NJ Hematologia

Doenças linfoproliferativas
Características 3. Célul T vir em
1. V i p r o timo
★Célul s percursor s: leucemi linfóide ud
2. Se tr nsform em CD4 (Helper) e CD8
★Linfom s:
(citotóxico)
• São um rupo de doenç s c us d s por ➡A ressão diret n morte celul r ou
linfócitos m li nos m duros que povo m os redindo e se “m t ndo”
linfonodos
3. Ambos exercem su s funções
★São célul s linfóides tumor is que diferem d s
leucemi s por se ori in rem nos tecidos linfoides
e form rem m ss s solid s
★Linfócitos B m duros 85%

• Melhor pro nóstico

★Linfócitos T e NK 15%

• Pior pro nóstico

Patogenia

Epidemiologia
★4-5% d s neopl si s mundi is

1. Depois que s célul s s em d medul el s vão

• Muito prev lente
★5o no mundo e 9o no Br sil
mi r r e vão mor r nos linfonodos
★Incidênci : 17 c sos c d 100.000
2.Célul B vir em
★Sexo m sculino 2:1
1. Reconhecimento de ntí eno
★Br ncos
2. Se form linfócito B de memóri
★Médi de 50-60 nos
3. Depois se diferenci e vir secretor de
★Mort lid de 19 mil c sos o no
imuno lobulin s (pl smócito)
★Linfom s de Hodkin X Linfom s não-hod kin
4.O mielom múltiplo é um doenç dos
pl smócitos • Histop toló ic
★Thom s Ho dkin (1832)

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 NJ Hematologia
Linfoma de Hodking X não-Hodking

★Hodkin :

• Únic c dei linfonod l cometid

• Incomum met t stiz r
• Crescimento por conti uid de:
➡Sequênci :
1. Cervic l direit
2. Subclávi direit
3. Axil r direit
★Al uns c sos de linfom s são tão ressivos que
4.Medi stino
se comport m como leucemi s e o tr t mento é
feito como se fosse leucemi • Sintom s B bem m is frequentes
★LLC: ★Linfom não-Hodkin :

• Como se fosse um linfom indolente • Crescimento por dissemin ção hem to ênic ,
★Linfom de Burkitt: difus

• Múltipl s c dei s linfonod is

• Endêmico n Afric
• Comum in ltr r outros ór ãos (pulmão, pele,
• Secundário infecção pelo EBV
mucos s, etc)
★Linfom de célul s c belud s:
• Sintom s B podem ocorrer
• Tricoleucemi s
★Sintom s B:
• H ircells
• Febre >38,0oC
• Célul s linfoides com projeções citopl smátic s
p recendo os de c belos
• Perd de peso >10%
• Sudorese noturn
➡Profus
➡Hipermet bolismo: hipermultiplic ção celul r

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 NJ Hematologia
★Não é um doenç d medul ósse , m s sim d s

Linfoma de Hodking célul s m dur s, então se há in ltr ção d MO já

é metást se

Características • Então, p cientes com linfom podem ter

hemo r m norm l, não é obri tório ter
linfocitose

• Qu ndo há in ltr ção d MO ocorre

p ncitopeni
★Pior m à in est de álcool ( r nde qu ntid de):

• O linfonodo dói qu ndo ele bebê álcool, devido

receptores que c us m l esi devido o álcool

• A dor não é inst ntâne , pode doer 4 hor s

★Epidemiolo i (um pouco m is jovens)
depois ou no di se uinte
• 20-30 nos
★30% dos linfom s
LH - laboratório
★Aumento ssimétrico linfonod l, indolores ★Hemo r m , VHS, PCR e LDH

• Di nóstico diferenci l: • Av li r se não é infl m ção

➡Doenç s vir is: CMV, mononucleose, EBV, ★In ltr ção incomum n medul

AIDS ★Anemi normo/normo

• Em só um l do, que não some • Anemi d doenç crônic , secundári o

★C dei s cervic is 60-70% câncer

★C dei s medi stin l (10%) ★Neutro li em 1/3 com perd de imunid de

★Crescimento por conti uid de ★Pl quet s norm l ou lt s no início, depois b ix

★Esplenome li (50%) • Não jud em n d !!!!!

