SISTEMA ENDÓCRINO: HIPOTÁLAMO E HIPÓFISE

A. ADENOMAS HIPOFISÁRIOS E HIPERPITUITARISMO

A.1 INTRODUÇÃO
O hiperpituitarismo é caracterizado pela produção aumentada de hormônios tróficos por parte
da hipófise. A causa mais comum de hiperpituitarismo são os adenomas hipofisários. Hiperplasias e
carcinomas hipofisários também podem gerar hiperpituitarismo. Os distúrbios hipotalâmicos
(incluindo neoplasias) são causas mais raras de hiperpituitarismo.
Os adenomas hipofisários são neoplasias benignas que surgem a partir da adeno-hipófise.
Essas neoplasias são classificadas de acordo com o hormônio produzido pelas células neoplásicas.
Em alguns casos, pode haver produção de dois ou mais hormônios por um mesmo adenoma
hipofisário. Os adenomas hipofisários podem ser funcionais (se a produção de hormônios gerar
sintomas) ou não funcionais (se a produção de hormônios não gerar sintomas). Quanto ao tamanho,
essas neoplasias são classificadas como microadenomas se tiverem menos de 1 cm de diâmetro ou
macroadenomas se excederem esse tamanho.
Macroscopicamente, os adenomas hipofisários caracterizam-se por serem tumores bem
circunscritos ou invasivos. Os microadenomas costumam ser circunscritos, confinados à sela túrcica
e não provocam sintomas relacionados aos efeitos de massa do tumor. Os macroadenomas podem
ser circunscritos ou invasivos e, frequentemente, projetam-se além do diafragma da sela e causam
erosões ósseas no processo clinoide anterior. Cefaleia, náuseas, vômitos e hemianopsia heterônima
são as principais manifestações clínicas relacionadas aos efeitos de massa do tumor nesses casos.
A.2 PROLACTINOMA
O prolactinoma é o adenoma hipofisário funcional mais frequente. Esses tumores variam
desde microadenomas, até macroadenomas extremamente invasivos. Além das possíveis
manifestações relacionadas aos efeitos de massa, o paciente desenvolve manifestações clínicas
relacionadas à hiperprolactinemia: amenorréia, galactorréia, perda da libido e infertilidade. O
diagnóstico desse quadro é muito mais fácil de ser feito na mulher do que no homem. A
hiperprolactinemia também pode surgir em gestantes, lactantes, mediante estresse emocional, uso
de drogas antidopaminérgicas ou tumores suprasselares que atrapalham a comunicação entre o
hipotálamo e a hipófise.
A.3 ADENOMA HIPOFISÁRIO SECRETOR DE SOMATOTROFINA
Os adenomas somatotróficos representam o segundo tipo mais comum de adenoma
hipofisário. Essa neoplasia costuma se apresentar como um macroadenoma na ocasião do
diagnóstico. Os níveis elevados de hormônio do crescimento (GH) no plasma estimulam o fígado a
produzir o fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1). Se esse evento ocorrer na infância,
a condição clínica observada é denominada gigantismo. Esses pacientes tornam-se muito altos e
com os membros muito compridos. Se esse evento ocorrer depois da infância, a condição clínica
observada é denominada acromegalia. As vísceras tornam-se muito grandes, assim como os ossos
da face, das mãos e dos pés. Tanto no gigantismo, quanto na acromegalia, pode haver
desenvolvimento de diabetes melito, HAS, disfunções gonadais, fraqueza muscular e ICC.
A.4 ADENOMA HIPOFISÁRIO SECRETOR DE CORTICOTROFINA
Os adenomas corticotróficos são caracterizados por secretarem o hormônio corticotrófico
(ACTH). Essa neoplasia costuma se apresentar como um microadenoma na ocasião do diagnóstico.
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 MECANISMOS BÁSICOS DO PROCESSO SAÚDE DOENÇA II – MED 222
SISTEMA ENDÓCRINO: HIPOTÁLAMO E HIPÓFISE

