PATOLOGIA

SISTEMA ENDÓCRINO

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Tecidos Endócrinos: o Rim o Coração o Gônadas o Tecido Adiposo o Hipotálamo o Pâncreas o Tireóide o Hipófise Hormônio: Promove uma sinalização que permite o funcionamento harmônico do organismo. Sistema Endócrino: Grupo de órgãos amplamente distribuídos e integrados, secretores de moléculas sinalizadoras, que atuam em células alvos, modificando o estado metabólico. Comumente via sanguínea e frequentemente denominadas hormônios. Podem agir em: y Receptores de Membrana; y Receptores Intracelulares.

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y Patologia: Produção excessiva, deficiente e efeito de massa (aumento de volume hiperplasia, neoplasia e inflamação). O problema pode estar na síntese, liberação ou no alvo. y Objetivos: o Compreender os mecanismos das doenças endócrinas (patogênese); o Correlacionar com as repercussões clinicas (sinais e sintomas); o Abordar aspectos morfológicos e moleculares (mais de processos neoplásicos genes celulares) relevantes. Importância do estudo do sistema endócrino: o Mortalidade alta da Diabetes (IAM, AVC), tumor de tireóide e outros. Porem a maioria das doenças causam maior morbidade do que mortalidade, o que demanda também altos custos e a maior incidência de complicações associada ao sofrimento do paciente.

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y y y y provem da crista neural e . o Arqueado e paraventricular: fatores liberadores e inibidores da hipófise. 2. o Amenorréia o Diabetes Insipidus (não produz ADH).HIPOTÁLAMO Se localiza na parede anterior do 30 ventrículo e no assoalho do 3 0 ventrículo na base do cérebro. o Craniofaringeoma. GnRH. y Áreas do hipotálamo: Substância cinzenta com núcleos de funções especificas: o Supraóptico e paraventricular: produção de ADH e oxitocina (OT). Hormônios que regulam a adenohipófise (CRH. o Obesidade. o Produção ectópica (Glândula produz um hormônio não comum a ela). o Germinoma e Teratomas (células germinativas e embrionárias). Tumores Hipotalâmicos: o Gliomas (tumor nas células da glia). GHRH/PIF). III. Outras alterações funcionais:   Alterações da sede. o Hipogonadismo hipotalâmico. o Secreção inapropriada do ADH. apetite. Se comunica com o neocortéx cerebral. y Síndromes clinicas resultantes da hiperfunção: o Puberdade precoce. Anomalias congênitas: o Anencefalia (ausência de hipotálamo neurohipófise. ADH: Reabsorção Tubular. Síndromes clinicas resultantes da hipofunção: o Nanismo (relacionado ao hormônio GH). OT: Contração dos ductos mamários. sono e neurológicas. lactação e contração do útero. II. 1. o Histiocitose de células de Langerhans. TRH. o Metástases. ADH e OT vão para o alvo através de terminações nervosas. sendo vizinho da hipófise e do quiasma cerebral. Os fatores inibidores e liberadores da hipófise atuam nela através do sistema portahipofisário. o Hipopituitarismo. I.

acidófilas e cromófobas Aspecto mais heterogêneo. Efeito Local: o Aumento da sela túrcica. podendo também comprimir estruturas vitais. y Alterações: 1. Prolactina. HIPÓFISE No adulto mede +. o Compressão do parênquima. o Células basofílicas (10%) ACTH. o Células cromófobas (maioria da células) TSH. MSH. vômitos e etc). FSH e LH. o Encefalopatias degenerativas.1 cm e pesa 0. Hipófise: o Neurohipófise (20%): Células da Glia e terminações nervosas Aspecto mais homogêneo. o Alterações hipotalâmicas na hipofisectomia. o Adenohipófise (80%): Células basofílicas.5-1g Localizada na sela túrcica (na base do cérebro) e se conecta ao hipotálamo através de uma haste. y y Através da imunohistoquímica é possível diferenciar os hormônios presentes na hipófise: é utilizado um AC corad o contra um hormônio especifico a parte corada é a produtora do hormônio em questão. o Diminuição (Hipopituitarismo). o Pituicitos na neurohipófise há as terminações nervosas dessas células que se situam no hipotálamo (possibilitando a comunicação hipófise-hipotálamo). y Composição: o Células eosinofílicas/acidófilas (40%) GH. 2. Aumento da hipófise: Hipertensão craniana (causa dor de cabeça. Hormônio: o Aumento (Hiperpituitarismo). o Processos Inflamatórios. y Outras Lesões: o TCE. o Síndrome de Kallmann. . o Doenças isquêmicas.o Displasia septo-óptica.