★VHS e PCR elev dos
• Todo p ciente com linfom pode ter
hep toesplenome li leve ★LDH (30-40%)

➡Isso não si ni c que ele tem cometimento • M rc dor de lt destruição celul r

hepático, metást se hepátic • Norm l: 300-400
‣Qu ndo há metást se: n TC ocorrem ➡P r d r lter do tem que ser de 2-3x o
nódulos, textur hetero êne no fí do v lor norm l
★Sintom s sistêmicos: ★Sorolo i s: EBV, HIV, HTLV
• Febre cíclic (ou sens ção de febrícul ) • Pede t nto p r di nóstico diferenci l, qu nto
• Prurido intendo p r ter certez de que não v i re tiv r

• Perd de peso nenhum dess s doenç s o inici r

quimioter pi
• Sudorese noturn
• Fr quez e f di
• Anorexi

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 NJ Hematologia
Diagnóstico
★Biópsi excision l

• Histop toló ico

• Célul s de Reed-Sternber
➡Em olhos de coruj
➡P to nomônico
• Imunohistoquímic = CD30 e CD15
➡Qu ndo recebe o l udo ou já m nd junto:
Prolifer ção linfoide típic ou de specto Estadiamento
neoplásico
★Sempre solicit r:
• Componentes infl m tórios:
• Tomo r s com contr ste de corpo inteiro
➡Linfócitos, histiócitos, neutró los,
➡Re ião cervic l, tór x, bdome, pelve
eosinó los, pl smócitos e brose v riável
➡Mesmo se for só um linfonodo cometido
• Cl ssi c ção:
➡Esclerose nodul r (69%) • Biópsi de medul ósse
➡Predomínio linfocitário ( sem RS) ➡Mesmo se o hemo r m for norm l

➡Celul rid de mist (EBV) • PET SCAN:

➡Rico em linfócitos (+) ➡ Nesse c so f z só ele, não precis f zer
biópsi e nem TC
• Tir r o linfonodo completo
➡Não precis f zer esv zi mento d c dei , ‣ Ele c pt cometimento ósseo
➡ Pel b ix cessibilid de pelo SUS, pode-se
b st tir r só 1
f zer 1x por no p r comp nh mento e
★Não se f z PAAF nem punção:
controle de tr t mento p r ver se cou
• Pode redir p rede e não tin ir zon que
l um resíduo
deu ori em o linfom
ESTADIAMENTO DE ANN ARBOR
Classificação

★Está io I:

• Acometimento de um únic c dei

★Em todos tem célul de Reed-Sternber ★Está io II:

• 2 ou m is c dei s cometid s, m s conti u s,

n mesm re ião do di fr m

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 NJ Hematologia
★Está io III: ➡Se ind tiver resquícios: f zer m is 2 ciclos
• 2 ou m is c dei s cometid s em l dos opostos ➡Se tiver indo bem, m s nem t nto: estender
do di fr m té 8 ciclos

• Doenç dissemin d ➡Se não responder: troc de protocolo

★Está io IV: ➡OBS: er lmente com 6 ciclos já responde
• In ltr ção de l um ór ão: ‣ Princip lmente jovens que toler m m is
➡Fí do, rim, dren l, SNC, MO ★Retir d dos linfonodos:
★A ou B: • Não di nt , pois não cur
• Depois do número ★R dio + quimio

➡Ex. Est di mento IIB, IIIA, etc • M ss muito r nde

• Pel presenç dos sintom s B ★Esquem clássico: ABVD (poliquimioter pi )

