MEDICINA – UNINOVE

Letícia Luz

Crises Epilépticas na Infância

Definições importantes Crise de perda Idade: geralmente pré-escolares.
de fôlego Fatores desencadeantes: frustração
• Crise Epiléptica: Ocorrência transitória de sinais e e choro. Descrição: choro seguido
sintomas decorrentes de uma atividade neuronal de apneia, cianose e perda da
anormal excessiva. consciência, com retorno rápido ao
• Convulsão: Muitas vezes utilizados como sinônimo de basal.
crise epiléptica, mas diz respeito somente às crises com Auto- Idade: geralmente pré-escolares.
manifestações motoras. estimulação Descrição: a criança pode parecer
• Epilepsia: Doença cerebral caracterizada por "desligada" e realizar movimentos
predisposição persistente em gerar crises epilépticas. rítmicos que envolvem a região
pélvica.
SÍncope Idade: geralmente escolares ou
Classificação adolescentes. Fatores
desencadeantes: mudança de
Focal X Generalizada: posição, ortostase prolongada,
estresse emocional, calor,
multidão.
Descrição: sintomas prodrômicos
(sudorese, palidez, tontura,
escurecimento visual), seguidos de
perda do tônus e consciência, olhos
fechados durante o evento, retorno
rápido ao basal, sem confusão pós-
ictal.
Crise não Idade: geralmente adolescentes.
Diagnóstico epiléptica Fatores desencadeantes: estresse
• É realmente uma crise epiléptica? psicogênica emocional. Descrição:
(CNEP) movimentação bizarra, arrítmica,
• Sinais mais sugestivos:
com sinto- mas flutuantes
- Movimentos repetidos com o mesmo padrão (alternando períodos de melhora e
- Olhos abertos durante o evento pio- ra), movimentos de "não-não"
- Mordedura na língua da cabeça, olhos fecha- dos durante
- Liberação esfincteriana o evento, duração muito
prolongada.
- Confusão/sonolência pós-ictal -Início durante o sono
Distúrbios de Idade: variável.
PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE CRISES movimento Fatores desencadeantes: agitação,
EPILÉPTICAS
dor, sustos.
DIAGNÓSTICOS CARACTERÍSTICAS
Descrição: movimentos não
DIFERENCIAIS CLÍNICAS
estereotipados, geralmente sem
Doença do refluxo Idade: primeiro ano de vida. ritmicidade, com percepção
gastroesofágico Fatores desencadeantes: preservada e que não ocorrem
Síndrome de Sandifer alimentação. durante o sono.
Descrição: hiperextensão
cervical e de tronco. Outros
sintomas de DRGE: recusa Principais causas de crise sintomática aguda
alimentar, regurgi- tações,
• TCE
vômitos, baixo ganho
ponderal. • Infecções de SNC
• Intoxicações exógenas

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• Distúrbios metabólicos - glicemia, eletrólitos, ureia, • Exames não são necessários para convulsões febris
hepatopatia simples, exceto para diagnosticar a origem da febre.
• Convulsão febril • Convulsões complexas
• Período pós-ictal prolongado

Crise febril • Déficits neurológicos

• Sinais de uma doença grave subjacente (p. ex.,
Definição: meningite, distúrbios metabólicos, entre outras)

• Ocorrência de crise convulsiva na vigência de febre

que ocorre entre 6 meses e 5 anos de idade
• Na ausência de sinais de infecção do SNC
• Crianças sem história prévia de crises afebris
• É comum ter história familiar positiva.
Epidemiologia:
• Cerca de 2-5% das crianças nos EUA e na Europa
Ocidental, e 6-9% no Japão, terão experimentado pelo
menos um episódio até os 5 anos de idade.
Consequentemente, as convulsões febris são as crises
convulsivas mais comuns.
• A idade de pico é 18 meses, com cerca de 80% das
crises febris ocorrendo entre 1-3 anos de idade.
• No Brasil, Dalben et al. observaram a prevalência de
6,4%, sendo crises febris simples em 88,8% dos casos,
sem diferença entre gêneros.
EXAMES
Exames laboratoriais:
Análise do líquor para excluir meningite e encefalite:
• Em crianças menores que 6 meses de idade
• Caso estejam presentes sinais meníngeos
• Sinais de depressão do sistema nervoso central
• Convulsões após vários dias de doença febril
• Crianças que não estão totalmente imunizadas
• Testes de função hepática e renal e dos níveis séricos
de glicose, sódio, cálcio, magnésio e potássio se houver
história recente de vômitos, diarreia ou ingestão de
líquidos escassa; se houver sinais de desidratação ou
edema; ou se ocorrerem convulsões febris complexas

