Louyse Jerônimo de Morais 1

Vasculites
Referência: aula da prof. Alessandra Braz

Introdução e fisiopatologia A imagem a seguir ilustra o mecanismo tipo II. O

linfócito B passa a produzir o ANCA após ser estimulado
As vasculites englobam um grande grupo de
por fatores antigênicos desconhecidos [provavelmente
doenças heterogêneas, caracterizadas por reação
exógenos]. Esse anticorpo interage com receptores [PR3 e
inflamatória localizada na parede vascular e nos tecidos
MPO] de neutrófilos e macrófagos sensibilizados. Essas
perivasculares. Dependendo do tamanho do vaso afetado,
células passam a liberar uma série de mediadores
pode ter manifestação cutânea [equimose], púrpura ou
citotóxicos que favorecerão a lesão vascular. O macrófago
até alveolite hemorrágica.
e o monócito, quando ativados, apresentam várias
Quando estudamos vasculite, temos que estar moléculas [CD] de superfície.
atentos à questão do mecanismo patogênico que envolve
as doenças. Temos uma vasculite, que é a granulomatose
eosinofílica com poliangiite, que tem como mecanismo a
degranulação mastocitária após encontro do
imunocomplexo com os anticorpos, sendo IgE o principal.
É por isso que essa doença se associa com processos
alérgicos. A manifestação mais frequente vai ser
eosinofilia no sangue periférico.

Mecanismo tipo II

Além disso, nós temos também a ativação do

sistema complemento, só que isso, nas vasculites, não é
de tão grande intensidade, como acontece no LES, em que
culmina com consumo dos fatores de complemento. Aqui,
sabemos que tem uma ativação, que pode ter um
mecanismo mediado por imunocomplexos e ativação do
sistema complemento, mas não chega a se manifestar
laboratorialmente.

Uma outra forma de mecanismo patogênico é a

tipo II, que é guiado pelo ANCA [anticorpo anti-citoplasma
de neutrófilos]. Nesse caso, o anticorpo vai reconhecer um
antígeno celular. Um exemplo seria a antiga
granulomatose de Wegener [atualmente, chama-se
granulomatose com poliangiite], a poliangiite O mecanismo tipo III é visto na vasculite de médios
microscópica e síndrome de Churg-Strauss, que agora se vasos, que acontece, principalmente, na poliarterite
chama GEPA [granulomatose eosinofílica com poliangiite]. nodosa. Esta última se caracteriza pelo aparecimento de
aneurismas, saculações e estenoses. Ocorre da seguinte
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forma: tem-se vasos intraparenquimatosos no mesentério patogênico predominante, com células

ou no parênquima renal. Essas artérias, quando se multinucleares – arterite de células gigantes e de
bifurcam, na hora que o fluxo sanguíneo vem com grande Takayasu, mais comum em mulheres acima de 55
intensidade, bate na parede do vaso, que já vai estar anos.
fragilizada pela lesão induzida pelos imunocomplexos,
No mecanismo tipo IV, o antígeno [por exemplo,
formando aneurismas.
micobactéria, fungo] é processado pela célula
apresentadora de antígenos [APC], acionando o linfócito
Th1, por meio do HLA-II. A interação dessas células
estimula a produção de citocinas, as quais atuam em
várias etapas do processo inflamatório. O macrófago é
atraído e ativado, transformando-se na célula epitelioide,
as quais se agrupam, constituindo os granulomas.

• Mecanismo tipo I: degranulação mastocitária com

presença de IgE.
• Mecanismo tipo II: o principal é o ANCA.
• Mecanismo tipo III: mecanismo de lesão
endotelial, tanto que a poliarterite nodosa tem
correlação etiológica com o vírus da hepatite B,
embora não seja obrigatório.
o Na poliarterite nodosa, o paciente entra Mecanismo tipo IV
em insuficiência renal, de repente, por
isquemia. Classificação das vasculites
• Mecanismo tipo IV: imunidade celular; vai ter Leva em consideração o tamanho dos vasos
formação de granuloma como mecanismo predominantemente afetados.