➡Não eh obri tório ter presenç de todos • Adrimicin

os sintom s B, pode ter só um • Bleomicin
• A: sem sintom s B • Vinbl stin
• B: com sintom s B • Dex met son
★Sintom s B: ★Após o termino do tr t mento:
• Febre persistente >38,0oC • PET SCAN nu l
• Perd de 10% do peso me <6 meses • TC de 6/6 meses
• Sudorese noturn • Depois de 5 nos: consider r cur do + lt
★Prurido e steni não entr m nos sintom s B!!! hospit l r
★E (ex medul r) e X (m ss Bulky >10cm): • Se ntes dos 5 nos tiver recidiv :
• X: m ss de r nde monte ➡Esquem de res te
➡Mesmo se for um únic c dei ‣ M is forte
➡Ex. IAX ➡Tr nspl nte de MO
➡Pro nóstico pior ‣ Não precis de do dor, é utólo o
Tratamento ‣ Ultim escolh
‣ Consolid ção do tr t mento
★B se do no est di mento
★Complic ções:
★R dioter pi loc l
• Esterilid de: rm zen r sêmen
• Se únic c dei linfonod l cometid e p ciente
• Neopl si secundári (pulmão, m m , SMD,
bem
LMA)
★Quimioter pi :
• Dispoese d MO
• =>2 c dei s cometid s
• C rdiop ti , nefro, hep to, TGI
• De 15/15 di s
➡2 tom d s é um ciclo, f zer de 4 6 ciclos

• Depois do 4o ciclo f z TC
➡Se tiver em tot l remissão: pens r em p r r
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 NJ Hematologia
Avaliação de resposta ao tratamento
Linfomas não-Hodgkin

★PET = tomo r por emissão de positrons

★Injeção de b ix dose de r diofárm cos

• Pisc
★C pt ção de tivid de met bólic
★Loc is com lt tivid de met bólic : cérebro
★V nt ens:

• Ajud ver se há tivid de nos linfonodos

residu is ★Indolente:

P rognóstico • B ixo índice de replic ção celul r

• Cresce lent mente
★T x de cur : 85% ★A ressivos:
★Índice de pro nóstico: IPI • Alto risco de replic ção celul r
• Id de >45 nos • P r doxo dos linfom s:
• Sexo m sculino ➡Qu nto m is ressivo o linfom m is ele
responde o tr t mento
• Albumin < 4.0
‣ Porque replic muito rápido e tem m is
• Est di mento IV ch nce de m t r quel s célul s por
• Leucócitos >15.000 completo
★Alt mente ressivos:
• Linfócitos <600
★Interpret ção do IPI: • Linfom de Hodkin :
➡Linfom B
• 0-1: b ixo risco ➡Mesmo sendo lto r u, ele tem bo
• 2-3: intermediário respost o tr t mento
• 4-6: lto risco Características
★Apresent ção clínic v riável e múltiplos sítios
★Incidênci : 17 novos c sos/100.000 pesso s
★85% linfócitos B e 15% linfócitos T e NK
★Linfom s X leucemi s
★F tores de risco:
• Vírus - B ctéri s
• Irr di ção

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 NJ Hematologia
Leucemia linfocítica crônica (LLC) • Glóbulos vermelhos e pl quet s norm is
• Se incomod r: pens r em tr t r
★Leucocitose s cust s de linfócitos
• Se não incomod r: pode só observ r
★Suspeição:
★Est io R i III:
• >5.000 linfócitos persistentemente no s n ue
• Linfocitose m is nemi , com ou sem umento
periférico >3 meses
dos linfonodos, b ço ou fí do
★Acomete em médi idosos >70 nos
• Pl quet s norm is
★Demor de 5-10 nos p r evoluir
• Tr t r
★Esses p cientes c m no w tchful w itin
★Est io R i IV:
• Ele descobre leucemi , m s não inici o
• Linfocitose m is trombocitopeni , com ou sem
tr t mento de imedi to
nemi , umento dos linfonodos, b ço ou fí do
★Solicit r imunofenotip em de s n ue periférico
• Tr t r
• Não precis f zer mielo r m
Tratamento
➡Só f z se tiver bl stos ou outr s suspeit s
★W tchful w itin :
• Deleções: 17Q, mut ção do GEVHD
★Esse p ciente não v i ter síndrome leucostátic
• R i 0,1 e l uns 2
★Quimioter pi :
• Pois o corpo v i se d pt ndo com o umento
dos leucócitos com o tempo, pois eles • R i 3, 4 e l uns 2
ument m lent mente • Pens r b st nte ntes de f zer QT no idoso
• Não precis f zer citorredução ★M rc dores n imunofenotip em:

Estadiamento Rai e Binet (A, B e C) • CD20 (rituxim be): f zer uso de nticorpos
monoclon is
★Indic ção de tr t mento e pro nóstico
➡Protocolos FCR, R + clor mbicil
★Est io R i 0:
★P cientes m is r ves:
• Só Linfocitose
• Corticoide: dex met son
• Os linfonodos, b co ou fí do não estão
➡M s mesmo ssim pro ride
ument dos e lóbulos vermelhos e pl quet s
norm is Prognóstico
• Só observ o p ciente ★Os p cientes não possuem muit t x de cur
★Est io R i I: ★Tendenci recidiv r, princip lmente qu ndo há
• Linfocitose m is linfonodos ument dos cometimentos por outr s doenç s (IAM, AVC),
então é no m de vid
• O b ço e o fí do não estão ument dos e
lóbulos vermelhos e pl quet s norm is

• Só observ o p ciente
★Est io R i II/Binet B:

• Linfocitose e umento do b ço (e,

possivelmente, umento do fí do), com ou sem
umento dos linfonodo

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 NJ Hematologia
★Sorolo i s: Hep C, HIV, HTLV, EBV
Linfomas não-Hogdkin
★Aumento de LDH e ácido úrico
Fatores de risco • Pro nóstico (LDH)
★Pico de p r proteín s n eletroforese

• Não muito centu do

★Biópsi de MO

• Est di mento e di nóstico

• M ss p r ótic : s vezes é únic form de
di nóstico
★Linfom MALT: ★Imunohistoquímic :
• Qu ndo é loc liz do dá p r tr t r só com o
tr t mento do H. Pylori
➡M s qu ndo ultr p ss p rede,
p recimento de linfonodos for : não di nt
tr t r só o H. Pylori

Quadro clínico • Todo linfom é CD20 +

★Linfonodos super ci is. Distribuição polimór c • Ciclin D1 é p to nomônico de célul s do m nto
• Não necess ri mente indic m ior ➡Qu ndo não conse ue cesso esse
ressivid de m rc dor i f z cito enétic
★Sintom s B menos frequentes • As lter ções li d s o 14 são linfom s
★Vi s ére s superiores e nel de W ldeyer • A deleção do 17 é m l pro nóstico
• Tonsil s, p l tin s, mí d l s ★Cito enétic :

★P ncitopeni -> in ltr ção medul r • Pede qu ndo há di culd de n

★Re ções uto-imunes imunohistoquímic

★Imunode ciênci Estadiamento

★In ltr ção de ór ãos:
• Hep toesplenome li s ESTADIAMENTO DE ANN ARBOR
• Medul
• TGO
• Mucos s
• Orbit
• Pele
• Testículo
• Cérebro
Achados laboratoriais
★P ncitopeni
★Hemólise utoimune: Coombs direto (+)

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 NJ Hematologia
Escore prognóstico ★Clínic :

★IPI (MIPI-m nto, FLIPI-folicul r) • Esplenome li

★Interpret ções: • P ncitopeni
★Tr t mento:

• Esplenome li
Linfoma folicular
★Represent m 25% dos linfom s
★Confunde muito com LLC n clínic
• >4: pro nóstico ruim ★Curso indolente

• >5: cometimento do SNC, precis f zer ★Id de médi 60 nos

pro l xi s ★Sobrevid de 10 nos
Prognóstico do linfoma de Hodgkin ★Gr us I e II (proporção de centricitos
★T x de cur : 85% centro l stos n histop tolo i )

★Índice de pro nóstico: IPI - Hod kin: • Um não é m is ressivo que o outro
★31% o no -> linfom de lto r u
• Id de >45 nos
• Sexo m sculino • Síndrome de Ritcher
★Gene bcl2- impedem poptose
• Albumin < 4.0
★P r doxo dos linfom s
• Est di mento IV
★Alt incidênci de recidiv
• Leucócitos >15.000
• Linfócitos <600 Linfoma não Hodgkin - alto grau
★LNH - DGCB: difuso de r ndes célul s B
★M ior incidênci
★Alt t x de replic ção celul r: Ki 67 lto
★Clínic multiv riável:

• Compressão d s vi s ére s
Linfoma da zona marginal • IRA
★B ixo r u ★Imunohistoquímic :

★De cordo com re ião cometid (nod l) • +CD 20, 19, 79, 45
★Mucos : ástric , órbit , esplênico • -CD 10,4, 23
• Se for loc liz do dá p r tr t r só com
retir d

• Se recidiv r i f z QT
★Imunohistoquímic : CD20 +, com os dem is
m rc dores ne tivos: 5,2,3 10 e ciclin D1

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 NJ Hematologia
Tratamento
★Quimioter pi Síndrome de Lise tumoral
• R-CHOP ★Alt replic ção e destruição celul r > ácidos
➡Rituxim b, ciclofosf mid , doxorrubicin ,
nucleicos
vincristin e prednison
★Ap rece nos primeiros ciclos
➡R- rituxim b = nti CD20
★Fisiop tolo i :
• 6 ciclos c d 21 di s
• Hiperuricemi
➡Ac b no máximo em 6 meses
• Hiperfosf temi
➡Depois do 4o ciclo f z TC
• Hiperc lemi
‣Se tiver indo bem v i té o 6o ciclo
• Hipoc lcemi
‣Se não tiver respondendo mud o ★Clínic :
tr t mento
• IRA (di lise tr nsitóri )
★P cientes m is r ves:
• Arritmi
• R-CHOP sem doxorrubicin
• Convulsão
• Ou só prednison ou dex met son
• Cãimbr s
★P cientes sem o nticorpo:
★Tr t mento:
• CHOP
• Prevenção:
★Pro l xi de Lise tumor l
➡Aloprurinol
• Hidr t ção
➡Hidr t ção
• Aloprurinol
➡R sburic se
• Hipo licemi ntes
• Hiperhidr t ção
• Furosemid
• Hipourecemi ntes
• Observ ção
• HD
★Pro l xi de infecções oportunist s

• Pro l xi ntivir l Linfoma de Burkitt

• Pneumocistose (devido prednison ) ★Endêmic e ssoci do o EBV
★R dioter pi se necessário ★Linfom m is comum no HIV
• Se m ss muito r nde ★Cri nç s fric n s
★TMO n s recidiv s pós esquem de res te ★Alto índice de replic ção
• + esquem de res te ★M ss s volumos s
• Depende do est io do p ciente ★Ki67 = 95%
★Sobrevid de 65% ★Tr nsloc ção t(8;14)
★As vezes o primeiro ciclo é intern do e os outros ★Onco ene c-myc
mbul tori is ★T x de cur : 60%
‣
• B ixo cesso o tr t mento

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 NJ Hematologia
★Nesses c sos é necessário f zer de c r
Linfomas de células T
tr nspl nte de medul ósse utólo o
★Micose fun óide:
• M s o ide l é f zer <65 nos
• Síndrome de Ses ry ★Di nóstico:
• Cutâneo • Eletroforese de proteín
• P rece um derm tite esc mos dissemin d ➡Aumento d imuno lobulin m
• Muit recidiv ‣ P rece o pico d lbumin
• Tr t mento: QT, fototer pi , TNF- lf
• Célul s cerebriformes ou flower cels
★Linfom linfoblástico pré-T
★Linfom /leucemi de célul s T

• Não responde muito bem o tr t mento

★Linfom T n plásico de r ndes célul s
★Tr t mento:

• CHOEP
• hyperCv d- 8 ciclos intern dos

Mieloma múltiplo
Características
★Doenç de pl smócitos = linfócitos B m duros
★Epidemiolo i : 5 déc d de vid e incurável ➡G mop ti monoclon l de si ni c do
• 50 70 nos indetermin do: umento do m com risco
de vir r mielom múltiplo

Diagnóstico
★Pico monoclon l

• Eletroforese de proteín s séric s

★Sintom s CRAB:

• C: hiperc lcemi (C >10)

• R: insu ciênci ren l (Cr 1,3)
• Secreção de imuno lobulin s clon is/
p toló ic s do mesmo tipo • A: nemi normo/normo (Hb <10)
★Doenç r r • B: bone= osso (lesões lític s)
★Homens

