CAPITULO 37

SÍNDROMES ICTÉRICAS
Fernando Goldoni

INTRODUÇÃO

A icterícia refere-se à pigmentação amarela da pele, da esclerótica e do frênulo da

língua pela bilirrubina, resultante de níveis elevados desta na circulação sistêmica.
Estes, os níveis considerados normais: bilirrubina total (BT) 0,3 – 1 mg/dl, bilirrubina
direta (BD) 0 – 0,2 mg/dl e bilirrubina indireta (BI) 0,2 – 0,8 mg/dl.

ETIOLOGIA

As principais etiologias de hiperbilirrubinemia podem ser divididas em cinco

mecanismos principais, como os expostos na tabela 37.1.

SUPERPRODUÇÃO
- Hemólise
- Eritropoiese ineficaz
DIMINUIÇÃO DA CAPTAÇÃO
- Medicamentos
- Jejum prolongado
- Infecção
- Doença hepatocelular
DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO
- Síndrome de Gilbert (deficiência parcial da glucoronil-transferase)
- Crigler-Najar tipo II (deficiência grave da glucoronil-transferase)
- Crigler-Najar tipo II (ausência da glucoronil-transferase)
- Deficiência adquirida de glucoronil-transferase (medicamentos, doença hepatocelular)
- Icterícia Neonatal Fisiológica (imaturidade enzimática do fígado)
ALTERAÇÃO DA EXCREÇÃO
- Síndrome de Dubin-Johnson
- Síndrome de Rotor
- Colestase Intra-hepática Recorrente (Benigna)
- Icterícia Colestática da Gravidez
- Doença Hepatocelular
- Colestase induzida por medicamentos
- Infecção
OBSTRUÇÃO BILIAR
- Estenose
- Tumor
- Calculose
- Corpo estranho
Tabela 37.1: Etiologias das icterícias

Considerar o aumento o aumento da bilirrubina predominante pode ser sugestivo dos

diferentes mecanismos.

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Aumento predominante da BI:
- Aumento da Produção
- Diminuição da Captação
- Diminuição da Conjugação

Aumento predominante da BD:

- Doenças Hepáticas
- Obstrução de Vias Biliares

ANAMNESE E EXAME FÍSICO

Na avaliação inicial, uma história clínica detalhada é fundamental para guiar a

investigação, e alguns pontos essenciais devem ser pesquisados, como os apresentados a
seguir.

- Fatores de risco para Hepatite Viral e HIV (uso de drogas EV, múltiplos parceiros
sexuais, histórico de transfusão de sangue, tatuagens, piercings, presidiários e
profissionais de saúde)
- Uso de medicações
- Uso de álcool
- História familiar de icterícia
- Antecedentes de doença hepática e vias biliares
- História de doenças hemolíticas
- Transfusão de sangue recente
- Cirurgia prévia
- Gestação – Síndrome HELLP
- Sintomas sugestivos de neoplasia
- Febre
- Dor abdominal
- Acolia fecal e colúria
- Viagens recentes para áreas endêmicas de febre amarela e malária
- Epidemiologia positiva para leptospirose

O exame físico deve ser completo e detalhado. A icterícia costuma estar presente
quando a BT está > 2,5 – 3.0 mg/dL.

Procurar sinais que indicam gravidade:

- Hipotensão
- Alteração do nível de consciência
- Febre e dor abdominal
- Sangramento (epistaxe, gengivorragia, hematemese, hemoptise, etc)
- Insuficiência respiratória

Pesquisar a presença de:

- Mialgia
- Ascite
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Escoriações e feridas na pele (indicam prurido, em geral na colestase)
- Sinais de hipertensão portal

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- Sinais de hepatopatia crônica (telangiectasias, ginecomastia, eritema palmar)
- Sinais de ingesta alcoólica (aumento de parótidas, contratura de Dupuytren, hálito)
- Sinais de Doenças específicas (anel de Kayser-Fleischer, pigmentação da pele na
hemocromatose, etc)

EXAMES COMPLEMENTARES

Alguns exames devem ser solicitados a todos os pacientes na abordagem inicial.

- Bilirrubina Total e Frações

- AST e ALT
- Fosfatase alcalina e Gama-GT
- Hemograma completo
- Coagulograma

Tendo como base a história clínica e os exames iniciais, os doentes podem ser
divididos em três grupos, e outros exames podem ser solicitados conforme a
necessidade.

DISTÚRBIO DO METABOLISMO

- Aumento predominante de BI
- ALT, AST, FA e GGT normais
- Anemia se tiver hemólise

SUSPEITA DE DOENÇA HEPÁTICA:

- Aumento predominante BD
- Elevação predominante AST e ALT

Triagem inicial

- Aumento de GGT e AST/ALT > 2 é sugestivo de ingesta alcoólica

- Sorologias das hepatites virais A, B e C

Investigação adicional

- Sorologia para Febre Amarela e Leptospirose

- Pesquisa de hematozoário em gota espessa de sangue – Malária
- Perfil de ferro (com ferritina) – Hemocromatose
- US com Doppler das veias hepáticas – Síndrome de Budd – Chiari
- Anticorpos antimúsculo liso e anti – LKM1 – Hepatite autoimune
- Anticorpos antimitocôndria – Cirrose Biliar Primária
- Ceruloplasmina – Doença de Wilson
- Alfa1 – Antitripsina – Deficiência de Alfa1 – Antitripsina

