE QUERLEU (CIRURGIA DE WERTHEIM MEIGS)
(casos selecionados e com tumores <4cm).
2. RADIOTERAPIA ASSOCIADO A QUIMIOTERAPIA.
ESTDIO IIA2 / II b / III a / III b / IV a
Tratamento de escolha RADIOTERAPIA ASSOCIADO A QUIMIOTERAPIA.
Quimiossensiblizacao cisplatina com radioterapia concomitante (quimioterapia
com cisplatina - CDDP 40 mg/m2/semanal por 06 semanas concomitante
radioterapia externa, comeando preferencialmente no D1 da radioterapia).
Exenterao Plvica Primria - pacientes estdio IVa em caso de associao com
fstula vesico ou retovaginal e que apresentam condies clnicas para a interveno.
TRATAMENTO DO CNCER DE COLO UTERINO RECIDIVADO
das recorrncias ocorrem nos primeiros 2 anos de seguimento.
85% dos bitos aps tratamento ocorrem at o terceiro ano de seguimento (50%
no 1 ano, 25% no 2 ano, 10% no 3 ano).
Locais mais comuns de recidiva: vagina, paramtrios e linfonodos retroperitoneais.
Aps a histerectomia radical das recorrncias ocorrem no fundo vaginal.
Quando as recidivas plvicas foram inicialmente tratadas com cirurgia radical
exclusiva: resgate com radioterapia associado a quimioterapia.
Quando o tratamento inicial foi a radioterapia e a recidiva for central e com
comprovada ausncia de outras leses a distancia indica-se exenterao plvica.
Quando a recidiva ocorre em parede plvica deve ser considerada exenterao
21
plvica com extenso lateral LEER (Lateral Extended Endopelvic Resection)
(Hockel-1994).
Caso haja persistncia ou recidiva aps radioterapia restrita ao utero/vagina:
Histerectomia Tipo II ou III de Piver Rutledge.
O PET-CT est indicado e superior aos demais exames de imagem para
reestadiamento e avaliao de doena extra-plvica previamente exenterao
plvica.
Pacientes portadores de recidivas plvicas consideradas irressecveis e/ou associadas
a doena distncia e com boa performance status (KPS70%) so candidatas a
tratamento quimioterpico paliativo.
Primeira linha de quimioterapia baseada em Carboplatina AUC 6 D1 + Paclitaxel
175 mg/m2 D1.
A colostomia mida em ala a derivao concomitante padro do departamento.
(DBWC-Double-Barrelled wet Colostomy)
CNCER DE COLO UTERINO E GRAVIDEZ
Em caso de citopatolgico anormal: realizar colposcopia com bipsia
NIC= tratamento aps o parto.
Microinvaso= tratamento aps o parto se confirmada microinvaso atravs de exrese
ampla.
Idade gestacional at 20 semanas
Estdio I/IIa: Cirurgia de Wertheim Meigs de princpio com ou sem tero cheio.
Estdio IIb/IIIb:
Radioterapia externa 45Gy se abortamento espontneo seguida de braquiterapia.
Radioterapia externa 45Gy caso no ocorra abortamento espontneo evacuao do
feto seguida de braquiterapia
Idade gestacional aps 20 semanas
Quimioterapia at atingir maturidade fetal (baseada em platina).
Estdio I/IIa: Cesareana aps maturidade fetal seguida de Cirurgia de Wertheim
Meigs.
Estdio IIb/IIIb: Cesareana aps maturidade fetal seguida de radioterapia com
quimioterapia.
TRAQUELECTOMIA RADICAL
Pode ser realizada por via vaginal (com tempo laparoscpico para linfadenectomia
plvica).
Indicada em tumores estdio Ib, com at 2,0 cm de dimetro e sem comprometimento
linfonodal.
Apresenta taxa de recidiva semelhante a cirurgia radical convencional e com posterior
gravidez a termo em uma mdia de 47 % das pacientes.
22
CLASSIFICAO DE PIVER - RUTLEDGE SMITH PARA HISTERECTOMIAS ( 1974 )
Classe I = remoo do tecido cervical, sem disseco do ureter. Tambm denominada de
Histerectomia extra-facial.
Classe II = radicalidade moderada. Remove-se o tecido paracervical medialmente ao
ureter, sem desvascularizar o seu 1/3 distal, mantendo-o preso ao ligamento pubocervical
e a arteria uterina ligada medialmente ao ureter. Os ligamentos uterosacrais so ligados
no ponto mdio entre sua insero na parede plvica e o tero. Remove-se o 1/3 superior
da vagina.
Classe III = remove-se todo o paramtrio e tecido paracervical. Artria uterina ligada
na sua origem junto a artria hipogstrica. Ureter dissecado at o ligamento pubovesical
(entrada na bexiga). Remove-se a superior da vagina. Cirurgia de Wertheim-Meigs.
Classe IV = completa resseco de todo tecido peri-ureteral e peri-cervical. O ureter
liberado totalmente do ligamento pubocervical. A artria vesical superior ligada.
Remove-se da vagina (em desuso).
Classe V = classe IV acrescido de resseco do 1/3 distal ureteral e/ou da bexiga com
posterior reimplante ureteral (em desuso).
CLASSIFICAO DE QUERLEU ET AL. PARA HISTERECTOMIAS E LINFADENECTOMIAS
(2007 )
HISTERECTOMIAS:
CLASSE A: o paracervice seccionado medialmente ao ureter, mas lateralmente ao colo
(ponto mdio). Histerectomia extrafascial onde a posio do ureter determinada pela
sua palpao ou pela disseco no paramtrio, mas sem solt-lo de seu leito. Os pilares
vesical e retal so seccionados junto ao tero. Objetivo: garantir resseco completa do
colo.
CLASSE B: o ureter dissecado e lateralizado, permitindo a retirada de todo tecido
paracervical medial ao tunel ureteral. O componente neural do paracervice no
seccionado. Os pilares vesical e retal so seccionados distncia do tero. B1: descrito
acima.
B2: disseco linfonodal lateral paracervical adicional.
CLASSE C: o ureter totalmente mobilizado. Resseco do pilar vesical junto bexiga e
o pilar retal junto ao reto.
C1: resseco dos componentes medial e lateral do pilar vesical, cranial e caudal dos
componentes do paracervice e o pilar retal com tecnica de preservao neural (nerve
sparing).
C2: sem preservao autonmica.
CLASSE D: associado a procedimentos exenterativos.
D1: remoo do sistema vascular parietal.
D2: remoo da fascia ou musculatura da parede plvica.
23
LINFADENECTOMIAS:
NVEL 1: Linfadenectomia ilaco-obturatria (at bifurcao ilaca externa e hipogstrica).
NVEL 2: Nvel 1 incluindo linfadenectomia de ilaca comum e pr-sacral.
NVEL 3: Nvel 2 incluindo linfadenectomia retroperitoneal abaixo da artria mesentrica
inferior.
NVEL 4: Nvel 3 incluindo linfadenectomia retroperitoneal infra-renal.
RADIOTERAPIA NO CNCER DE COLO UTERINO
Radioterapia associada Quimioterapia: tratamento padro na doena inicial
localmente avanada. (Nvel 1 de evidncia).
Baseado em estudos fase III, h benefcio na associao de radioterapia
quimioterapia (baseada em derivados da platina) tanto para o tratamento da
doena primria quanto para tratamento adjuvante de doena de alto risco para
recorrncia. Treze estudos prospectivos e randomizados compararam a associao de
RXT e quimioterapia versus RXT isolada, evidenciando 6% absoluto de aumento nas
taxas de sobrevida aos 5 anos (hazard ratio [HR] = 0,81.P< . 001) (JCO;2008)
O uso da quimioterapia tambm reduziu as taxas de recorrncia local e distancia,
bem como as taxas de sobrevida livre de doena. E deve-se observar que as
complicaes hematolgicas e gastro-intestinais tambm aumentaram, mas no
de forma proibitiva.
Indicaes de Radioterapia ps-operatria
Fatores de alto risco:
1. Linfonodos comprometidos;
2. Margens exguas ou comprometidas;
3. Paramtrios comprometidos;
Fatores de risco intermedirio;
1. Tumores maiores que 4 cm;
2. Histologia desfavorvel (clulas claras, alto grau);
3. Invaso estromal profunda;
4. Presena de invaso vascular linftica.
A resseco de linfonodos volumosos melhora o controle da doena linfonodal por
radioterapia e tem influncia na sobrevida.
A Radioterapia radical ou adjuvante utiliza a combinao de radioterapia
Externa, bi ou preferencialmente tridimensional e braquiterapia.
Radioterapia externa realizada com Aceleradores Lineares, em campos dirigidos
pelve, na dose de 45Gy em 25 fraes , combinada a platina semanal.
Braquiterapia intracavitria de alta taxa de dose se inicia aps a radioterapia externa
quando do uso de quimioterapia, ou durante a radioterapia externa na sua ausncia,
para reduo do tempo total de tratamento. So realizadas quatro inseres, uma
ou duas vezes por semana. A prescrio se faz nos clssicos pontos A, nas doses
de 6Gy (estdios Ib e IIb pequenos) e 7Gy (IIb volumosos, IIIb e IVA). O uso
24
de tratamentos com Braquiterapia Guiada por Imagem (IGBT) uma realidade e
dever ser incorporada na teraputica clnica muito em breve.
Complementao de dose nos paramtrios pode ser indicada nos tumores IIb (a depender
da resposta clinica) e obrigatria nos IIIb, com dose de 9 a 14,4Gy em campos reduzidos.
Nos tratamentos adjuvantes, braquiterapia vaginal realizada com cilindros ou
colpostatos, isoladamente ou em combinaes radioterapia plvica. So utilizadas
quatro inseres, com intervalos semanais ou bi-semanais, na dose de 6Gy/insero. A
prescrio de dose rotineiramente se faz na mucosa vaginal e a 5mm da superfcie dos
aplicadores nos casos de margens comprometidas.
PROGNSTICO E SEGUIMENTO DO CNCER DE COLO UTERINO
SEGUIMENTO :
Reavaliaes clnicas e colpocitolgicas a cada 3-4 meses nos primeiros 2 anos.
Intervalos de 6 meses do terceiro ao quinto ano do seguimento.
Retorno anual aps 5 anos.
Individualizar exames de imagem.
PROGNSTICO:
Sobrevida em 5 anos.
Linfonodos negativos = sobrevida em 5 anos: 85 90 %
Linfonodos comprometidos= sobrevida em 5 anos: 25 % 66%
Estdio I = 80-95 %
Estdio IIa = 64-83 %
Estdio IIb = 58-66%
Estdio IIIa = 45%
Estdio IIIb = 36%
Estdio IV = 14 %.
25
CNCER DE ENDOMTRIO
A idade mediana de 61 anos.
dos cnceres de endomtrio ocorrem em pacientes com idade > 50 anos; 20%
idade 40-50; 5% idade < 40 anos.
DIVISO CLINICOPATOLGICA (Bokhman, 1983)
Tipo 1 Tipo 2
Status menopausal Pr ou peri-menopausa Ps-menopausa
Associao a estrgeno Sim No
Caracterstica endomtrio Hiperplasia atpica Atrofia
Obesidade Sim No
Paridade Nulipara -
Grau Baixo Alto
Subtipo histolgico Endometriide Seroso-papilfero / Clulas claras
Comportamento Indolente Agressivo
Genmica Mutao do PTEN Mutao do p53
FATORES DE RISCO
Relao direta com a exposio a estrognios sem a antagonizaao por
progestgenos;
Obesidade.
Menopausa tardia e menarca precoce.
Hipertenso arterial e Diabetes Mellitus associados a obesidade.
Nuliparidade.
Infertilidade Anovulao Crnica.
Uso de Tamoxifeno.
Hiperplasia ou plipo endometrial prvios.
Sndrome de Lynch II.
Tumores ovarianos produtores de estrgeno.
