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GLOMERULOPATIAS

Doenças que cursam com síndrome nefritica:

GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS ESTREPTOCÓCICA.

QC/Diagnóstico: Edema (periorbitário, MMII), HAS, hematúria (2/3 macroscópica) com hemácias
dismorficas, proteinúria não nefrotica, associação com infecção de VA ou piodermite anterior, C3 e
CH50 sérico baixo, creatina sérica elevada, oligúria/anúria, ASLO, cilindros hemáticos, anemia
dilucional em função da hipervolemia, sódio urinário baixo, faixa etária de 2-12 anos. IF: depósito de
IgG, C3, IgM e raramente IgA.

EVOLUÇÃO: regressão em 2-3 semanas.

PATOGENIA: deposição de imunocomplexos (anticorpos anti-proteínas das cepas nefritogênicas do


streptococo).

TTO: Sintomático/ de suporte: repouso, dieta, diurético (melhor: furosemida), anti-hipertensivo.

DOENÇA DE BERGER (NEFROPATIA POR IgA): Nefropatia mesangial primaria por depositos de IgA.

QC/DIAGNOSTICO: Faixa etária de 10-30 anos, pode ser episódios recorrentes de hematúria
macroscópica/hematúria microscópica assintomática com ou sem proteinúria (descobrem no exame
de rotina)/pode causar síndrome nefrótica ou nefrítica, edema, HAS, laboratorial não característico
com IgA serica elevada, hematúria, hemácias dismorficas, cilindros hemáticos, proteinúria (1-
2g/24h). IF depósito mesangial de IgA padrão granular.

EVOLUÇÃO: lenta e progressiva para IRC, o que fala a favor desse prognóstico ruim: homem, >35a,
assintomáticos que passam desapercebidos, com síndrome nefrótica, HAS, esclerose glomerular,
crescentes, fibrose intersticial, atrofia tubular e arteriosclerose.

PATOGENIA: mecanismos desconhecidos podendo ser depósitos de imunocomplexos circulante ou


deposição mesangial de IgA sem interação com antígenos.

TTO: não tem cura e os ttos normalmente são ineficazes. Faz a renoproteção com bloqueadores do
SRAA, estatinas, controle da PA e uso de imunossupressores: prednisona 1mg/kg/dia por 4 meses
quando proteinuria >1g ou síndrome nefrotica; 2) se GNRP pulso terapia com metilpredinisolona.

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

QC: varias doenças cursam. Ocorre a instalação súbita e evolução rápida para insuficiência renal, com
redução da TFG em poucas semanas ou meses. Evolui principalmente para a IRA e se não tiver tto
eficaz evolui para IRC. Proteinúria, hematúria acentuada, oligoanúria e creatinina em níveis dialíticos.
No histopatológico há crescente em mais de 50% dos glomérulos.

TTO: Pulsoterapia com Metilprednisona 1g/dia por 3 dias. Plasmaférese é feito em alguns casos para
tirar os anticorpos do sangue (Ex: Good Pasture).

Doenças que cursam com síndrome nefrótica:

*hipogamaglobulinemia sérica: lesões mínimas, glomeruloesclerose segmentar e focal e mieloma


Diagnóstico
múltiplo diferencial das doenças glomerulares
primárias
Diagnóstico diferencial das doenças glomerulares
primárias
QUADRO DGLM GEFS GNMI GNMP
Patologia DGLM GEFS GNMI GNMP

Idade (anos) 2-6 2-6 30-50 5-30


15-40 M/O Normal Esclerose focal Espessamento Espessamento
Sexo M2:1 M1,3:1 M2:1 M=F e segmenar difuso da MBG +
MBG proliferação
% SN 100 90 80 60 celular
Hematúria (%) 15-20 60-80 60 80
MIF - IgM e C3 IgG e C3 IgG e C3
Hipertensão 5% 20% raro 70% granular granular granular
IRC raro 40% 50% 5-20
10 anos 20 anos anos M/E Fusão de  da matriz Depósitos Depositos
pedicelos mesangial e subepiteliais subendoteliais
Res. Corticóide 90% 15-20% - -
colapso de e mesangiais
alças capilares

GLOMERULOPATIA COM LESÕES MINIMAS

QC/DIAG: mais em crianças de 1-6A, infecção viral, IVAS ou alergias podem proceder, hematúria
macroscópica EXCLUI diagnostico, proteinúria maciça, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, MO normal,
ME fusão dos podocitos e IF negativa.

EVOLUÇÃO: reicidivas frequentes e IRA ou IRC raras.

TTO: 1) Corticoide (muito eficaz)  prednisona 1mg/kg até 16 semanas; reicidivas esporádicas:
mesmo esquema; 2) reicidivas frequentes: ciclofosfamida 2mg/kg/dia por 8 semanas, clorambucil
0,1-0,2mg/kg/dia por 8 semaans e prednisona em dias alternados; 3) corticodependência:
ciclofosfamida ou ciclosporina 4-5mg/kg/dia
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL

QC/DIAGNOSTICO: quadro de sindrome nefrotica (hipoalbuminemia, hiperlipidemia, proteinúria


>3,5...), hipertensão arterial frequente, hematúria também, faixa etária de <5 anos de <40 anos, MO
lesões focais e segmentares com aumento da matriz mesangial e colapso de alça capilar, ME retração
dos podocitos, colapso capilar e degeneração podocitária e IF com depósitos de IgM, C3 e C1q.