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 NJ Hematologia
★Pl smócitos >10% n MO ★Lesão em s l e piment

• Mielo r m ★AP d pelve

• Ger lmente nin uém tem pl smócitos n MO ★TC e RNM pen s em c sos duvidosos
★Trí de sintomático: • Ex. fr tur ósse espontâne com compressão
1. Presenç de pelo menos 1 sintom s CRAB medul r
★PET não indic do
2. Pico monoclon l m >3
3. >10% de pl smócitos n MO Gamopatias
➡Ex. se for tipo 7% tem que repetir o ex me
★G mop ti s:
Exames • Pico monoclon l de imuno lobulin s
★Tri ★GMSI:
em:

• UBS, eri tri , ortopedist , nefrolo ist • P ciente ssintomático que encontr pico
monoclon l m por c so
• Per l do ferro e vit B12, sum rio de urin , urei ,
pesquis de s n ue oculto n s fezes, proteín s • Mielo r m norm l
tot is (inversão d lbumin / lobulin ), • Pl smócitos n MO norm is
eletroforese e fr ções • Fic r comp nh ndo pelo risco de desenvolver
★Hemo r m mielom múltiplo
★Função ren l ★Mielom múltiplo ssintomático = smolderin
★Dos em de cálcio • P ciente ssintomático que encontr pico
★Rx de ossos lon os e ch tos monoclon l m por c so

• Fêmur, úmero, c lot cr ni n • Mielo r m com pl smócitos >10%

★Eletroforese de proteín s séric s • Sem necessid de de QT se sintomático
★Imuno x ção de proteín s séric s • Se pro redir: inici r o tr t mento
★Mielom múltiplo não secretor:
• Identi c ção d s imuno lobulin s ( m )
★Eletroforese de proteín s urinári s • Clínic de mielom
• Se imun x ção não for e ciente • Mielo r m com pl smócitos >10%
• Proteín de Bence Jones • Eletroforese ne tiv
➡C dei s leves livres • Inici r tr t mento
★Mielom múltiplo sintomático
Exames complementares
★Pl smocitom solitário
★Dor ósse :
• Ex. Fr tur de fêmur espontâne e n pesquis
• Invent rio ósseo primeiro d c us chou pl smócitos (biópsi )
★Rx de tór x PA e per l • Clínic : ssintomático
★Rx de colun cervic l, torácic , • Eletroforese norm l
lomb r
• Inici r RT
★Rx de fêmur, úmero, crânio

• Começ r por eles

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 NJ Hematologia
★Medic ções p r efeitos col ter is
★TMO utólo o <65 nos

• Somente se respost complet ou respost

muito bo

• Depois dos 6 ciclos

★Recidiv :

• Outro esquem de tr t mento

Emergências • Us r 2 bols do tr nspl nte
★Síndrome de hiperviscosid de: imuno lobulin s ★Objetivo:

• Tontur , cef lei , trombose • Controle dos sintom s e melhor d qu lid de

★Imunode ciênci s de vid

• Sepse, infecções de repetição

★Síndrome de compressão medul r Doenças mieloproliferativas
• R dioter pi de pl ntão
★Fr tur espontâne
Tipos
★Hiperc lcemi ★Leucemi mieloide crônic

★IRA -> diálise ★Policitemi ver

★Abuso de n l ésicos e AINES ★Trombocitose essenci l

• C us ndo IRA ★Mielo brose

Tratamento, estadiamento e prognóstico

★Incurável
★Est di mento: escore de ISS

• Albumin
• Bet -2 micro lobulin
• ISS 1: >3,5 lbumin e <5,5 B2
➡Sobrevid : 60 meses
• ISS 2: lbumin lt e <5,5 B2

• ISS 3: independente d lbumin e >5,5 B2

➡Sobrevid : 24 meses
★Tr t mento de QT:

• Bortezomib, ciclofosf mid , dex met son ,

t lidomid , melf l n
★Esquem s tríplices:

• VCD/VTD/VMP/CTD
• 6 ciclos, um c d mês

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