PACIENTE TPICA : diabtica, hipertensa e obesa com sangramento ps-menopausa.
HIPERPLASIA DO ENDOMTRIO
Pode preceder e constituir fator de risco para o Cncer de Endomtrio.
A Classificao com base em alteraes celulares e arquiteturais glandulares em epitlios
com atividade proliferativa:
Status menopausal Pr ou peri-menopausa Ps-menopausa Status menopausal Pr ou peri-menopausa Ps-menopausa
Associao a estrgeno Sim No Associao a estrgeno Sim No
Caracterstica endomtrio Hiperplasia atpica Atrofia Caracterstica endomtrio Hiperplasia atpica Atrofia
Obesidade Sim No Obesidade Sim No
Paridade Nulipara - Paridade Nulipara -
Grau Baixo Alto Grau Baixo Alto
Subtipo histolgico Endometriide Seroso-papilfero / Clulas claras Subtipo histolgico Endometriide Seroso-papilfero / Clulas claras
Comportamento Indolente Agressivo Comportamento Indolente Agressivo
Genmica Mutao do PTEN Mutao do p53 Genmica Mutao do PTEN Mutao do p53
Tipo 1 Tipo 2 Tipo 1 Tipo 2
26
TIPO DE HIPERPLASIA ENDOMETRIAL RISCO DE PROGRESSO PARA
Kurman - 1985 CNCER DE ENDOMTRIO
Hiperplasia simples sem atipia 1%
Hiperplasia complexa sem atipia 3%
Hiperplasia simples com atipia 8%
Hiperplasia complexa com atipia 29%
Tratamento das hiperplasias com atipia = Histerectomia (achado de at 40% de
cncer de endomtrio na congelao).
Pacientes desejosas de fertilidade portadoras de hiperplasias com atipia = uso de
progestgenos e seguimento rigoroso.
MANIFESTAOES CLNICAS
>95 % - SANGRAMENTO GENITAL OU CORRIMENTO PURULENTO como SINTOMA
INICIAL.
Citologia: sensibilidade baixa (<50% tem citologia positiva).
Presena de clulas endometriais na citologia valor preditivo positivo de 30% na ps-
menopausa e < 10% no menacme.
TIPO DE HIPERPLASIA ENDOMETRIAL RISCO DE PROGRESSO PARA TIPO DE HIPERPLASIA ENDOMETRIAL RISCO DE PROGRESSO PARA
Kurman - 1985 CNCER DE ENDOMTRIO Kurman - 1985 CNCER DE ENDOMTRIO
Hiperplasia simples sem atipia 1% Hiperplasia simples sem atipia 1%
Hiperplasia complexa sem atipia 3% Hiperplasia complexa sem atipia 3%
Hiperplasia simples com atipia 8% Hiperplasia simples com atipia 8%
Hiperplasia complexa com atipia 29% Hiperplasia complexa com atipia 29%
TIPO DE HIPERPLASIA ENDOMETRIAL RISCO DE PROGRESSO PARA TIPO DE HIPERPLASIA ENDOMETRIAL RISCO DE PROGRESSO PARA
Kurman - 1985 CNCER DE ENDOMTRIO Kurman - 1985 CNCER DE ENDOMTRIO
DIAGNSTICO DO CNCER DE CORPO UTERINO
EM PACIENTES COM SANGRAMENTO NA PS-MENOPAUSA
PRINCIPAIS CAUSAS DE HEMORRAGIAS GENITAIS NA PS-MENOPAUSA
Idade
50-59
60-69
70-79
>80
ETIOLOGIA
Estrgeno exgeno
Atrofia
Cncer de Endomtrio
Plipo
Hiperplasia
Outros
%
9.3
16.3
27.9
60.0
%
30
30
15
10
5
10
CNCER ENDOMTRIO
27
DIAGNSTICO
O diagnstico de cncer realizado atravs da avaliao histolgica do endomtrio aps
suspeita clnica.

INVESTIGAO:
Bipsia por aspirao do endomtrio: apresenta melhor acurcia em tumores
avanados.
Histeroscopia com bipsia endometrial.
Curetagem uterina semitica (caso histeroscopia no disponvel).
Ultrassom Transvaginal: empregado para avaliao de espessura do endomtrio
atravs do eco endometrial.
Normal at 5 mm = mulheres menopausadas sem uso de terapia hormonal ou
tamoxifeno.
Normal at 10 mm = mulheres em terapia hormonal.
TIPOS HISTOLGICOS
ADENOCARCINOMA ENDOMETRIIDE
Clssico.
Variantes : diferenciao escamosa , viloglandular e papilfero
80 % das neoplasias de endomtrio.
G 1 : crescimento slido menor igual a 5 % do tumor.
G 2 : crescimento slido entre 6 e50 % do tumor.
G 3 : crescimento slido maior que 50% do tumor.
Tambm so caractersticas de maior agressividade;
Atipia nuclear;
Presena de diferenciao escamosa.

ADENOCARCINOMA MUCINOSO
5% dos casos; bom prognstico.
ADENOCARCINOMA SEROSO-PAPILFERO
3-4 % das neoplasias do endomtrio.
Alto grau de atipia nuclear; arquitetura complexa e necrose proeminente.
Corpos psamomatosos so encontrados .
Comportamento agressivo.
ADENOCARCINOMA DE CLULAS CLARAS
Menos que 5 % dos casos.
Comportamento muito agressivo.
CARCINOMA ESCAMOSO
Raro; associado a piomtrio, inflamao crnica e a estenose cervical no momento do
diagnstico.
Comportamento agressivo .
28
ESTADIAMENTO
O ESTADIAMENTO E TRATAMENTO SO CIRRGICOS.
GOG 33: Aps o estadiamento cirurgico completo, 30% dos pacientes inicialmente
Estdio I tem doena extra-uterina:
5% Envolvimento de anexo (IIIa).
6% Linf. para-aortico comprometido (IIIc).
9% Linf. pelvico comprometido (IIIc).
12% Citologia no lavado pelvico positivo (IIIa).
6% Envolvimento cervical (II) ou doena abdominal (IV).
Tipo histolgico, grau de diferenciao da neoplasia, a profundidade e extenso da
invaso miometrial, a extenso para colo uterino e anexos so fatores determinantes do
risco de metstases para linfonodos.
O CA 125 um marcador tumoral que pode ajudar a determinar a extenso da doena
extra-tero. Nveis elevados correlacionam-se em 85 % dos casos com doena avanada.
RNM (Kinkel et al, 1999) meta-anlise:
Avaliao da invaso miometrial: sensibilidade 80-100% ; Especificidade 70-100%.
Avaliao da invaso do colo uterino: sensibilidade 56-100% ; Especificidade 93-100%.
Estdio I (73% dos casos): Doena confinada ao corpo uterino.
Ia Tumor limitado ao endomtrio grau 1, 2 e 3 de diferenciao histolgica (G1, G2 e
G3 respectivamente).
Ib Invaso at a metade da espessura do miomtrio (G1, G2 e G3).
Ic Invaso maior que a metade da espessura do miomtrio (G1, G2 e G3).
Estdio II (11% dos casos): O carcinoma acomete corpo e colo uterino
IIa Envolvimento endocervical somente glandular (G1, G2 e G3).
IIb Invaso do estroma cervical (G1, G2 e G3).
Estdio III (13% dos casos)
IIIa Tumor invadindo serosa e/ou anexos e/ou citologia peritoneal positiva (G1, G2 e G3).
IIIb Comprometimento vaginal por extenso direta ou metstase (G1, G2 e G3).
IIIc Metstase plvis e/ou linfonodos plvicos ou retroperitoneais
(G1, G2 e G3).
CNCER ENDOMTRIO
29
Estdio IV (3% dos casos)
IVa Tumor invade mucosa vesical e/ou mucosa intestinal (G1, G2 e G3).
IVb Metstases distncia incluindo intra-abdominal e/ou linfonodos inguinais.
Obs: A presena de atipia celular intensa adiciona 1 grau ao G1 e G2 histolgico.
Estdio I: o carcinoma est confinado ao corpo uterino.
Ia Tumor limitado ao endomtrio ou invaso menor que a metade da espessura do
miomtrio (G1, G2 e G3 ).
Ib Invaso igual ou maior que a metade da espessura do miomtrio (G1, G2 e G3).
Invaso glandular do colo deve ser considerado Estdio I.
Estdio II: o carcinoma invade do estroma cervical (G1, G2 e G3), mas ainda est
limitado ao tero.
Estdio III: carcinoma com infiltrao local ou regional.
IIIa Tumor invadindo serosa e/ou anexos (G1, G2 e G3).
IIIb Envolvimento vaginal e/ou parametrial (G1, G2 e G3).
IIIc Metstase para linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais (G1, G2 e G3).
IIIC1 Linfonodos plvicos comprometidos.
IIIC2 Linfonodos retroperitoneais comprometidos.
Lavado peritoneal deve ser reportado, porm sem alterar o estadiamento.
Estdio IV: invaso de rgos adjacentes ou a distncia.
IVa Tumor invadindo bexiga e/ou mucosa intestinal (G1, G2 e G3).
IVb Metstases distncia, incluindo as intra-abdominais e/ou linfonodos inguinais.
ESTADIAMENTO CIRRGICO DO CNCER DE ENDOMTRIO
Lavado peritoneal para citologia onctica.
Explorao de toda cavidade abdominal.
Omentectomia infra-mesoclica.
Histerectomia total com salpingo-ooforectomia bilateral.
Linfadenectomia plvica e retroperitoneal sistemticas no caso de histologia
tumoral desfavorvel (seroso-papilfero, escamoso, clulas claras e endometriode
grau 3), invaso superior a metade do miomtrio, extenso istmocervical do
tumor, e presena de doena extra-uterina.
O procedimento de congelao deve ser executado para avaliao do tamanho do
tumor, do grau histolgico, presena de invaso cervical e profundidade da invaso
miometrial.
A citorreduo da doena primria assim como linfonodal no cncer de endomtrio tm
benefcio em sobrevida.
30
A realizao de linfadenectomia sistemtica com intuito estadiador deve ser encorajada.
O papel teraputico ainda motivo de controvrsia.
Justificativa:
15-20% dos graus histolgicos so sub-estagiados no pr-operatrio.
Acurcia da congelao para diferenciar estdio Ib de Ic = 85% (Franchi, 2000).
Acurcia de determinar profundidade de invaso pelo grau histolgico = 87,3%
G1, 64,9% G2, 30,8% G3 (Daniel, 1988; Goff, 1990).
Acometimento linfonodal: (Creasman,1987).
Ib G1G2 = 5%
Ic G2 = 19%
Ic G3 = 34%
Sensibilidade de palpao linfonodal = 72% (Arango, 2000).
Pacientes com estadio IaG1 e IaG2 no necessitam de avaliao linfonodal
sistemtica.
A presena de metstase linfonodal do endometriide G2 com tamanho menor que
2 centmetros e infiltrao miometrial < 50% infrequente.
RADIOTERAPIA NO CNCER DE ENDOMTRIO
Utilizada no ps-operatrio da paciente de risco para recorrncia.
Opo como tratamento paliativo da doena metasttica e no resgate de recidivas
vaginais e plvicas.
Fatores adversos potenciais (pior prognstico): idade >60 anos, invaso vascular
linftica, envolvimento segmento uterino inferior, tamanho do tumor (>2cm).
RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTDIO (FIGO 1988)
RISCO BAIXO DE RECORRNCIA (2-4%) - ESTDIO IaG 1 e G 2 / IbG 1 e G2
Tratamento ps-operatrio desnecessrio na maioria dos pacientes.
Braquiterapia de fundo vaginal no IbG2 (4 x 6Gy a 5mm da mucosa 2x/semana).
