INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA AGUDA

 A insuficiência respiratória aguda em crianças apresenta particularidades relacionadas à idade e características anatômicas e fisiológicas específicas. Algumas
considerações importantes sobre o tema são:
 Crianças possuem vias aéreas de menor diâmetro, o que as torna mais propensas a obstruções.
 Os músculos intercostais e diafragmáticos são menos maduros, o que favorece a exaustão respiratória.
 Os poros de ventilação colateral são pouco desenvolvidos, facilitando a formação de atelectasias.
 A caixa torácica é mais complacente.
 Durante o sono REM, ocorre uma falta de coordenação entre os movimentos torácicos e abdominais, o que prejudica a higiene brônquica.
 Existe uma menor quantidade de elastina, o que resulta em menor elasticidade pulmonar.
 O sistema imunológico das crianças é pouco desenvolvido, o que aumenta a suscetibilidade a infecções respiratórias.
 A insuficiência respiratória pode se manifestar como angústia respiratória, padrão respiratório anormal, taquipneia e aumento do esforço respiratório. Em casos mais
graves, pode evoluir para falência cardiopulmonar.
 Existem dois tipos principais de insuficiência respiratória: hipoxêmica e hipercápnica. A hipoxêmica é caracterizada por uma oxigenação inadequada, com uma
pressão arterial de oxigênio (pO2) inferior a 60 mmHg. Já a hipercápnica é caracterizada por uma ventilação inadequada, com uma pressão arterial de dióxido de
carbono (pCO2) acima de 50 mmHg.
 A avaliação do paciente com insuficiência respiratória inclui a avaliação da via aérea, do desempenho respiratório, dos sons respiratórios, do sistema circulatório, da
função neurológica e a oximetria de pulso.
 O tratamento da insuficiência respiratória depende do tipo e da gravidade da condição. Medidas gerais incluem a posição de conforto, a aspiração das vias aéreas,
se necessário, e a administração de oxigênio suplementar para manter a saturação de oxigênio (SpO2) acima de 94%. Além disso, é necessário identificar a causa
subjacente e instituir um tratamento específico.
 Os sistemas de oferta de oxigênio suplementar podem ser classificados em alto ou baixo fluxo, dependendo das necessidades do paciente. Exemplos de
dispositivos de baixo fluxo incluem cânula nasal e máscara simples.

CRUPE VIRAL

 O crupe viral é causado principalmente por vírus, como parainfluenza, influenza A e B, Vírus Respiratório Sincicial (VRS) e, em crianças acima de 5 anos,
Mycoplasma pneumoniae.
 Os principais sintomas são rouquidão, tosse ladrante, estridor inspiratório predominante e graus variados de desconforto respiratório.
 No exame físico, observa-se inflamação difusa, eritema e edema das paredes da traqueia, além de alteração de mobilidade das cordas vocais.
 A apresentação clínica geralmente começa com rinorreia clara, faringite, tosse leve e febre baixa, e depois evolui para sinais de obstrução das vias aéreas
superiores e progressão dos sintomas de insuficiência respiratória. Os sintomas geralmente se resolvem em 3 a 7 dias.
 Nos casos graves de crupe viral, podem ocorrer aumento da frequência cardíaca e respiratória, retrações musculares, cianose, agitação psicomotora e sonolência. A
duração dos sintomas pode chegar a até 14 dias.
 O tratamento do crupe viral envolve o uso de medicamentos para alívio dos sintomas e controle da inflamação. A umidificação das vias aéreas não tem
comprovação de benefícios. A administração de dexametasona, um potente glicocorticoide com longa duração de ação, é recomendada. O uso de budesonida
inalatória também pode reduzir os sintomas de gravidade, sendo indicada para crupe leve a moderado.
 A epinefrina inalatória é indicada nos casos de crupe moderado a grave e em crianças que passaram por procedimentos ou manipulações prévias das vias aéreas
superiores. A epinefrina tem efeito ultrarrápido na redução do estridor e dos sintomas de falência respiratória.
 A maioria das crianças com laringotraqueíte não requer intubação após o uso de epinefrina e dexametasona.

CRUPE BACTERIANA

 A crupe bacteriana é causada por agentes bacterianos, como Staphylococcus aureus, Streptococcus, Moraxella catarrhalis e Haemophilus sp. Pode ocorrer
coinfecção com vírus como influenza A e B, parainfluenza, enterovírus, VRS e sarampo.
 Na crupe bacteriana, ocorre infecção direta da mucosa traqueal, causando um processo inflamatório difuso da laringe, traqueia e brônquios, com produção de
exsudato mucopurulento e formação de membranas semiaderentes dentro da traqueia.
 Não há resposta terapêutica ao tratamento inicial com epinefrina inalatória e corticosteroides, o que ajuda a diferenciar a crupe viral da bacteriana.
 Além dos sintomas clássicos de crupe, os pacientes com crupe bacteriana apresentam febre acima de 38,5°C e toxemia.
 Quando há suspeita de traqueíte bacteriana, o paciente deve ser admitido em uma unidade de terapia intensiva (UTI).
 A intubação traqueal deve ser realizada em centro cirúrgico, com auxílio de endoscopia para diagnóstico, tratamento e coleta de secreção.
 Geralmente, a intubação é necessária por 3 a 7 dias.
 É recomendado administrar antibióticos intravenosos para cobertura dos principais agentes, utilizando cefalosporina de 2ª geração (cefuroxima) ou 3ª geração
(ceftriaxona).

PNEUMONIA ADQUIRIDA NA COMUNIDADE (PAC)

 A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) é uma das principais causas de internação hospitalar no Brasil, embora não seja uma causa frequente de morte.
 O uso generalizado de vacinas contra Haemophilus influenzae tipo B e pneumococos conjugados tem sido associado à redução nos casos e mortes causadas por
esses agentes.
 A triagem de crianças com queixas de infecção respiratória aguda para diagnosticar pneumonia é baseada principalmente em aspectos clínicos.
 A presença de hipoxemia (SpO2 < 96%) e aumento do esforço respiratório (grunhidos, abertura das narinas e retrações) são os sinais mais relacionados com
pneumonia.
 Uma oxigenação normal reduz a probabilidade de pneumonia, e a taquipneia (frequência respiratória acima de 40 irpm) não está fortemente associada ao
diagnóstico de pneumonia.
 O padrão-ouro considerado na investigação de sinais preditivos de PAC é a confirmação radiológica da pneumonia. Achados radiológicos consistentes com
pneumonia incluem infiltrado pulmonar, alveolar ou intersticial.
 Os achados radiológicos confirmados são, na verdade, preditores de pneumonia bacteriana.
 Alguns sinais preditivos de morte confiáveis e facilmente detectáveis em crianças incluem incapacidade de beber/alimentar-se, vômitos, convulsões, menor retração
torácica, cianose central, letargia, abertura das narinas, grunhidos e acenos de cabeça.
 Existe acordo geral entre as diretrizes de que a amoxicilina administrada por via oral é a opção de primeira linha para tratar pacientes ambulatoriais com PAC. Já a
ampicilina ou penicilina G aquosa ou amoxicilina por via endovenosa são as opções de primeira linha para tratar pacientes hospitalizados com PAC no grupo com
menos de 5 anos.
 O uso de macrolídeos pode ser reservado para os casos em que a amoxicilina não é eficaz.
 Não é necessário tratar infecção bacteriana atípica em todas as crianças entre 2 e 59 meses com PAC não grave.
 Em casos de PAC com infiltrado alveolar, sem sinais de perigo ou complicações, 5 dias de amoxicilina são suficientes para o tratamento.
 Para crianças com respiração rápida e sibilância, mas sem retração torácica, sinais de perigo ou febre inferior a 38°C, os antibióticos não devem ser rotineiramente
recomendados, pois a causa mais provável é uma infecção viral.
 As cefalosporinas de terceira geração podem ser a primeira escolha apenas em locais com alta prevalência de resistência pneumocócica à penicilina.
 O tratamento com intervalos maiores entre as doses é mais confortável para os pacientes e profissionais de saúde, aumentando a adesão ao tratamento.
 O uso de ceftriaxona em casos graves, ou a combinação de oxacilina ou macrolídeo, deve ocorrer em situações específicas, como presença de pneumococo de alta
resistência, H. influenzae produtora de betalactamase ou Staphylococcus aureus.
 Pacientes com menos de 2 meses devem ser hospitalizados e receber antibióticos por via endovenosa, independentemente de outros fatores, devido à taxa de
letalidade nesse grupo.

ASMA

 Infecções, especialmente virais, têm sido associadas ao início dos sintomas recorrentes de sibilância e asma em crianças, adolescentes e adultos jovens.
 Infecções bacterianas e colonização do trato respiratório também podem desencadear exacerbações e sibilância recorrente, independentemente dos vírus.
 A história familiar de atopia, principalmente materna, é o fator de risco mais bem estabelecido para o desenvolvimento de sibilância recorrente e persistência da
asma na infância.
 O desafio ao lidar com crianças que apresentam sibilância no primeiro ano de vida é identificar quais delas terão sibilância persistente e serão diagnosticadas com
asma.
 Lactentes e pré-escolares apresentam características diferentes de outros grupos de pacientes com sibilância devido ao menor calibre das vias aéreas, imaturidade
do sistema imunológico e exposição passiva a fumaça de cigarro e alérgenos.
 O diagnóstico de sibilância recorrente e asma em lactentes e pré-escolares é essencialmente clínico, baseado na presença de sibilância, tosse, desconforto
respiratório e despertares noturnos.
 História de melhora dos sintomas com broncodilatadores inalatórios, antecedentes pessoais de doença alérgica e histórico familiar de asma/alergia auxiliam no
diagnóstico de asma.
 O diagnóstico de asma em pré-escolares pode ser feito quando há três ou mais episódios de sibilância no ano na ausência de infecções virais, entre outros critérios.
 O controle dos sintomas e a resposta ao tratamento são essenciais para o diagnóstico de asma.
 A espirometria pode ser realizada em crianças pré-escolares capazes de executar manobras adequadas.
 O nível de controle da asma está relacionado à terapia necessária para alcançá-lo e à capacidade de realizar atividades diárias sem limitações.
 Além do tratamento regular de controle, crianças com episódios de sibilância intermitente devem receber broncodilatadores como tratamento inicial durante a crise
aguda.
 Exacerbações da asma são deteriorações agudas ou subagudas do controle dos sintomas, que exigem atendimento médico e possivelmente corticosteroides
sistêmicos.
 Sintomas precoces de uma nova crise incluem aumento da sibilância, respiração mais curta, aumento da tosse e letargia.A combinação de aumento de tosse e
sibilância ao longo do dia, associada ao uso de broncodilatadores à noite, é um forte preditor de uma crise iminente.
 Os parâmetros de gravidade que indicam tratamento hospitalar ou em unidade de emergência incluem alteração da consciência, baixa saturação de oxigênio,
dificuldade para emitir frases completas, frequência cardíaca elevada e presença de cianose central.

