◦ Definido como deficiência parcial ou completa da hipófise anterior, causada por convém a participação de vários fatores de transcrição, necessários
ários para que a
distúrbios hipofisários ou hipotalâmicos adquiridos ou, mais raramente,
hereditários.
◦ A reserva funcional da hipófise é ↑ → as manifestações clínicas do
hipopituitarismo são evidentes apenas quando ocorre o comprometimento de,
pelo menos, 75% de seu parênquima.
◦ As deficiências na secreção dos hormônios hipofisários manifestam-se, em geral,
na seguinte ordem: gonadotrofinas (LH, FSH), hormônio de crescimento (GH) ou
somatotrofina, tireotrofina (TSH), seguida de corticotrofina (ACTH) e, por último,
prolactina (PRL).
 Hipopituitarismo congênito
◦ Ocorre a partir de anomalias estruturais da hipófise ou de distúrbios hereditários
que levem a problemas na citodiferenciação e na secreção hormonal de uma ou
mais linhagens celulares.
◦ Anomalias estruturais → são raras e manifestam-se com aplasia (ausência),
hipoplasia parcial ou tecidos hipofisários rudimentares ectópicos. Tais alterações
podem vir acompanhadas de outras anormalidades, como anencefalia,
encefalocele basal e hipoplasia do nervo óptico, além de lábio leporino e palato
em ogiva.
⤷ Quando as crianças sobrevivem, a reposição dos hormônios hipofisários torna-
se necessária por toda a vida.
◦ Distúrbios hereditários → Ao nascimento, a hipófise anterior é composta por 5
tipos celulares, classificados de acordo com os hormônios que secretam:
corticotrofos (ACTH); tireotrofos (TSH); somatotrofos (GH); gonadotrofos (LH e
FSH); e lactotrofos (prolactina). Para diferenciação e proliferação dessas células,
produção hormonal seja adequada. Mutações nos genes que codificam esses
fatores de transcrição, hormônios ou receptores podem levar a deficiências
isoladas ou combinadas dos hormônios hipofisários.
⤷ O gene POU1F1 localizado no cromossoma 3p11 codifica uma proteína chamada
Pit-1, que ativa a transcrição dos genes do GH, prolactina, TSH e GHRH.
⤷ O gene PROP-1(5q35) codifica uma proteína expressa nas células secretoras de
GH, prolactina e TSH, e sua atividade é necessária para a ativação da Pit-1 e da
diferenciação das células secretoras de GH, prolactina, TSH e FSH/LH.
⤷ Mutações no gene HESX-1(3p21.2) estão presentes em pacientes com displasia
septo-óptica (hipoplasia do nervo óptico; alterações da linha média — ausência
de septo pelúcido, agenesia de corpo caloso etc. — e hipoplasia hipofisária).
⤷ Mutações do gene LHX3, localizado no cromossoma 9 (9q34.1) estão associadas
à deficiência de GH, gonadotrofinas, TSH e prolactina.
 Hipopituitarismo adquirido
◦ Causas: tumor hipofisário ou consequência do seu tratamento (cirurgia e/ou
radioterapia), tumor extra-hipofisário (craniofaringiomas, cordomas, gliomas,
meningiomas), idiopático, doenças inflamatórias e infiltrativas, síndrome de
Sheehan.
⤷ Síndrome da sela vazia → A primária é uma entidade mais comum no sexo
feminino, na qual existe um defeito no diafragma da sela túrcica que permite a
herniação da membrana aracnoide para a fossa hipofisária. Nos casos de longa
duração, ocorre o aumento da sela túrcica, provavelmente devido à transmissão
persistente da pressão intracraniana. A hipófise fica “achatada” no assoalho da
sela e o pedículo hipofisário fica estirado — explicando a hiperprolactinemia em
15% dos casos. A síndrome da sela vazia pode ser secundária à cirurgia,
radioterapia ou infarto hipofisário.
⤷ Apoplexia hipofisária → É definida como uma hemorragia da hipófise que evolui
para necrose, levando ao pan-hipopituitarismo súbito. O quadro clínico inicia-se
com uma forte cefaleia, associada a náuseas e vômitos. O paciente evolui
rapidamente com queda do estado de consciência, choque refratário à reposição
volêmica e hiponatremia grave. Pode desenvolver sinais de compressão das
estruturas peri-hipofisárias (quiasma, pares cranianos). Geralmente, ocorre por um
sangramento de um tumor hipofisário — no caso, um macroadenoma hipofisário
— evoluindo com infarto do tumor. A apoplexia pode ser espontânea (metade
dos casos), mas tem sido associada a diversos fatores precipitantes como
traumatismo craniano, hipertensão arterial, diabetes mellitus, radioterapia, testes
dinâmicos hipofisários, cirurgias, distúrbios da coagulação etc.