o Apoplexia Sangramento Exagerado. o 5% Hereditário.  Agenesia (não formação da hipófise). o Masc=Fem o Diagnóstico Diferencial = Hiperplasia. o Dosagens séricas ou de urina dos hormônios de seus metabolitos. o Hipertensão craniana. o Macroadenoma (maior que 1cm). y Características Radiográficas (I a IV) y Características Cirúrgicas y Tipo de Hormônio de acordo com o hormônio liberado. o Necrose (até 70% sem sintomas há hiperatividade da parte sadia. o Padrão Alveolar com fibras reticulares. o Síndrome da sela vazia. o Hiperplasia da Adenohipófise. o Saber a Biologia Molecular (citogenética) dos adenomas permite uma terapêutica melhor (descoberta de medicamentos com alvos específicos y y y . o Morfologia. o 35-60 anos. o Exames Moleculares. y Diagnóstico: o Aspectos clínicos reconhecimento das síndromes.  Hipo/Aplasia. Lesões hipofisarias: o Anomalias Congênitas. o Neoplasias. o Imagem (RX. o Não Secretor. TC. RM). o Infecções e processos inflamatórios não infecciosos. compensando a parte necrosada). o TCE. Queixa Clinica: o Depende do tipo de Hormônio.  Classificação: y Tamanho: o Microadenoma (até 1cm). y Tipo: o Secretor pode causar hipertensão intracraniana e pode secretar mais de 1 hormônio. Adenomas: Neoplasia da adenohipófise.o Anormalidade do campo visual (compressão do quiasma óptico). o 10% de todas as neoplasias intracranianas.

A metilação do RB (gene também chave na divisão celular) também está presente em adenomas agressivos. há a mutação do p53 (regulador do ciclo celular) em adenomas agressivos. y Morfologia do Adenoma:  Circunscrito (fascie retirada). causando a presença da mutação em todas as células do individuo além do individuo nascer com ela). células nulas. Além disso. silencioso. p53 e RB são genes supressores de tumores. y Adenoma Secretor de GH (Criança Gigantismo/Adulto Acromegalia). PINEAL/EPíFISE y y 100-180mg.  30% Adenoma invasivo. há as particularidades individuais (relativos a cada paciente).  Hemorragia e necrose de tumores maiores pela irrigação sanguinea.  Geralmente confinado a sela túrcica. Relacionado ao ciclo circadiano.      A ciclina D1 é transcrita pelo gene CCnD1 que está em hiperexpressão em adenomas (aumentando a proliferação celular). estando em hipoatividade. o Ciclina: a cada ciclo celular essa proteína precisa ser transcrita. y Adenoma Secretor de GH e PRL. y Adenoma pluri-hormonal.  Consistência Macia. na base do cérebro. y Adenoma Secretor de ACTH. y Adenoma Secretor de TH. .para o adenoma).  Monomorfismo celular: y Prolactinoma. PTTG Gene Transformador do Tumor Pituitário também está presente no adenoma. y Adenoma Secretor de Gonadotrofinas. Além das particularidades do tipo de câncer.  Adenoma Familiar: Mutações germinativas (há mutação nas células germinativas.

o Metabolismo (inclusive na taxa de respiração mitocondrial).  Processo Inflamatório (Tireoidite).  Hipotireoidismo Pouca Secreção de Hormônio.  Eutireoidismo Não há (ou pouca) modificação na secreção dos hormônios tireoidianos. unidos pelo istmo. o Dentro dos folículos há colóide. Possui forma de borboleta. o Motricidade. y Microscopicamente: o Folículos revestido por células epiteliais foliculares. Doenças da Tireóide: o Tamanho:  Aumento da Glândula (Bócio Processos Hiperplásicos). A tireóide pesa por volta de 20 a 25 gramas no individuo adulto. Outras.y Patologias:    Raras.  Dosagem de hormônios (principalmente TSH). o Há também as células parafoliculares (células C) que secretam Calcitonina (Incorporação de Cálcio no Osso). Tumores 50-70% origem em células germinativas. y y . TIREÓIDE Responsável pelo maior n 0 de doenças no sistema endócrino após o pâncreas (Diabetes). Funções dos hormônios tireoidianos: o Intelectualidade. o Quadros:  Hipertireoidismo Alta Secreção de Hormônio. o Investigação:  Clinica. Pode ser visível e palpável (não é a única palpável.  Palpação. Contigua da tireóide passa a paratireóide. Perto dela passam grandes vasos e nervos importantes. com 2 lobos (esquerdo e direito).  Processo Neoplásico. que secretam os hormônios T3 e T4. os testículo também são palpáveis). apesar disso as complicações de uma cirurgia de tireóide não são muitas (mais comum: sangramentos e lesão de vasos e nervos).