• Critérios da Conferencia de Consenso de Chapel
Hill – 2012: forneceu definições de doenças, mas
não critérios de classificação.
Essas definições ganharam ampla aceitação na
definição de vasculites por patologia, incluindo o tamanho
dos vasos afetados e os sistemas de órgãos envolvidos.
1. Grandes vasos
• Arterite de Takayasu: continua o mesmo nome.
• Arterite temporal → arterite de células gigantes
2. Médios vasos
• Poliarterite nodosa: continua o mesmo nome.
• Doença de Kawasaki: continua o mesmo nome.
3. Pequenos vasos
3.1 Associada aos ANCA
• Poliangiite microscópica: continua o mesmo
nome.
• Granulomatose de Wegener → granulomatose
com poliangiite
• Síndrome de Churg-Strauss → granulomatose
eosinofílica com poliangiite [GEPA]
3.1 Associada a imunocomplexos
• Good pasture → doença da membrana basal
glomerular.
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• Vasculite por crioglobulinas: associação com
hepatite C
• Púrpura de Henoch-Schonlein → vasculite por
depósito de IgA: é a mais prevalente na infância.
• Vasculite urticariforme hipocomplementêmica
A antiga good pasture pode dar glomerulonefrite,
com depósito de imunocomplexos. Muitas vezes,
acontece de um paciente internado na enfermaria de
clínica médica, com glomerulonefrite e investigação para
LES negativa, fazer biópsia renal para elucidar o caso. Se
não tiver depósito de imunocomplexos, praticamente
excluir LES, porque tem que ter “full house”, isto é, “casa
cheia” de imunocomplexos nessa patologia. Se não tiver,
pensar em vasculites ANCA associadas, porque
normalmente elas são paucimunes.
Contudo, tem a vasculite good pasture, que tem
imunocomplexos, mas geralmente é em rapazes jovens,
com FAN negativo, investigação de anticorpo anti-
membrana basal glomerular e síndrome pulmão-rim
[alveolite hemorrágica, glomerulonefrite, vidro fosco,
doença intersticial etc.].
Vasculite associada a determinados agentes
etiológicos
Normalmente, investigamos as vasculites
como de natureza idiopática. Porém, tem um grupo de
vasculites em que se pode dar um agente para isso –
sífilis, hepatite B, hepatite C, fármacos [doença do
soro, propiltiouracila, minociclina etc.].
Existem vasculites que afetam os vasos
predominantemente, mas não exclusivamente, de grande,
médio e pequeno calibre. As ANCA associadas não pegam
só capilar, vênula e arteríola, por isso que não
necessariamente vai ter alveolite hemorrágica ou
glomerulonefrite. As que tem “granuloma” no nome da