SUSPEITA DE OBSTRUÇÃO DAS VIAS BILIARES

- Aumento predominante BD
- Elevação predominante GGT e FA

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Exame Inicial

- Ultrassonografia de abdome

Investigação adicional

- TC abdome
- Colangiopancreatografia Endoscópica Retrógrada (CPRE)
- Colangioressonância Magnética

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO-CONJUGADA
- Hemólise
- Eritropoiese ineficaz
Aumento da produção de bilirrubina
- Transfusão sanguínea
- Reabsorção de hematomas
- Drogas (rifampicina, contraste
Diminuição da captação hepática colecistográfico)
- Síndrome de Gilbert
- Hipertiroidismo
Diminuição da conjugação hepática - Drogas (gentamicina, inibidor da
protease HIV)
Tabela 37.2: Causas de hiperbilirrubinemia não-conjugada

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
- Vírus (hepatite, herpes vírus)
- Bacterianas (TB, leptospirose, sífilis,
abscessos hepáticos)
Infecciosa
- Parasitas (helmintos e protozoários)
- Fungos (cândida, histoplasmose,
criptococose)
- Álcool
- Drogas (paracetamol, clorpromazina,
Tóxicas
rifampicina, isoniazida)
- Aflatoxina B1
- Hepatite autoimune
Imunológicas - Cirrose biliar primária
- Colangite esclerosante
- Carcinoma hepatocelular
Neoplásicas - Metástases hepáticas
- Linfomas
- Doença de Wilson
- Deficiência de alfa-1 antitripsina
Metabólicas - Esteato hepatite não alcoólica
- Hemocromatose
- Nutrição parenteral total

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 - Isquemia aguda
- Sepse
- Insuficiência cardíaca
- Pericardite constritiva
Sistêmicas
- Síndrome de Budd-Chiari
- Doença veno-oclusiva hepática
- Amiloidose
- Sarcoidose
Tabela 37.3: Causas de hiperbilirrubinemia conjugada

OBSTRUÇÃO DE VIAS BILIARES EXTRA-HEPÁTICAS

Causas Intrínsecas (colangiopatias) Causas Extrínsecas
- Colelitíase - Câncer de pâncreas
- Carcinoma de vias biliares - Pancreatite
- Colangite esclerosante - Linfadenopatia portal peri-hepática
- Colangiopatia da SIDA (CMV, HIV, (metástases, linfoma, tuberculose)
Criptosporidium) - Síndrome de Mirizzi
- Cisto de colédoco - Carcinoma periampular
- Disfunção esfíncter de Oddi
- Infecções parasitárias
- Pós-procedimentos de vias biliares
- Histiocitose de células de Langerhans
Tabela 37.4: Causas de obstrução das vias biliares extra-hepáticas

TRATAMENTO

Baseia-se no tratamento da causa de base.

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 ICTERÍCIA

Anamnese + Exame físico +

exame laboratorial

Enzimas normais?
SIM NÃO

Predomínio de BD Predomínio de BI - Epidemiologia para vírus - Dor abdominal e/ou

aumentada aumentada da hepatite? - Prurido
- Alcoolismo crônico? - Acolia fecal
- Drogas hepatotóxicas? - Predomínio de enzimas
- Predomínio de enzimas colestáticas (FA/GGT)
- Síndrome de Dubin- - Anemia? parenquimatosas - > TP corrigido com Vit K
Johnson - Esplenomegalia? (AST/ALT)?
- Síndrome de Rotor - Reticulócitos e LDH ↑? - Sinais de insuficiênccia
hepática?

US de fígado e vias
SIM NÃO biliares
Pesquisar fatores
- Hemólise ou - Drogas etiológicos
- Eritropoese ineficaz - Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar

- Hepatite viral
- Hepatite alcoólica
- Hepatite por drogas Ductos intra-hepáticos
- Cirrose hepática dilatados?

SIM
NÃO
Evidência de obstrução biliar Causa não Acompanhamento
por colestase extra-hepática definida clínico

Colangiografia por RNM ou Colangiografia por RNM

colangiografia endoscópica e/ou biópsia hepática
- Cálculos biliares ou transparieto-hepática
- Tumores
- Estreitamentos Colestase intra-hepática
- Hepatite viral
- Hepatite alcoólica
- Drogas
- Causas raras

Figura 37.1: Algoritmo para investigação de icterícia

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REFERÊNCIAS

1. Martinelli ALC. Icterícia. Medicina, Ribeirão Preto, 37: 246-252, jul./dez. 2004
2. Assy N, Jacob G, Spira G, Edoute Y. Diagnostic approach to patients with
cholestatic jaundice. World J Gastroenterol 1999; June 5(3):252-262
3. Strauss, E. Artigo de revisão: Sindrome Ictéricas. Departamento de Patologia da
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. GED 2006, 25(3):76-86
4. Pronto-Socorro; Condutas do Hospital das Clínicas da USP , 1º edição, 2007.
5. Tratado de Medicina Interna; Cecil. 22ª ed. 2005

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