Clinicamente, temos o desenvolvimento da síndrome de Cushing (que será detalhada junto com as
doenças das suprarrenais). Sempre que a síndrome de Cushing for provocada por secreção
aumentada de ACTH pela hipófise (como nesses adenomas, por exemplo), o processo é designado
doença de Cushing.
A.5 OUTROS ADENOMAS HIPOFISÁRIOS
Os adenomas gonadotróficos são neoplasias hipofisárias produtoras de LH e FSH.
Comumente, esses adenomas não são funcionantes e seus sintomas estão relacionados aos efeitos de
massa do tumor. Às vezes, paradoxalmente pode haver deficiência de LH, produzindo uma
disfunção gonadal.
Os adenomas tireotróficos são neoplasias hipofisárias muito raras e produtoras de TSH. Essa
condição é uma causa rara de hipertireoidismo (nesse caso, secundário).
Os adenomas hipofisários não funcionais representam uma parcela significativa dos adenomas
hipofisários. As células neoplásicas, frequentemente, até pertencem a uma determinada linhagem,
mas não produzem hormônios suficientes para tornar o adenoma funcional. Os macroadenomas não
funcionais tendem a produzir sinais e sintomas relacionados aos efeitos de massa e podem culminar
com o desenvolvimento de hipopituitarismo.
B. HIPOPITUITARISMO
O hipopituitarismo é caracterizado pela produção diminuída de hormônios tróficos por parte
da hipófise. O problema pode estar na hipófise ou no hipotálamo. A presença de hipopituitarismo
associado ao diabetes insípido central (problema localizado na neuro-hipófise) é sugestivo de que o
hipopituitarismo é secundário à doenças hipotalâmicas.
Tumores ou outras lesões expansivas localizadas na sela túrcica (incluindo os adenomas
hipofisários), lesões cerebrais traumáticas e hemorragias subaracnóideas (HSA), retirada de tumores
na hipófise (pode se estender ao parênquima hipofisário normal), apoplexia hipofisária (é uma
condição rara, caracterizada por hemorragia em um adenoma hipofisário, que pode levar ao óbito
em pouco tempo e é considerada uma emergência neurocirúrgica), necrose isquêmica da hipófise
(pode ocorrer no pós-parto imediato), cisto da fenda de Rathke, síndrome da sela vazia (pode ser
por herniação das meninges e do líquor em direção à hipófise ou por retirada cirúrgica de um
macroadenoma hipofisário), defeitos genéticos, lesões hipotalâmicas (craniofaringiomas ou
metástases de carcinomas da mama e do pulmão) e distúrbios inflamatórias e infecciosos
(sarcoidose e meningoencefalite tuberculosa) são as possíveis causas de hipopituitarismo.
As manifestações clínicas dependem do (s) hormônio (s) específico (s) que estão faltando. A
deficiência de GH provoca nanismo hipofisário em crianças. A deficiência de LH e FSH provoca
uma disfunção gonadal (parecida com aquela que ocorre nos adenomas gonadotróficos). A
deficiência de TSH provoca hipotireoidismo secundário. A deficiência de ACTH provoca
hipoadrenalismo. Além disso, o paciente pode desenvolver palidez cutânea por deficiência do
hormônio melanotrófico (MSH).
C. DIABETES INSÍPIDO CENTRAL
Essa doença caracteriza-se por secreção inadequada de ADH por parte da neuro-hipófise.
TCE, tumores locais e distúrbios inflamatórios e infecciosos podem precipitar o desenvolvimento
de diabetes insípido central. Essa doença manifesta-se com poliúria (grandes volumes de urina, mas
com a densidade diminuída), polidipsia, hipernatremia e, às vezes, desidratação. As manifestações
clínicas são exatamente às mesmas do diabetes insípido nefrogênico, onde há uma incapacidade
primária de concentração da urina por parte dos rins.

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