doença, além de imunocomplexos e demais mecanismos,
geralmente também tem formação de granuloma.
Por que é tão complexo tratar vasculite? Porque
não tem apenas um mecanismo patogênico envolvido.
Manifestações cutâneas
• Púrpura palpável: nem toda púrpura palpável é
vasculite e nem toda vasculite da pele é
representada como púrpura.
o Borda elevada e não desaparece com
dermopressão.
o Pode estar presente no lúpus, na vasculite
por depósito de IgA ou qualquer outra.
Em geral, para ter púrpura, tem que ter
vaso pequeno afetado.
Púrpura
• Livedo reticular: ocorre de forma completa com
interligação nítida, que delimita internamente
áreas da pele com aspecto normal, ou mesmo
pálidas.
Livedo reticular – fechamento completo da trama
vascular, com centro pálido
• Livedo reticular racemoso: quando a trama
reticulada não é constituída por linhas que
confluem e fecham. Associação importante com
vasculite.
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Livedo reticular racemoso
O livedo reticular pode aparecer na pessoa com ou
sem doença, mas o racemoso, obrigatoriamente, remete
à doença.
Vasculite de pequenos vasos
Afeta predominantemente os pequenos vasos –
pequenas artérias intraparenquimatosas, arteríolas,
capilares e vênulas. Artérias e veias médias podem ser
afetadas.
1. Vasculites ANCA associadas [VAA]
São vasculites necrosantes, com pouco ou
nenhum depósito imune, afetando predominantemente
os pequenos vasos e associadas a anticorpos contra o
citoplasma de neutrófilos [ANCA]. É válido ressaltar que
nem todo paciente com essas doenças vai ter ANCA
positivo.
ANCA
Existe um método que faz, que é a
imunofluorescência indireta – o mesmo utilizado para o
FAN. Temos a célula, o núcleo e as estruturas marcadas
pela fluoresceína, que podem ficar perto do núcleo – “p-
ANCA” ou “perinuclear” – ou bem distantes do núcleo,
perto da membrana celular – “c-ANCA” ou “ANCA
clássico”. Portanto, pode-se observar dois padrões
principais associados com a presença de vasculite
clinicamente evidente:
• C-ANCA [padrão citoplasmático]: presente em
80% dos casos de granulomatose de Wegener
[granulomatose com poliangiite – GPA] e em 30%
dos casos de poliangiite microscópica [PAM].
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• P-ANCA [ANCA perinuclear]: presente em 10% das
GPA e em 60% das PAM.
A granulomatose eosinófilica com poliangiite
[GEPA] também pode ter ANCA [geralmente P-ANCA], mas
as duas que mais cursam com percentual de ocorrência de
anca são a GPA e a PAM.
Existe um ANCA atípico, que pode aparecer em
hepatites, nas doenças inflamatórias intestinais, por
medicação, cirrose biliar primária etc. Então, tem que
avaliar o contexto clínico e laboratorial. Dessa forma, é
importante dosar os anticorpos específicos.
• Antimieloperoxidase: quando P-ANCA positivo.
Geralmente, é GEPA ou PAM.
• Antiproteinase 3: quando C-ANCA positivo.
Geralmente, é Wegener.
• Boca e orofaringe: gengivites, perda dos dentes,
reabsorção do osso alveolar, retardo de
cicatrização pós-extração, estomatites,
odinofagia, úlceras etc.
• Ouvidos: condricte, otite média serosa e
supurativa, mastoidite.
• Olhos: inflamação granulomatosa, úlceras na
córnea, oclusão retiniana, neurite óptica.
• Pulmões [85%]: tosse, hemoptise, dispneia, dor
pleurítica e obstrução traqueal, adenopatia hilar,
consolidação pulmonar e/ou derrame pleural.
o Imagem: nódulos e infiltrados unilaterais
ou bilaterais
o Cavitação pulmonar dos dois lados =
pensar em GPA.

Obs.: A pesquisa por ELISA é realizada para casos

especiais.

1.1 Poliangiite granulomatosa [GPA] ou granulomatose de

Wegener

• Vasculite necrosante grave

• Sexo: homens = mulheres [leve predomínio
masculino]
• Idade: 4ª década.
• Tríade clássica: via aérea superior, via aérea
inferior e rins.

Uma uveíte intensa, junto com perda auditiva,

tem que investigar vasculite. Outros sinais são: secreção,
otite média intensa, sinusite que não melhora com nada,
pus que não melhora com ATB, nariz em sela, erosões no
palato etc. – poucas doenças afundam o nariz. Na GPA,
uma doença granulomatosa do osso nasal é capaz de
destruir e afundar o nariz da pessoa [diagnóstico
diferencial = hanseníase].

Nariz em sela • Rins: GN e insuficiência renal

Quadro clínico
• Via aérea superior: inflamação, tosse, crostas
nasais, rinorreia persistente – sanguinolenta ou
purulenta, ulceração nasal e nariz em sela.
• Pele [50%]: púrpura [mais comum], nódulos,
piodermite gangrenoso, livedo reticular etc.
• Artralgias [50%]
• Sistema nervoso: neuropatia, convulsões,
oftalmoplegia, cerebrites e AVC.