BRONQUEOLITE

 A maioria das crianças é infectada pelo vírus sincicial respiratório (VSR) no primeiro ano de vida, e praticamente todas serão expostas ao vírus até o final do
segundo ano, com reinfecções ao longo da vida.
 O VSR é responsável por 75% dos casos de bronquiolite e 40% das pneumonias.
 A prematuridade é um dos principais fatores de risco para hospitalização por VSR.
 O período de incubação da doença é de 4 a 5 dias.
 O vírus se replica na nasofaringe, e o período de excreção viral pode variar de 2 a 8 dias ou até a melhora clínica.
 Em recém-nascidos, lactentes jovens e imunocomprometidos, o vírus pode persistir por até 3 a 4 semanas.
 O período de sazonalidade do VSR normalmente começa em maio e dura até setembro.
 As técnicas exclusivas de detecção do VSR têm a desvantagem de não diagnosticar coinfecções, e cerca de 30% das crianças com bronquiolite por VSR podem
estar infectadas por outros patógenos.
 Tratamento domiciliar inclui higiene das mãos, evitar tabagismo passivo, manter alimentação normal, higiene da cavidade oral com solução salina, uso de
antitérmicos se necessário e orientar os cuidadores sobre os sinais e sintomas de alerta.
 Critérios para decisão de hospitalização incluem episódios de apneia, hipoatividade, gemência, retração torácica, frequência respiratória acima de 60 irpm, cianose
central, SpO2 persistente abaixo de 92%, recusa alimentar, ausência de diurese por mais de 12 horas, presença de comorbidades cardíacas, imunológicas ou
neuromusculares, idade inferior a 3 meses, prematuridade (especialmente inferior a 32 semanas) e dificuldade de acesso ao serviço de saúde em caso de piora
clínica.
 Recomendações de tratamento incluem o uso de solução salina hipertônica (SSH) a 3% para melhorar a broncoaspiração, principalmente em pacientes
hospitalizados por mais de 3 dias. O uso de oxigênio não é recomendado se a SpO2 estiver acima de 90% sem acidose, mas pode ser considerado se a SpO2
estiver entre 90-92%, houver esforço respiratório e o paciente tiver menos de 3 meses.
 A bronquiolite viral aguda com necessidade de internação hospitalar está associada a um aumento de sibilância recorrente.
 A profilaxia para o VSR é indicada na prevenção de doença do trato respiratório inferior causada pelo VSR em pacientes pediátricos de alto risco com menos de 2
anos de idade, como prematuros com menos de 35 semanas de gestação, portadores de doença pulmonar crônica da prematuridade e portadores de cardiopatia
congênita hemodinamicamente significativa.
 Os critérios adicionais para a profilaxia do VSR, segundo a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) em 2017, incluem prematuros entre 29 e 31 semanas e 6 dias de
gestação.
 A imunoglobulina deve ser administrada um mês antes do início da estação do vírus, e as doses subsequentes devem ser administradas durante esse período, até
um máximo de 5 doses. O palivizumabe é administrado na dose de 15mg/kg por via intramuscular, uma vez por mês.
 Na região sudeste do Brasil, o período de aplicação deve ser de fevereiro a julho, devido à sazonalidade do VSR, que ocorre de março a julho.

PROTEINÚRIA

 Identificar proteinúria transitória em crianças saudáveis ou outras formas benignas é um desafio.

 Proteinúria transitória geralmente se manifesta com 1-2+ no EAS e está associada a episódios de febre, exercícios, estresse, convulsões ou hipovolemia.
 Proteinúria ortostática: aumento da proteína quando em pé e retorno ao normal quando deitado. Mais comum em meninos adolescentes, não ultrapassa 1g/24h.
Confirmação com 3 amostras matinais em 3 dias consecutivos sem proteinúria.
 Proteinúria persistente:
 Glomerular primária: lesão mínima, síndrome nefrótica congênita, nefropatia de IgA, glomerulonefrite membranoproliferativa.
 Glomerular secundária: glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica, glomerulonefrites infecciosas, diabetes mellitus, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome
hemolítico-urêmica.
 Tubular primária: cistinose, doença de Wilson, doença policística, doença mitocondrial.
 Tubular secundária: necrose tubular aguda, nefrite tubulointersticial, intoxicação por metal pesado, antibióticos.
 Anamnese da proteinúria: edema, hipertensão, hematúria, dores articulares, exantemas, histórico familiar de doenças renais, doença renal crônica, entre outros.
 Síndrome nefrítica: edema, hipertensão e hematúria.
 Síndrome nefrótica: edema, dislipidemia e hipoalbuminemia.
 Infecção do trato urinário: disúria com ou sem febre, leucocitúria e nitrito positivo.
 Síndrome de Alport: histórico familiar de surdez e doença renal crônica.
 Diabetes mellitus, diminuição do tecido renal, agenesia unilateral, hipoplasia unilateral, hipertensão arterial sistêmica e obesidade severa podem levar ao aumento
da pressão glomerular e hiperfiltração.

HEMATÚRIA

 Hematúria é a presença de quantidades anormais de hemácias na urina, podendo ser macroscópica (visível a olho nu) ou microscópica (detectada apenas por
exame laboratorial).
 Pode ocorrer de forma persistente ou recorrente.
 Hematúria isolada refere-se à presença de eritrócitos em quantidades anormais na urina, sem outras anormalidades.
 A detecção da hematúria pode ser feita através de exames como o EAS (exame de urina) e a pesquisa de sangue com fita reagente.
 Eritrócitos pequenos, fragmentados e pobremente hemoglobinizados (dismórficos) geralmente indicam sangramento glomerular, enquanto eritrócitos de tamanho e
forma normais (isomórficos) indicam sangramento do trato urinário ou do parênquima renal de origem não glomerular.
 A hematúria não causa anemia, portanto, não é necessário avaliar repetidamente os níveis de hemoglobina e hematócrito no sangue.
 Existem três categorias clínicas de hematúria: hematúria glomerular, hematúria indeterminada e hematúria não glomerular, cada uma com características
específicas.
 Se a hematúria for confirmada, é importante buscar antecedentes pessoais e familiares, além de realizar exames complementares como EAS com dismorfismo
eritrocitário, urocultura, dosagem de proteína na urina de 24 horas ou relação proteína/creatinina, ureia, creatinina e ultrassonografia dos rins e vias urinárias.
 A presença de hematúria sugestiva de origem glomerular inclui antecedentes de doença renal crônica (DRC) e/ou hematúria com ou sem surdez, dismorfismo
eritrocitário positivo, proteinúria acima de 150 mg/dia e presença de cilindros hemáticos.
 A presença de hematúria sugestiva de origem não glomerular pode estar relacionada a histórico de litíase renal, dor abdominal e sintomas urinários, ausência de
dismorfismo eritrocitário, ausência de proteinúria e presença de cálculos renais identificados na ultrassonografia.
 Em ambos os casos, é recomendado encaminhar o paciente para um nefrologista pediátrico e, possivelmente, para um urologista se a hematúria for não glomerular.
 Caso haja suspeita de hematúria glomerular, podem ser solicitados exames adicionais como audiometria, EAS em familiares e eletroforese de hemoglobina. Se
esses exames forem normais, pode-se considerar a dosagem de complemento e autoanticorpos.
 Se a hematúria persistir, mesmo com exames laboratoriais anormais repetidos, pode ser necessário realizar uma biópsia renal.
 Caso a hematúria se mantenha, mas os exames subsequentes não mostrem anormalidades persistentes, deve-se investigar outras causas de hematúria.

SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA (SHU)

 A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) em crianças e adolescentes é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela ocorrência simultânea de anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda.
 A causa mais comum é a infecção por E.coli produtora da toxina Shiga (STEC).
 Clinicamente, manifesta-se por trombocitopenia por consumo, anemia hemolítica não autoimune microangiopática e manifestações determinadas pela isquemia em
diferentes órgãos, principalmente trato gastrointestinal, rins e cérebro.
 A SHU pode ser classificada em SHU com diarreia e SHU sem diarreia.
 O SHU por E.coli (STEC-SHU) apresenta um pródomo característico de dor abdominal, vômitos e diarreia, geralmente descrita com muco e sangue, precedendo a
SHU em 5-10 dias.
 A anemia hemolítica é caracterizada por uma hemoglobina (Hb) inferior a 8mg/dL e teste de Coombs indireto negativo.
 A gravidade da anemia não condiz com a gravidade da doença renal.
 A trombocitopenia é definida por uma contagem de plaquetas inferior a 140.000-40.000/mm3.
 A insuficiência renal é grave em cerca de 50% dos casos e pode variar desde hematúria e proteinúria até insuficiência renal aguda oligoanúrica.
 Cerca de 80% dos pacientes necessitam de transfusão sanguínea se a Hb for inferior a 6mg/dL ou o hematócrito (HT) inferior a 18, a fim de evitar sobrecarga
cardiopulmonar.
 A transfusão de plaquetas é indicada apenas se a contagem de plaquetas for inferior a 30.000/mm3 e raramente ocorre com ou sem sangramento ativo.
 O manejo dos fluidos deve ser baseado no estado volêmico e na função renal do paciente.
 A expansão hídrica é indicada nos pacientes hipovolêmicos para atingir um estado euvolêmico e tentar corrigir a hipoperfusão renal.
 Por outro lado, nos pacientes hipervolêmicos devido à oligúria ou anúria, os líquidos devem ser restritos.
 Em pacientes com sobrecarga hídrica cardiopulmonar, pode ser necessária a terapia de diálise para remover os líquidos.
 Não há evidências de que a diálise precoce melhore a evolução da SHU.
 A indicação de diálise inclui uremia (náuseas, vômitos, sonolência, adinamia), ureia acima de 80-100 mg/dL, congestão pulmonar e/ou hipertensão não responsiva a
medicamentos, hipocalemia e acidose metabólica não controladas com terapia medicamentosa, e suporte nutricional em pacientes anúricos ou oligúricos.
 A hipertensão pode ser causada por hipervolemia e/ou isquemia, sendo preferíveis os anti-hipertensivos bloqueadores dos canais de cálcio, pois os inibidores da
enzima conversora de angiotensina (IECA) podem reduzir a perfusão renal.
 Complicações do sistema nervoso central, como amaurose, convulsão, acidente vascular encefálico e coma, podem ocorrer.
 As alterações hematológicas ocorrem em 1-2 semanas e a recuperação renal ocorre posteriormente.
 Recomenda-se monitorar sinais de hipertensão, proteinúria e/ou insuficiência renal por pelo menos 5 anos.
 O SHU mediado pelo complemento é causado por mutações em genes que codificam proteínas do complemento e ocorre tipicamente em pacientes com menos de
2 anos.
 A evolução e o curso clínico variam de acordo com o fator do complemento afetado.
 Além do tratamento de suporte, o tratamento com plasma é recomendado.

GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA

 A glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica é um processo inflamatório de origem imunológica que afeta todos os glomérulos de ambos os rins.
 É desencadeada por um antígeno estreptocócico que leva à produção de anticorpos e à formação de imunocomplexos nos glomérulos.
 O processo inflamatório nos capilares glomerulares resulta na perda de sua integridade, permitindo a passagem de elementos que normalmente não são filtrados,
como hemácias, leucócitos e proteínas.
 Os sintomas clínicos clássicos, como edema, hipertensão e hematúria, aparecem de 10 a 20 dias após a infecção estreptocócica das vias aéreas superiores ou da
pele.
 Geralmente, ocorre melhora clínica geral em torno da 3ª e 4ª semana após o início dos sintomas.
 Complicações possíveis incluem congestão circulatória, encefalopatia hipertensiva e insuficiência renal aguda.
 A maioria das alterações urinárias regride em 4-8 semanas, mas 10% dos casos podem apresentar hematúria residual por vários meses.
 Os níveis de ureia e creatinina podem estar discretamente ou moderadamente elevados. Elevações significativas podem indicar doença renal pré-existente ou
glomerulonefrite rapidamente progressiva.
 Alterações de sódio, potássio e bicarbonato dependem do grau de comprometimento da função renal.
 As culturas de secreção de orofaringe e pele têm pouca importância, pois a infecção precede em 1-3 semanas o quadro clínico da glomerulonefrite difusa aguda
pós-estreptocócica.
 A biópsia renal é indicada em casos de hematúria macroscópica persistente por mais de 4 semanas, função renal persistentemente alterada por mais de 4 semanas,
hipertensão arterial persistente por mais de 4 semanas, complemento sérico persistentemente baixo por mais de 8 semanas e associação com síndrome nefrótica
por mais de 4 semanas.
 O tratamento inclui o uso de penicilina V ou penicilina benzatina para erradicar a infecção estreptocócica.
 Em casos de alergia à penicilina, pode-se utilizar eritromicina.
 Diuréticos como a furosemida podem ser usados para tratar a congestão.
 O uso de anti-hipertensivos é indicado apenas nos casos de hipertensão persistente após o desaparecimento do edema e da oligúria, ou em casos de hipertensão
sintomática.
 É necessário tratar as complicações de forma adequada, como a redução da volemia, o uso de dobutamina em casos refratários e, se necessário, a instalação de
diálise peritoneal.
 Em casos de encefalopatia hipertensiva, o tratamento depende da gravidade, sendo utilizados nifedipino para urgência hipertensiva e nitroprussiato de sódio para
emergência hipertensiva.
 A redução da pressão arterial deve ser feita de forma progressiva para evitar hipofluxo cerebral.
 Outras medidas incluem restrição de sódio e potássio em casos de hiperpotassemia associada à insuficiência renal aguda.
 O aumento da diurese, diminuição do edema e normalização dos níveis de pressão arterial são os primeiros sinais de melhora.
 A hematúria macroscópica geralmente desaparece em 1-2 semanas, enquanto a hematúria microscópica pode persistir por até 18 meses sem indicar mau
prognóstico.
 O óbito está relacionado a um manejo inadequado ou tardio das complicações.

LESÃO RENAL AGUDA (LRA)

 Os marcadores ureia e creatinina têm limitações na avaliação da lesão renal aguda (LRA) e não refletem a taxa de filtração glomerular em tempo real.
 A LRA pode ser causada por diferentes mecanismos, incluindo diminuição da perfusão renal, lesão tubular, processo tubulointersticial, alterações vasculares e
glomerulopatias.
 Existem diferentes situações em que a LRA é induzida por toxinas exógenas, como hemoglobinúria por hemólise, mioglobinúria por rabdomiólise e hiperuricosúria
secundária à síndrome de lise tumoral.
 A avaliação clínica inclui verificar sinais como palidez, hipertensão arterial, edema periférico e pulmonar, além de avaliar a presença de cilindros hemáticos e
hemácias na urina.
 Os níveis séricos de sódio e potássio podem estar alterados de acordo com a função renal comprometida e outras condições clínicas.
 Em situações de sepse e endotoxemia, o acúmulo excessivo de fluidos no espaço intersticial pode levar a edema pulmonar e hipóxia tissular, podendo evoluir para
síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas (DMOS).
 A abordagem terapêutica visa restabelecer e manter as condições hemodinâmicas, reposição volêmica adequada, hidratação, uso de diuréticos e terapia de
substituição renal (TSR) quando necessário.
 A diálise peritoneal é uma opção efetiva para o manejo da LRA em neonatos e crianças, mas existem contraindicações a serem consideradas.
 Os pacientes com LRA podem apresentar proteinúria, hipertensão arterial e comprometimento progressivo da função renal, mesmo com níveis normais de
creatinina.
 O acompanhamento ambulatorial após a alta hospitalar é fundamental para monitorar a recuperação renal e prevenir complicações.
 A doença renal crônica (DRC) é definida pela presença de lesão renal e perda de função renal.
 A DRC é diferenciada em estágios (3 a 5) de acordo com a intensidade da perda da função renal.
 O valor limite de 60 ml/min/1,73m² para definir a DRC deve ser aplicado apenas a crianças maiores de 2 anos.
 Em crianças menores de 2 anos, a estimativa do clearance de creatinina pode ser feita por fórmulas que relacionam a altura em centímetros e o valor da creatinina
sérica em mg%.
 A fórmula de Schwartz é utilizada para calcular o clearance de creatinina em lactentes e pré-escolares: ClCr = K x altura (cm) / creatinina sérica.
 Em lactentes e pré-escolares, predominam as malformações do trato urinário, como rins hipoplásicos e displásicos.
 Em escolares e adolescentes, predominam glomerulopatias, uropatias, sequelas de doenças adquiridas e nefropatias hereditárias.
 A DRC tem maior impacto sobre o crescimento ponderoestatural e neurológico em faixas etárias mais jovens devido ao ritmo acelerado de crescimento.
 Na DRC, ocorre aumento dos níveis séricos de GH (hormônio do crescimento) sugerindo resistência relativa dos tecidos à sua ação.
 As alterações no metabolismo de cálcio, fósforo, magnésio e na produção do metabólito ativo da vitamina D ocorrem a partir do estágio 3 da DRC, levando a
deformidades ósseas, retardo do crescimento e calcificações metastáticas.
 No estágio 4 e 5 da DRC, há produção insuficiente de eritropoietina, requerendo o uso de eritropoetina recombinante.
 A produção diminuída de vasodilatadores, expansão de volume e uso de corticosteroides estão implicados na gênese da hipertensão arterial, que afeta de 40% a
60% dos casos nos estágios 4 e 5 da DRC.
 Pacientes com DRC podem apresentar poucos sintomas por longos períodos.
 Em lactentes, as principais manifestações da DRC devido a malformações são episódios de infecção do trato urinário e distúrbios hidroeletrolíticos.
 Malformações costumam causar defeitos na concentração urinária, poliúria, natriurese elevada e tendência à desidratação. Isso deve ser diferenciado da hiperplasia
suprarrenal congênita, que apresenta hiponatremia e hiperpotassemia.
 Em pré-escolares e escolares, a DRC avançada se manifesta com retardo do crescimento, deformidades ósseas, anemia resistente ao tratamento com ferro,
cefaleia e vômitos secundários à hipertensão arterial.
 Em adolescentes, as queixas relacionadas à evolução das glomerulopatias, como edema, alterações na urina, deformidades ósseas e manifestações da hipertensão
arterial, são frequentes.
 Alguns fatores aumentam o risco de DRC, como antecedentes de doença policística renal, baixo peso ao nascer, insuficiência renal aguda prévia, malformações
renais, uropatias obstrutivas, refluxo vesicoureteral com cicatrizes renais, síndrome nefrótica ou nefrítica, síndrome hemolítica urêmica, diabetes mellitus tipo 1 ou 2,
lúpus eritematoso sistêmico, hipertensão e trombose no período neonatal.
 Pacientes de risco devem ser submetidos a testes de marcadores de lesão renal e estimativa da função renal regularmente.

SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA

 A síndrome nefrótica idiopática é caracterizada pela presença de proteinúria maciça de caráter nefrótico e hipoalbuminemia (<2,5), com edema, hiperlipidemia e
lipidúria.
 Na faixa pediátrica, utiliza-se a relação proteína/creatinina em amostra isolada para diagnóstico, sendo considerada síndrome nefrótica quando > 2.
 As principais variantes histopatológicas são: lesão histológica mínima (LHM), glomerulosclerose segmentar e focal (GESF), síndrome nefrótica corticossensível
(SNCS) e síndrome nefrótica corticorresistente (SNCR).
 Etiologias incluem causas primárias, pós-infecção e agentes parasitários, colagenoses e vasculites, neoplasias, drogas e processos alérgicos.
 A presença de edema não é essencial, mas quando ocorre é intenso, mole, frio, depressível, sujeito à ação da gravidade e insidioso, podendo evoluir para anasarca.
 Crianças não tratadas ou que não respondem bem à terapia podem desenvolver ascite, hepatomegalia, taquipneia, derrame pleural e aumento de volume nos
genitais.
 Distúrbios hidroeletrolíticos podem se manifestar com cãibras, parestesias e síndrome convulsiva.
 Pacientes nefróticos apresentam risco elevado de deficiência de vitamina D, cálcio e fósforo, além de maior suscetibilidade a infecções.
 Indicações de biópsia renal incluem idade <1 ano ou >10 anos, hematúria persistente, hipertensão grave, disfunção renal, sintomas extrarrenais, síndrome nefrótica
corticorresistente e planejamento de introdução de inibidores de calcineurina.
 O tratamento inespecífico envolve dieta hipossódica ou assódica durante as fases de edema ou hipertensão, e ingestão hídrica livre na ausência de hipervolemia.
 Em casos de hipovolemia, é realizada infusão de solução salina seguida, se necessário, por infusão de albumina.
 Diuréticos tiazídicos podem ser utilizados em casos de anasarca, e suplementação de potássio pode ser necessária para evitar depleção.
 O tratamento específico envolve o uso de prednisona para induzir remissão e, em seguida, doses alternadas para manter a remissão.
 Imunossupressores como ciclofosfamida, ciclosporina e levamisol podem ser utilizados para reduzir ou retirar o corticoide na terapia, dependendo da resposta do
paciente.
 Inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) e bloqueadores do receptor de angiotensina (BRA) podem reduzir a proteinúria e ter ação
imunomoduladora.
 Vacinas de vírus vivos não devem ser administradas durante altas doses de corticoides.
 Considera-se "eventualmente curada" uma criança que permanece sem crises e medicação por 5 anos, mas ainda pode haver recorrências após períodos muito
longos.

ACIDENTES PEÇONHENTOS

 ESCORPIÕES são mais prevalentes em áreas urbanas.

 Principais espécies de importância médica: Tityus serrulatus (patas amarelas), T. bahiensis (maior gravidade) e T. stigmurus (maior gravidade).
 A maioria dos casos de picadas de escorpião tem curso benigno.
 O veneno atua nos canais de sódio, causando despolarização e liberação de catecolaminas e acetilcolina.
 O tempo de observação é de 6 a 12 horas.
 Acidente leve: dor e parestesia local, sem necessidade de soroterapia.
 Acidente moderado: dor local intensa, náuseas, vômitos, sudorese, sialorreia discreta, agitação, taquicardia; requer 2 a 3 ampolas de soroterapia.
 Acidente grave: além dos sintomas moderados, vômitos profusos e incoercíveis, sudorese intensa, sialorreia intensa, prostração, convulsão, coma, bradicardia,
insuficiência cardíaca, edema pulmonar agudo, choque; requer 4 a 6 ampolas de soroterapia.
 SAEE (Soro Antiescorpiônico) e SAA (Soro Antiaracnídico) neutralizam o veneno circulante e mantêm concentrações elevadas de antiveneno por 24 horas após a
administração intravenosa
 Serpentes: as principais espécies são jararaca (Bothrops), cascavel (Crotalus), surucucu (Lachesis) e coral (Micrurus).
 75% dos casos são causados por Bothrops, 10% por Lachesis e Micrurus é raro.
 Manifestações clínicas: local (dor, edema, equimose) e sistêmica (hemorragia grave, choque, anúria) com alterações no tempo de coagulação (TP).
 ACIDENTE BOTRÓPICO (JARARACA - BOTHROPS): além da soroterapia, o tratamento visa manter boa hidratação, vigilância e intervenções precoces para
infecções, necrose e síndrome compartimental.
 Se o TP permanecer alterado por 24 horas após a soroterapia, está indicada dose adicional de 2 ampolas.
 SAB (Soro Antibotrópico) é utilizado.
 A manifestação local intensa pode ser o único critério para classificação da gravidade.
 Dor, edema e equimose em todo o membro caracterizam o quadro como grave, independentemente de sinais sistêmicos ou alterações no TP.
 Exames complementares incluem tomografia computadorizada (TC), hemograma, CPK, LDH, EAS, eletrólitos, ureia e creatinina.
 A manifestação local evidente diferencia o acidente de leve para moderado, podendo estar ausente ou discreta na forma leve.
 As formas leves e moderadas necessitam, respectivamente, de 2-4 e 4-8 ampolas de soro.
 A forma grave é caracterizada por manifestação local intensa e presença de sintomas sistêmicos, necessitando de 12 ampolas de soro.
 ACIDENTE CROTÁLICO (CASCAVEL - CROTALUS):
 Exames complementares incluem TC, hemograma, eletrólitos, ureia e creatinina.
 A complicação mais grave é a necrose tubular aguda, que pode ocorrer em 48 horas.
 Forma leve: facies miastênicas/visão turva ausente ou tardia, mialgia ausente ou discreta, urina vermelha ou marrom ausente, oligúria/anúria ausente, TC normal,
soroterapia = 5 ampolas.
 Forma moderada: facies miastênicas/visão turva discreta ou evidente, mialgia discreta, urina vermelha ou marrom pouco evidente ou ausente, oligúria/anúria
ausente, TC normal ou alterado, soroterapia = 10 ampolas.
 Forma grave: facies miastênicas/visão turva evidente, mialgia intensa, urina vermelha ou marrom presente, oligúria/anúria presente ou ausente, TC normal ou
alterado, soroterapia = 20 ampolas.
 Gêneros de aranhas de importância médica: Phoneutria (armadeira), Loxosceles (aranha-marrom) e Latrodectus (viúva-negra).
 PHONEUTRIA:
 Leve: dor local na maioria dos casos, eventualmente taquicardia e agitação. Observação de até 6 horas. Controle da dor.
 Moderada: dor local intensa associada à sudorese e/ou vômitos ocasionais e/ou agitação e/ou hipertensão arterial. Internação. 2-4 ampolas de soro.
 Grave: sudorese profunda, sialorreia, vômitos frequentes, hipertonia muscular, priapismo, choque e/ou edema pulmonar agudo. Unidade de cuidados intensivos. 5-
10 ampolas de soro.
 LOXOSCELES:
 Fase de incaracterística: bolha de conteúdo seroso, edema, calor e rubor, com ou sem dor em queimação.
 Fase sugestiva: enduração, bolha, equimoses e dor em queimação.
 Fase característica: dor em queimação, lesões hemorrágicas focais, mescladas com pálidas de isquemia (placa marmórea) e necrose.
 Forma cutâneo-visceral (rara): hemólise intravascular, anemia, icterícia, hemoglobinúria e coagulação intravascular disseminada.
 Leve: identificação da Loxosceles como agente causador, lesão característica, sem comprometimento do estado geral, sem alteração laboratorial. Sintomáticos +
observação até 72 horas.
 Moderada: com ou sem identificação da Loxosceles como agente causador, lesão sugestiva ou característica, rash cutâneo e petéquias, sem alterações laboratoriais
sugestivas de hemólise. 5 ampolas de soro + prednisona 1mg/kg/dia por 5 dias.
 Grave: lesão característica, alteração no estado geral, anemia aguda, icterícia, evolução rápida, alterações laboratoriais indicativas de hemólise. 10 ampolas de soro
+ prednisona 1mg/kg/dia por 5 dias. Além dessas medidas, inclui tratamento específico das feridas, como antibioticoterapia e debridamento em caso de infecção ou
necrose.
 LATRODECTUS:
 Leve: dor local, edema local discreto, sudorese local, dor nos membros inferiores, parestesia em membros, tremores e contraturas. Manter em observação
sintomáticos (analgésicos, diazepam, gluconato de cálcio e clorpromazina).
 Moderada: além das manifestações leves, dor abdominal, sudorese generalizada, ansiedade/agitação, mialgia, dificuldade de deambulação, cefaleia e tontura,
hipertermia. 1 ampola de soro + sintomáticos (analgésicos, diazepam, gluconato de cálcio e clorpromazina).Grave: tdas as manifestações leves a moderadas,
taqui/bradicardia, hipertensão arterial, taquipneia/dispneia, náuseas e vômitos, priapismo, retenção urinária, facies latrodectísmica. 1-2 ampolas de soro +
sintomáticos (analgésicos, diazepam, gluconato de cálcio e clorpromazina). A via de administração do soro é intramuscular neste caso

INTOXICAÇÕES EXÓGENAS

MANIFESTAÇÃO ANTICOLINÉRGICA

 Principais agentes: Atropina, anti-histamínicos, antiparkinsonianos, antidepressivos tricíclicos, antiespasmódicos, midriáticos.