RISCO INTERMEDIRIO DE RECORRNCIA - ESTDIO IaG 3 / IbG3 / IcG1 e G2
Braquiterapia de fundo vaginal (4 x 6Gy a 5mm da mucosa 2x/semana).
Avaliar radioterapia plvica em funo da realizao ou no de linfadenectomia e da
presena de eventuais fatores associados de risco (idade > 65 anos, volume tumoral,
presena de invaso linfo-vascular).
RISCO ALTO DE RECORRNCIA (20-23%) - ESTGIO IcG3 / Histologia Desfavorvel
Radioterapia Plvica (45Gy) e Braquiterapia do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal).

RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTADIO II (FIGO 1988)
ESTDIO IIa G 1 e G 2
Radioterapia Plvica (45Gy) e Braquiterapia do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal).
CNCER ENDOMTRIO
31
Em algumas situaes (invaso estromal mnima, paciente jovem, linfadenectomia
negativa) a radioterapia plvica pode ser omitida no estdio IIaG1.
ESTDIO IIa G 3 / ESTDIO IIb (Figo - 1988)
Radioterapia Plvica (45Gy) e Braquiterapia do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa
vaginal).
RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTDIO III
A radioterapia realizada atravs da irradiao de pelve (45Gy) e da Braquiterapia
do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal) aps o trmino da quimioterapia.
Na presena de Linfonodos retroperitoneais comprometidos, a Radioterapia em
campo extendida deve ser realizada associada a complemento de dose em reas
demarcadas.
RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTDIO IV
Pacientes submetidos a citorreduo: Radioterapia aps a Quimioterapia.
QUIMIOTERAPIA E HORMONIOTERAPIA NO CNCER DE ENDOMTRIO
TERAPIA ADJUVANTE
HORMONIOTERAPIA: no h papel na terapia adjuvante.
QUIMIOTERAPIA: s h evidncia de benefcio em paciente com estdio III e IV.
Principais agentes : Cisplatina / Carboplatina / Doxorrubicina / Paclitaxel
Opes: 1) Cisplatina 50 mg/m2 em 01 hora e Doxorrubicina 60 mg/m2 em
bolus no D1 a cada 21 dias por 7 ciclos seguido de 1 ciclo de Cisplatina isolado;
2) Taxol 175 mg/m2 em 03 horas seguido de Carboplatina AUC 5 a 7 em 1 hora D1
a cada 21 dias por 6 ciclos (preferencial na instituio).
DOENA AVANADA OU RECIDIVADA
HORMONIOTERAPIA
Taxa de resposta varivel (10-30 %).
As melhores respostas so obtidas com tumores bem diferenciados e com receptor
de estrgeno/progesterona positivos.
Medroxiprogesterona 150-200 mg/dia ou Megestrol 160 mg/dia.
QUIMIOTERAPIA
Associao de Doxorrubicina + Cisplatina + Paclitaxel melhor taxa de resposta (57%)
com sobrevida mediana de 15,3 meses.
SEGUIMENTO E PROGNSTICO NO CNCER DE ENDOMTRIO
PRINCIPAIS FATORES PROGNSTICOS: ESTADIO, GRAU HISTOLGICO E
TIPO HISTOLGICO.
32
SEGUIMENTO :
Reavaliaes clnicas a cada 3-4 meses nos primeiros 2 anos.
Intervalos de 6 meses do terceiro ao quinto ano do seguimento.
Retorno anual aps 5 anos.
Individualizar exames de imagem.
SOBREVIDA:
Estdio
IA
IB
IC
IIA
IIB
IIIA
IIIB
IIIC
IVA
IVB
Grau
1
2
3
Sobrevida (%)
91
88
81
77
67
60
41
32
20
5
Sobrevida (%)
92
87
74
CNCER ENDOMTRIO
33
SARCOMAS DO CORPO UTERINO
Grupo heterogneo de tumores que tm em comum a linhagem mesenquimal.
Corresponde a 2 a 5 % dos casos de cncer do corpo uterino.
0,2% dos pacientes submetidas a histerectomia por suspeita de miomatose uterina.
EPIDEMIOLOGIA
H correlao entre radiao ionizante e o desenvolvimento de sarcomas plvicos (10-
25% dos casos) com o intervalo de 5 a 25 anos aps a exposio; tipo histolgico mais
associado: carcinossarcoma.
SINTOMATOLOGIA
Sangramento vaginal anormal o mais freqente (77-95%).
Dor plvica (1/3), aumento do volume uterino e massa plvica.
No h marcadores tumorais especficos.
TIPOS HISTOLGICOS (WHO - 2003)
1. Sarcoma Indiferenciado (Sarcoma Endometrial Indiferenciado)
2. Sarcoma do Estroma Endometrial
3. Leiomiossarcoma
Tumores Mullerianos Mistos Malignos (Carcinossarcomas) = recentemente sugerido e
reclassificado como forma desdiferenciada ou metaplasica do carcinoma de endomtrio,
porm ainda incluso em muitos estudos junto aos sarcomas uterinos.
Sarcoma Endometrial Indiferenciado = antigo Sarcoma de Estroma Endometrial de
Alto Grau.
Carcinossarcoma:
Quadro clnico de sangramento genital.
Pertence ao grupo dos tumores mistos.
Componentes epitelial e mesenquimal.
Sinnimos : tumor mesodrmico misto maligno e tumor mulleriano misto maligno.
a neoplasia mais frequente entre os tumores uterinos mistos.
Mulheres na ps-menopausa.
Pode haver elevao do CA- 125 nos tumores mullerianos mistos.
Histria natural e vias de disseminao semelhantes do adenocarcinoma de endomtrio
pouco diferenciado.
Leiomiossarcoma:
Quadro clnico de aumento de volume uterino e massa plvica.
Disseminao hematognica preferencial (pulmes).
34
Metstase linfonodal pouco frequente sem doena disseminada.
Sobrevida aps toracotomia e metastasectomia em casos selecionados: 33%
em 5 anos.
Sarcomas do Estroma Endometrial:
Tumores de baixo grau.
Expressam receptores de estrgeno e progesterona e portanto respondem ao uso de
progestgenos.
Adenossarcoma:
Menos freqente.
Mais frequente em mulheres jovens.
Em geral de baixo grau e apresenta bom prognstico.
Possui um componente epitelial benigno e um no-epitelial maligno.
Invaso do miomtrio profunda pouco comum.
ESTADIAMENTO
Leiomiossarcomas e Sarcoma do Estroma Endometrial FIGO - 2009
I
Ia
Ib
I I
IIa
IIb
I I I
IIIa
IIIb
IIIc
I V
IVa
IVb
Tumor limitado ao tero
Maior dimetro at 5cm
Dimetro superior a 5cm
Tumor com extenso pelve
Acometimento dos anexos
Acometimento do tecido plvico extra-uterino
Tumor invade tecidos abdominais
Um stio de acometimento
Dois ou mais stios
Metstase aos linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais
Invaso de bexiga e/ou reto
Metstase distncia
35
I
Ia
Ib
Ic
I I
IIa
IIb
I I I
IIIa
IIIb
IIIc
I V
IVa
IVb
Tumor limitado ao tero
Limitado ao endomtrio / endocrvice sem invaso do
miomtrio
Invaso at metade do miomtrio
Invaso alm da metade do miomtrio
Tumor com extenso pelve
Acometimento dos anexos
Acometimento do tecido plvico extra-uterino
Tumor com extenso ao abdome extra-plvico
Leso nica
Dois ou mais acometimentos
Metstase aos linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais
Invaso de bexiga e/ou reto
Metstase extra-abdominal
ESTADIAMENTO Adenossarcomas FIGO - 2009
O estadiamento do Carcinosarcoma deve ser semelhante ao do carcinoma de endomtrio.
TRATAMENTO
CIRURGIA = PRINCIPAL METODO TERAPUTICO.
Tumores confinados ao tero: Histerectomia total abdominal + Salpingooforectomia
bilateral.
Carcinossarcomas: subestadiamento no pr-operatrio em 12-40%; Estadiamento
similar ao do cncer de endomtrio pouco diferenciado incluindo linfadenectomia
plvica e retroperitoneal sistemticas. Linfonodos comprometidos em 17% casos.
Sarcomas do Estroma Endometrial: indicado a anexectomia bilateral em todos os
casos.
Leiomiossarcomas:
Os ovrios podem ser preservados em pacientes jovens portadoras de
leiomiosarcoma.
A linfadenectomia sistemtica tem pouca utilidade clnica se no houver suspeita
clnica de metstase linfonodal.
Tumores localmente avanados e sem doena distncia: Exenterao plvica.
Tumores invadindo colo uterino: Histerectomia Radical.
Tumor com extenso pelve Tumor com extenso pelve
Acometimento dos anexos Acometimento dos anexos
Acometimento do teci Acometimento do tecido plvico extra-uterino do plvico extra-uterino
I I I I
IIa IIa
IIb IIb
Tumor limitado ao tero Tumor limitado ao tero
Limitado ao endomtrio / endocrvice sem invaso do Limitado ao endomtrio / endocrvice sem invaso do
miomtrio miomtrio
Invaso at metade do miomtrio Invaso at metade do miomtrio
Invaso alm da metade do miomtrio Invaso alm da metade do miomtrio
II
Ia Ia
Ib Ib
Ic Ic
I V I V
IVa IVa
IV IVbb
Invaso de bexiga e/ou reto Invaso de bexiga e/ou reto
Metstase extra-abdominal Metstase extra-abdominal
I I I I I I
IIIa IIIa
IIIb IIIb
IIIc IIIc
Tumor com extenso ao abdome extra-plvico Tumor com extenso ao abdome extra-plvico
Leso nica Leso nica
Dois ou mais acometimentos Dois ou mais acometimentos
Metstase aos linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais Metstase aos linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais
IIb IIb
36
RADIOTERAPIA NOS SARCOMAS UTERINOS
empregada em carter adjuvante.
Embora no haja impacto na sobrevida, promove reduo das taxas de recidiva
plvica, quando utilizada no ps-operatrio nos Carcinossarcomas, Sarcomas
Indiferenciados e Leiomiossarcomas.
O valor da braquiterapia tambm discutido, porm deve ser realizado nos mesmos
moldes descritos para o cncer de endomtrio.
O esquema usual utiliza radioterapia plvica (45Gy) e braquiterapia de alta taxa de
dose do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal).
QUIMIOTERAPIA NOS SARCOMAS UTERINOS
As drogas com maior atividade so a ifosfamida, cisplatina e doxorrubicina.
Sem papel definitivo e estabelecido no tratamento adjuvante.
Ifosfamida: resposta 32% nos carcinossarcomas e 17% nos leiomiossarcomas
Ifosfamida associada a cisplatina: maior taxa de resposta.
Carcinosarcoma: opo de adjuvncia com Cisplatina + Ifosfamida + Mesna a
cada 21 dias por 3 ciclos (Wolfson, 2007 estudo fase III: tendncia de ganho em
sobrevida da quimioterapia em relao radioterapia de abdome total).
Leiomiosarcoma: opo de adjuvncia com Gencitabina + Docetaxel (estudo fase
II com potencial benefcio).
HORMONIOTERAPIA NOS SARCOMAS UTERINOS
Sarcoma do estroma endometrial de baixo grau de malignidade apresenta altos
nveis de receptores de progesterona e parecem responder ao tratamento com
progesterona, com remisses completas ou parciais das recidivas locais ou
metstases.
37
CNCER DE OVRIO
70-75% dos casos de cncer de ovrio tem diagnstico tardio.
6-7% mulheres so portadoras de massas anexiais assintomticas.
80-85% das massas anexiais so benignas:
Idade > 65 anos: >1/3 casos de cncer de ovrio.
Idade < 45 anos: 1/15 casos de massa anexial cncer.
Paciente com parente de primeiro grau com cncer de ovario tem risco 3x maior
que populao geral.
Caractersticas da Massa Anexial
Tumores benignos: Massas unilaterais, cisticas, moveis e lisas.