• Vascular: incidência elevada de TVP
[desconhecido, embora anticorpos anti-
plasminogênio tenham sido demonstrados em
pacientes com VAA e TVP].
Exames complementares
• VHS e proteína C reativa: elevadas.
• Anemia + leucocitose
• C-ANCA: 90% - formas completas ativas / 50%
limitadas e 35% remissão.
o O ANCA ajuda no diagnóstico e na
monitoração da resposta terapêutica.
• Histopatologia: necrose fibrinoide + granulomas.
Melhores resultados com biópsia a céu aberto de
rins ou pulmões, pois dá mais fidedignidade no
material colhido.
1.2 Poliangiite microscópica [PAM]
Diferentemente da GPA, não tem granuloma, não
forma nódulo pulmonar e não afeta os seios da fase com
erosão, porque quem faz isso é granuloma. Portanto,
trata-se de uma vasculite ANCA associada não
granulomatosa.
• Menor envolvimento de vias aéreas superiores e
menor envolvimento ocular.
• Menos recidivas
• Maior frequência: glomerulonefrite > 90% dos
casos, hemorragia alveolar, vasculite intestinal,
fibrose pulmonar.
o É a principal causa de síndrome pulmão-
rim.
Exames complementares
• P-ANCA positivo: reage nas substâncias chamadas
mieloperoxidase.
1.3 Síndrome de Churg-Strauss ou granulomatose
eosinofílica com poliangiite [GEPA]
É uma vasculite granulomatosa rica em eosinófilos
e necrotizante, frequentemente envolvendo o trato
respiratório – quer seja superior quer seja inferior. Afeta
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predominantemente os vasos pequenos e médios e está
associada com asma e eosinofilia. ANCA é mais frequente
quando há glomerulonefrite.
Essa doença tem dois principais mecanismos de
ação, um com formação de granuloma e presença de
eosinófilos, outro com associação ao ANCA. Então, o ANCA
é que vai provocar alteração dos rins, com
glomerulonefrite. Os nódulos pulmonares,
comprometimento cardíaco e a maioria das outras
alterações estão relacionadas com granuloma.
• Rara: menos frequente das VAA
• Mais comum em mulheres: apenas um pouco.
• Faixa etária: > 40 anos
• História de alergias, rinite, dermatite atópica e
asma
• Eosinofilia periférica: passa de 10%.
• Biópsia: granulomas com eosinófilos, não nos
pulmões; diferentemente da granulomatose de
Wegener.
o Não faz biópsia em pulmão, porque os
nódulos são migratórios, então não faz
cavitação.
Três fases [simultânea em 20%]
• Período prodrômico: perda de peso, febre,
linfonodopatia, rinite alérgica, polipose nasal,
asma.
• Segunda fase – eosinofílica: eosinofilia periférica e
tecidual.
• Terceira fase - vasculítica: vasculite sistêmica.
Pode não ter toda a história de alergia, mas de
repente aparece.
Quadro clínico
• Sintomas gerais: febre, perda de peso, fraqueza,
poliartralgias, artrite, ICC, úlceras de córnea,
convulsões.
• Envolvimento pulmonar: infiltrado pneumônico,
doença intersticial, nódulos infiltrativos bilaterais
sem cavitação; menos comum ter hemorragia
alveolar. Asma costuma melhorar com o
aparecimento da vasculite sistêmica.
• Envolvimento cutâneo: púrpuras, petéquias,
ulcerações, nódulos.
• Envolvimento neurológico: mononeurite múltipla
[MNM] – manifestação neurológica mais comum
na GEPA.
• Envolvimento cardiovascular: 16 a 50% dos
paciente; perimiocardite, vasculite

