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Cardiopatias Congênitas
Cardiopatias Congênitas
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
➡ Cardiopa as congênitas (geral):
1. Introdução:
- São anormalidades estruturais ou funcionais cardiocirculatórias presentes ao nascimento, mesmo se iden cadas na vida
adulta.
- Acomete 1% dos nascidos vivos e correspondem a < 5% de todas as cardiopa as.
- Mais comum em meninos.
- O RN deve realizar o teste do coraçãozinho entre 24-48h de vida, antes da alta hospitalar, para comparar a oximetria de pulso
do membro superior direito com os membros inferiores, e se necessário, recomendar um ecocardiograma para melhor
inves gação de cardiopa as. Se o teste apresentar SPO2 < 95% ou diferença de ≥ 3% entre as medidas dos membros,
devemos realizar nova oximetria em 1 hora. Se na nova oximetria persis r SPO2 < 95% ou diferença de ≥ 3% entre as medidas
dos membros, devemos realizar um ecocardiograma antes da alta hospitalar.
2. Fisiologia fetal:
- O sangue oxigenado proveniente da placenta percorre veia umbilical, ducto
arterioso, veia cava inferior e alcança o Átrio Direito (AD). Grande parte do
uxo que chega ao AD é direcionado ao Átrio Esquerdo (AE) através do forame
oval, daí, para o VE, seguindo para a aorta.
- 20% do sangue proveniente da veia cava superior segue para o AD, VD, tronco
pulmonar, ducto arterioso até alcançar a aorta descendente. Grande parte do
uxo do VD desvia dos vasos pulmonares, pois durante a vida fetal, esses
vasos encontram-se constritos.
- Ao nascer, a expansão pulmonar associada ao aumento da pressão arterial
dilata o leito vascular pulmonar, e todo uxo do VD é lançado para o pulmão.
Após as trocas metabólicas, as veias pulmonares lançam o sangue ao AE
promovendo o fechamento do forame oval.
3. Classi cação:
- Cardiopa as cianogênicas (SatO2 < 92%): O sangue arterial é pobre em O2 (shunt da direita para esquerda):
• Com hiper uxo pulmonar.
• Com uxo pulmonar normal: Transposição das grandes artérias
• Com hipo uxo pulmonar: Tetralogia de Fallot
- Cardiopa as acianogênicas (SatO2 > 92%): O sangue arterial ca oxigenado e não causa cianose:
• Com hiper uxo pulmonar e sobrecarga de volume:
• Comunicação interventricular (CIV);
• Comunicação interatrial (CIA);
• Permanência do canal arterial (PCA);
• Defeito do septo atrioventricular (DSAV);
• Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.
4. E ologia: - Teratógenos.
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- Al tude.
- Sopro regurgita vo: CIV, insu ciência valvares, DSAVT.
- Sexo.
- Sopro con nuo (sopro em locomo va): PCA.
- Rubéola no 1º trimestre de gestação (PCA).
- Sopro eje vo: Estenose aór ca e pulmonar, CoAo, CIA.
- Uso crônico de álcool.
- Patologias maternas (DM, LES). - 2ª bulha:
- De nição:
• Não fechamento do septo interventricular após o nascimento, permi ndo a
passagem de sangue do ventrículo esquerdo (maior pressão) para o ventrículo direito
(menor pressão), causando sobrecarga de volume e pressão no VD, pulmões e
câmaras esquerdas, preservando apenas o átrio direito.
• Causa hiper uxo pulmonar com dilatação do tronco pulmonar.
- Sinais e sintomas:
• Se o shunt (comunicação) for pequeno, a criança pode ser assintomá ca.
•
Dilatação do tronco pulmonar.
• Cansaço aos esforços/para mamar.
• Sudorese excessiva.
• Resfriados e pneumonia de repe ção, pois o pulmão recebe mais uxo sanguíneo, tornando-se “úmido” e
favorecendo a proliferação de microorganismos.
• Hipodesenvolvimento e baixo ganho de peso devido menor quan dade de sangue que vai para a aorta.
•
Sopro em platô (holossistólico) em borda paraesternal esquerda, do 2º ao 3º EIC.
•
ICC
•
2ª bulha aumentada.
•
Ventrículos aumentados com íctus deslocado lateral e inferiormente.
•
Frêmito paraesternal.
•
Endocardite: Ocorre devido ao uxo turbulento do ventrículo esquerdo para o direito quando a criança tem uma
infecção bacteriana. Tem indicação cirúrgica mesmo que não apresente hiper uxo pulmonar ≥ 1,5.
- Sinais e sintomas:
• Se o shunt (comunicação) for pequeno, a criança pode ser assintomá ca.
•
Dilatação do tronco pulmonar.
• Cansaço aos esforços/para mamar.
• Sudorese excessiva.
• Resfriados e pneumonia de repe ção, pois o pulmão recebe mais uxo sanguíneo, tornando-se “úmido” e
favorecendo a proliferação de microorganismos.
• Hipodesenvolvimento e baixo ganho de peso devido menor quan dade de sangue que vai para a aorta.