EVOLUÇÃO: IRC em 5 anos em 30% e em 10 anos em 60%. Pior prognóstico quando síndrome
nefrotica persistente (IRC em 90% em 10 anos) e proteinúria >10g/24h (evoluindo para rapidamente
progressiva).

TTO: 1) prednisona (20% apenas responde); 2) ciclosporina; 3) Ciclosfosfamida ou clorambucil.

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA IDIOPÁTICA

QC/DIAGNÓTICO: inicio insidioso, faixa etária de 45-50 anos, síndrome nefrótica (proteinúria de 24h:
5-10g, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, corpúsculos gorduroso na urina), hipertensão arterial,
creatinina normal. MO espessamento difuso da membrana basal glomerular (fasesI: normal; II:
espículas; III: elo de corrente; IV: insuficiência renal com esclerose), ME depósitos eletrodensos
subepiteliais ou intramembranosos, IF depósitos granulares DIFUSOS de IgG e C3.

EVOLUÇÃO: Remissão espontânea em 40-60% dos casos, IRC em 10 anos em 25 a 30% dos casos. Pior
prognóstico (maior risco): idade avançada, masculino, síndrome nefrotica persistente, hipertensão
arterial e filtração glomerular baixa.

TTO: baixo risco  renoproteção; alto risco  1) corticoides isolados NÃO SÃO EFICAZES; 2)
Esquema Ponticelli: Metilprednisolosa IV no mês 1, 3 e 5 e manutenção com prednisona VO
0,5mg/kg/dia + ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou clorambucil 0,15mg/kg/dia nos meses 2,4 e 6; 3)
ciclosporina.

GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA

QC/DIAGNÓSTICO: tipos I, II e III (padrões histológicos), faixa de crianças maiores e jovens <30 anos,
igual entre os dois sexos. Pode se apresentar como uma síndrome nefrotica com sedimento ativo ou
síndrome nefrítica aguda, hipertensão arterial, hematúria com ou sem proteinúria assintomática,
queda da filtração glomerular <40mL, creatinina >5mg/dl. Insuficiência renal aguda mais em jovens
com menos de 15 anos, hipocomplementenemia no tipo II de C3. MO desdobramento difusos de
MBG (duplo contorno), IF depósitos granulares difusos ao longo das alças capilares, ME
espessamento da MBG por imunodepositos e pela interposição de células mesangiais.

TIPO 1: mais comum, depósitos subendoteliais e mesangiais, associada a HCV, LES, HBV,
criobulinemia mista, endocardite...

TIPO 2: deposito denso em forma de fita ao longo da MBG, IF: C3 e negativa para IgG, recorrência
maior pos-tx
TIPO 3: doença de imuno complexo como a tipo 1, depósitos subendoteliais e um completo
desarranjo da MBG.

EVOLUÇÃO: perda progressiva da função renal, baixa remissão total, sobrevida renal de 5 anos em
51% a 75% e de 10 anos de 65%. Pior prognostico: insuficiência renal, hipertensão arterial, sindrome
nefrotica, crescentes e lesões túbulo-intersticiais.

TTO: 1) FG normal/proteinúria sub-nefrotica: renoproteção; 2) FG normal ou leve alteração ou


síndrome nefrotica: crianças prednisona dias alternados por longo tempo; 3) FG diminuída ou
síndrome nefrotica: crianças prednisona e adultos dipiridamol e AAS; 4) glomerulonefrite
rapidamente progressiva: pulsoterapia – metilprednisolona 1-2g por 3 dias, citotóxicos e outros

NEFRITE LÚPICA

Proteinúria persistente acima de 500mg nas 24hs e/ou presença de cilindros celulares hemáticos ou
leucocitários na urina (afastadas outras causas).

PATOGÊNESE: lesão mediada por imunocomplexos eu podem ser depósitos que se formam à
distância ou anticorpos desenvolvidos contra proteínas ou células renais.

CLASSES: I (Glomérulo normal), II (lesões mesangiais puras), III (glomeruloesclerose segmentar e


focal), IV (glomerulonefrite difusa proliferativa), V (glomerulonefrite membranosa) #atividade da
doença até aqui# e VI (glomerulonefrite esclerosante – IR- representa cronicidade)  biópsia serve
para classificação, não diagnóstico.

ATIVIDADE CRONICIDADE
•HIPERCELULARIDADE ENDOCAPILAR: EXCESSO •ESCLEROSE
DE CÉLULAS DO ENDOTÉLIO E DE MESANGIO. GLOMERULAR.
•INFILTRAÇÃO DE LEUCÓCITOS. •CRESCENTES
•DEPÓSITOS HIALINOS SUBENDOTELIAIS. FIBRÓTICOS.
•NECROSE FIBRINÓIDE E CARIORREXIS. •ATROFIA TUBULAR.
•CRESCENTES CELULARES. •FIBROSE INTERSTICIAL.
•INFILTRADO INTERSTICIAL DE PMN.