subendocárdica difusa, miocardiopatia dilatada
[miocardite com redução da fração de ejeção],
trombo intracavitário. Em um número
considerável de pacientes, o acometimento
cardíaco pode ser silencioso.
• Envolvimento renal: glomerulonefrite, síndrome
nefrótica, insuficiência renal.
• Trato genitourinário: granulomas em próstata e
região testicular.
• Eosinofilia: > 1500/mm³ ou > 10%.
Exames complementares
• VHS e PCR: aumentados
• IgE aumentada em 75% dos casos
• Hemograma: anemia + eosinofilia; eosinofilia >
1500 ou acima de 10% do total de leucócitos
• P-ANCA: 70%, sobretudo nos casos com doença
cutânea.
• Biópsia dos tecidos envolvidos: angiite e
microgranulomas necrosantes extramurais, com
presença de eosinófilos.
O exame mais preditivo para dar diagnóstico não
é o ANCA, mas a hemograma com eosinofilia.
2. Vasculites associadas a imunocomplexos
2.1 Vasculites por depósito de IgA [púrpura de Henoch-
Schonlein]
Afeta predominantemente pequenos vasos, não é
granulomatosa e é mais comum em indivíduos de até 20
anos.
• Autolimitada: leucocitoclástica [leucócito sofre
ruptura e a extrusão de seu conteúdo aparece no
histopatológico] ou necrosante.
• Mais frequente em crianças e jovens [90% < 10
anos]; forma mais comum de vasculite sistêmica
na infância.
• Deposição de imunocomplexos com IgA1 e IgG
[pele, TGI e rins]
• Leve predomínio masculino
• Primavera e inverno
• Associação com: IVAS [estreptococcia prévia],
penicilinas, alergia alimentar, picadas de insetos.
Quadro clínico
• Rash purpúrico palpável: 100% dos casos,
principalmente em nádegas e MMII. Às vezes,
coalescem, formando mácula, mas tem uma
característica de não ulcerar. Se abrir ferida,
pensa em outra doença, pois é difícil necrosar.
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• Dor abdominal: 85%, intensa, tipo cólica e, às
vezes, com sangramento digestivo. Pode simular
quadro de apendicite.
• Artrite: 60 a 80%; autolimitada; edema
periarticular e assimétrico nos MMII com púrpura
palpável = muito indicativo de VIgA.
• Nefrite: hematúria e proteinúria; de leve a
insuficiência renal. Não é tão comum.
• Recidivas: 6 meses a 2 anos, em geral são leves.
O quadro clínico principal é a tríade formada por púrpura
palpável que não ulcera + dor abdominal + artrite.
Acometimento de pele é obrigatório, podendo acontecer
quadro abdominal e/ou de articulações.
Diagnóstico
• Clínico
• IgA sérica aumentada e redução de C3 ou C4
• Biópsia cutânea: vasculite, leucocitoclástica,
depósitos de IgA e C3.
• Biópsia renal: GNFS.
É muito raro fazer biópsia de rim, porque é uma
vasculite benigna, na maioria das vezes. Se manifestar no
rim, geralmente é tardiamente.
2.2 Crioglobulinemia
• Conceito: crioglobulinas são imunoglobulinas que
se precipitam em temperaturas abaixo de 37°C e
solubilizam após reaquecerem. Vão agredir a
parede do vaso.
• Vasculite em pequenos vasos; afeta geralmente
adultos [45 a 65 anos] e mais frequente nas
mulheres.
• Imunocomplexos: IgG policlonal e IgM
monoclonal – depósitos em locais de baixa
temperatura → pele e rins.
Não tem granuloma, não tem ANCA, não é em criança e
abre ferida.
Essas vasculites são decorrentes de
imunocomplexos, que podem afetar prioritariamente a
pele e os rins.
Quadro clínico
• Pele: púrpura palpável [70 a 90%] em MMII e
glúteos, úlceras digitais, necrose e fenômeno de
Raynaud.
o Pode confundir com pioderma
gangrenoso, só que este último apresenta
áreas de pele íntegra entre as lesões.
• Artralgias: muito comuns