As primeiras imagens são RX de tórax evidenciando aumento das câmaras cardíacas direitas, dilatação do tronco e ramos pulmonares,
e aumento do uxo vascular pulmonar. A úl ma imagem é um ecocardiograma evidenciando a CIA.
- Sinais e sintomas:
• Em geral as crianças cam debilitadas.
• Resfriados e pneumonia de repe ção, pois o pulmão recebe mais uxo sanguíneo, tornando-se “úmido” e
favorecendo a proliferação de microorganismos.
• Hipodesenvolvimento e baixo ganho de peso devido menor quan dade de sangue que vai para a aorta.
• Sopro em maquinaria ou locomo va (con nuo) em região infraclavicular esquerda com irradiação para o dorso.
• Dilatação do tronco pulmonar e possível hipertensão pulmonar.
• Aumento das câmaras cardíacas esquerdas.
- Sinais e sintomas:
• Resfriados e pneumonia de repe ção, pois o pulmão recebe mais uxo sanguíneo,
tornando-se “úmido” e favorecendo a proliferação de microorganismos.
• Hipodesenvolvimento e baixo ganho de peso devido menor quan dade de sangue que
vai para a aorta.
• ICC.
• Aumento global da área cardíaca.
5. Coarctação de Aorta:
- De nição:
• Estreitamento de qualquer ponto da aorta.
• No feto, a constrição da região ístmica da aorta aumenta a pressão na artéria
pulmonar, pois ela tenta empurrar o uxo pelo canal arterial e se depara com
uma grande resistência, por isso ocorre aumento de pressão na artéria pulmonar
e no VD, dilatando-os.
• Após o nascimento, o canal arterial se fecha e a pressão no VE aumenta na
tenta va de vencer a resistência da constrição e mandar uxo para a Aorta,
causando dilatação do VE. Contudo, esse bebê já apresentava uma dilatação e
disfunção do VD, o que poderá causar falência cardíaca.
• Mantém uxo pulmonar normal e gera sobrecarga de pressão.
• Mais comum no sexo masculino.
• Frequente na Síndrome de Turner e em anomalias de válvula aór ca bicúspide.
- Sinais e sintomas:
• A criança pode ser assintomá ca.
• Cianose diferencial: Cianose do segmento inferior, enquanto o segmento superior
permanece rosado.
• Hipertro a das câmaras cardíacas esquerdas e dilatação das veias pulmonares: O
VE hipertro a devido aumento da pós-carga gerado pela obstrução da aorta. Esse
aumento de pressão se dissemina retrogradamente para o AE e veias pulmonares.
• Hipertensão arterial: Pode vir seguida de cefaleia, epistaxe, tonturas e
palpitações.
• Pulsos assimétricos (bom nos MS e fraco nos MI).
• Diferença de pressão entre MS e MI.
• Sopro sistólico na região interescapular
• Claudicação intermitente os esforços.
• Acidose metabólica.
• Sinal de Roesler no RX (tardio): As artérias intercostais cam hipertro adas e a pulsação delas no gradil costal
promove erosões devido aumento de uxo (o gradil costal ca serrilhado).
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• Sinal do 3 no RX: Cardiomegalia global simulando o número 3.
- Tratamento :
• Em recém-nascidos graves, o canal arterial deve ser man do pérvio através do uso de prostaglandina E1 em infusão
con nua para permi r a perfusão das extremidades inferiores.
• O tratamento é realizado com cirurgia ou cateterismo (via percutânea).
• Crianças sintomá cas com insu ciência cardíaca devem ser tratadas e compensadas antes do procedimento
operatório.
6. Estenose pulmonar:
- De nição:
• Obstrução da valva pulmonar.
• Causa hipo uxo pulmonar e sobrecarga de pressão.
- Sinais e sintomas:
• Sopro sistêmico eje vo, rude, precedido por um clique de abertura, audível em borda esternal esquerda alta.
• Dilatação do tronco pulmonar.
• Hipertro a do VD.
- Sinais e sintomas:
•
Dispneia aos esforços e fadiga.
•
Precordialgia e síncope (casos graves) – são indica vos de intervenção.
•
Íctus “sustentado” de ventrículo esquerdo.
•
Frêmito sistólico em foco aór co, fúrculas e caró das.
•
Clique de abertura após B1, seguido de sopro sistólico eje vo rude irradiado para ápice, fúrcula e caró das.
•
Área cardíaca normal ou aumentada.
•
Alterações da repolarização ventricular em casos graves.
- Tratamento especí co:
• Diuré cos (congestão pulmonar); Digitálicos (disfunção ventricular sistólica).
• Obs: Não podemos dar vasodilatador (an -hipertensivos) porque esse paciente tem di culdade de manter o débito
cardíaco e pode entrar em síncope ou ter angina.
• Cirurgia quando gradiente médio > 50 mmHg OU sintomá co.
• Valvuloplas a com balão: lesão valvar isolada e não complicada – é a 1ª indicação para crianças.
• Troca valvar: áreas valvares crí cas e manifestações de baixo débito – tenta preservar com plas a.