⤷ Síndrome de Sheehan (necrose hipofisária periparto) → É uma causa de pan-
hipopituitarismo no período puerperal. Está associada à ocorrência de
complicações obstétricas no periparto que levam à hemorragia uterina e à
hipovolemia, precipitando uma isquemia seguida de infarto de mais de 75% da
adeno-hipófise. A primeira manifestação é a ausência de lactação. Amenorreia
persistente e outros sinais e sintomas de hipopituitarismo (hipotireoidismo,
hipoadrenalismo) paulatinamente se instalarão.
◦ Deficiência de GH → Na criança, manifesta-se por diminuição na velocidade de
crescimento, baixa estatura, implantação anômala dos dentes, micropênis,
hipoglicemia, lipodistrofia abdominal, hipotrofia muscular. No adulto, caracteriza-
se por fraqueza, depressão, osteoporose, labilidade emocional, redução na massa
magra e na capacidade para o exercício, aumento da massa gorda (com
distribuição predominante no tronco), aumento do LDL-colesterol e aumento do
risco de doença cardiovascular. A maior morbimortalidade cardiovascular em
adultos com DGH deve-se, pelo menos em parte, à alta prevalência de síndrome
metabólica nesses pacientes
◦ Deficiência de gonadotrofinas → A deficiência de gonadotrofinas ocorre de
modo precoce no curso do hipopituitarismo. Quando surge antes da puberdade,
os pacientes não apresentam as características sexuais secundárias. Após esse
período, as principais manifestações clínicas na mulher são amenorreia secundária,
perda da libido, atrofia mamária, dispareunia, osteoporose e infertilidade. No
homem, o quadro clínico caracteriza-se por redução na massa muscular, astenia,
atrofia testicular, ginecomastia, redução do líquido ejaculado e azoospermia.
◦ Deficiência de TSH → Ocorre no momento em que o curso do hipopituitarismo
já está bem avançado e tem como manifestações mais marcantes: astenia,
sonolência, intolerância ao frio, pele seca e descamativa, voz arrastada,
hiporreflexia profunda, edema facial, anemia e bradicardia. Muitos pacientes são
assintomáticos ou oligossintomáticos. Pacientes com deficiência de TSH tendem a
ter menor riqueza de sintomas do que aqueles com hipotireoidismo primário.
◦ Deficiência de ACTH → A deficiência de ACTH leva à perda da estimulação das
camadas fasciculada e reticular da adrenal, o que prejudica a secreção de
glicocorticoides (sobretudo o cortisol) e androgênios. A secreção de
mineralocorticoides permanece íntegra, pois é regulada principalmente pelo
sistema renina-angiotensina-aldosterona; portanto, são incomuns os sintomas
referentes a distúrbios hidreletrolíticos graves. As principais manifestações clínicas
são fraqueza, astenia, anorexia, perda de peso, hipotensão postural leve,
hipoglicemia e, somente em casos mais graves, hiponatremia.
◦ Deficiência de prolactina → É bastante rara, pois ocorre apenas quando a
hipófise anterior é completamente destruída (p. ex., após apoplexia) ou em
pacientes com deficiência congênita de prolactina (PRL). Quando presente, está
associada à deficiência grave de outros hormônios, e o principal sinal clínico será
a incapacidade para a lactação.
◦ Durante a avaliação diagnóstica de um paciente com suspeita de  Deficiência de GH
hipopituitarismo deve-se determinar a presença, o tipo e o grau de deficiência ⤷ GH basal, IGF-1 e IGF-BP3 baixos ou normais
hormonal e a etiologia. Além disso, deve-se determinar se há ou não alterações ⤷ Durante ITT, pico de GH < 5 ng/ml em crianças e < 3 ng/mℓ em adultos
visuais (campimetria). Um rastreamento inicial da função hipofisária pode ser  Deficiência de ACTH
realizado com as dosagens basais dos hormônios hipofisários e das glândulas- ⤷ ACTH basal: baixo ou normal baixo (< 10 pg/mℓ)
alvo. Caso estes resultados sejam inconclusivos ou subnormais, deve-se realizar ⤷ Cortisol basal < 3 μg/dℓ
os testes dinâmicos hipofisários (provas funcionais). ⤷ Durante ITT, pico de cortisol < 18 mg/dℓ
 Deficiência de TSH
⤷ TSH basal: baixo ou normal; às vezes, algo elevado (em geral, < 10 mUI/ℓ)*
⤷ T4 livre baixo, T3 normal ou baixo
 Deficiência de gonadotrofinas
⤷ LH e FSH basais: baixos ou normais
⤷ Testosterona baixa (em homens) e estradiol baixo (em mulheres)
◦ A insuficiência adrenocortical pode ser primária (doença de Addison), ◦ Doença de Addison: O laboratório inespecífico auxilia muito na suspeita