Exames de Imagem:
Classificação: • Exame de imagem (tomografia computadorizada ou
CRISE FEBRIL SIMPLES CRISE FEBRIL ressonância magnética do crânio) se o exame
COMPLEXA neurológico detectar anormalidades focais ou se
TODAS as características Apresenta pelo menos características focais ocorrerem durante a convulsão ou
abaixo estão presentes uma das características período pós-ictal.
abaixo • Eletroencefalograma (EEG) se convulsões febris têm
Crise de início Crise de início focal características focais ou são recorrentes.
generalizado Duração maior que 15
Duração de até 15 minutos
minutos* Pode recorrer em 24
Não recorre em 24 horas horas
Pós-ictal curto (máximo Déficits focais ao exame
de 5 a 10 minutos) neurológico
Alteração de nível de
consciência prolongada
*Alguns autores mais recentemente consideram a
duração de 10 minutos Recorrência e epilepsia subsequente:
• Em geral, a frequência da recorrência das convulsões
Diagnóstico: febris é de aproximadamente 35%.
• O risco de recorrência é mais elevado em crianças
• As convulsões são diagnosticadas como febris após a com menos de 1 ano de idade na ocasião da primeira
exclusão de outras causas. crise ou na presença de familiar de primeiro grau com
crises febris.
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• Risco de ser um adulto com epilepsia é um pouco • Saber que exames laboratoriais não são necessários
maior do que na população geral. rotineiramente, mas pacientes com crises complexas,
Fatores de risco para convulsão futura não provocada déficits neurológicos ou sinais de doença grave
depois de uma convulsão febril: subjacente devem ser investigados.
• Convulsão febril complexa • Saber que tratamento contínuo não é habitualmente
• História familiar de epilepsia indicado, e que crises prolongadas podem necessitar de
tratamento medicamentoso.
• Anormalidade do neurodesenvolvimento
• Compreender que fatores genéticos aumentam sua
incidência
Tratamento:
• Pacientes com crises febris não devem ser Epilepsias na infância
hospitalizadas se o exame clínico for normal e se a
fonte da infecção for clara. A criança pode receber alta Introdução:
após um período de observação.
A epilepsia é uma doença cerebral caracterizada por
• A maioria dos episódios é de curta duração,
uma das seguintes condições:
autolimitada e não requer tratamento de longo prazo
• Ter no mínimo duas crises não provocadas ocorrendo
com drogas antiepilépticas.
em intervalo superior a 24 horas
No episódio agudo no pronto-socorro, as indicações
• Ter uma crise não provocada com probabilidade de
para administração de fármacos anticrise são:
recorrência, ou ainda
• Convulsões com duração superior a 5 minutos
• Diante do diagnóstico de uma síndrome epiléptica.
- Convulsões recorrentes
- Estado de mal.
Classificação dos tipos de crises:
Tratamento de crises prolongadas:
• O tratamento das convulsões febris é de suporte se
durarem menos de 5 minutos.
A terapia medicamentosa é geralmente intravenosa
(IV):
• Benzodiazepínico de ação rápida (midazolam, ou
diazepam).
• Fenitoína, na dose de 15-20 mg/kg, IV, deve ser
administrada durante 15-30 minutosse a convulsão
persistir.
• Para tratar uma convulsão persistente, podem
também ser administrados fenobarbital, valproato de
sódio ou levetiracetam.

Pontos chaves do tópico:

• Compreender que convulsões febris são aquelas que
ocorrem em crianças neurologicamente normais entre
6m e 5 anos de idade, sem convulsão afebril prévia e
sem uma causa identificável.
• Compreender que as convulsões febris podem ser
simples (duração menor que 15 minutos, sem
características focais) ou complexas (duração maior
que 15 minutos, com características focais ou
recorrência em 24 horas).