➡ Tratamento das cardiopa as congênitas acianó cas com hiper uxo pulmonar:
- Suporte nutricional.
- Medicações para insu ciência cardíaca:
• Captopril 1 – 2mg/kg/dia.
• Furosemida: 1 – 3mg/kg/dia.
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• Espironolactona: 1 – 3mg/kg/dia.
• Hidrocloro azida: 1 – 3mg/kg/dia.
• Digoxina: 5 – 10mg/kg/dia - U lizamos mais nos casos de defeito do septo atrioventricular.
- Pro laxia para endocardite: Dose única de amoxacilina 1h antes de procedimentos invasivos e procedimentos dentários,
(crianças até 29kg: 50mg/kg; crianças > 29kg: 2g).
- Cirurgia especí cas para a correção do defeito.
- OBS: Nos bebês sintomá cos que ainda não podem ser operados, a associação entre furosemida, captopril e espironolactona
consegue segurar bem os sintomas.
➡ Complicações das cardiopa as congênitas acianó cas com hiper uxo pulmonar:
- Desnutrição.
- Infecções: Pneumonia de repe ção; Endocardite infecciosa.
- ICC.
- Hipertensão pulmonar.
- Arritmias.
- Síndrome de Eisenmenger (Doença Vascular Pulmonar): Quando a criança evolui com hipertensão pulmonar por muito
tempo, a pressão pulmonar aumenta tanto que ca maior que a pressão sistêmica, invertendo o uxo da direita (sangue não
oxigenado) para esquerda, e tornando a doença cianogênica. Normalmente o paciente apresenta cianose, piora da dispneia,
taquipneia, fadiga, arritmias, sopro holossitólico de regurgitação tricúspide, e artéria pulmonar tão dilatada que sua pulsação
pode ser observada através do exame sico, na borda esternal superior esquerda. Nessa altura não adianta mais fazer a
correção do defeito, pois a pressão na árvore pulmonar está alta e xa, e se fechar o ori cio, o ventrículo direito entra em
insu ciência. Ocorre mais nos adolescentes e adultos.
- Complicações:
• Insu ciência pulmonar.
• Dilatação e disfunção do VD.
• Arritmias ventriculares.
- Crise hipoxêmica:
• Aumento abrupto da cianose devido aumento da resistência vascular pulmonar, ou diminuição da resistência vascular
periférica (calor, hipotensão, drogas, exercícios) que ocorre entre 3 - 18 meses, cursando com cianose intensa e
generalizada, agitação, taquidispneia e acidose, podendo evoluir para síncope, convulsão, coma e óbito.
• Aumento da resistência vascular pulmonar: A constrição pulmonar aumenta a resistência desse órgão
resultando em hipertensão, assim o uxo não oxigenado não consegue chegar até esse órgão, sendo desviado
pela CIV diretamente para o ventrículo esquerdo e aorta, fazendo com que a saturação sofra uma queda ainda
maior.
• Diminuição da resistência vascular periférica: A vasodilatação periférica faz desviar o uxo não oxigenado do VD
para o VE e aorta através da CIV, resultando em na queda da saturação.
• Tratamento:
• Posição genupeitoral e oxigenioterapia.
• Mor na: 0,1mg/kg (IM) para dilatar a região abaixo da válvula pulmonar, e conseguir rar o paciente da crise
porque o uxo volta a ir para a artéria pulmonar.
• Correção dos distúrbios metabólicos, anemia, poliglublia ou infecções.
• Betabloqueador (propranolol 1-6 mg/kg/dia): Para paciente estável.
• Prostaglandina E1: No período neonatal (até 29 dias de vida) para manter o canal arterial aberto.
• Cirurgia de urgência: Se as medidas anteriores não resolverem a crise, devemos fazer a cirurgia de urgência.
- Sinais e sintomas:
• Cianose, acidose e hipoxemia.
• Taquidispneia.
• Precórdio abaulado e hiperdinâmico.
• B2 única e hiperfoné ca.
• Sopro sistólico (hiper uxo).
• Rx de tórax com contorno cardíaco em forma ovóide.
- Tratamento:
• Correção da acidose.
• Prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto, permi ndo a mistura sanguínea.
• Atriosseptostomia (Rashkind): É um cateterismo guiado pelo ecocardiograma que “rasga” o septo interatrial
permi ndo a comunicação entre AD e AE, e consequentemente, permi ndo a mistura sanguínea até que seja feita a
correção cirúrgica.
• Cirurgia de Jatene: Recolocação da aorta e pulmonar em seus respec vos lugares. Complicação: Estenose das
anastomoses (da aorta ou pulmonar).
• Cirurgia de Sennig: Desvio de sangue através dos átrios (é feito um túnel u lizando o próprio tecido atrial do AD para o
AE, e outro túnel das veias pulmonares para o lado direito). Complicação: Trombos e arritmias
• Cirurgia de Mustard: É o mesmo procedimento da cirurgia de Sennig, porém aqui u lizamos pericárdio bovino para
fazer os túneis. Complicação: Trombos e arritmias