consequente à destruição do córtex adrenal ou falência metabólica na produção diagnóstica. Ele revela hiponatremia + hipercalemia + tendência à hipoglicemia,

hormonal, ou secundária, ocorrendo por deficiência na produção de ACTH pela além de anemia normocítica normocrômica, eosinofilia, basofilia e linfocitose

hipófise. relativa, bem como uma discreta neutropenia. A hipoglicemia, embora não seja
muito comum, pode acometer indivíduos durante jejum prolongado, ou
intercorrências como náuseas/vômitos e infecção.
◦Insuficiência adrenal primária: As manifestações refletem a deficiência de
glicocorticoides (astenia, perda de peso, anorexia, náuseas e vômitos, hipotensão
Qualquer paciente que apresente dor abdominal ou em flanco inexplicáveis, colapso
arterial, etc.), mineralocorticoides (avidez por sal, hipovolemia, hipotensão, vascular, hiperpirexia, vômitos ou hipoglicemia, deve ser tratado empiricamente e
hipotensão ortostática, hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica leve) e investigado para insuficiência adrenal aguda!
androgênios adrenais (redução da pilificação axilar e corporal em mulheres).
◦Insuficiência adrenal secundária: O cortisol sérico plasmático deve ser o primeiro
⤷ Hiperpigmentação cutâneo-mucosa é um clássico achado do exame físico, uma
exame a ser solicitado. Um valor do cortisol plasmático às oito horas da manhã
vez que decorre do excesso de ACTH, β-lipotrofina e β-MSH, todos componentes
menor do que 10 μg/dl é muito sugestivo, e um valor inferior a 3-5 μg/dl é quase
da macromolécula pró-opiomelanocortina (POMC). Esta hiperpigmentação pode
patognomônico de insuficiência adrenal, enquanto um cortisol superior a 18-20
ser generalizada ou notada somente em torno dos lábios, gengiva, linhas da
μg/dl torna o diagnóstico bastante improvável.
palma da mão, leito ungueal, mamilos, aréolas, em áreas expostas ao sol e em
⤷ O exame mais importante para confirmar a insuficiência adrenal é o teste de
locais sujeitos a pressões, como dedos dos pés, cotovelos e joelhos. Cicatrizes
estimulação rápida com ACTH.
formadas após a instalação da doença tornam-se igualmente hiperpigmentadas.
⤷ ACTH plasmático → Na doença de Addison, este hormônio caracteristicamente
◦Insuficiência adrenal secundária: O quadro é semelhante à doença de Addison,
excede o limite superior do normal (VR 10-60 pg/ml) e usualmente está acima de
porém não há hiperpigmentação (o ACTH está reduzido), nem hipercalemia (a
200 pg/ml. A elevação dos níveis é precoce, podendo estar presente em uma fase
aldosterona está normal). No entanto, em casos de evolução crônica, pode haver
em que as adrenais ainda respondam normalmente ao teste de estímulo com
deficiência de mineralocorticoides na insuficiência adrenal secundária,
ACTH, ou seja, a dosagem do ACTH plasmático poderia servir como um
demonstrando que o ACTH também desempenha algum papel no trofismo da
importante screening para insuficiência adrenal primária.Na insuficiência adrenal
camada glomerulosa. A hiponatremia pode existir pelo hipocortisolismo.
secundária, o ACTH encontra-se baixo ou normal.
◦ Crise Adrenal Aguda 5. Duplicação da dose do glicocorticoide durante estresse (infecções,
cirurgias, etc.)
⤷ Reposição de glicocorticoides:

1. Administrar hidrocortisona, 100 mg EV de 6/6 horas, durante 24 horas ou

após a primeira dose de 100 mg começar infusão contínua de 10 mg/h.
2. Reduzir a dose para 50 mg EV de 6/6 horas, quando o paciente estabilizar.
3. No quarto ou quinto dia, iniciar terapia de reposição e acrescentar
fludrocortisona, conforme a necessidade.
4. Caso as complicações persistam, as doses de hidrocortisona devem ser
CRISE ADRENAL AGUDA OU CRISE ADDISONIANA
Representa um estado de insuficiência adrenal aguda que pode ocorrer em
pacientes com doença de Addison expostos ao estresse de infecções, cirurgia ou
desidratação (por privação de sal, diarreia ou vômitos), seja por falta do
diagnóstico prévio da doença, seja porque não se fez o ajuste adequado das

aumentadas para 200-400 mg/dia. doses do glicocorticoide necessário para essas situações. Pode também ocorrer
em indivíduos com hipotireoidismo autoimune com insuficiência adrenal primária,
⤷ Medidas de apoio: caso a reposição dos hormônios tireoidianos seja feita sem a administração
concomitante do glicocorticoide. O hipotireoidismo reduz o catabolismo do
1. Corrigir a depleção de volume, desidratação, distúrbios eletrolíticos e cortisol; a normalização da função tireoidiana, ao restaurar o catabolismo
hipoglicemia. hormonal, pode revelar o estado de hipoadrenalismo. Crise adrenal aguda

2. Tratar infecção ou outros fatores precipitantes. também pode ser secundária à apoplexia suprarrenal (hemorragia adrenal
bilateral), como manifestação da síndrome de Waterhouse-Friderichsen (necrose
◦Tratamento de Manutenção da Insuficiência Adrenal Crônica hemorrágica associada à sepse por Gram-negativos ou à meningococcemia).
Hemorragia adrenal pode ser vista no recém-nascido (parto laborioso ou diátese
1. Prednisona 5-7,5 mg às 8h e 2,5-5 mg às 16h VO; ou hidrocortisona 15- hemorrágica) ou ser secundária ao uso de anticoagulantes, trauma ou cirurgia
20 mg às 8h 5-10 mg às 16h VO. abdominal, leucemia, trombose de veia adrenal, metástase ou venografia
2. Fludrocortisona 0,05-0,2 mg às 8h VO – necessária apenas na insuficiência bilateral. Uma das principais causas é a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo

adrenal primária. primária. Como manifestações clínicas podemos citar: febre alta (do
hipocortisolismo), anorexia, náuseas, vômitos, dor abdominal de forte intensidade
3. Seguimento clínico: manter peso, PA e eletrólitos normais e o paciente
(pseudo-abdome agudo), fraqueza, apatia, depressão, confusão mental
assintomático.
(podendo evoluir e chegar ao coma), hipotensão e choque. A hiperpigmentação,
4. Uso, pelo paciente, de cartão de identificação que informe que o paciente
quando presente, nos facilita o diagnóstico. Na síndrome de Waterhouse-
é usuário de glicocorticoide. Friderichsen, podem estar evidentes petéquias e equimoses.
◦ O hipotireoidismo central (HC) pode se originar de qualquer processo
neoplásico, inflamatório, infiltrativo, isquêmico ou traumático que comprometa a
capacidade secretória da hipófise anterior e/ou do hipotálamo.
◦ Em adultos, as causas mais comuns são lesões tumorais da região hipotalâmico-
hipofisária e o tratamento cirúrgico e/ou radioterápico dessas lesões.
◦ A deficiência de TSH pode ser isolada, mas, em geral, vem associada à de outras
trofinas hipofisárias → nessa situação, com frequência sucede a deficiência de GH
e gonadotrofinas.
◦ Causas menos comuns de HC são traumatismo craniano, necrose hipofisária
pós-parto (síndrome de Sheehan), hipofisite linfocítica, apoplexia hipofisária,
doenças infiltrativas etc.
◦Em crianças, a maioria dos casos é decorrente de craniofaringiomas ou irradiação
craniana para disgerminoma ou neoplasias hematológicas.
◦ Quantidades suprafisiológicas de glicocorticoides, endógenas ou exógenas, bem
como o tratamento a longo prazo com análogos da somatostatina, podem levar
à diminuição na liberação do TSH, porém é bem difícil ocorrer queda nos níveis
de T4.
◦ Astenia, sonolência, intolerância ao frio, pele seca e descamativa, voz arrastada,
hiporreflexia profunda, edema facial, anemia e bradicardia.
◦ A síndrome compromete o organismo de maneira global.
◦ Muitos pacientes são assintomáticos ou oligossintomáticos, sobretudo aqueles
com doença menos intensa ou de duração não prolongada, sendo diagnosticados
em exames de rotina.
◦ Em casos eventuais, os pacientes podem se apresentar apenas com parestesias
em braços e pernas.
◦ A expressão plena do hipotireoidismo é conhecida como mixedema.
◦ Uma queixa comum em hipotireóideos é a redução do apetite → de modo
contraditório, cerca de dois terços dos pacientes podem apresentar ganho
ponderal, em geral é modesto e consequente, sobretudo, à retenção hídrica,
obesidade não faz parte do quadro do hipotireoidismo.
 Alterações metabólicas:
⤷ A alteração lipídica mais característica do hipotireoidismo é a elevação do LDL-
colesterol, a qual pode vir isolada ou associada à hipertrigliceridemia (em geral
modesta e resultante de baixa atividade da lipase lipoproteica).
⤷ O HDL-colesterol encontra-se inalterado ou um pouco baixo.
⤷ Outros fatores de risco cardiovascular em geral encontrados nessa população
são elevação de proteína C reativa ultrassensível, homocisteína e lipoproteína(a).
⤷ Elevação de transaminases, creatinoquinase e desidrogenase láctica pode
também acontecer.
 Alterações endócrinas
⤷ Hiperprolactinemia, redução nos níveis de IGF-1 e IGFBP3 (por diminuição da
secreção de GH, resultante do aumento no tônus somatostatinérgico), e
hiporresponsividade do GH aos testes de estímulo.
 Manifestações oftalmológicas, neurológicas e psiquiátricas
⤷ Entre as alterações neurológicas, a mais grave é o coma mixedematoso.
⤷ Manifestações mais comuns são cefaleia, tonturas, zumbido no ouvido, astenia,
adinamia, fala lenta ou arrastada, hiporreflexia profunda, alterações vestibulares,
déficits cognitivos, distúrbios visuais, deficiência auditiva, parestesias etc.
⤷ Outras manifestações neurológicas são ataxia, nistagmo e tremores.
⤷ São raros os casos em que os pacientes mostram-se com um quadro de agitação
intensa e/ou sintomas psicóticos, caracterizando a loucura mixedematosa.
  Pele e fâneros ⤷ Pacientes com hipotireoidismo podem manifestar fadiga muscular generalizada,
⤷ Hipotireóideos crônicos com frequência se apresentam com alterações cutâneas mialgias e cãibras.