o Lifocítica Relacionada com Hashimoto. conclui se é benigno ou maligno. o Cisto ou ducto tireoglosso. o 40-60 anos. Exame peroperatório por congelamento Realizado durante o ato operatório. y y y y y Tireoidite de HASHIMOTO: o 20/1 Mulher/Homem. Com o material é feito uma lâmina e. Mutações germinativas na embriogênese da tireóide. palpação causada por trauma. o Defeitos genéticos da síntese hormonal:  Erros inatos do metabolismo: bócio disormonogênico. Tireoidites o Infecção (rara). rebaixamento intelectual irreversível. Cretinismo o Retardo de crescimento. . Alguns relacionam com o aumento de iodo no sal (que pode ter aumentado a incidência da doença). Cintilografia: a parte que não capta iodo é chamada de nódulo frio e a parte que hipercapta iodo é chamada de nódulo quente. rara em criança. o Riedel (rara). o Hashimoto (AutoImune). após analise.  Cretinismo. causando granulação e possibilitando a palpação. Cintilografia com Iodo Mapeia a Glândula. A maioria dos nódulos de tireóide são benignos. o De Quervain (subaguda) granulomatosa e causa dor. Exame Anatomopatológico. o Cretinismo endêmico: a mãe não tem aporte de iodo e na gravidez há aumento do gasto de T3 e T4. Vascularização e outros. o Radiação. PAAF Punção Aspirativa por Agulha Fina. PAAF: aspira o nódulo com punção (no ambulatório mesmo). Anomalias Congênitas: o Agenesia ou Hipoplasia Grave Causam cretinismo esporádico.     y Ultrassom (Dopler) Nódulos. O bebê nasce com cretinismo. há extravazamento de colóide. o Tireóide ectópica: tireóide fora do local que ela deve estar (como na língua ou até na parede da vagina). o Traumática. familiar.

Adolescentes.receptor de TSH. com atividade de macrófagos. A tireoidite de Hashimoto é a causa mais freqüente de hipotireoidismo em áreas com muito iodo. o Variante da T. y y y . Tireoidite Linfocítica: o Indolor e Silenciosa.y Patogênese: Doença auto-imune desrregulação do que o organismo considera como próprio e não próprio: o organismo começa a enxergar os Ag de células foliculares com estranhos por defeito nos Linfócitos T. De Hashimoto. como por necrose). antitransportador de iodeto e anti. subaguda. Desse modo. y Tireoidite de Quervain: o Também chamada de granulomatosa/células gigantes/subaguda. Linfócitos NK. Patogênese: o Relacionada a infecção por vírus de VAS Morfologia: o Macro:  Não é simétrica. anti-peroxidase tireoidiana. o sistema imune se mobiliza para combater as células tireoidianas (com morte celular.  Células de Hurtle (Típica de Hashimoto). o AutoImune. o Crianças. Adultos e caracteristicamente pós-parto. o 25% Evoluem para Hipotireoidismo. o Micro:  Presença de células inflamatórias em excesso. sistema complemento e anticorpos.  Áreas Esbranquiçadas. o Dor.  Aspecto Lobulado. o 5/1 Mulher/Homem. o Micro:  Células gigantes que fagocitam colóide. tanto por apoptose. Estão presentes AC anti-tireoglobulina. o 1/3 evolui para hipotireoidismo. y Morfologia o Macro:  Aumento Simétrico (mantém a forma da tireóide). o Evolução de 2 a 3 semanas. o 30-50 anos.