Tumores malignos: Massas bilaterais (risco 2,6x) , slidas, fixas, irregulares,
associada a ascite , ndulos em fundo- de-saco e rpida velocidade de crescimento.
DIAGNSTICO E CONDUTA
No h valor de corte para o ndice de Resistncia ao USG Doppler (clssico < 0,4
= malignidade). Porm tem papel controverso.
RMN: comparado ao USG e TC, maior acurcia em diagnstico de malignidade
(91%).
Associao do USG com RMN diminui os falsos positivos do USG isolado.
Idade < 50 anos: aumento do CA-125 associado com tumores malignos
< 25% casos.
Idade > 50 anos: aumento do CA-125 associado com tumores malignos 80% casos.
CA-125 > 300 u/ml: associado a cncer mesmo em pacientes jovens .
CA-125 pode estar elevados nas doenas inflamatrias plvicas, leiomiomas,
gravidez e endometriose.
CA-125 = elevado de acordo com o estdio clnico do carcinoma ovariano (tumores
epiteliais).
EC I = 50 % / EC II = 90 % / EC III = 92 % / EC IV = 94 %.
No tem acurria suficiente para utilizao em programas de preveno secundria.
Utilizado no raciocnio diagnstico e seguimento.
CNCER DE OVRIO
38
Indicaes de abordagem cirrgica relacionadas tumorao:
Cistos simples > 7cm sem regresso aps 6-8 semanas (com ou sem contraceptivo
oral).
Leso ovariana slida.
Leso cstica com vegetao ou tumorao em parede.
Ascite.
Massa anexial palpvel ou sintomtica.
Suspeita de toro ou ruptura.
Avaliao Clnica +
CA 125 + USG
Massa Anexial
Indeterminada
Massa Anexial
Indeterminada
Provvel Maligna
Massa Anexial
Provvel Benigna
Tomografia
Computadorizada +
Exames de
Estadiamento
Ressonncia
Magntica
Tratamento
Apropriado
LESES OVARIANAS BENIGNAS
LESES OVARIANAS BENIGNAS NO NEOPLSICAS
CISTOS OVARIANOS FOLICULARES
Faixa etria reprodutiva.
Geralmente assintomticos.
Regresso espontnea a regra em 4 a 6 semanas.
Mais comuns. Originados de folculos ovarianos que no se romperam durante o
ciclo menstrual.
Podem ser bilaterais e mltiplos.
Raramente so maiores que 7 cm.
CISTOS DO CORPO LUTEO
Geralmente unilaterais.
Podem romper ocasionalmente levar ao quadro de hemoperitneo.
CNCER DE OVRIO
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CISTOS TECA LUTEINICOS
Menos comuns. Geralmente bilaterais, mltiplos.
Podem atingir grandes propores. Regresso espontnea.
Relacionado com doena trofoblstica e gravidez.
NEOPLASIAS OVARIANAS BENIGNAS
TERATOMA CISTICO MADURO
Sinnimos: cistos dermides ou teratomas maduros.
Tumor ovariano mais frequente na menacme.
Neoplasias derivadas de clulas germinativas.
Transformao maligna (CEC) < 2 %.
Principal complicao: toro.
So bilaterais em cerca de 10% dos casos.
CISTOADENOMA
Neoplasias epiteliais benignas.
SEROSO
Mais comum do ovrio.
Bilateral em at 25 % dos casos.
MUCINOSO
Maiores dimenses/multisseptado
Bilateral em at 10 % dos casos. Contedo mucide.
Pode estar associado formao de adenomucinose (pseudomixoma peritonei)
TUMOR DE BRENNER
Possuem epitlio de clulas transicionais semelhante ao urotlio.
Rara malignizao.
STRUMA OVARII
Presena de tecido tireoidiano.
Caso funcionante pode levar a tireotoxicose.
NEOPLASIAS OVARIANAS MALIGNAS
Maior taxa de letalidade dentre as neoplasias ginecolgicas.
Corresponde a 6 % dos tumores malignos em mulheres.
Risco de desenvolver cncer de ovrio durante a vida: 1/68 mulheres (NCI,2008).
Risco de desenvolver cncer de ovrio durante a vida 5% se tiver 1 parente de
primeiro grau (SEER). 3 ou mais parentes: risco de 40 %.
TUMORES EPITELIAIS
Representam 85-90 % das neoplasias ovarianas.
Clulas epiteliais de superfcie do ovrio (epitlio celmico ou mesotelio).
TRATAMENTO PADRO CIRURGIA SEGUIDO DE QUIMIOTERAPIA BASEADA
EM PLATINA
NEOPLASIAS OVARIANAS MALIGNAS NEOPLASIAS OVARIANAS MALIGNAS
TUMORES EPITELIAIS TUMORES EPITELIAIS
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ETIOLOGIA E FATORES DE RISCO :
Em 80 % dos casos ocorre em pacientes na ps-menopausa. A incidncia crescente
com a idade.
H relao com nuliparidade e infertilidade. Uso de indutores da ovulao como
citrato de clomifeno no tm correlao pelos dados atuais.
Gravidez e maior paridade reduz o risco. Risco da nulipara 2,45 vezes maior.
Uso de contraceptivos orais: fator protetor estabelecido.
5 anos de uso reduz risco em nuliparas: risco semelhante a mulheres com paridade
e sem uso de contraceptivo.
10 anos de uso em pacientes com histria familiar: risco menor que mulheres sem
histria familiar e sem uso de contraceptivo. (Cancer and Steroid Hormon Study).
CNCER OVRIO HEREDITRIO
Cerca 10% dos casos.
Relacionado ao Gene BRCA 1 (90% casos cncer mama/ovrio NCCN 2009)
descrito em 1990 e BRCA 2 .
Mutao BRCA1: 1/800 mulheres (populao Ashkenazi: 1/50).
Mutao BRCA1: risco estimado de cncer de ovrio - 35-60%.
Mutao BRCA2: risco estimado de cncer de ovrio - 10-27%.
Sndrome de Lynch II (HNPCC): Pode fazer parte da sndrome. Mutao genes
de reparo do DNA. Primrios que fazem parte dos Critrios de Amsterdam para
diagnstico clnico: colorretal, endomtrio, pelve renal e intestino delgado.
Parmetros Clnicos de Referenciamento para Geneticista
1. Membro de uma Famlia com mutao BRCA 1 e BRCA 2;
2. Historia Pessoal de Cncer de Mama associado a:
* mulheres 40 anos;
* mulheres com cncer de mama bilateral;
* mulheres 50 anos com um familiar (at 3o grau) com Cncer de Mama idade 50
anos;
* mulheres 50 anos com um familiar (at 3o grau) com Cncer de Ovrio;
* mulheres com qualquer idade, com 2 familiares com Cncer de Mama ou Ovrio;
* familiar homem com cncer de mama;
* paciente com historia patolgica pregressa de cncer de ovrio;
* paciente Judia Ashkenazi;
3. Historia Pessoal de Cncer de Ovrio associado a:
* um familiar (at 3o grau) com cncer de ovrio;
* um familiar (at 3o grau) feminino com cncer de mama com menos de 50 anos;
* 2 familiares com cncer de mama;
* 1 familiar homem com cncer de mama;
* paciente Judia Ashkenazi;
4. Historia Pessoal de Cncer de Mama em Sexo Masculino associado a:
* familiar homem com cncer de mama;
CNCER DE OVRIO
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* familiar feminino com cncer de mama ou ovrio;
* paciente judeu Ashkenazi.
MANIFESTAES CLNICAS
Queixas inespecficas (dor abdominal e plvica incaracterstica, dispepsia, sintomas
urinrios).
Doena avanada - ascite, massa abdomino-plvica, subocluso intestinal, derrame
pleural.
PREVENO SECUNDRIA (RASTREAMENTO)
No h evidncia de literatura que ultrassom transvaginal e CA125 como
rastreamento so eficazes na reduo de morbidade e mortalidade no cncer de
ovrio (resultados finais do estudo britnico UKCTOCS no finalizados).
Estimado reduo de mortalidade 1/2500 mulheres submetidas ao screening,
menor que o risco de complicaes relacionadas aos falsos positivos.
2,5-15 procedimentos cirrgicos realizados por falso positivo para cada caso de
cncer detectado.
ESTADIAMENTO / FATORES PROGNSTICOS
O DIAGNSTICO E ESTADIAMENTO DO CNCER DE OVRIO SO CIRRGICOS.
PROCEDIMENTO PADRO DO ESTADIAMENTO CIRRGICO
Citologia onctica do lquido asctico ou lavado peritoneal (diafragma direito e
esquerdo, abdome e pelve).
Inspeo cuidadosa de toda superfcie peritoneal (parietal e visceral).
Biopsias ou resseco das aderncias.
Omentectomia infraclica.
Caso no sejam visualizados implantes: bipsia aleatria do peritneo vesical, fundo
de saco, goteiras parieto-clicas e infra-diafragmtico bilateral
Histerectomia total abdominal e salpingooforectomia bilateral (tumor deve ser
removido sem rompimento de cpsula e deve ser realizada biopsia de congelacao
para confirmao de malignidade).
Resseco das reas suspeitas.
Linfadenectomia plvica e retroperitoneal sistemticas.
A amostragem linfonodal ainda o procedimento mais amplamente realizado. Lembrar
da elevada incidncia de metstase linfonodal e sua disseminao errtica no cncer de
ovrio. esperado que 10-30% dos pacientes com aparente ECI tenham linfonodos
comprometidos.
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ESTADIAMENTO
Estdio I - Tumor limitado aos ovrios.
Ia Tumor limitado a um ovrio, cpsula intacta, sem tumor na superfcie externa.
Ib Tumor limitado aos dois ovrios, cpsula intacta, sem tumor na superficie externa.
Ic Tumor de ovrio nos Estdio Ia, ou Ib mas com tumor na superficie ou cpsula rota
de um ou ambos os ovrios; ou com ascite ou lavado peritoneal com clulas neoplsicas
presentes.
Estdio II - Tumor com extenso plvis.
IIa Extenso e/ou metstases para o tero e/ou trompa.
IIb Extenso para outros tecidos plvicos
IIc Tumor no Estdio IIa ou IIb, mas com tumor na superfcie de um ou ambos os ovrios
ou com cpsula rota, ou com ascite ou lavado peritoneal com clulas malgnas presentes.
Estdio III - Tumor com implantes alm da plvis e/ou linfonodos inguinais, plvicos e/ou
retroperitoneais positivos. A ocorrncia de metstases na superfcie heptica corresponde
ao Estdio III. Tambm considerar como tumor limitado plvis verdadeira mas com
extenso ao intestino delgado ou omento.
IIIa Tumor macroscopicamente limitado plvis verdadeira com linfonodos negativos
mas com disseminao peritoneal comprovada histologicamente.
IIIb Tumor em um ou ambos ovrios com confirmao histolgica de implante peritoneal
e este no excedendo 2cm de dimetro. Linfonodos negativos.
IIIc Implantes peritoneais maiores que 2cm de dimetro e/ou linfonodos inguinais ou
plvicos/retroperitoneais positivos.
Estdio IV - Tumor com metstases distncia. Havendo derrame pleural deve ser
pesquisada presena de clulas neoplsicas. Metstases parenquimatosas hepticas
correspondem ao Estdio IV.
Para permitir avaliao prognstica dos diferentes critrios, nos Estdios Ic e IIc,
importante saber se a ruptura da cpsula foi espontnea ou causada pelo cirurgio ou
se as clulas malignas detectadas foram atravs de lavado peritoneal ou lquido asctico.
VIAS DE DISSEMINAO:
TRANSCELMICA implantes ou esfoliao.
LINFTICA linfonodos plvicos e retroperitoneais.
HEMATOGENICA
O derrame pleural direita a manifestao de doena metasttica supra-diafragmtica
mais freqente.