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Síndrome de West
• Encefalopatia Epiléptica
• A síndrome de West (SW) é caracterizada por uma
tríade: espasmos, hipsarritmia e parada ou regressão
do desenvolvimento neuropsicomotor.
Características eletroencefalográficas: a hipsarritmia é
caracterizada por ondas lentas de amplitude elevada a
muito elevada mescladas à atividade epileptiforme,
variando em amplitude, duração, morfologia e
localização.
• Etiologia: na maior parte dos casos, a etiologia é
conhecida, com causas estruturais (adquiridas ou
congênitas), infecciosas, metabólicas, imunológicas e
anomalias genéticas. Todos esses fatores podem agir
como agente causal isolado (p. ex, encefalopatia
hipóxico-isquêmica) ou em associações complexas.
• Em aproximadamente 35% dos casos a etiologia é
desconhecida. Acredita-se que nesses casos o
prognóstico seja mais favorável, podendo ocorrer
desenvolvimento normal após o cessar dos espasmos
em até 15% dos pacientes, se o tratamento for precoce.
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• Tratamento: o ACTH, a vigabatrina e os
corticosteroides, em especial a prednisolona, são
eficazes.
• Os fatores determinantes do sucesso terapêutico
parecem ser a precocidade do tratamento e a etiologia
dos espasmos.
Epilepsia Ausência da Infância
• A epilepsia ausência da infância (EAI) é definida por
crises de ausência diárias e frequentes na idade escolar.
• Representa 8-15% de todas as epilepsias da infância,
com uma incidência anual de 4,7-80% por 100 mil
crianças entre 1-15 anos.
• A média da idade de início é de aproximadamente 6
anos (2-10 anos)
• Características clínicas: as crises de ausência ocorrem
inúmeras vezes ao dia e podem ser desencadeadas pela
hiperventilação em 90% das crianças.
• A duração média de uma crise de ausência é de 10
segundos (4-20 segundos). Durante a crise, as crianças
frequentemente param suas atividades ou as executam
de forma mais lenta.
• Um discreto movimento das pálpebras (eyelid flutter)
ocorre em 40% dos pacientes, e a resposta aos
estímulos do meio é ausente ou muito diminuída.
• Embora as crises sejam diárias antes do tratamento,
não deve haver nenhum tipo de regressão do
desenvolvimento neuropsicomotor.
Etiologia: a EAI é uma epilepsia generalizada
geneticamente determinada. Não há indicação de
exame genético neste tipo de epilepsia pelo seu caráter
poligênico, exceto nos casos familiais que são raros.
Tratamento: a primeira linha de tratamento
medicamentoso é formada pela etossuximida,
valproato e lamotrigina. A etossuximida e o valproato
parecem ter eficácia similares e superiores à da
lamotrigina. O valproato pode ter mais efeitos adversos
cognitivos e comportamentais.
Prognóstico: a maior parte (82%) tem remissão total das
crises aos 12 anos, com uma média de duração da
epilepsia de 3,6 anos. De 7-9% dos pacientes têm crises
de ausência persistentes, 13-30%têm CTCG e 15% têm
crises mioclônicas.
Epilepsia ausência da infância
• Idade: pré-escolar ou escolar
• Crises de ausência típica desencadeadas por
hiperventilação
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• Tratamento com etossuximida ou valproato de sódio
Síndrome de West:
• Idade: primeiro ano de vida
• Tríade: espasmos epilépticos, regressão do
desenvolvimento e EEG com hipsiarritmia
• Tratamento com vigabatrina, prednisolona ou ACTH
Estado de mal epiléptico
Introdução:
• O estado de mal epiléptico (EME) ou status
epilepticus é a emergência neurológica mais frequente
em crianças, e nele, claramente, o tempo está
relacionado com alta morbidade e mortalidade.
• O tratamento precoce pode reduzir
significativamente a morbidade e a mortalidade.
Definição:
1. Crise epiléptica com duração maior que 30 min OU
2. Duas ou mais crises recorrentes sem recuperação da
consciência entre elas.
EME de início recente
As principais causas neurológicas são:
• Infecção do sistema nervoso central.
• Insulto hipóxico-isquêmico agudo.
• Doença metabólica (erro inato do metabolismo).
• Distúrbio hidroeletrolítico.
• Trauma cranioencefálico.
• Drogas, intoxicação, envenenamento.
• Acidente vascular cerebral.
Tratamento:
• O primeiro passo é estabilizar a criança: SE + MOVE
• Proteger vias aéreas e assegurar melhor ventilação
com o posicionamento da cabeça.
• Intubação, se comprometimento respiratório ou
aumento de pressão intracraniana.
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• Monitorar sinais vitais.
• Acesso venoso periférico.
• Glicemia capilar. Se hipoglicemia, administrar glicose
50%.
• Exame clínico e neurológico.
• Colher exames – hemograma, creatinina, ureia, sódio,
potássio, cálcio, magnésio, TGO, TGP, CPK e
gasometria.
Estágio I – EME precoce ou iminente:
• O tratamento inicial do EME deve ser realizado nos
primeiros 5 minutos.
• Nessa fase, o tratamento é realizado com
benzodiazepínicos, que levam ao aumento da
neurotransmissão inibitória através dos receptores
GABA-A.
Midazolam (ampolas de 5 mg/5 mL, 15 mg/3 mL ou 50
mg/10 mL):
• Criança (0,2 mg/kg) IM, IV ou nasal: < 1 ano = 2,5 mg; 1-
5 anos = 5 mg; 5-10 anos = 10 mg.
• Adolescente e adulto IV, IM ou nasal: 13-40 kg ou
idosos = 5 mg; > 40 kg = 10 mg
→ Repetir se necessário em 5 minutos.
Diazepam (ampolas de 10 mg/2mL):
• Criança: intravenoso ou retal: 0,2-0,5 mg/kg.
• Adolescente ou adulto: intravenoso ou retal: 10 mg.
→ Repetir se necessário em 5 minutos.
Estágio II – EME estabelecido:
• Aproximadamente 40% dos pacientes com EME são
refratários ao tratamento com benzodiazepínicos.
• Essa fase, com a manutenção da atividade epiléptica
contínua, é denominada EME estabelecido ou estágio II,
e seu manejo deve ser iniciado em até 30 minutos.
• A literatura recente recomenda o escalonamento
rápido do tratamento, a partir de 10 minutos após a
falha dos benzodiazepínicos.
• A fenitoína é geralmente primeira escolha
- Ataque 20mg/kg/dose
- Manutenção 5-10 mg/kg/dia
- Melhor para crises focais
• O fenobarbital é primeira linha para tratar o EME no
período neonatal, e costuma ser considerado um
medicamento de segunda linha
- Ataque 10mg/kg/dose
- Manutenção 5-10mg/kg/dia
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- Pode causar sedação, depressão respiratória e