 Efeitos parassimpaticolíticos: rubor facial, mucosas secas, hipertermia, taquicardia, midríase, retenção urinária, agitação psicomotora, alucinações e delírios.
 Antídoto para Manifestação Anticolinérgica: Fisostigmina

MANIFESTAÇÕES ANTICOLINESTERÁSICAS

 Principais agentes: Inseticidas organofosforados, inseticidas carbamatos, fisostigmina, algumas espécies de cogumelos, veneno de cobra.
 Efeitos parassimpaticomiméticos: sudorese, lacrimejamento, salivação, aumento das secreções brônquicas, diarreia, miose, bradicardia, fibrilações, fasciculações
musculares.
 Antídoto para Manifestações Anticolinesterásicas: Oximas, como a Pralidoxima (2-PAM) e a Obidoxima. No caso de intoxicação por organofosforados ou
carbamatos, é comum utilizar atropina em combinação com as oximas.

MANIFESTAÇÕES SIMPATOMIMÉTICAS

 Principais agentes: Cocaína, anfetaminas, descongestionantes nasais, cafeína, teofilina.

 Resulta da estimulação de nervos simpáticos mediada por noradrenalina e adrenalina: midríase, hiperreflexia, distúrbios psíquicos, hipertensão, taquicardia,
piloereção, hipertermia, sudorese, convulsão.
 Antídoto para Manifestações Simpatomiméticas: Varia de acordo com o agente específico causador da intoxicação. Por exemplo, para a intoxicação por cocaína,
não há um antídoto específico, mas medidas de suporte como controle da agitação, sedação e monitoramento dos sinais vitais são necessárias.

MANIFESTAÇÕES NARCÓTICAS

 Causada pelos opioides e loperamida.

 Depressão respiratória e neurológica, miose, bradicardia, hipotermia, hipotensão, hiporreflexia.
 Antídoto para Manifestações Narcóticas: Naloxona. A naloxona é o antídoto utilizado em casos de overdose de opioides, revertendo os efeitos depressores
respiratórios e neurológicos.

MANIFESTAÇÕES DEPRESSIVAS

 Principais agentes: Barbitúricos, benzodiazepínicos, etanol.

 Sonolência, torpor ou coma, depressão respiratória, cianose, hiporreflexia, hipotensão, miose, hipotermia, bradicardia.
 Antídoto para Manifestações Depressivas: Varia de acordo com a substância específica envolvida na intoxicação. Por exemplo, em casos de overdose de
benzodiazepínicos, pode ser administrado o antídoto flumazenil.

MANIFESTAÇÕES EXTRAPIRAMIDAIS

 Principais agentes causadores: Fenotiazínicos, butirofenona, fenciclidina, lítio, metoclopramida.

 Distúrbios do equilíbrio, distúrbios do movimento, hipertonia, distonia orofacial, mioclonias, trismos, opistótono, parkinsonismo.
 Antídoto para Manifestações Extrapiramidais: Varia de acordo com o agente específico causador da intoxicação. Medidas de suporte e controle dos sintomas são
geralmente utilizadas, como a administração de benzodiazepínicos para controle dos distúrbios do movimento.

Tratamento:
 Reconhecer a toxicossíndrome e identificar o agente causal.
 Realizar manobras de descontaminação.
 Realizar manobras de eliminação.
 Utilizar antídotos quando a substância química tóxica permitir.
 Carvão ativado: Benefício maior dentro de 1 hora da ingestão, mas não melhora o prognóstico, 1-2 g/kg (máximo 50g). Contraindicado na ingestão de corrosivos,
hidrocarbonos, álcool, na obstrução ou perfuração intestinal e na diminuição do nível de consciência.
 Irrigação intestinal: Impulsionar a substância tóxica através do trato gastrointestinal antes de ser totalmente absorvida. Polietilenoglicol (via oral/sonda nasogástrica)
25-500 ml/kg/hora. Contraindicada em caso de coma, íleo ou obstrução intestinal, hemorragia ou perfuração gastrointestinal.
 Diurese forçada: Furosemida 1-3 mg/kg via oral, 0,5-1,5 mg/kg via intravenosa. Hiper-hidratação com 20-30% a mais que o recomendado para a faixa etária e
condição clínica.
 Métodos dialíticos: Utilizados em exposições a altas doses da substância tóxica com risco de morte. Medidas de descontaminação e eliminação não são suficientes
para melhorar o paciente.
 A suspeita clínica de intoxicação exógena deve sempre fazer parte dos diagnósticos diferenciais, principalmente quando a criança apresenta um quadro clínico não
compatível com a história.

DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO RN

 Obstrução das vias aéreas Gasping. Sufocação. Estridor. Falência respiratória. Apneia. Esforço respiratório débil
 Colapso circulatório Bradicardia. Hipotensão arterial . Má perfusão periférica
 Má oxigenação: Cianose Hipoxemia Palidez
 Vias aéreas: Obstrução nasal. Atresia de coanas. Traqueomalácia. Broncomalácia. Anel vascular
 Neuromusculares: Edema cerebral. Hemorragia cerebral. Drogas. Transtornos musculares. Lesão do nervo frênico. Lesão da medula
 Cardiovasculares: Hipovolemia. Anemia. Policitemia. Cardiopatias
 Metabolismo: Acidose. Hipoglicemia. Hipotermia
 Infecção respiratória: Taquipneia transitória do RN. SDR (Síndrome do Desconforto Respiratório). Pneumonia. Síndrome de aspiração do mecônio
 Malformações congênitas: Imaturidade pulmonar. SDR (Síndrome do Desconforto Respiratório). Intercorrências no processo de nascimento. SAM (Síndrome de
Angústia Respiratória do Recém-Nascido). TTRN (Taquipneia Transitória do Recém-Nascido. Síndrome de escape de ar (SEAr). Síndrome da hipertensão pulmonar
persistente neonatal (HPPN)
 Pneumonias
 Alteração no desenvolvimento e crescimento pulmonar neonatal
 Malformações pulmonares
 Má adaptação
 Asfixia
 Aspiração de mecônio
 Infecções bacterianas: Sepse / Pneumonia. TTRN (Taquipneia Transitória do Recém-Nascido). SDR (Síndrome do Desconforto Respiratório). Acidose
 Remodelação da vascularização pulmonar
 Estresse intrauterino crônico e hipóxia
 Uso de AINES (anti-inflamatórios não esteroides) pela gestante
 Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar
 Artérias e arteríolas pulmonares diminuídas
 Hérnia diafragmática
 Hipoplasia pulmonar - Síndrome de Potter
 Displasia alvéolo-capilar
 Obstrução ao fluxo sanguíneo
 Policitemia
 Hipertensão venosa pulmonar
 Estenose das veias pulmonares
 Drenagem de veias pulmonares total
 Coarctação de aorta
 Estenose mitral

SEPSE NEONATAL PRECOCE

 Diagnóstico em até 48 horas (pode ser considerado até 72 horas)

 Infecção por Streptococcus agalactiae (Beta-hemolítico do grupo B) é considerada precoce com diagnóstico em até 7 dias Patógenos mais comuns:
 Streptococcus agalactiae
 Bacilos gram-negativos
 Enterococcus
 Listeria monocytogenes
 Fatores de risco:
 Trabalho de parto < 37 semanas de gestação
 Ruptura de membranas > 18 horas
 Colonização por Streptococcus agalactiae em gestante sem quimioprofilaxia intraparto
 Corioamnionite
 Febre materna < 48 horas
 Cerclagem ou pessário vaginal
 Procedimentos de medicina fetal < 72 horas
 ITU materno sem tratamento ou em tratamento a < 72 horas
 Manifestações clínicas:
 Instabilidade térmica (hipotermia nos prematuros e hipertermia nos a termo)
 Dificuldade respiratória (desde taquipneia até insuficiência respiratória grave)
 SNC: hipoatividade, hipotonia, convulsões, irritabilidade, letargia
 Gastrointestinais: recusa de alimentos, vômitos, resíduos gástricos, distensão abdominal, hepatomegalia, diarreia
 Instabilidade hemodinâmica: taquicardia, hipotensão, palidez cutânea, má perfusão periférica, extremidades frias, redução do débito urinário
 Letargia, intolerância à glicose, icterícia, sangramento em locais de punção venosa
 Critérios para o diagnóstico de sepse precoce clínica:
 Um dos seguintes sem outra causa reconhecida: instabilidade térmica, apneia, bradicardia, intolerância alimentar, piora do desconforto respiratório, intolerância à
glicose, instabilidade hemodinâmica
 Todos os seguintes critérios: hemograma com > 3 parâmetros alterados e PCR elevada, hemocultura não realizada ou negativa, ausência de evidência de infecção
em outro sítio, terapia antimicrobiana instituída e mantida Orientações:
 RN < 34 6/7 semanas: não está indicado antibiótico se parto cesárea eletiva por indicação materna com bolsa amniótica íntegra; RN < 34 6/7 semanas, filhos de
mães com sinais de corioamnionite: início de antibiótico precedido de hemocultura e reavaliação em 36-48 horas; RN sintomáticos ou RN < 34 6/7 semanas quando
iniciado antibiótico por fator de risco: reavaliar evolução clínica e resultado de culturas em 36-48 horas, exceto se demonstrado infecção localizada; RN > 35 0/7
semanas: avaliação e investigação, início de tratamento somente se sintomas em 36-48 horas.
 Prevenção:
 Triagem universal das gestantes para Streptococcus agalactiae por cultura vaginal e retal coletada entre 36 0/7 a 37 6/7 semanas de gestação Indicações de
antibióticos intraparto:
 Filho de gestação anterior com diagnóstico de doença invasiva por Streptococcus agalactiae
 Triagem para colonização de Streptococcus agalactiae positiva
 Bacteriúria assintomática ou ITU por Streptococcus agalactiae, mesmo que tratada, nessa gestação
 Cultura para Streptococcus agalactiae não realizada ou desconhecida na presença de pelo menos 1 dos sintomas: IG < 37 semanas, ruptura > 18 horas,
temperatura materna > 38°C, teste amplificado de ácido nucleico (NAAT) positivo para Streptococcus agalactiae, NAAT negativo para Streptococcus agalactiae +
fator de risco, cultura positiva para Streptococcus agalactiae em gestação anterior
 Antibióticos intraparto, iniciados idealmente 4 horas ou mais antes do nascimento, sendo penicilina cristalina EV a droga de primeira escolha e a ampicilina uma
opção aceitável
 O uso de clindamicina é reservado somente para profilaxia intraparto em mulheres com antecedentes de anafilaxia grave associada à penicilina