TRATAMENTO CIRRGICO DO CNCER EPITELIAL DE OVRIO
Os 2 principais fatores prognsticos no cncer de ovrio so: volume da massa
tumoral residual aps o tratamento cirrgico e grau histolgico.
CNCER DE OVRIO
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A tumorao ovariana e o envolvimento omental pode representar em alguns casos
cerca de 80% do volume tumoral.
CLASSIFICAO DOS PROCEDIMENTOS CIRRGICOS NO TRATAMENTO DO
CNCER DE OVRIO
LAPAROTOMIA PARA DIAGNSTICO / ESTADIAMENTO / CITORREDUO
MXIMA (DEBULKING)
Deve-se procurar atingir a mxima citorreduo tumoral possvel.
CITORREDUO TIMA: considerada quando no h doena residual
maior que 1 cm (GOG).
Evidncias de literatura mostram melhor sobrevida em doena residual
microscopica (no visvel) em relao a doena residual de at 1cm.
Quimioterapia Neoadjuvante:
- Reviso sistemtica (Bristow, 2007) no mostra benefcio em detrimento
da citorreduo primria (cada ciclo administrado no pr-operatrio levaria a
perda de 4,1 meses em sobrevida).
- Estudo fase III (Vergote et al. - EORTC 55971 - NEJM, 2010) no mostrou
diferena em sobrevida livre de doena e global em pacientes ECIII IV e
houve menor morbi-mortalidade no grupo da neoadjuvncia. Citorreduo
tima ainda como principal fator prognstico. Provvel benefcio em pacientes
com grandes volumes tumorais, idosas e com baixo performance status.
REABORDAGEM CIRRGICA OU SECOND LOOK
Pacientes que aps a quimioterapia mostram resposta clnica completa e
todos os exames propeduticos so negativos.
Encontra-se em desuso. Deve ser individualizado.
>50% dos pacientes com second-look negativo evolui com recidiva.
CITORREDUO DE INTERVALO
Doena inicial extensa e considerada irressecvel. Aps 3 ciclos de
quimioterapia realizada reabordagem cirrgica.
Estudos fase III (EORTC e GOG) com resultados opostos em relao a ganho
em sobrevida. Menor resduo tumoral na cirurgia primria aps esforo
mximo e especializado no estudo GOG que no mostrou benefcio.
CITORREDUO SECUNDRIA / RESGATE
Assim como na cirurgia primria, caso seja obtida citorreduo tima em
pacientes consideradas platina sensveis, h benefcio em sobrevida.
Estudos fase III em curso (GOG 213 e DESKTOP 3).
CIRURGIA DAS COMPLICAES E PALIATIVA
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RADIOTERAPIA NO CNCER EPITELIAL DE OVRIO
Alguns estudos antigos demonstraram o valor da radioterapia abdomino-plvica
quando o resduo tumoral aps a cirurgia microscpico ou menor que 2 cm.
Modalidade abandonada a favor do tratamento quimioterpico.
Limitaes: radiossensibilidade varivel, volume tumoral usualmente grande e de
difcil delimitao, baixa tolerncia de intestino delgado e rins.
Paliativa: pode oferecer bons resultados na remisso sintomtica de massas residuais
ou recidivas aps quimioterapia.
QUIMIOTERAPIA NO CNCER EPITELIAL DE OVRIO
Atualmente a recomendao para tratamento inicial adjuvante mais aceita a
combinao de PACLITAXEL +CARBOPLATINA para pacientes com estdios IAG3
; IBG2 ou G3 ; IC ; II ; III ; histologia clulas claras.
Paclitaxel 175 mg/m2 em 03 horas seguido de Carboplatina AUC 5 a 7 em 1 hora
D1 a cada 21 dias por 6 ciclos.
Nas pacientes com neuropatia perifrica, considerar o uso de Docetaxel 75mg/m2
em substituio ao paclitaxel.
DOENA AVANADA (EXTRA-PLVICA) - EC III / IV
A QUIMIOTERAPIA TEM PAPEL DE DESTAQUE.
70% dos pacientes com doena avanada recidivam.
Carboplatina = maior mielotoxicidade e menor neuro e nefrotxicidade que a
Cisplatina. Mesma taxa de sobrevida.
Docetaxel = maior mielotoxicidade e menor neurotoxicidade perifrica que o
Paclitaxel.
PLATINA + TAXANOS = melhor sobrevida global, livre de progresso e maior taxa
de resposta.

QUIMIOTERAPIA PARA DOENA RECIDIVADA
A recorrncia tumoral aps terapia inicial o pior fator prognstico adverso com
pouca chance de cura e pior taxa de resposta.
A resposta quimioterapia de resgaste dependente da resposta inicial platina
e do intervalo livre de doena (quanto maior o intervalo livre de doena, maior a
resposta terapia de resgaste).
SENSIBILIDADE PLATINA
So considerados sensveis a platina pacientes que recorreram aps 6 meses do
trmino da quimioterapia inicial.
Os pacientes sensveis so candidatos a receber novamente esquemas baseados em
platina com taxas de resposta de at 70 %.
QUIMIOTERAPIA INTRAPERITONEAL
Pacientes ECIII e submetidas a Citorreduo tima: Estudos Fase III; mais recente
CNCER DE OVRIO
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GOG172 = uso de Quimioterapia Intraperitoneal com cateter usando cisplatina
mostrou benefcio em sobrevida.
Uso Quimioterapia Intraperitoneal Hipertrmica (Estudos Fase II) Principais
candidatas: portadoras de doena peritoneal exclusiva recidivada e passvel de
citorreduo secundria tima.
TUMORES OVARIANOS DE BAIXO POTENCIAL DE MALIGNIDADE
TUMORES BORDERLINE
Correspondem de 10 a 15 % de todos os tumores epiteliais do ovrio.
Idade mdia de diagnstico 10 anos antes do tumor epitelial invasor.
1/3 dos casos idade < 40 anos.
70% dos tumores borderline de ovrio so ECI.
Recidiva tardia pode ocorrer (>10 anos).
Sobrevida global em 10 anos: 80-85%.
Em alguns casos reside a hiptese da doena extra-ovariana ser proliferao
multifocal celmica e no doena metasttica.
Comprometimento linfonodal em estadios iniciais incomum.
CA-125: elevado 40% ECI e 91% ECIII.
PATOLOGIA
Os mais comuns so os serosos e mucinosos. Variante micropapilar tem pior
prognstico. Outros subtipos : transicional e endometriide.
So caracterizados pela ausncia de infiltrao estromal.
TRATAMENTO
A cirurgia o tratamento de eleio para todos os pacientes, estadiadora completa
e com objetivo de citorreduo a depender do achado transoperatrio.
Linfadenectomia plvica e retroperitoneal por amostragem de cada cadeia
linfonodal. No h impacto em sobrevida.
No h benefcio da quimioterapia como tratamento complementar.
Cirurgia com preservao de fertilidade deve ser oferecida como opo s pacientes
jovens sem prole constituida e com tumores iniciais.
ECI com preservao de fertilidade: recorrncia de 15% (2,5% na cirurgia radical)
sem impacto na sobrevida global.
Cistectomia: pode ser realizada na presena de tumor bilateral (associada a
anexectomia contralateral) ou em pacientes com ovrio nico (cirurgia prvia) -
recidiva em 12-58%.
TUMORES MALIGNOS DE CLULAS GERMINATIVAS
60 75 % diagnosticado no EC I.
Derivam das clulas germinativas primordiais ovarianas
A maioria dos tumores germinativos ocorrem na segunda e terceira dcadas de
vida.
TUMORES OVARIANOS DE BAIXO POTENCIAL DE MALIGNIDADE TUMORES OVARIANOS DE BAIXO POTENCIAL DE MALIGNIDADE
TUMORES BORDERLINE TUMORES BORDERLINE
TUMORES MALIGNOS DE CLULAS GERMINATIVAS TUMORES MALIGNOS DE CLULAS GERMINATIVAS
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Massa abdominal e dor podem ser os principais sintomas devido a crescimento
rpido, distenso da cpsula ovariana, hemorragia e necrose.
Devido prevalncia em idade jovem, a manuteno da fertilidade fato importante
na escolha do tratamento.
Em pacientes jovens, a dosagem do B-hCG e da alfafetoproteina devem sempre
ser realizadas.
Podem se apresentar com histologia mista.
DISGERMINOMAS
Tumor germinativo maligno mais comum (40%).
Pode estar associado a disgenesia gonadal e ao gonadoblastoma.
Podem chegar a grandes volumes.
Podem estar associados a outros tumores germinativos formando os tumores mistos.
Pode haver elevao, porm normalmente discreta de Beta-hCG.
Estdio Ia: 65-75% casos / Ib: 10-15% / II e III: 15% / IV: 5%
10 15 % bilateral.
A disseminao mais importante pela via linftica e aps hematognica. Via
transcelomica no preferencial.
Histologia
Disgerminoma
Tumor do Seio
Endodrmico
Teratoma Imaturo
Carcinoma
Embrionrio
Coriocarcinoma
Poliembrioma
Tumores mistos
Incidncia
40 %
22 %
20 %
Raro
Raro
Raro
10 15 %
b-HCG
+/-
--
--
+
+
+/-
AFP
--
+
+/-
+
--
+/-
DHL
+
+/-
+/-
+/-
--
+/-
Bilateralidade
10 15 %
Raro
Raro, teratoma
benigno comum
no outro ovrio
Raro
Raro
Raro
---
CNCER DE OVRIO
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TRATAMENTO
Estadiamento e tratamento inicial cirrgico como no tumor epitelial de ovrio com
linfadenectomia plvica e retroperitoneal sistemticas.
Deve-se preservar a fertilidade em pacientes jovens.
So bastante sensveis quimioterapia e radioterapia.
Aps a cirurgia a maioria dos pacientes deve ser submetida a poli-quimioterapia
com 3 agentes BEP (Bleomicina, Etoposide, Cisplatina), exceto casos com ECIa.
A radioterapia encontra-se em desuso devido a sensibilidade quimioterapia.
PROGNSTICO
O prognstico geralmente bom, mesmo nos casos de recidiva.
Estdio Ia - 95 % em 5 anos
Estdio avanado - 85-90 % em 5 anos.
90% das recorrncias ocorrem nos 2 primeiros anos de seguimento.
O tamanho do tumor primrio no tem implicao prognstica.
TERATOMAS IMATUROS
1% dos teratomas.
Incide nas duas primeiras dcadas de vida.
Apresentam tecidos embrionrios e fetais pouco diferenciados. Podem conter
elementos neurais imaturos.
Marcadores tumorais geralmente so negativos a no ser nos casos de tumores
mistos.
Bilateralidade muito rara
Graduao histolgica baseada na imaturidade celular (devem ser graduados o
implante e o primrio).
TRATAMENTO
Mulheres na pr-menopausa = ooforectomia unilateral, estadiamento cirrgico com
resseco dos implantes e linfadenectomia.
Apenas no estdio IaG 1 no h indicao de quimioterapia adjuvante.
PROGNSTICO
Fatores prognsticos: grau de maturidade da leso e estadiamento.
Possveis massas residuais de teratoma maduro aps tratamento quimioterpico.
TUMORES DO SEIO ENDODRMICO
Derivados do saco vitelino. Acomete mulheres jovens ( idade mdia de 20 anos ).
Segundo mais freqente entre os tumores de clulas germinativas (22%).
Bilateralidade muito rara.
2/3 dos casos se apresentam com dor e massa abdomino-plvica.
Achado histolgico caracterstico: corpsculo de Schiller Duval ou do seio
endodrmico.
Marcador tumoral: alfafetoproteina (til para estratificar a extenso da doena e
acompanhar resposta ao tratamento).
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TRATAMENTO
Salpingooforectomia unilateral. Devem ser ressecadas as leses macroscpicas.
A histerectomia e anexectomia contralateral no altera a sobrevida.