• Sistema nervoso: polineuropatia sensitivo-motora
mais comum; MNM pode ocorrer.
• Rins: glomerulonefrite, síndrome nefrótica ou
insuficiência renal.
Exames complementares
• VHS: alterado ou normal.
• Hipergamaglobulinemia, hipocomplementemia
• Fator reumatoide positivo
• Sumário de urina: todo paciente com suspeita de
vasculite, se fizer púrpura, pede sumário.
• Evidência sorológica de vírus de hepatite: HCV.
o Hepatite C: relação com crioglobulinemia.
o Hepatite B: relação com poliarterite
nodosa.
A crioglobulinemia tem dois chamas laboratoriais,
um é a hepatite C e o outro é o fator reumatoide. Deve-se
lembrar que as crioglobulinas podem ter ação de fator
reumatoide.
Caso clínico: paciente feminina, 45 anos, deu
entrada na enfermaria de clínica médica, referindo febre,
perda ponderal e manchas nos MMII. Ao exame clínico,
percebe-se úlcera de área extensa, associada a lesões de
processo inflamatório locorregional. Nos exames
laboratoriais, provas de atividade inflamatória alteradas,
fator reumatoide positivo. Não é artrite reumatoide,
porque não tem artrite, nesse caso, é vasculite –
crioglobulinemia. É assim que cai nas provas de residência.
Método de coleta
Como é crioglobulina, se estiver no inverno ou se
coletar em ambiente de ar condicionado, vai estragar a
coleta – tem que colocar aquecido. O plasma vai gerar um
crioprecipitado, que são as imunoglobulinas –
crioaglutinina. Sempre coletar dessa forma quando o
paciente tiver púrpura e úlcera extensa.
• Material pré-aquecido para coleta e centrifugação
• Incubar a 4° por 5 a 7 dias: crioprecipitado
[nefelometria ou espectofotometria]
Vasculite de médios vasos
Acomete principalmente as artérias médias –
principais artérias viscerais e seus ramos, mas qualquer
tamanho de artéria pode ser afetado. Aneurismas
inflamatórios e estenoses são comuns.
1. Doença de Kawasaki
Arterite associada à síndrome do linfonodo
mucocutâneo, afetando predominantemente as artérias
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médias e pequenas. As artérias coronárias estão
frequentemente envolvidas e a aorta e grandes artérias
podem estar envolvidas.
Geralmente ocorre em bebês e crianças pequenas
[até 4/5 anos], os quais ficam com as mãos edemaciadas e
língua em framboesa, em decorrência do edema extenso,
que descama. Além disso, faz febre, linfonodomegalia e se
manifesta como uma doença exantemática mesmo.
Algumas vezes, tem arterite coronária, a qual é perigosa,
porque pode dar aneurisma e ruptura das artérias
coronárias, fazendo com que o bebê morra.
Se desconfiar, já faz AAS e imunoglobulina, porque
as artérias coronárias estão envolvidas. Precisamos prever
o dano e evitar a morte.
2. Poliarterite nodosa [PAN]
Não é granulomatosa e não tem ANCA, então ela
nem tem glomerulonefrite nem forma nódulo no pulmão.
É uma vasculite de médios vasos, cujo mecanismo
patogênico é o III, envolvendo turbulência nos vasos em
suas bifurcações, formando aneurismas e saculações. Essa
doença tem a característica típica do livedo, o qual é
extremamente prevalente [assim como na GEPA].
Costuma acometer homens mais velhos, entre 40
e 60 anos. É a doença dos aneurismas.
Quadro clínico
• Sintomas gerais: febre, emagrecimento [> 4 kg],
mialgia, dor testicular [10%].
• Pele: livedo reticular, nódulos subcutâneos,
púrpura, isquemia, infartos, úlceras e necrose de
polpas digitais.
• TGI: dor abdominal [trombose mesentérica e/ou
peritonite]; diarreia, hematoquezia, enterorragia,
angina e perfuração, além de pancreatite.
• Sistema nervoso: 50 a 75% dos casos [neuropatia
periférica] – mono e polineuropatia – pé caído ou
mão caída].
• Rins: falência renal [infarto renal ou
microaneurismas, oligúria e anúria até
insuficiência]. Alteração da função renal e
hipertensão. Não há glomerulite.
• Envolvimento ocular e cardíaco é raro.
Exames complementares
• VHS / HBsAg positivo
• Arteriografia renal ou mesentérica: aneurismas
nas bifurcações dos vasos intraparenquimatosos,
estenoses e irregularidades na luz dos vasos
[artérias hepáticas e/ou mesentéricas].