hipotensão

Estágio III – EME refratário:

• Independentemente do tempo decorrido, se as crises
epilépticas continuarem após os benzodiazepínicos e
um segundo FAC, a criança está em EME refratário. A
criança deve ser transferida para a UTI e providenciada
a monitorização contínua com o eletroencefalograma
para analisar a persistências de crises
eletroencefalográficas.
• Nesse momento, se ainda não foi necessário, as
crianças evoluem com necessidade de ventilação Pontos chaves do tópico:
mecânica. Nessa fase a monitorização contínua com • Compreender que o estado de mal epiléptico (EME) é
EEG vai orientar a eficácia do tratamento e o ajuste de a emergência neurológica mais comum da infância.
FAC até o padrão de surto-supressão no EEG.
• Compreender que, dos pacientes que apresentam
• Midazolan (infusão contínua). Apresentação: crises epilépticas pela primeira vez, em quase 1/3 será
ampolas de 5 mg/5 mL, 15 mg/3 mL ou 50 mg/10 mL uma crise provocada aguda.
(diluição salina ou glicose 5%); bolo EV 0,2 mg/kg (< 4
• Pacientes com epilepsia conhecida geralmente
mg/minuto). Manutenção 0,05-0,4 mg/kg/hora. Efeitos
apresentam estado de mal epiléptico secundário a
adversos: alterações cardíacas leves.
mudanças de medicamentos ou abandono, e os níveis
• Tiopental (infusão contínua). Apresentação: frasco de fármacos anticrises devem ser verificados na
com 500 ou 1.000 mg (diluição salina, água ou glicose apresentação.
5%); bolo EV 3-5 mg/kg → bolos de 1-2 mg/kg cada 3-5
• Saber que o manejo agressivo das convulsões deve
minutos até a parada da crise. Manutenção 3-7
começar após 5-10 minutos de atividade convulsiva
mg/kg/hora. Efeitos adversos: depressão respiratória,
contínua, denominado status epilepticus iminente, com
hipotensão, depressão do miocárdio
o uso de benzodiazepínicos.
• Propofol (infusão contínua). Apresentação: frascos 1%
• Saber que o tratamento do EME estabelecido deve se
(10 mg/mL) ou 2% (20 mg/mL) para diluição salina ou
iniciar em até 30 minutos, com o uso da fenitoína.
glicose 5%)
• No EME refratário e super-refratário a escolha dos
- Bolo EV 2-3 mg/kg → bolos de 1-2 mg/kg cada 3-5
fármacos ainda é motivo de debate, sendo baseada em
minutos até a para da crise.
séries de casos e em estudos não controlado
- Manutenção 4-10 mg/kg/hora.
- Atenção: evitar uso prolongado (> 48 horas) e em
altas doses (maiores de 4-5 mg/kg/hora)
particularmente em crianças – risco da síndrome da
infusão do propofol: acidose metabólica, rabdomiólise,
falência renal e cardíaca.
- O propofol não deve ser utilizado em crianças com
dieta cetogênica.
• Quetamina (infusão contínua). Apresentação:
ampolas 10 mL (50 mg/mL).
- Crianças: bolo inicial 2-3 mg/kg (até 2 vezes) → infusão
EV 2,4 mg/kg/h (0,6-3,6 mg/kg/hora).
- Adultos: bolo inicial 1-5 mg/kg → infusão EV 0,6-15
mg/kg/hora.
- Preferencial para EME com ≥ 1 hora de duração
associado a diazepínico (menor risco de hipotensão,
eventual hipertensão).