Patogênese: o Doença AutoImune principal Ac: IgG que mimetiza o TSH (estimula o bócio e causa aumento de T3 e T4).  Não Hiperfuncionantes/Não Tóxicos.  20-40 anos (adulto jovem). Morfologia: o Macro:  Pouco aumentada e Assimétrica. y Bócio Hiperplásico Difuso Tóxico: o Doença de Basedow-Graves  5-7/1 Mulher/Homem. jovem. indolor.  Nodular. o Dispnéia (Compressão da traquéia).  Consistência Dura. Tireoidite de Riedel: o Rara.  Colóide. y y y y Classificação dos Bócios: o De acordo com a função:  Hiperfuncionantes/Tóxicos. provavelmente AutoImune. Evolução: o Disfagia (Compressão do esôfago). y . o De acordo com o aspecto Microscópico:  Hiperplásico/Adenomatoso. o De acordo com o aspecto Macroscópico:  Difuso.y Morfologia: o Macro:  Normal ou discreto aumento simétrico. o Micro:  Folículos remanescentes e fibrose. o 4/1 Mulher/Homem. o Micro:  Infiltrado Linfocitário.  Adere estruturas adjacentes. o Etiologia desconhecida.  Hipertireoidismo Aumenta T3 e T4 e diminui TSH.

 Não caracterizada.  Nódulos quentes (hipercaptantes) são mais benignos que os frios. o Proliferação e Produção de T3 e T4. o Esporádicas:  Substancias Bocigênicas (mandioca. y Morfologia: o Micro:  Pseudopapilas. y Doença Nodular Tireoidiana: o 4/1 Mulher/Homem. (Cintilografia) . couve-flor. y Bócio Não Hiperplásico Difuso ou Nodular Atóxico: o Ou também Bócio Colóide Difuso Atóxico.  Defeitos Hereditários (deficiências enzimáticas de síntese de T3 e T4). componente coloidal diminuído (pinocitose). repolho) Impedem a síntese de T3 e T4. Formas: o Endêmicas. y y Bócio Multinodular Tóxico: o Doença de Plummer. nabo. A exposição do globo ocular pode resultar em ulcera de córnea. o Mais comum em ambientes com muito Iodo ou Radiação. o Podem ser benignos ou malignos o risco para ser maligno e de menos de 5%. o Relacionado a carência de Iodo.o Exoftalmia: deslocamento de água e edema que empurram o globo ocular para fora. o Nódulos Tireoidianos são freqüentes (alta prevalência). Não há regressão.  Câncer tireoidiano = 1 a 2% de todas as neoplasias. se for maligno:  + em Homens e em exposição a radioterapia.

 Mutação BRAF.  5-10% .  10/1 Mulher/Homem. Malignos: o Carcinomas:  70-80% . o Morfologia:  Macro: y Aspecto arenoso/granuloso calcificações. y y Mutações de BRAF aparece de 3-50% no papilífero e tem valor prognóstico.  Mutação no RAS.  Tireoidite de Hashimoto.  20-60 anos.  Deficiência Iodo/Bócios. mutação mais freqüente: RET/PTC.Folicular Mais Agressivo.Medular se origina de células C.Indiferenciado Fatal (sobrevida +.  Malignas Célula folicular e Célula parafolícular. DIX e PAX (também no carcinoma folicular) Adenoma pode gerar carcinoma folicular.  0. 1.  2-10% .1 ano). . Benignos: o Adenomas:  Presença de cápsula (sempre tem que ter cápsula) diferencia do nódulo hiperplásico.4-10% .  10-20% .  Mutação RAS.  Inversões ou translocações NTRK 1.Tipo Papilífero (Via do MAP Translocação de RET/PTC (20-40%).Pouco diferenciado (insular). também em crianças.  Neoplasia monoclonal (uma linhagem de célu las apenas). pode aparecer em crianças. o Patogênese:  Radiação Ionizante. Carcinoma Papilífero/Papilar: y 3/1 Mulher/Homem.y Neoplasias Epiteliais: o Classificação:  Benignas apenas de células foliculares. y 20-40 anos. p53 e a beta caterina estão relacionados com tumor invasivo.  Rearranjo RET/PTC.  Micro: y Formação de papilas (embora tenha variante sem papilas) e calcificações.  Podem ser frios ou quentes (quentes são mais benignos).

3. y Relacionado a deficiência de iodo e mutações. Há também pseudo-inclusões em alguns casos ao invés das características nucleares anteriores. y Embolização. y Pode ser nodular ou difuso. Carcinoma Folicular: y Mais tardio. Carcinoma Medular: y Forma esporádica. y Forma hereditária.y y Núcleo em vidro fosco ou moído ou olhos da órfã anil (núcleo vazado) e fendas nucleares. o Mutação do p53. Aspecto em . y Prognostico Pior. o Morfologia:  Micro: y Microinfiltração da cápsula cogumelo. 2. y Células de Hurtle. y Via Hematogênica. o Morfologia:  Amilóide.

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