Todos pacientes so submetidos a quimioterapia adjuvante com BEP.
CARCINOMA EMBRIONRIO
Extremamente raro (4% tumores tumores germinativos).
Pacientes jovens (idade mdia de 15 anos).
Pode secretar estrognio e levar a um quadro de pseudopuberdade precoce e
hemorragia genital (50% dos casos).
Geralmente so unilaterais.
Secretam alfafetoproteina e Beta-HCG.
TRATAMENTO:
Salpingooforectomia unilateral e quimioterapia adjuvante com BEP. Prognstico ruim.
CORIOCARCINOMA
O Coriocarcinoma no gestacional raro.
50% ocorrem na pr-puberdade.
Normalmente associado a outros tipos histolgicos
Marcador tumoral: valores altos de B-hCG.
TRATAMENTO:
Salpingooforectomia unilateral e quimioterapia com BEP ou MAC (metotrexato, actinomicina
D e ciclofosfamida).
RADIOTERAPIA NO CNCER GERMINATIVO DE OVRIO
Embora o disgerminoma seja um tumor radiossensvel, a quimioterapia tem
subtitudo a radioterapia como tratamento de escolha.
Reservada para tratamento de resgate em pacientes com tumor persistente,
progressivo ou recorrente aps quimioterapia.
QUIMIOTERAPIA NO CNCER GERMINATIVO DE OVRIO
Cerca de 60 a 70 % so diagnosticados no estdio I e 25 a 30 % em estdio III
Para avaliao da necessidade de quimioterapia so divididos em Disgerminomas e
No-Disgerminomas, alm da extenso de doena
(estdio) e da extenso da resseco cirrgica .
PACIENTES EM ESTDIO IV OU DOENA INCOMPLETAMENTE RESSECADA
BEP por 4 ciclos; Taxa de resposta acima de 90 % ; Resposta completa em 70 %.
PACIENTES COM RESSECO COMPLETA
BEP por 3 ciclos.
Pacientes com teratoma imaturo estdio Ia G 1 e disgerminoma Estdio Ia devem
ser apenas observados. No necessitam de quimioterapia adjuvante.
Quimioterapia combinada com platina (BEP X3) deve ser oferecida a todos
CNCER DE OVRIO
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os pacientes com tumores do seio endodrmico, carcinoma embrionrio e
coriocarcinoma, independente do estdio ou tipo de cirurgia.
Tumores germinativos malignos mistos (2 ou 3 elementos) podem apresentar
qualquer combinao de marcadores prognstico relacionado a quantidade e a
representao do componente maligno mais agressivo.
DOENA RECORRENTE
Pacientes platino sensveis = recorrncia ou progresso: quimioterapia baseada
em platina, podem ser tratados com Cisplatina e Ifosfamida associados a Vinblastina
( VeIP ) ou Etoposide ( VIP ) ou Taxol (TIP).
Pacientes platino resistentes = apresentam prognsticos ruim.
TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL-ESTROMA
5-10 % das neoplasias ovarianas, sendo 70% tumores das clulas da granulosa.
Correspondem a 90% dos tumores ovarianos produtores de hormnios.
TUMORES DE CLULAS DA GRANULOSA
1-2% de todos tumores ovarianos.
Bilateralidade em at 10% dos casos.
Geralmente tem bom prognstico.
Histologia: corpsculos de Call-Exner.
Marcador tumoral: Inibina B
O subtipo adulto
Corresponde a 95% dos casos.
Caracterizam-se por produo de estrognio.
Tumores de baixo potencial de malignidade.
5-10% ECI recorrem e normalmente aps 5 anos de seguimento.
O subtipo juvenil
Corresponde a 5 % dos tumores de clulas granulosa.
Relacionado a puberdade precoce e sangramento uterino.
Normalmente limitado a um ovrio.
Moderadamente diferenciado.
Tumores de clulas granulosa produzem estrognio.
Sempre investigar o endomtrio: associados a hiperplasia endometrial (55%) e
adenocarcinoma endometrial (5-10%) geralmente bem diferenciado.
Fatores prognsticos: estdio clnico, rutura, massa tumoral volumosa e atividade
mittica (>10/10CGA: pior prognstico).
TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL-ESTROMA TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL-ESTROMA
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TUMORES DAS CLULAS DA TECA (TECOMAS)
Consiste em clulas neoplsicas do estroma ovariano com acmulo de lipdeos.
A designao Tecoma deve se restringir a tumores constitudos totalmente de
clulas da teca benignas.
Bilateralidade incomum: 2 %. Rara malignidade.
Sintomas de sangramento uterino anormal e massa plvica.
Os Tecomas so produtores de estrognio. Associado a hiperplasia endometrial (15-
37%) e cncer endometrial (25%).
FIBROMAS
So os mais comuns tumores ovarianos derivados do cordo sexual-estroma. Ocorre
principalmente na ps menopausa.
So tumores benignos.
10% destes tumores so bilaterais.
Sndrome de Meigs: ascite + hidrotrax + fibroma ovariano.
Sndrome de Gorlin: carcinoma basocelular + fibromas.
No so produtores de estrognio.
TUMORES DAS CLULAS DE SERTOLI - LEYDIG
Podem acometer qualquer idade (mais comum 20-30 anos) (75% idade < 40 anos).
Sinnimos: Androblastoma e Arrenoblastoma.
Podem ocorrer manifestaes endcrinas virilizantes e feminilizantes.
Bilateral em 2% dos casos.
Virilizao em 70-85% casos.
70 % dos tumores de clulas de Sertoli produzem estrognios e andrognios,
enquanto 20 % produzem andrognios apenas.
80% dos tumores de clulas de Leydig produzem andrognios, 10 % produzem
estrognios e 10 % so inertes.
Sintomas incluem virilizao e amenorria secundria.
Quimioterapia adjuvante em tumores pouco diferenciados, presena de elementos
heterlogos, estdio avanado e leses recorrentes.
GINANDROBLASTOMAS
So unilaterais.
Tumores mistos caracterizados por conter clulas da granulosa e componentes de
clulas de Sertoli-Leydig.
Podem produzir estrognio. Sintomas esto relacionados aos efeitos estrognicos
ou de virilizao secundria.
TUMORES DO CORDO SEXUAL COM FORMAO TUBULAR
nicos histologicamente. Intermedirio entre tumores da Granulosa e de Sertoli-Leydig.
Quando associado sndrome de Peutz-Jeghers tm geralmente de comportamento
benigno. 2/3 dos tumores associados so bilaterais.
Quando no associado sndrome de Peutz-Jeghers: taxa de malignidade 20%.
Adenocarcinoma endocervical: presente em 15% dos casos relacionados com Sndrome
CNCER DE OVRIO
51
de Peutz Jeghers.
Podem produzir estrognio e progesterona.
TRATAMENTO CIRRGICO NOS TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL
De maneira geral a cirurgia inicial pode ser realizada com salpingo-ooforectomia
unilateral em estdios iniciais se desejo de manuteno da fertilidade.
Caso contrrio realiza-se Histerectomia com Anexectomia Bilateral.
A disseminao linfonodal pouco freqente (Brown, 2009).
Devido a associao com carcinoma de endomtrio, nos casos em que o tero
ser preservado, deve-se realizar curetagem uterina ou histeroscopia para excluir
patologia associada ao estmulo hormonal.
QUIMIOTERAPIA ADJUVANTE NOS TUMORES DERIVADOS DO CORDO
SEXUAL-ESTROMA
Tumores de clulas da granulosa ou de Sertoli-Leydig so geralmente de baixo
potencial de malignidade, recorrem tardiamente e raramente evoluem com
metstase distncia.
No h estudos fase III referente adjuvncia pela raridade.
Tumores de Sertoli-Leydig ECI pouco diferenciados e/ou com componentes
heterlogos: deve ser oferecida quimioterapia adjuvante baseada em platina (BEP
ou platina/taxano).
Tumores de Sertoli-Leydig EC>I: deve ser realizada quimioterapia adjuvante baseada
em platina (BEP ou platina/taxano).
Tumores de Clulas da Granulosa EC I com rutura no pr-operatrio, lquido asctico
positivo e alto ndice mittico: deve ser oferecida quimioterapia adjuvante baseada
em platina (BEP ou platina/taxano).
Tumores de Clulas da Granulosa EC>I: deve ser realizada quimioterapia adjuvante
baseada em platina (BEP ou platina/taxano).
O papel prognstico do tamanho nos Tumores de Clulas da Granulosa permanece
controverso.
LESES OVARIANAS MALIGNAS
SEGUIMENTO / FATORES PROGNSTICOS / SOBREVIDA
SEGUIMENTO
Exame ginecolgico trimestral no primeiro ano , quadrimestral at o terceiro ano,
semestral at o quinto ano e anual aps.
Dosagem de marcadores a cada retorno.
Anlise individual para exames de imagem.
SOBREVIDA
CARCINOMAS EPITELIAIS DO OVRIO
ESTDIO I I A 85 % / I B 70 % / I C 60 %
ESTDIO II II A 60 % / II B 50 % / II C 45 %
52
ESTDIO III III A 30 % / III B 40 % / III C 20 %
ESTDIO IV 8 %
Doena Residual, em todos os estadiamentos, aps cirurgia citorredutora inicial
Doena residual Sobrevida ( % )
Microscpica 40 60 %
Macroscpica (citorreduo tima) 30 35 %
Macroscpica (citorreduo subtima) 5 %
CARCINOMAS COM BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE TUMOR BORDERLINE
ESTDIO I 95 %
ESTDIO II 75 80 %
ESTDIO III 65 70 %
TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL-ESTROMA
Sobrevida em 5 anos ( por tipo tumoral )
Tumores de clulas granulosa Sobrevida ( % )
Neoplasia confinada ao ovrio 85 90 %
Neoplasia com extenso extra-ovariana 55 60 %
Tumores de clulas de Sertoli e Leydig pouco diferenciados tem pior prognstico
TUMORES GERMINATIVOS DO OVRIO
Taxa de Sobrevida (por tipo de tumor e intervalo de tempo)
Disgerminomas ( 5 anos )
Estgio I
Outros estgios
Tumores do Seio Endodrmico ( 2 anos )
Estgios I e II
Estgios III e IV
Teratomas Imaturos ( 5 anos )
Estgio I
Todos os estgios
Grau 1
Grau 2
Grau 3
Carcinoma embrionrio ( 5 anos )
Todos os estgios
Sobrevida ( % )
90 95 %
60 90 %
90 %
50 %
90 95 %
70 80 %
80 %
60 %
30 %
40 %
CNCER DE OVRIO
53
CNCER DE TUBA UTERINA
As neoplasias malignas de tuba uterina representam 0,1 a 0,5 % dos cnceres
ginecolgicos.
A mdia de idade ao diagnstico de 55 anos
A maioria dos tumores da tuba uterina so leses metastticas de outros stios.
PATOLOGIA
O histologia mais freqente o adenocarcinoma seroso (50 % dos casos);
endometrioide (25 %); de clulas transicionais (15%); misto (5%) e de clulas claras
(< 2 %).
bilateral em 30 % dos casos.
Importante identificar a regio de transio entre epitlio tubrio normal e neoplsico
para correta confirmao diagnstica.
Pode ser classificado em 3 tipos:
Grau I (bem diferenciado): transio entre epitlio normal e maligno bem
identificada.
Grau II (moderadamente diferenciado): padro papilifero predomina com invaso
precoce da parede da tuba.
Grau III (indiferenciado): pouca diferenciao papilfera, invaso vascular precoce e
muitas figuras de mitose.
Para confirmao de um diagnsticos de cncer de tuba uterina necessrio a confirmao
dos critrios de Hu:
o tumor principal ser macroscopicamente da tuba.
a mucosa deve estar envolvida microscopicamente e exibir um crescimento papilar.
a transio entre epitlio benigno e maligno da tuba deve ser demonstrado na
parede tubria.
a leso tubria deve estar em grau mais avanado que qualquer outro tumor.