caracterizadas por pele seca, descamativa e áspera, que pode ficar amarelada ⤷ Artralgias, derrames articulares, síndrome do túnel do carpo e pseudogota
devido ao acúmulo de caroteno. também podem ocorrer.
⤷ Cabelos secos e quebradiços, queda de cabelos, fragilidade ungueal, rarefação ⤷ Em geral, não se observa alteração dos níveis séricos do cálcio e do fosfato, nem
do terço distal das sobrancelhas (madarose) e edema facial são outros achados da densidade mineral óssea.
comuns, mas inespecíficos.  Manifestações renais e distúrbios eletrolíticos
⤷Também podem ser encontrados edema de membros inferiores ou ⤷ Pode haver diminuição do fluxo sanguíneo renal e da taxa de filtração
generalizado, bem como lenta cicatrização de feridas e ulcerações. glomerular, em função de redução do débito cardíaco e do volume sanguíneo.
 Sistema cardiovascular Como consequência, ocorre elevação dos níveis séricos de creatinina, ácido úrico
⤷ Bradicardia (a despeito da anemia), redução do débito cardíaco, hipofonese das e magnésio.
bulhas cardíacas, baixa voltagem do QRS e alterações inespecíficas do ST-T são ⤷ Proteinúria discreta se faz presente, muitas vezes secundária à insuficiência
manifestações mais características do hipotireoidismo de longa duração, não cardíaca ou a um aumento da transudação capilar de proteínas.
tratado.  Sistema reprodutivo
⤷ Cardiomegalia, por insuficiência cardíaca congestiva ou, sobretudo, por derrame ⤷ Em mulheres, o hipotireoidismo acompanha-se de irregularidades menstruais
pericárdico, pode também estar presente. (oligomenorreia, amenorreia primária ou secundária e, sobretudo, menorragia),
 Sistema digestivo anovulação e infertilidade.
⤷ Anorexia, constipação intestinal e distensão gasosa são as manifestações mais ⤷ Em homens, podem ser observadas redução da libido, disfunção erétil e
comuns. oligospermia.
⤷ Megacólon pode ser constatado por exames radiológicos.  Sistema hematológico
⤷ Completa acloridria ocorre em mais de 50% dos pacientes. ⤷ Anemia leve a moderada é um achado comum, com frequência bem variável →
⤷ Macroglossia é manifestação tardia do hipotireoidismo não tratado, e ascite a anemia causada pelo hipotireoidismo per se pode ser normocítica ou
mixedematosa é rara macrocítica e responde à reposição de L-tiroxina.
 Sistema respiratório
⤷ O hipotireoidismo pode cursar com respirações lentas e rasas, bem como
◦ O hipotireoidismo central (HC) caracteriza-se por níveis séricos de FT4 baixos,
respostas ventilatórias alteradas a hipercapnia ou hipoxia.
enquanto aqueles do TSH podem estar normais, baixos ou, até mesmo, um pouco
⤷ Ocorre dispneia em cerca de 50% dos pacientes. Pode haver também derrame
elevados (em geral, < 10 mUI/ℓ).
pleural, bem como apneia do sono obstrutiva.
 Sistema musculoesquelético
◦ Administração de levotiroxina ou L-tiroxina (L-T4), em uma dose única diária.
◦ Característica de apresentação mais comum no hipopituitarismo adulto.
◦Nos homens, a reposição de testosterona é necessária para obter e manter o
crescimento e o desenvolvimento normais da genitália externa, as características
◦Em mulheres na pré-menopausa, o hipogonadismo hipogonadotrófico se
sexuais secundárias, o comportamento sexual masculino e os efeitos anabólicos
manifesta como função ovariana diminuída que evolui para oligomenorreia ou
androgênicos que incluem a manutenção da função muscular e da massa óssea.
amenorreia, infertilidade, secreções vaginais reduzidas, diminuição da libido e
◦Em mulheres na pré-menopausa, a reposição cíclica de estrogênio e
atrofia das mamas.
progesterona preserva as características sexuais secundárias e a integridade da
◦Em homens adultos hipogonádicos, a insuficiência testicular secundária está
mucosa do trato geniturinário, além de evitar a osteoporose prematura.
associada com diminuição da libido e impotência, infertilidade, menor massa
muscular com fraqueza, menor crescimento da barba e dos pelos corporais,
testículos amolecidos e pregas (rugas) faciais delicadas características.
◦A osteoporose ocorre tanto em mulheres hipogonádicas não tratadas quanto em
homens.