QC/LABORATÓRIO: heterogeneidade da apresentação, superposição de lesão e autotransformação


de um a classe para a outra (geralmente de mais levais para mais graves). Mulher, 16-35 anos (faixa
reprodutiva)

Proliferativa: hemácias, leucócitos, cilindros na urina.

Membranosa: proteinúria.

*Pede: proteinúria 24h, sedimento urinário, clearence de creatinina, auto-anticorpos (anti-DNA de


dupla hélice, C3 e CH50)
II: Quase assintomática, hematúria (<25%), proteinúria leve (25%-50), evolução para IR (difícil!!!).
III: hematúria, leucocitúria e cilindrúria (50%), proteinúria (65%), sínd. Nefrótica (25-30%), IR (10-
15%), <50% glomérulos acometidos.
IV: sedimento urinário ativo (75%), proteinúria (100%), síndrome nefrótica (pelo menos 50%) e
evoluem para síndrome nefrótica, >50% dos glomérulos acometidos.
V: mais proteinúria que hematúria, (bem frequente), síndrome nefrótica (90%) e IR (20%), presença
de anti-fosfolípideo.

TTO:

II: prednisona doses baixas

III e VI:
1) Metilprednisolona - pulsoterapia EV 500 a 1g/dia por 3 dias
2) Corticosteróide oral: Prednisona 60 a 80 mg/dia por 6 a 8 semanas. Redução lenta.
3) Ciclofosfamida – (Classe IV) 0,75g/m2 de superfície corporal. Pulsos mensais e trimestrais = 18 a 24
meses.
4) Azatioprina ou MMF (2g/d) - manutenção

V: se não for S. nefrótica predinisona dose baixas por 8 semanas.

SÍNDROME DE GOODPASTURE- GN ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR

PATOGÊNESE: AC de Goodpasture na MB e membrana alveolar. Porção colágena da membrana basal


(interna).

QC/LABORATORIAL: insuficiência renal aguda, pode ser rapidamente progressiva, associada a


hemorragia pulmonar com sangramento intra-alveolar e presença de AC ANTIMEMBRAA BASAL
GLOMERULAR, rara, mais em homens,20-30 (mulher >50: rapidamente progressiva), maioria evolui
para IRC. Situações associadas: influenza, solventes (hidrocarbonetos voláteis).

Oligúria, hematúria acentuada com dismorfismo, discreta proteinúria, cilindros hemáticos e


leucocitários.

GESF necrotizante com crescentes, IF: depósito linear de IgG ao longo dos capilares glomerulares.

TTO: Agressivo

Plasmaférese (3-4l de plasma por albumina por 15 dias), metilpredinisolona em pulsoterapia (3 dias),
prednisona VO na dose de 1 a 2mg e a ciclofosfamida VO ou a azatioprina. Por longo tempo, até
melhorar o quadro. Se não melhorar, tende à cronicidade.

VASCULITES RENAIS

QC/LABORATORIAL: GN crescentrica focal e segmentar, sem depósitos imunes e IF negativa. Causada


pelas arterites de pequenos vasos que leva comprometimento hipertensivo acometendo o glomérulo
(m. glomerular, endotélio, epitélio e MB). >50 anos, hematúria, síndrome nefrítica, IRA com GNRP
(50%), ANCA +, proteinúria não nefrótica.

Causas: Glanulomatose de Wegener (ANCA C+), Poliarterite Microscópica (ANCA P+) e S. de Churg-
Strauss (ANCA+)

TTO:

1) INDUÇÃO: 8-12 semanas  Pulsoterapia com metilpredinisolona por 3 dias, depois predinisona
VO e ciclosfosfamida e plasmaférese (7-10 trocas) juntos.

2)MANUNTENÇÃO: 12-24 meses ciclofosfamida oral, predinisona e


azatioprina/microfenolatomofetil.

NEFROPATIA DO HIV

QC/LABORATORIAL: glomerulonefrite, GESF colapsante, síndrome nefrótica e perda progressiva e


inevitável da função renal, negros são mais susceptíveis, hipertensão grave, proteinúria nefrótica ou
não, hematúria microscópica, imunoglobulinas elevadas, na USG rins aumentados e hiperecoicos.

PATOGÊNESE:

Por depósitos de imunocomplexos circulantes com anticorpos produzidos contra os


antígenos virais.
Anticorpos contra auto-antígenos liberados a partir da infecção viral.
Anticorpos contra antígenos virais implantados no próprio rim, no tecido renal
(imunocomplexos in situ).
Imunidade celular induzida pela agressão viral.
Ativação de citocinas induzida pelo vírus.
Efeito citopatogênico direto sobre as células glomerulares

TTO: próprios antirretrovirais, não usa imunossupressores.