As vias de disseminao tumoral obedecem a sistemtica das neoplasias ovarianas .
ACHADOS CLNICOS E DIAGNSTICOS
A clssica trade do cncer tubrio encontrado em menos que 15 % das pacientes.
Incluem: corrimento / sangramento vaginal, dor plvica e massa plvica.
Quando h desaparecimento ou reduo do tumor durante um toque bimanual
associado a fluxo hidrorrico pelos genitais aumenta a suspeita de tumor de tuba
uterina (muito raro).
Constitue suspeita: Citologia anormal persistente, discrepante de outros exames
( histeroscopia, curetagens uterinas e colposcopias com bipsias do colo uterino
normais ) com hidrorria ou sangramento genital anormal.
54
ESTADIAMENTO
Os critrios de estadiamento usados obedecem o do carcinoma epitelial de ovrio.
TRATAMENTO
O tratamento do cncer tubrio anlogo ao do carcinoma epitelial de ovrio.
PROGNSTICO
A definio de fatores prognsticos no cncer de tuba uterina no so to claros
devido a raridade.
Como obedecem o estadiamento e as definies teraputicas do carcinoma epitelial
de ovrio, os fatores prognsticos so tambm similares.
Fatores prognsticos: volume tumoral residual, estdio e grau de infiltrada tnica
muscular.
55
CNCER DE VULVA
O cncer de vulva mais frequente em mulheres a partir dos 60 anos.
88% das pacientes tem histria de inicio de sintomas > 6 meses.
LESES BENIGNAS DA VULVA
1. DISTROFIAS VULVARES
Distrbios epiteliais no neoplsicos da pele e da mucosa.
O potencial de malignidade baixo ( <5% ).
2. LIQUEN ESCLEROSO
Mais freqente.
Mais comum em mulheres aps a menopausa.
Principal sintoma : prurido, dispareunia e ardor.
Aspecto clnico de atrofia tecidual.
Em alguns casos o carcinoma invasivo pode estar associado.
TRATAMENTO: Clobetasol 0,05% tpico;
Propionato de testosterona 2 % tpico;
ndice alto de recidiva.
3. HIPERTROFIA ESCAMOSA
Mulheres menopausadas.
Sintoma: Prurido vulvar.
Leses brancas ou rseas, espessadas e hiperceratoticas. Pode haver escoriao.
TRATAMENTO: Tpico com glicocorticide.
Resoluo em 6 semanas a regra.
NEOPLASIA INTRA-EPITELIAL VULVAR (NIV)
Leses precursoras do carcinoma escamoso vulvar.
As leses pr-invasoras ocorrem em 75 % das pacientes na pr-menopausa (idade
mdia de 40 anos).
Relao com HPV principalmente o tipo 16 (80 %).
Alteraes caracterizadas por imaturidade de clulas do epitlio de revestimento
da vulva.
NIV I Displasia leve.
NIV II Displasia moderada.
NIV III Displasia acentuada ou carcinoma in situ.
OBS: Sugesto de ISSVD recomenta o uso do termo NIV apenas para leses de alto
grau (NIV II e NIV III).

DOENA DE PAGET VULVAR
Principal stio de Paget extra-mamrio.
Adenocarcinoma in situ da vulva.
Prurido e lcera vulvar.
Diagnstico diferencial: melanoma difuso superficial.
A leso macroscpica costuma subestimar a extenso microscpica da leso, sendo
CNCER DE VULVA
56
grande a taxa de recidiva aps resseco econmica.
As excises devem ser amplas. Margem de resseco mnima: 2cm. A congelao
transoperatria de margens controversa. A derme subjacente deve ser includa na
resseco para avaliao de adenocarcinoma invasivo subjacente.
Associao com adenocarcinoma invasor em 5-10%. Caso confirmado
adenocarcinoma invasor deve-se proceder o tratamento radical adequado.
CARCINOMA DE VULVA
FATORES DE RISCO PARA O CNCER DE VULVA
Idade
Distrofia vulvar crnica
Radioterapia vulvar ou plvica prvia
Doenas imunossupressoras
Apenas 13% das leses invasoras contm HPV-DNA
EPIDEMIOLOGIA
4-5 % das neoplasias malignas do trato genital feminino.
Mulheres com baixo nvel scio-econmico.
A leso invasora incide em mulheres a partir da sexta dcada de vida (90 % idade
acima dos 50 anos).
TIPOS HISTOLGICOS
Carcinoma epidermide: 90%.
Melanoma: 5-7%.
Adenocarcinoma: 2 %.
Sarcomas: 1-2 %.
Carcinoma da glndula de Bartholin: 1%.
CARCINOMA VERRUCOSO : condiloma gigante de Buschke Lowenstein
( HPV 6 e 11 ) = metstase linfonodal rara.
MANIFESTAES CLNICAS E DISSEMINAO
Principais sintomas: prurido vulvar crnico (45%), tumor (45%), dor (23%) e
sangramento (14%).
A disseminao principal locorregional para estruturas adjacentes e linfonodos.
A disseminao linftica em geral precoce.
Costuma respeitar a seqncia: linfonodos inguinais superficiais, inguinais profundos
ou femorais, plvicos ilaco-obturatrios.
A disseminao hematognica incomum e geralmente evento tardio.
Localizao:
60 % dos carcinomas localizam-se no lbio maior da vulva,
20 % no lbio menor ou vestbulo vulvar propriamente dito,
12 % esto prximos do clitris e
6 % na regio perineal.
CNCER DE VULVA
57
Pode-se classificar a neoplasia vulvar em dois subtipos :
Tipo 1 :
Idade > 60 anos; baixa associao com carcinoma de colo uterino, unifocal.
Co-fator : atipia vulvar.
So queratinizados ; Carcinomas epidermides bem diferenciados.
DNA do HPV raro (< 15%).
Possveis leses precursoras: distrofia vulvar, lquen escleroso, hiperplasia celular
escamosa.
No associada a condiloma, DST e tabagismo.
Tipo 2 :
Idade < 60 anos; alta associao com carcinoma de colo uterino, multifocal.
Co-fator: estado imunolgico.
Histopatolgico com tumores intra-epiteliais (basaloides ), pouco diferenciados.
DNA do HPV freqente ( > 60 % ), NIV pr-existente.
Forte associao com condiloma , DST e tabagismo.
INCIDNCIA DE METSTASE LINFONODAL
PROFUNDIDADE DE INVASO (mm) LINFONODO POSITIVO (%)
Hacker, 1990
<1 0
1.1-2 7,7
2.1-3 8,3
3.1-5 26,7
>5 34,2

TAMANHO DO TUMOR (cm) LINFONODO POSITIVO (%)
Homesley, 1993
<1 18
1.1-2 19,4
2.1-3 31,4
3.1-4 54,3
4.1-5 39,6
>5 51,8
GRAU LINFONODO POSITIVO (%) Sedlis, 1987
1 15,3
2 20,3
3 45,2
PROFUNDIDADE DE INVASO (mm) LINFONODO POSITIVO (%) PROFUNDIDADE DE INVASO (mm) LINFONODO POSITIVO (%)
Hacker, 1990 Hacker, 1990
<1 0 <1 0
TAMANHO DO TUMOR (cm) LINFONODO POSITIVO (%) TAMANHO DO TUMOR (cm) LINFONODO POSITIVO (%)
Homesley, 1993 Homesley, 1993
GRAU LINFONODO POSITIVO (%) Sedlis, 1987 GRAU LINFONODO POSITIVO (%) Sedlis, 1987
58
INVASO VASCULAR LINFTICA LINFONODO POSITIVO (%)
Sedlis, 1987
Ausente 17,5
Presente 65
DIAGNSTICO
TODAS AS LESES SUSPEITAS DEVEM SER BIOPSIADAS.
ESTADIAMENTO DO CARCINOMA DA VULVA (FIGO -1994)
Estdio 0 Tis (carcinoma in situ ou intra-epitelial).
Estdio I : Tumor confinado vulva e/ou perneo com 2cm ou menos na sua maior
dimenso, linfonodos no palpveis:
Ia Leses com 2cm ou menos confinados a vulva ou perneo com invaso de
estroma de 1mm ou menos.
(Carcinoma Epidermoide Superficialmente Invasivo ou Micro Invasivo)
IbLeses com 2cm ou menores confinadas vulva ou ao perneo com invaso do
estroma maior que 1mm.
Estdio II: Tumor confinado vulva e/ou perneo com mais de 2cm na sua maior
dimenso e linfonodos no palpveis.
Estdio III: Tumor de qualquer tamanho com:
- invaso adjacente para a uretra inferior e/ou vagina e/ou nus;
- linfonodos metastticos inguinais unilaterais.
Estdio IV a: Tumor invadindo qualquer estrutura de que se segue:
- uretra superior, mucosa vesical, mucosa retal, osso plvico;
- linfonodos metastticos inguinais bilaterais.
Estdio IV b: qualquer metstase distncia incluindo linfonodos plvicos.
ESTADIAMENTO DO CARCINOMA DA VULVA (FIGO -2009)
Estdio I: Tumor confinado vulva e/ou perneo, linfonodos negativos:
Ia: leses com 2 cm ou menos confinados a vulva ou perneo com invaso de
estroma de 1 mm ou menos. (Carcinoma epidermoide superficialmente invasivo/
microinvasivo);
Ib: leses maiores que 2 cm ou com invaso do estroma maior que
1 mm, confinadas vulva ou ao perneo.
Estdio II: Tumor com extenso para estruturas perineais (1/3 inferior uretra, 1/3 inferior
vagina, nus) com qualquer tamanho e linfonodos negativos.
Estdio III: Tumor de qualquer tamanho com ou sem extenso para estruturas perineais
(1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina, nus) e linfonodos inguino-femorais positivos:
IIIa (i) 1 metstase linfonodal ( 5mm), ou
(ii) 1-2 metstases linfonodais (<5mm);
INVASO VASCULAR LINFTICA LINFONODO POSITIVO (%) INVASO VASCULAR LINFTICA LINFONODO POSITIVO (%)
Sedlis, 1987 Sedlis, 1987
CNCER DE VULVA
59
IIIb (i) 2 ou mais metstases linfonodais ( 5mm), ou
(ii)3 ou mais metstases linfonodais (<5mm)
IIIc Presena de extravasamento capsular.
Estdio IV a: Tumor invadindo qualquer estrutura de que se segue:
(i) 2/3 superior de uretra, 2/3 superior de vagina, mucosa vesical, mucosa
retal, fixo ao osso plvico
(ii) linfonodos inguino-femorais fixos ou ulcerados
Estdio IV b: qualquer metstase distncia, incluindo linfonodos plvicos.
TRATAMENTO DO CNCER DE VULVA
ESTDIO O (Ca in situ, NIV 3)
Depende da extenso, localizao, nmero de leses e idade da paciente (individualizar):
Resseco ampla das leses / Vulvectomia simples / Vulvectomia superficial
(skinning vulvectomy) / Vaporizao com laser de CO2.
Melanoma in situ e Doena de Paget: resseco com margem adequada.
TRATAMENTO DA DOENA PRIMRIA INVASORA
O TRATAMENTO DE ELEIO A CIRURGIA
Classificao:
Resseco ampla da leso resseco do tumor com margens de segurana lateral e
profunda. Aceita-se margem adequada de 2 cm e com limite inferior/profundo a fscia
profunda.
Vulvectomia simples resseco dos grandes e pequenos lbios, regio clitoriana e
parte interna da regio vestibular. Deve ser includo na pea o coxim gorduroso at o
nvel da aponeurose adjacente.
Vulvectomia radical (clssica) vulvectomia ampliada mais linfadenectomia inguino-
femoral em monobloco (inciso em asa de borboleta ou em long-horn).