◦Níveis séricos baixos ou inadequadamente normais de gonadotrofinas na

vigência de concentrações baixas dos hormônios sexuais (testosterona nos
homens, estradiol nas mulheres).
⤷ Como a secreção das gonadotrofinas é pulsátil, as avaliações válidas podem
tornar necessárias dosagens repetidas ou o uso de amostras de soro misturadas.
⤷ Os homens apresentam uma redução da contagem de espermatozóides.
⤷ As respostas normais variam em conformidade com o estágio do ciclo menstrual,
a idade e o sexo do paciente → em geral os níveis de LH aumentam cerca de três
vezes, enquanto as respostas do FSH são menos pronunciadas → na presença de
deficiência de gonadotrofinas, uma resposta normal desses hormônios ao GnRH
indica função intacta dos gonadotrofos hipofisários e sugere anormalidade
hipotalâmica.
◦ Diminuição de 75% ou mais na secreção ou na ação da AVP. AVP para determinar se uma ressonância magnética (RM) do cérebro é necessária
◦Caracterizada pela produção de volumes anormalmente grandes de urina e suficiente para o diagnóstico → se a AVP plasmática com a ingestão de líquido
diluída. ad libitum estiver normal ou elevada (> 1 pg/mL) quando dosada por um ensaio
sensível e específico, tanto a polidipsia primária quanto o DI hipofisário são
excluídos, e pode-se confirmar o diagnóstico de DI nefrogênico, se desejado, por
◦ A poliúria produz sintomas de polaciúria, enurese e/ou nictúria, que podem
uma prova terapêutica ambulatorial com desmopressina durante 1 a 2 dias → se
perturbar o sono e causar ligeira fadiga ou sonolência diurnas.
o nível plasmático basal de AVP estiver baixo ou indetectável (< 1 pg/mL), existe
◦Os sinais clínicos francos de desidratação são incomuns, a não ser que haja
pouca probabilidade de DI nefrogênico, e pode-se usar a RM do cérebro para
também.
diferenciar o DI hipofisário da polidipsia primária.
◦No DI hipofisário, gestacional ou nefrogênico, a poliúria resulta em uma pequena
diminuição (1 a 2%) da água corporal e em aumento proporcional da
osmolaridade plasmática e da concentração de sódio, que estimulam a sede e ◦Os sinais e sintomas de DI hipofisário não complicado podem ser eliminados
produzem aumento compensatório na ingestão de água → não há mediante tratamento com acetato de desmopressina (DDAVP), um análogo
desenvolvimento de hipernatremia e outros sinais físicos ou laboratoriais francos sintético da AVP.
de desidratação, a não ser que o paciente também tenha um defeito na sede ou ⤷ A DDAVP atua de modo seletivo nos receptores V2, aumentando a
não consiga aumentar a ingestão de líquidos por alguma outra razão. concentração urinária e diminuindo o fluxo de urina de maneira dose-
dependente.

◦ Quando existem sintomas de polaciúria, enurese, nictúria e/ou sede persistente

na ausência de glicosúria, deve-se avaliar a possibilidade de DI por meio de coleta .
de urina de 24 horas com ingestão de líquidos ad libitum → se o volume
ultrapassar 50 mL/kg por dia (3.500 mL em um homem de 70 kg) e a osmolaridade
for inferior a 300 mOsmol/L, o diagnóstico de DI é confirmado, e o paciente deve
ser avaliado para determinar o tipo de DI, a fim de selecionar o tratamento
adequado.

◦ Um método simples e confiável para distinguir entre DI hipofisário, DI

nefrogênico e polidipsia primária consiste em medir o nível plasmático basal de