SEPSE NEONATAL TARDIA

 Incidência variável e dependente das características do recém-nascido (peso, idade gestacional, pós-natal) e das condições de assistência na unidade.
 Etiologia da sepse tardia difere entre os serviços, mas os microrganismos gram-positivos respondem por até 70% dos casos de infecção.
 As bactérias gram-negativas estão associadas a maior mortalidade, especialmente em casos de multirresistência.
 Os sinais e sintomas são inespecíficos, podendo variar desde hipoatividade e letargia até quadros graves de disfunção cardiovascular e falência de múltiplos órgãos
e sistemas.
 Escore de Rodwell:
 Leucocitose > 25.000/mm3 ao nascimento.
 Leucocitose > 30.000/mm3 entre 12 e 24 horas.
 Leucocitose > 21.000/mm3 após 48 horas.
 Leucopenia < 5.000/mm3.
 Neutrofilia ou neutropenia.
 Elevação de neutrófilos imaturos.
 Relação entre imaturos e segmentados > 0,3.
 Plaquetopenia < 150.000/mm3.
 Exames específicos:
 Isolamento de fluidos corporais estéreis é considerado padrão-ouro para a confirmação diagnóstica de sepse.
 Hemocultura.
 Urocultura.
 Punção lombar.
 Antibioticoterapia:
 Utilização de oxacilina + aminoglicosídeo (amicacina) é considerada boa prática clínica devido à sua potência, baixa resistência e disponibilidade.
 Meningite sem isolamento: cefalosporinas de 3ª ou 4ª geração.
 O tempo de tratamento deve ser o mais curto possível (5 a 10 dias), dependendo da clínica e dos resultados das culturas. Pode ser prolongado em casos de
meningite (14 a 21 dias) conforme o agente etiológico e evolução clínica.

TOXOPLASMOSE CONGÊNITA

 Infecção materna classificada como provável na presença de:

 IgM anti-T. gondii (IgM+) em mulher sintomática.
 IgG anti-T. gondii (IgG+) e baixo índice de avidez.
 Aumento progressivo de títulos de IgG e IgM.
 Diagnóstico materno possível quando:
 IgG+ e IgM+ com alto índice de avidez após 12 semanas do início da gestação.
 IgG+ e IgM+ em qualquer momento com avidez desconhecida e improvável se IgG+ ou com alto índice de avidez antes de 12 semanas do início da gestação.
 IgG+ antes da gestação ou IgM+ sem aparecimento do IgG+ exclui a possibilidade de infecção durante a gestação.
 A tríade clássica de hidrocefalia, calcificações cerebrais e retinocoroidite é incomum.
 Até 85% dos casos apresentarão cicatrizes de retinocoroidite nas primeiras décadas de vida.
 50% dos casos terão anormalidades congênitas.
 Critérios diagnósticos:
 DNA-T. gondii (+) por PCR em líquido amniótico.
 IgM anti-T. gondii (+) com 2 dias a 6 meses de vida.
 Persistência de IgG anti-T. gondii (+) por mais de 12 meses.
 Aumento de títulos de IgG anti-T. gondii após suspensão do tratamento.
 Presença de sinais e sintomas, mãe com IgG anti-T. gondii (+) sem outros diagnósticos diferenciais.
 Exames complementares:
 Hemograma completo, IgG e IgM anti-T. gondii mãe e recém-nascido pelo mesmo método.
 Exame neurológico, LCR (líquido cefalorraquidiano), ultrassonografia transfontanelar ou ressonância magnética do cérebro.
 Fundoscopia indireta do olho.
 OEA (Otoemissões Acústicas) e PEATE (Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Encefálico).
 Tratamento, monitoramento e acompanhamento para recém-nascidos com toxoplasmose congênita:
 Todos os recém-nascidos com toxoplasmose congênita devem receber:
 Sulfadiazina 500mg (diluir 100mg/ml - 100mg/kg/dia - 12/12h).
 Pirimetamina 25mg (diluir 2mg/ml - 1mg/kg/dia por 2-6 meses; a seguir, 1mg/kg/dia - 3 vezes por semana - até 1 ano de idade).
 Ácido folínico 15mg (diluir 5mg/ml - 10mg - 3 vezes por semana).
 Se houver retinocoroidite ou proteinorraquia > 1.000mg/mL, adicionar:
 Prednisona 5mg - 1mg/kg/dia - 12/12h.
 Gradual retirada do tratamento após estabilização.
 Efeitos adversos incluem neutropenia, anemia, trombocitopenia, hiperbilirrubinemia, hipersensibilidade, intolerância gastrointestinal e cristalúria.
 Monitoramento dos efeitos adversos inclui hemograma semanal por até 2 meses, seguido de 15/15 dias se estabilizar e 1 vez por mês se progredir estabilizando.
 Se contagem de neutrófilos <1.000/mm3, aumentar ácido folínico para 20mg.
 Se contagem de neutrófilos <500/mm3, suspender pirimetamina por 2 semanas e administrar ácido folínico 20mg/dia.
 Avaliação oftalmológica a cada 15 dias se houver retinocoroidite em atividade, e depois a cada 6 meses até a idade escolar.

SÍFILIS CONGÊNITA

 VDRL do recém-nascido não reativo ou menos de duas vezes maior que o VDRL da mãe:
 Exame físico normal:
 Não tratar, acompanhar e repetir o VDRL a cada 40 dias até obter dois testes negativos seguidos.
 Exame físico alterado ou VDRL do recém-nascido maior ou igual a duas vezes o VDRL da mãe:
 Investigar se o VDRL está reagente:
 VDRL reagente:
 Administrar penicilina benzatina, com a primeira dose realizada pelo menos 4 semanas antes do parto:
 Primária: 2,4 milhões de UI - dose única.
 Secundária: 2,4 milhões de UI - 1 vez por semana - por 4 semanas.
 VDRL não reagente:
 Notificar e tratar.
 Solicitar hemograma, VDRL, RPR, plaquetas e LCR (líquido cefalorraquidiano).
 LCR normal:
 Sífilis congênita sem neurosífilis:
 Tratar com benzilpenicilina benzatina ou penicilina procaína por 10 dias.
 LCR anormal:
 Sífilis congênita com neurosífilis:
 Tratar com benzilpenicilina cristalina por 10 dias.
 Acompanhar e repetir o VDRL a cada 40 dias até obter dois testes negativos seguidos.

RN EXPOSTA À INFECÇÃO MATERNA PELO HIV

 Preferencialmente, realizar parto com retirada do neonato mantendo as membranas corioamnióticas íntegras.
 Clampar imediatamente o cordão após o nascimento, sem ordenha.
 Realizar banho preferencialmente com chuveirinho e limpar todas as secreções visíveis.
 Aspirar as mucosas, evitando traumatismos.
 Se houver presença de sangue em aspiração gástrica, realizar lavagem gástrica com soro fisiológico.
 Colocar o RN junto à mãe o mais breve possível.
 Iniciar a 1ª dose de AZT (zidovudina) solução oral após os cuidados imediatos ou nas primeiras 4 horas pós-parto.
 Quando indicado, iniciar 3TC (lamivudina) e RAL (raltegravir) nas primeiras 48 horas de vida.
 Utilizar cabergolina para inibir a lactação.
 Fórmula láctea até 6 meses.
 Se houver amamentação, submeter à carga viral (CV).
 Profilaxia antirretroviral para o parto e para RN expostos à infecção materna pelo HIV segundo o risco de transmissão vertical:
 Baixo risco:
 Mãe em uso de antirretrovirais (AVR) e carga viral indetectável até o 3º trimestre, sem falha de adesão à medicação.
 Mãe: manter antirretrovirais em uso.
 RN: zidovudina 10mg/ml - iniciar nas primeiras 4 horas após o parto.
 35 semanas: 4mg/kg/dose - a cada 12 horas.
 30-35 semanas: 2mg/kg/dose - a cada 12 horas - por 14 dias, depois 3mg/kg/dose - a cada 12 horas - a partir do 15º dia.
 < 30 semanas: 2mg/kg/dose - a cada 12 horas.
 (Se necessário AZT intravenoso, a dose é 75% da dose oral, com o mesmo intervalo entre as doses).
 Alto risco:
 Mãe sem uso ou uso inadequado de AVR, início após a segunda metade da gestação, carga viral indetectável no 3º trimestre, carga viral desconhecida, infecção
aguda gestacional ou teste rápido positivo no parto sem tratamento prévio.
 Mãe: AZT intravenoso no parto.
 RN: zidovudina + lamivudina + raltegravir.
 Zidovudina (AZT) 10mg/ml - iniciar nas primeiras 4 horas após o parto.
 Lamivudina (3TC) 10mg/ml - 2mg/kg/dose - a cada 12 horas - > 32 semanas de nascimento até 4 semanas de vida.
 Raltegravir (RAL) 100mg - 1,5mg/kg - 1 vez por dia - 1ª semana (solução oral em pó).
 3mg/kg/dose - a cada 12 horas - por 28 dias.
 PCR RNA viral: 2 a 6 meses de idade. ELISA e Western blot: até 18 meses de idade.