Tratamento atual preferencial da leso primria no mais a Vulvectomia Radical
Clssica e sim a cirugia por 2 ou 3 incises (resseco do tumor primrio com
vulvectomia ou resseco ampla associada a linfadenectomia realizada por outras
incises inguinais). Apresenta menor morbidade da deiscncia inguinal e melhor efeito
esttico/funcional.
Se linfonodos inguinais no comprometidos, a incidncia de recidiva em skin bridge:
<1% (Cochrane review).
Vulvectomia radical (asa de borboleta e long horn) baseada em princpios
Halstedianos: alto ndice de complicaes (deiscncia 50%, linfedema 15%).
Radioterapia adjuvante est indicada na presena de fatores de risco para recorrncia
local (invaso estromal profunda, margens de reseco < 7mm).
A radioterapia feita atravs de um campo perineal direto, que engloba todo leito
operatrio.
A drenagem linftica no deve ser irradiada profilaticamente.
60
TRATAMENTO DA DOENA LINFONODAL Linfonodo Negativo cT1N0/cT2N0
ECI/II
Classificao:
Linfadenectomia Inguinal Superficial
Resseco 8-10 linfonodos.
Acima Fscia Cribiforme / Junto Ramos Safena.
Limites:
Superior Ligamento Inguinal
Lateral Sartrio
Medial Adutor Longo
Superficial Fscia de Camper
Profundo Fscia Cribiforme
Linfadenectomia Inguinal Profunda (Femoral)
Resseco 3-5 linfonodos.
Abaixo Fscia Cribiforme / Medial Veia Femoral.
Preservao fscia cribiforme lateral veia femoral e safena magna
< linfedema (Rouzier et al J Am Coll Surg 2003).
T1a (ECIa): Linfadenectomia desnecessria.
T1b / T2No (ECIb/II): Linfadenectomia Inguinofemoral Bilateral = padro ouro.
Pacientes submetidos a Linfadenectomia Inguinofemoral apresentaram maior
intervalo livre de doena e sobrevida comparados com pacientes submetidos apenas
a Radioterapia Inguinal (Stehman, 1992 GOG Fase III).
Realizao apenas da Linfadenectomia Inguinal Superficial: mdia de 4% de
recidiva inguinal (motivo de controvrsia).
Indicao de Linfadenectomia Unilateral: T1b/T2 com leso unilateral distante >
1cm da linha mdia. Caso linfonodo unilateral positivo e/ou tumor maior que 2 cm
e profundidade de invaso >5mm, realizar linfadenectomia do lado contralateral
(5% de doena linfonodal contralateral - Bosquet, 2007).
Linfonodo sentinela (azul patente + tecncio-Tc99):
Sensibilidade 91-100% e especificidade 98-100%.
Grande acurcia como mtodo de avaliao do status linfonodal da respectiva
cadeia linfonodal.
Recidiva inguinal com linfonodo sentinela negativo = 2,3% (Van der Zee, 2008).
GOG 173 : resultados finais ainda esperados.
Proposta: Realizao de Linfonodo Sentinela em EC Ib e II, leses unifocais e
menores que 4cm.
CNCER DE VULVA
61
TRATAMENTO DA DOENA LINFONODAL Linfonodo Positivo cN1 / ECIII
Caso linfonodo inguinal comprometido, o tratamento dos linfonodos plvicos
clinicamente negativos deve ser realizado com radioterapia (Homesley, 1986).
Indicaes de Radioterapia Ps-Operatria (FIGO):
1) 1 macrometstase (>5mm);
2) Extravazamento extra-capsular;
3) >=2 micrometstases (<=5mm).

TRATAMENTO DA DOENA LOCALMENTE AVANADA T3/T4/Linfonodo Bulky
Tratamento multimodal.
Linfonodo clnico ausente: Linfadenectomia inguinofemoral.
Linfonodo clnico presente: Tomografia computadorizada de pelve.
Linfonodomegalia inguinal ou plvica Bulky RESSECVEL: Debulking inguinal
e plvico seguido de RxT.
Linfonodomegalia inguinal ou plvica Bulky Fixa ou Ulcerada NO RESSECVEL:
QT+RxT seguido de Cirurgia.
QT+RxT neoadjuvante tem resposta objetiva de 85-90% e ressecabilidade de at
96% (Montana, 2000).
MELANOMA DA VULVA
5-7% das neoplasias malignas da vulva.
Prognstico geralmente pobre com alta incidncia de recidiva local e distncia.
Fatores prognsticos: comprometimento linfonodal, profundidade de invaso e
presena de ulcerao.
Tratamento tradicional: Vulvectomia Radical e Linfadenectomia Inguinofemoral
Bilateral.
Tumor primrio avanado
RESSECVEL
Sem Estomia
Resseco radical
Com Estomia
RxT + QT
62
Tratamento preconizado atual: segue os mesmos princpios do tratamento do
melanoma cutneo.
Os princpios de realizao da tcnica do linfonodo sentinela respeitam as indicaes
do melanoma cutneo.
SARCOMA DE VULVA
Raro.
Leiomiossarcoma (37 % ); Schwannoma maligno (15 %); Rabdomiossarcoma
(11%); Fibrossarcoma (7%); Fibro-Histiocitoma Maligno (7%) .
Tratamento segue os mesmos princpios do tratamento dos sarcomas de
extremidades.
CARCINOMA DE GLNDULA DE BARTHOLIN
Tipos Histolgicos: adenocarcinoma, carcinoma espinocelular, carcinoma de clulas
transicionais, adenocstico e adenoescamoso.
Adenocstico (melhor prognstico): tendncia a disseminao local via bainha
neural, altas taxas de recidiva local e raramente metastatiza distncia.
FATORES PROGNSTICOS E SOBREVIDA
O principal fator prognstico em cncer de vulva o status linfonodal.
Positividade unilateral 60 % de sobrevida em 5 anos.
Positividade bilateral 20 a 30 % de sobrevida em 5 anos.
Ausncia de linfonodos comprometidos 90 % de sobrevida em 5 anos.
Estdio I 95 % / Estdio II 75 a 85 % / Estdio III 57-65 % / Estdio IV 15 %.
CNCER DE VULVA
63
CNCER DE VAGINA
A forma primria extremamente rara.
Corresponde 1 a 2 % das neoplasias malignas do aparelho genital feminino.
Quando h leso em colo/vulva com extenso para vagina, o primrio considerado
como de colo/vulva.
As leses podem ser a primeira manifestao de uma neoplasia de endomtrio, colo
uterino ou vulva.
Idade: mulheres entre 50 a 70 anos.
Tipo histolgico mais comum o carcinoma epidermide (85 %) seguido pelo
adenocarcinoma (10 %).
ETIOLOGIA
Existe relao causal entre HPV e cncer de vagina em at 70 % dos casos.
Radioterapia pode predispor ao primrio de vagina a longo prazo.
Evidncias apontam a adenose como leso precursora do adenocarcinoma de
clulas claras da vagina.
Exposio na gravidez a dietilestilbestrol (DES).
Baixo nvel socioeconmico, histria de verrugas genitais, citologia onctica prvia
anormal.
HISTOLOGIA
Tipos: Carcinoma epidermide, adenocarcinoma, melanoma, sarcoma e tumor do
seio endodrmico.
O adenocarcinoma de clulas claras de vagina em mulheres jovens est relacionado
com administrao de dietilestilbestrol (DES) na gestao.
Neoplasia Intra-Epitelial Vaginal (NIVA): HPV o principal agente etiolgico.
Radioterapia prvia e imunossupresso tambm esto relacionados.
Leses mltiplas (30 a 50% dos casos). Mais comum localizao o tero superior
da vagina.
Tumor do seio endodrmico: rara neoplasia da infncia.
Rabdomiossarcoma embrionrio (Sarcoma botriide): tipo mais comum de sarcoma
de vagina. Quase que exclusivo em crianas.
Macroscopia: leso em cachos de uva.
Quimioterapia e radioterapia so o tratamento de escolha.
DIAGNSTICO
Doena inicial no apresenta sintomas caractersticos.
A citologia onctica pode levantar suspeita de uma leso no visvel.
Sintomas: corrimento com mau odor e/ou sangramento vaginal.
A maioria das neoplasias de vagina ocorrem no seu tero superior.
A drenagem linftica do 1/3 superior da vagina preferencial para linfonodos
CNCER DE VAGINA
64
plvicos, 1/3 mdio para linfonodos plvicos e inguinais e 1/3 inferior para
linfonodos inguinais.
Se a bipsia da vagina for positiva para adenocarcinoma: endomtrio deve ser
estudado.
ESTADIAMENTO
Estdio 0 CA in situ.
Estdio I Limitado parede vaginal.
Estadio II Envolve tecido sub-vaginal, mas no se estende a parede plvica.
Estdio III Estende parede plvica.
Estadio IV Estende pelve verdadeira ou envolve a mucosa da bexiga ou do reto.
IV a = rgos adjacentes
IV b = rgos distantes.
TRATAMENTO
Individualizado pela localizao, volume e profundidade da leso.
LESOES PRECURSORAS (NIVA II)
Leses so multifocais. Deve-se estudar toda a vagina, em especial o tero superior.
Fulgurao com laser de CO2, ou exrese das leses propriamente ditas.
CARCINOMA IN SITU / NIVA III
Colpectomia parcial
Casos selecionados: Laser CO2
TRATAMENTO
Estdio I:
1/3 superior: Histerectomia radical + Colpectomia + Linfadenectomia plvica
1/3 mdio e inferior: Radioterapia + Quimioterapia.
Estdios II: Radioterapia + Quimioterapia.
Estdios III e IV: Radioterapia + Quimioterapia.
RADIOTERAPIA
Utiliza a combinao de radioterapia externa e braquiterapia vaginal.
Radioterapia plvica realizada nos mesmos moldes da irradiao para o cncer
de colo uterino. Especial ateno deve ser tomada com o desenho dos campos que
devem incluir margem vaginal de 2cm alm da extremidade mais distal da leso.
Braquiterapia vaginal indicada aps o trmino da irradiao externa.
CNCER DE VAGINA
65
Para pacientes com remisso completa da doena, opta-se por braquiterapia intra-
cavitria com cilindros vaginais, em carter ambulatorial. So realizadas 4 inseres
de 6Gy, duas vezes por semana, calculados no ponto A e a 5mm da mucosa vaginal.
Para os casos em que persiste doena vaginal residual, a modalidade preferencial
emprega implantes intersticiais, em regime de internao hospitalar.
A tcnica utiliza a insero de agulhas sob anestesia, atravs de um Template
Perineal, sendo liberada dose de 18 a 24Gy, em seis inseres de 3 a 4Gy,
duas vezes ao dia durante trs dias.
A dose liberada no volume de leso residual, com margem de 1 a 2cm,
a partir de imagem tomogrfica obtida aps a realizao do implante
(braquiterapia guiada por imagem).
A paciente permanece internada durante a braquiterapia. Como se utiliza
alta taxa de dose, o isolamento no necessrio, podendo receber visitas e
acompanhantes.
Em funo dos resultados favorveis da associao de quimioterapia a radioterapia
externa para os tumores de colo uterino, a mesma combinao vem sendo utilizada
nas leses avanadas de vagina, com resultados iniciais promissores.
QUIMIOTERAPIA
Uso restrito ao tratamento paliativo de doena recorrente ou radiossensibilizante
no tratamento inicial.
SOBREVIDA
Estdio Clnico I Sobrevida em 5 anos de 75 a 100 %.
Estdio Clnico I I Sobrevida em 5 anos de 49 a 75 %.
Estdio Clnico I I I Sobrevida em 5 anos de 0 a 45 %.
Estdio Clnico I V Sobrevida em 5 anos de 0 a 30 %.
66
ANOTAES
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Liberdade - So Paulo - SP - CEP 01509-010
+55 11 2189.5127 - www.accamargo.org.br

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