• Biópsia: necrose fibrinoide com infiltrado
inflamatório transmural de granulócitos, com
rotura de lâminas elásticas interna e externa.
• Biópsia do nervo sural
Livedo racemoso característico da poliarterite nodosa
Vasculites de grandes vasos
Acomete grandes artérias [aorta e seus ramos
principais] com mais frequência do que outras vasculites,
embora qualquer tamanho possa ser afetado.
Um exemplo seria uma mulher de 24 anos que
internou no trauma por um AVE, com VHS alta. Pensa em
SAF, LES e Takayasu. A pessoa fica com visão dupla,
cefaleia, hipertensão etc. Outra situação seria um idoso
com perda súbita de visão, uma semana antes com febre
e mal-estar, mas do nada acorda cego. Esse paciente vai
para o oftalmologista, que muitas vezes não pensa em
arterite de células gigantes.
• Arterite de células gigantes: artéria temporal,
oftálmica e subclávia são as mais importantes.
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• Arterite de Takayasu: carótida e principais ramos
provenientes da aorta, quer seja do arco aórtico,
da aorta torácica ou da aorta abdominal.
1. Arterite de Takayasu
É uma doença de mulher jovem, abaixo de 40
anos, predominando nas asiáticas.
• Grandes vasos
• 80 a 90% são mulheres, entre 10 a 40 anos, e
asiáticas
• 150 novos casos/ano
• Aorta, grandes ramos e artéria pulmonar: sempre
pedir ecocardiograma nesses pacientes por conta
disso.
• Início na subclávia esquerda.
Essa vasculite é mediada pelo mecanismo de
hipersensibilidade tipo IV, o qual gera granuloma nas
camadas média e adventícia, hiperplasia da camada íntima
e fibrose e estenose da luz dos vasos. Nesses pacientes,
ocorre parada ou redução do fluxo sanguíneo para o lugar
que tem que ir. Então, para de ir sangue para as pernas e
dá claudicação vascular, paciente tem dificuldade de ficar
com o braço levantado etc.
Quadro clínico
• Sinais e sintomas [doença inicial]: febre, perda de
peso, artralgia e fraqueza.
o Pode ser insidiosa.
o Queixa de dormência: sempre palpar os
pulsos.
• HAS: acometimento das artérias renais ocorre em
70% dos casos, ocasionando HAS de difícil
controle; estenose da artéria renal, obstrução
arterial periférica, rigidez vascular.
• Sopros: carótidas, subclávias ou grandes vasos.
• Angina pectoris, claudicação, isquemia
abdominal, cefaleia, convulsões, parestesias,
hemiparesia, plegia, amaurose ou diplopia.
O envolvimento da artéria subclávia gera
insuficiência vascular, cursando com redução da
temperatura em uma ou mais extremidades, redução ou
assimetria de pulsos, claudicação em braços e pernas e
diferença de 10 mmHg entre a PA dos MMSS.
• Envolvimento carotídeo: tontura, síncope.
• Envolvimento aórtico: insuficiência aórtica.
• Acometimento de artérias mesentéricas: angina
mesentérica – dor abdominal após alimentação.
• Envolvimento ileofemoral: claudicação de MMII