TESTE DO PEZINHO
 DOENÇA FALCIFORME:

 Afecção genética com padrão de herança autossômica recessiva.

 Defeito na cadeia beta da hemoglobina.
 Na triagem neonatal, é possível diferenciar indivíduos heterozigotos (Hb FAS) dos homozigotos (Hb FS).
 Principais alterações clínicas: anemia hemolítica, crises vaso-oclusivas, crises de dor, insuficiência renal progressiva, acidente vascular cerebral, maior
suscetibilidade a infecções, sequestro esplênico, alterações no desenvolvimento neurológico.
 O tratamento visa melhorar a perfusão tecidual, controlar a dor e prevenir e gerenciar complicações associadas à anemia, crises vaso-oclusivas e infecções.
 O tratamento indicado é com hidroxiureia, que aumenta a produção de hemoglobina fetal (Hb F), reduz os níveis de Hb S e diminui a falcicização das hemácias e a
vaso-oclusão.
 Os efeitos adversos mais comuns a longo prazo são neutropenia e trombocitopenia.

FENILCETONÚRIA (PKU):

 Erro inato do metabolismo com padrão de herança autossômica recessiva.

 Defeito na enzima hepática fenilalanina hidroxilase, que leva ao acúmulo de fenilalanina no sangue e aumento da excreção urinária de ácido fenilpirúvico.
 Quadro clássico: atraso global do desenvolvimento neuropsicomotor, deficiência mental, comportamento agitado ou padrão autista, convulsões, alterações
eletroencefalográficas, odor característico na urina.
 O tratamento consiste em uma dieta com baixo teor de fenilalanina, mantendo monitoramento adequado deste aminoácido para permitir o crescimento e
desenvolvimento normais do indivíduo.
 Não se deve zerar os níveis de fenilalanina na dieta, pois pode levar à síndrome de deficiência de fenilalanina.
 A dieta é hipoproteica e suplementada por uma fórmula de aminoácidos isenta de fenilalanina.
 Os indivíduos com deficiência de fenilalanina hidroxilase apresentam níveis plasmáticos de fenilalanina persistentemente acima de 2mg/dL na ausência de
tratamento.

FIBROSE CÍSTICA:

 Doença hereditária com padrão de herança autossômica recessiva.

 Afeta principalmente pulmões e pâncreas devido ao aumento da viscosidade do muco.
 Principais manifestações clínicas: tosse crônica, esteatorreia, suor salgado, íleo meconial em recém-nascidos.
 O teste de cloro no suor é o padrão-ouro para o diagnóstico de fibrose cística.
 O tratamento envolve acompanhamento médico regular, suporte dietético, suplementação de vitaminas A/D/E/K, fisioterapia respiratória e uso de alfadornase para
melhorar a função pulmonar e reduzir as exacerbações

HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO:

 É uma emergência pediátrica causada pela incapacidade da glândula tireoide do recém-nascido em produzir quantidades adequadas de hormônios tireoidianos,
resultando em redução generalizada dos processos metabólicos.
 Manifestações clínicas incluem hipotonia muscular, dificuldades respiratórias, cianose, icterícia prolongada, constipação, bradicardia, anemia, sonolência excessiva,
livedo reticularis, choro rouco, hérnia umbilical, alargamento de fontanelas, mixedema, sopro cardíaco, dificuldade na alimentação com déficiente crescimento
pôndero-estrutural, atraso na dentição, retardo na maturação óssea, pele seca e sem elasticidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e retardo mental.
 A deficiência de hormônios tireoidianos pode causar lesões neurológicas e retardo mental a partir da segunda semana de vida.
 O diagnóstico é confirmado por meio da dosagem de TSH e T4 livre venosos após resultado positivo no teste de triagem neonatal (teste do pezinho).
 O valor de referência no teste do pezinho é < 10 uUI/L. Valores entre 10-20 uUI/L requerem uma segunda amostra, e se o resultado for > 10 uUI/L, a criança deve
ser convocada com urgência. Crianças com TSH > 20 uUI/L são convocadas em caráter de urgência.
 O tratamento consiste em administrar diariamente levotiroxina sódica para manter o paciente em eutireoidismo.
 A dose inicial para recém-nascidos é de 15 mcg/kg/dia, administrada uma vez ao dia em jejum.
 A dose diária varia de acordo com a faixa etária, e a dose de manutenção é ajustada com base nos níveis de TSH e T4 livre.
 As modificações na dose devem ser reavaliadas com a verificação de TSH e T4 livre em 30-40 dias.
 Se as modificações forem discretas, a dose pode ser mantida e reavaliada em 30-40 dias.
 Se o T4 livre estiver elevado até 1,5 ng/dL com TSH normal, a dose deve ser mantida.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

 Há 3 causas para a cianose: presença de lesão obstrutiva direita com shunt da direita para a esquerda, conexão ventrículo-atrial discordante e presença de uma
mistura comum. • As manifestações clínicas variam de acordo com o tipo de cianose:
 Hipofluxo: cianose dependente do fluxo pulmonar, sopro sistólico, sobrecarga ventricular direita.
 Normofluxo: fluxo pulmonar geralmente normal, cianose importante, ausculta normal ou sobrecarga ventricular direita.
 Hiperfluxo: cianose leve, taquipneia, sudorese, cansaço nas mamadas, ausculta de sopro sistólico e/ou sobrecarga biventricular.
 Lesões com shunt E-D e lesões obstrutivas podem levar à insuficiência cardíaca (IC) global com sintomas como taquipneia, cansaço, sudorese, taquicardia,
cardiomegalia e hepatomegalia.
 As principais cardiopatias congênitas que se manifestam com IC incluem comunicação interventricular, estenose aórtica, transposição dos grandes vasos da base,
coarctação de aorta, persistência do canal arterial, defeito do septo atrioventricular e síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo.
 O sopro cardíaco é a maior causa de encaminhamento para investigação de cardiopatia congênita, sendo que metade dos casos apresenta sopro inocente.
 O tratamento clínico das cardiopatias cianóticas envolve suporte para evitar piora da cianose e crises de hipóxia, controle rigoroso da hemoglobina, uso de
medicamentos como propranolol e intervenção cirúrgica quando necessário.
 Em casos de crise de hipóxia, pode ser utilizada a posição joelho-tórax, oxigenioterapia, sulfato de morfina, betabloqueadores, cetamina, bicarbonato de sódio e
epinefrina. A cirurgia é indicada se não houver melhora com o tratamento medicamentoso

AFOGAMENTOS

 Grau 1 - Tosse com ausculta pulmonar normal:

 Grau 2 - Ausculta pulmonar com estertores:
 93,2% das vítimas necessitam apenas de 5L/min de oxigênio via cânula nasofaríngea.
 Recuperação em 6 a 24 horas.
 Também recebem observação hospitalar.
 Grau 3 - Edema agudo de pulmão sem hipotensão arterial:
 72,4% precisam de intubação orotraqueal (IOT).
 Apenas vítimas com SpO2 > 90% usando O2 15L/min conseguem permanecer sem ventilação mecânica.
 Recebem observação hospitalar.
 Grau 4 - Edema agudo de pulmão com hipotensão arterial:
 Apresenta SpO2 < 92%, taquipneia e esforços respiratórios.
 Quase 100% precisam de intubação orotraqueal (IOT) para pressão positiva.
 Inicialmente, utiliza-se máscara facial com 15L/min de oxigênio até disponibilidade de IOT.
 Pacientes devem permanecer relaxados com sedativos, analgésicos e bloqueadores neuromusculares.
 FiO2 inicial de 100%.
 Se hipotensão não for corrigida com ventilação, realizar infusão rápida de cristaloide antes de utilizar redução de PEEP e drogas vasoativas.
 Grau 5 - Parada respiratória:
 Abrir as vias aéreas.
 Se não houver respiração, iniciar ventilação boca-a-boca.
 Checar sinais de circulação.
 Se houver pulso, realizar 10-12 ventilações por minuto até retorno espontâneo.
 Se não houver pulso, realizar 2 ventilações para 30 compressões (2/15 se dois socorristas).
 Após 1 ciclo completo de RCP por 01 socorrista, iniciar o revezamento.
 Acompanhar por 30 minutos, pois não está fora de risco de nova PCR.
 Grau 6 - Parada cardiorrespiratória:
 Substituir a ressuscitação de leigos pelos profissionais da saúde.
 Se necessário, levar ao hospital para aquecimento sofisticado.
 Ventilação artificial com máscara de ressuscitação e suplementação de O2.
 O2 = Ambu ou máscara 15L/min.
 Assim que possível, realizar intubação orotraqueal (IOT).
 Aspiração não deve ser excessiva a ponto de prejudicar a própria ventilação.
 Desfibriladores externos podem ser utilizados para monitorar o ritmo ainda na cena do incidente, mas na maioria das vezes são ritmos não chocáveis, como
assistolia.
 Adrenalina na dose inicial após 3 minutos de RCP e aumento se não houver resposta.
 Ventilação até respiração espontânea, o que ocorre em poucas ventilações, em seguida seguir protocolo do Grau 4.
 PEEP mantida por 48-72 horas até regeneração do surfactante alveolar.
 Uma boa opção para ventilação é a pressão positiva contínua das vias aéreas (CPAP) com pressão de suporte ventilatório (PSV).
 Uma clínica similar à síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) pode ocorrer após afogamento Grau 3 a 6.
 Incluir cuidados para reduzir riscos de volutrauma e barotrauma.
 Evitar hipercapnia no Grau 6, pois pode incrementar lesão cerebral hipóxico-isquêmica.
 Sempre utilizar cristaloides, coloides apenas se refratários aos cristaloides.
 Disfunção cardíaca com baixo débito são comuns imediatamente após casos graves de afogamento (Grau 3 a 6).
 Infusão de dobutamina para melhorar a função cardíaca é a opção mais benéfica.
 Somente após otimização cardíaca e de via aérea, a sonda nasogástrica deve ser utilizada para diminuir distensão abdominal e aspiração de mais material.
 A acidose metabólica ocorre em 70% dos casos e deve ser corrigida quando o pH for < 7,2.
 Corticoides somente devem ser usados em casos de broncoespasmo.
 Se o afogado permanecer inconsciente sem uma causa óbvia, investigação toxicológica + TC do crânio e coluna cervical devem ser considerados.
 A maioria das sequelas e das causas de mortalidade tardia é de origem neurológica.
 As principais medidas de cuidados neurológicos incluem SpO2 > 92% e PAM (Pressão Arterial Média) de 100 mmHg.
 Tratamento intensivo da lesão cerebral:
 Cabeceira a 30° caso não haja hipotensão.
 Evitar compressão de jugular e situações que provocam manobra de Valsalva.
 Ventilação mecânica sem esforços necessários.
 Proteção contra o uso involuntário ou espasmos involuntários da musculatura.
 Evitar correções metabólicas bruscas.
 Evitar aumento da pressão intracraniana.
 Dosar frequentemente a glicemia capilar.
 Evitar hipertermia a todo custo durante o período agudo de recuperação.
 Complicações no curso do tratamento:
 Pneumonias.
 Pneumotórax.
 Síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SIRS).
 Choque séptico.
 Insuficiência renal aguda.
 Edema agudo de pulmão.

ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)

 Artrite Sistêmica:
 Incidência de 4-17%.
 Presente em toda a infância, sem preferência de gênero.
 Caracterizada por febre alta, exantema eritematoso, linfadenomegalia, hepatosplenomegalia, pericardite, pleurite e miocardite.
 Possível causa de febre de origem indeterminada na faixa etária pediátrica.
 Durante os períodos de febre, a criança apresenta prostração, irritabilidade, palidez e piora das manifestações articulares.
 Fora dos períodos de febre, as manifestações articulares são comuns.
 Lesões eritematosas costumam desaparecer sem deixar sequelas.
 Análise laboratorial geralmente não apresenta alterações, incluindo anticorpos antinucleares e fator reumatoide.
 Comprometimento pode ser oligoarticular (até 4 articulações) ou poliarticular.
 Oligoartrite:
 Acomete de uma a quatro articulações nos primeiros seis meses da doença.
 Incidência de 27-56% dos casos, mais comum em meninas entre 2 e 4 anos.
 Articulações mais afetadas são os joelhos e tornozelos, geralmente de forma assimétrica.
 Edema é a queixa principal em vez de dor.
 Alguns casos estão relacionados a trauma antes do início da doença.
 Anticorpos antinucleares são positivos em 40-50% dos casos, aumentando o risco de uveíte anterior crônica.
 Uveíte pode causar hiperemia ocular, dor, lacrimejamento, diminuição da acuidade visual, fotofobia e cefaleia.
 Uveítes não tratadas podem levar a sinéquias posteriores, glaucoma e cegueira.
 Se após 6 meses, uma quinta articulação for afetada, é classificada como oligoartrite estendida.
 Fatores de risco para extensão da artrite incluem artrite em punhos e tornozelos, articulações das mãos, artrite simétrica, velocidade de hemossedimentação
elevada e presença de anticorpos antinucleares.
 Poliartrite Fator Reumatoide Positivo:
 Presença de fator reumatoide da classe IgM em pelo menos duas ocasiões separadas por três meses.
 Forma menos frequente, afetando menos de 10% dos casos, com início geralmente entre 12 e 16 anos.
 Sintomas sistêmicos podem estar presentes.
 Inicia-se nas pequenas articulações das mãos e pode progredir para joelhos, tornozelos, cotovelos e quadris.
 Prognóstico geralmente desfavorável, com possíveis sequelas e incapacidade funcional devido à persistência da sinovite.
 Poliartrite Fator Reumatoide Negativo:
 Acomete 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses, com fator reumatoide negativo.
 Incidência de 20-30% dos casos, mais comum em meninas entre 2-3 anos e por volta dos 10 anos.
 Geralmente apresenta simetria e pode afetar qualquer articulação.
 Joelhos, tornozelos, punhos, carpos, tarsos e cotovelos são as mais afetadas.
 Ocasionalmente, pode ocorrer febre baixa, adenomegalia e hepatosplenomegalia discretas.
 Essa forma raramente evolui para artrite erosiva.

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO PEDIÁTRICO (LESp)

 É o protótipo da doença que afeta crianças e adolescentes até 18 anos.

 Pode ser diagnosticado até mesmo em lactentes.
 Predominância do sexo feminino em todas as faixas etárias.
 Fatores responsáveis pela etiopatogenia: herança genética poli ou monogênica, infecções virais (destacando o vírus Epstein Barr), drogas, imunodeficiência
primárias, fatores hormonais como o estrogênio e fatores ambientais.
 Critérios diagnósticos do American College of Rheumatology (ACR) incluem a presença de 4 ou mais fatores simultaneamente ou evolutivamente em qualquer
intervalo de tempo, como eritema ou rash malar, eritema ou rash discoide, fotossensibilidade, úlceras de mucosa oral ou nasal, artrite erosiva, pleurite ou pericardite,
nefrite, doença neuropsiquiátrica, doença hematológica, alterações imunológicas e fator antinuclear (FAN) positivo.
 Classificação do Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) baseada em 4 ou mais critérios e a possibilidade de diagnóstico se o paciente
apresentar nefrite isolada com FAN ou anti-DNA positivos.
 Diagnósticos diferenciais incluem doenças auto-imunes sistêmicas, doenças autoinflamatórias, infecções agudas e crônicas, neoplasias, doenças renais, doenças
congênitas/metabólicas.
 Manifestações clínicas e laboratoriais incluem febre, anorexia, palidez, perda de peso, fadiga, linfadenopatia difusa, hepatomegalia e esplenomegalia. Também pode
haver acometimento cutâneo, alopécia, artrite, pleurite, pericardite, manifestações neuropsiquiátricas, plaquetopenia, alterações imunológicas e FAN positivo.
 O tratamento envolve o controle inflamatório da doença e prevenção de inflamações, proteção solar, estímulo à atividade física, evitar vacinas com agentes vivos e o
uso de corticosteroides em diferentes doses, dependendo da gravidade dos sintomas. Os antimaláricos, como hidroxicloroquina ou cloroquina, são indicados em
todos os pacientes.
 As causas mais comuns de óbito são infecções e recidivas da doença

DOENÇA DE KAWASAKI

 A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica, aguda e autolimitada.

 Predomina em vasos de calibre médio.
 Cerca de 25% dos casos não tratados e 4% dos tratados apresentam anormalidades coronarianas.
 É a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças.
 A doença ocorre em cerca de 85% das crianças com menos de 5 anos, com pico entre 9 e 12 meses.
 É de 5 a 10 vezes mais comum em asiáticos e seus descendentes.
 A doença possui três fases: aguda, subaguda e de convalescença.
 Pode ocorrer artrite nas três fases, geralmente poliartrite de pequenas articulações na fase aguda e oligoartrite de grandes articulações na fase subaguda.
 Casos raros podem levar à insuficiência hepática, colestase, pancreatite e hidropsia de vesícula biliar.
 Além dos sintomas cardíacos, a doença pode afetar o trato urinário, o sistema nervoso e causar manifestações cutâneas.
 Os critérios diagnósticos incluem febre persistente por mais de 5 dias e a presença de outros sintomas característicos, como alterações de lábios e cavidade oral,
hiperemia conjuntival, alteração de extremidades, exantema polimórfico e linfadenopatia cervical.
 Um mnemônico usado para lembrar os sintomas é o "CREAM": C = conjuntivite bilateral não exudativa, R = rash polimórfico, E = edema/eritema de extremidades, A
= adenopatia cervical unilateral e M = mucosite.
 Exames complementares, como hemograma, PCR, VHS, TGP, albumina sérica, EAS, sódio, RX de tórax, ecocardiograma e Doppler, são utilizados para auxiliar no
diagnóstico.
 O tratamento envolve o uso de imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) na dose de 2g/kg até o 10º dia de febre, enquanto PCR e VHS estiverem aumentados.
 O ácido acetilsalicílico (AAS) também é utilizado, na dose de 30-50 mg/kg/dia até 50-80 mg/kg/dia.
 Pacientes de alto risco podem receber metilprednisolona e prednisona.
 O prognóstico depende principalmente das alterações coronarianas, sendo que quanto menor o calibre do aneurisma, maior a chance de normalização do diâmetro
luminal.
 Pacientes em tratamento com AAS devem ser orientados sobre o risco de infecção pelo vírus da varicela, dengue e influenza devido à possibilidade de síndrome de
Reye.
 Existem fatores que indicam um mau prognóstico, como sexo masculino, idade inferior a 6 meses ou superior a 8 anos, febre persistente, hipoalbuminemia, anemia,
leucócitos elevados, trombocitopenia, elevação de provas de atividade inflamatória por mais de 1 mês, entre outros.