Exames complementares
• Velocidade de hemossedimentação e/ou PCR
• Hemograma: anemia, trombocitose
• USG com doppler: estreitamento e oclusão,
circulação colateral + aneurisma sacular e
fusiforme. Pode ser usado para
acompanhamento.
o Se suspeitar de Takayasu, pedir de
subclávia esquerda.
• Angiotomografia/RNM: espessamento da parede
dos vasos e redução da luz.
• Arteriografia: estreitamento da luz, oclusões ou
aneurismas; útil nos > 50 anos e desobstrução
cirúrgica.
• PET: excelente para avaliar doença ativa, mas
muito caro e pouco disponível.
• Histopatológico: pan-arterite-infiltrado
inflamatório mononuclear e células gigantes;
endotélio proliferado e fibrótico.
O exame mais básico é uma USG com doppler de
artéria subclávia e carótida. Se suspeitar de Takayasu,
pede de subclávia esquerda. Após internar, pede angio-TC
ou angio-RNM de tórax e abdome em TODO PACIENTE. Se
tiver diplopia, tontura, cefaleia ou suspeita de qualquer
alteração do SNC, faz angio-RNM do encéfalo.
Se o paciente tiver > 50 anos, pede arteriografia,
mas hoje em dia não usamos tanto, porque ela mostra se
está entupido ou não. Os outros mostram se tem edema e
demais alterações.
As principais causas de morte são ICC e ruptura vascular.
2. Arterite de células gigantes
Trata-se de uma vasculite granulomatosa crônica,
que afeta artérias de grande e médio calibres – principais
ramos aórticos de 2ª a 5ª ordem e artérias extracraniais da
cabeça [80 a 90% artéria temporal superficial].
• Epidemiologia: > 50 anos; incidência maior com a
idade e latitude norte – destaque para mulheres e
brancos escandinavos.
• Clínica: cefaleia [dor como se fosse queimação no
couro cabeludo, dificultando para mastigar],
claudicação de mandíbula [fluxo sanguíneo do
masseter é comprometido], polimialgia reumática
e sintomas visuais dominam o quadro.
• Inflamação: envolve linfócitos T e macrófagos
ocupando todas as camadas da parede arterial.
Forma-se um granuloma com histiócitos ou
células gigantes multinucleadas.
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Quadro clínico
• Sintomas constitucionais: febre, mialgia, mal-
estar, fadiga e perda de peso
• Dois fenótipos principais
o Fenótipo craniano: cefaleia latejante,
hemicraniana, dolorimento no couro
cabeludo, claudicação da mandíbula e
alterações neuro-oftalmológicas
[amaurose súbita decorrente de
alteração da artéria oftálmica].
o Fenótipo de envolvimento de artéria de
grande calibre: aneurismas, estenoses,
ectasia, alteração na aferição de pulsos de
PA.
• Claudicação de mandíbula
• Manifestações neurológicas: pode começar com
AVE.
• Envolvimento ocular
o Pode ser transitório e monocular, súbita e
indolor, pode ser parcial ou completa, uni
ou bilateral
o Pode ser súbita e irreversível
o Causa mais comum da perda de visão:
neurite óptica anterior isquêmica. Se não
intervir com corticoide em alta dose nas
primeiras 48h, o paciente perde a visão.
Cerca de 1/3 dos pacientes ficam cegos.
Lembrar de vermifugar antes de iniciar CE.
o Espessamento, dolorimento ou
nodulação dos vasos envolvidos, como a
artéria temporal.
Arterite temporal – artéria fica tortuosa, elevada e
dolorida. A pessoa pode ficar cega.
Exames complementares
• VHS [> 50 mm/1ª hora], PCR e IL-6.
o Cálculo do VHS: [idade + 10] / 2. Como a
doença acomete pessoas mais velhas, é
difícil que o VHS seja menor que 50.
• Hemograma: anemia
• Angio-ressonância: espessamento na parede
vascular e edema perivascular.

• Dopplerfluxo transcranial/USG com doppler: pode
mostrar alterações inflamatórias e anatômicas
dos vasos temporais.
• Biópsia da artéria temporal: é o mais sensível e
mais específico para diagnóstico.
Paciente que perde visão de forma súbita, com VHS
elevado = pedir USG da artéria temporal bilateral, para
investigar se tem inflamação, a qual aparece através do
sinal do halo [representa edema].
Ultrassonografia Doppler da artéria temporal superficial.
Sinal do halo em paciente com arterite de células
gigantes que apresentava cefaleia temporal.
Louyse Jerônimo de Morais 11
Topografia das vasculites de grandes vasos
Artéria temporal axilar: arterite de células
gigantes
Artéria vertebral e aorta: arterite de Takayasu
Artérias carótida e subclávia: as duas acima.
Devemos avaliar a carótida e a subclávia de
todo paciente com suspeita de arterite de grandes
vasos.
• USG de grandes vasos: temporal, carótida e
subclávia.
• RNM
• AngioTC
• PET: abordagem padrão para rastreamento de
vasculite de grandes vasos. Útil na identificação de
doença inflamatória potencial na aorta e seus
ramos.
• Angiografia renal / mesentérica
Vai cair em prova: patogênese, vasculites de pequenos
vasos [granulomatosas e não granulomatosas], médios
vasos [PAN] e grandes vasos [células gigantes e
Takayasu].