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TUMORES BENIGNOS DO SÔFAGO E

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Walton Albuquerque ✦ Luiz Cláudio Miranda da Rocha


Kleber Bianchetti de Faria

4) deve-se indicar algum tipo de trata- O PEE é um achado acidental de exa-


INTRODUÇÃO mento, sobretudo decidir entre a aborda- mes endoscópicos, já que não provoca sin-
Os tumores benignos do esôfago gem endoscópica e a cirúrgica, depen- tomas e geralmente é uma lesão simples,
(TBE) são classificados em lesões epite- dendo de vários fatores, principalmente a isolada, localizada no terço médio ou infe-
liais, pseudotumorais e submucosos, con- origem da lesão em relação às camadas rior do esôfago e comumente atribuído à
forme a orientação da Organização Mun- do esôfago. Nos TBE mais avançados, irritação crônica do esôfago pelo refluxo
dial de Saúde 87 (Quadro 28-1). principalmente os leiomiomas, a conduta gastroesofágico (RGE), existindo relato de
Na fase inicial, os TBE não apresen- terapêutica é mais clara, pois os pacientes associação do PEE com hérnia hiatal.58,62
tam sintomas e, portanto, são achados de são sintomáticos, sendo mais freqüente a No entanto, a relativa freqüência de hérnia
exames endoscópicos que obrigam o en- disfagia, podendo haver também dor re- hiatal e RGE na população geral contrastam
doscopista à tomada de posição em rela- troesternal, pirose, tosse, odinofagia, per- com a raridade do PEE, sugerindo uma re-
ção à conduta. Para tal, deve-se conhecer da de peso e sangramento digestivo.75 lação mais de coincidência do que de causa
perfeitamente a natureza da lesão e sua e efeito.62 O alcoolismo e o tabagismo são
evolução natural para que se possa orien- também comumente associados ao PEE,
tar o manejo. As principais possibilidades PAPILOMAS DE ESÔFAGO além da acantose nigricans e da tilose.
de conduta frente aos TBE são: 1) não será O papiloma escamoso do esôfago Embora o PEE seja assintomático na
preciso endoscopia de controle; 2) deve- (PEE) é uma lesão rara, ocorrendo em 0,01 maioria das vezes, foram relatados casos
rão ser feitas endoscopias de controle em a 0,04% de indivíduos20,50 e em menos de de disfagia em razão de seu crescimento
períodos determinados, sobretudo para 1% dos exames de endoscopia.68 Foi des- polipóide, com melhora após a ressecção
avaliar a mudança de comportamento da crito, pela primeira vez, no final da déca- endoscópica e também de estenose acen-
lesão, principalmente seu crescimento; da de 1950. É mais comum no homem em tuada do lúmen do esôfago com necessi-
3) deve-se avançar na melhor definição da proporção de 2:1.62 Embora existam rela- dade de dilatações freqüentes.28,58
lesão, como, por exemplo, realizar a ul- tos de casos em todas as idades, essas le- Endoscopicamente o PEE tem apa-
tra-sonografia endoscópica (USE), espe- sões ocorrem mais comumente entre a rência característica, mas não patogno-
cialmente nas lesões de submucosa; quinta e a sétima décadas de vida.20 mônica. Apresenta-se como lesão elevada
de forma séssil, menos comumente sub-
pediculada ou pediculada, medindo entre
Quadro 28-1 Classificação dos tumores benignos do esôfago, conforme a Organização 3 e 5 mm no maior eixo, dificilmente ul-
Mundial de Saúde87 trapassando 10 mm, de superfície granu-
losa, coloração esbranquiçada, normal-
Tumores epiteliais Lesões pseudotumorais Tumores submucosos
mente solitária, embora possa ser encon-
Papiloma de células Pólipos fibrovasculares Leiomioma trada em grupos68 (Fig. 28-1). A aparência
escamosas endoscópica pode ser confundida com
Papiloma viral Cistos Lipoma acantose nigricans, hiperplasia de células
escamosas com atipia (leucoplasia), borda
Adenoma Pólipo inflamatório Células granulares verrucosa de um carcinoma de células es-
Acantose glicogênica Vasculares camosas e, especialmente, com o carcino-
ma verrucoso.62
Leiomiomatose difusa Neurogênicos
Histologicamente, o PEE é uma neo-
Heterotopias (melanoblásticas, de plasia epitelial benigna caracterizado por
glândulas sebáceas, de glândulas múltiplas projeções de delicados eixos fi-
pancreáticas, de nódulo tireoidiano) brovasculares centrais recobertos por um
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214 SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA

Papiloma de células escamosas do esôfago

PÓLIPOS FIBROVASCULARES DO
ESÔFAGO
O pólipo fibrovascular do esôfago
(PFVE) é um tumor benigno raro que aco-
mete mais freqüentemente o sexo mascu-
lino (71,5%) e o faz antes da quinta década
de vida em 75% dos casos.17 A raridade
dessa lesão está documentada em séries
de autópsias de mais de 15.000 e 13.000
exames, quando foram encontradas ape-
nas 26 e 7 lesões, respectivamente.5 A
maioria desses pólipos (80%) localiza-se no
A B terço superior do esôfago e estes são tipi-
camente grandes, maiores que 7 cm, po-
Papiloma de células escamosas do esôfago: aspecto endoscópico. Observa-se no esôfago uma dendo atingir até 20 cm.7 Histologicamen-
pequena lesão elevada, séssil, de coloração brancacenta e superfície verrucosa, aspecto
endoscópico clássico de papiloma de células escamosas (A). Outra apresentação endoscópica desta
te o PFVE consiste de uma mistura hetero-
lesão é a forma pediculada, um pouco maior e mais facilmente observada à tração com pinça de gênea de tecido fibrovascular, mixóide, cé-
biópsias (B). lulas adiposas e estroma com vasculariza-
ção variável, que emerge da mucosa ou
submucosa, sendo recoberta por epitélio
epitélio escamoso estratificado, dando nor manipulação possível, normalmente escamoso.17,26,46 Esta variedade de tecidos
aspecto verrucoso ou digitiforme na su- usando uma pinça de biópsias e, ocasio- levou ao uso de termos como fibroma, fi-
perfície.68,69 O PEE deve ser distinguido nalmente, alça de polipectomia, com con- bromixoma, fibrolipoma e por fim pólipo
do carcinoma verrucoso, que também é firmação do diagnóstico pela histologia. fibrovascular.22 Não há relato de degenera-
uma lesão papilar bem diferenciada, mas Na presença de papilomatose, a associa- ção maligna da lesão, mas pode ocorrer as-
que apresenta displasia epitelial e invasão ção com o HPV é confirmada pelos efeitos sociação com carcinoma.17,26
carcinomatosa superficial. Se houver dú- citopáticos (alterações celulares de etiolo- Em relação à sintomatologia do
vida baseada no aspecto endoscópico e gia viral) e pela detecção do vírus no teci- PFVE, a disfagia ocorre em cerca de 70% e
na histologia dos fragmentos de biópsias do (imunofluorescência). Uma vez confir- a dor retroesternal em aproximadamente
colhidos por endoscopia, a ressecção en- mado o diagnóstico de PEE, ele é removi- 25% dos casos.48 Outros sintomas incluem
doscópica deverá ser realizada.44 do e não se justifica sugerir acompanha- regurgitação intermitente de resíduos ali-
A presença de papilomatose de esô- mento endoscópico em razão da nature- mentares, perda de peso, soluço, tosse,
fago (múltiplos papilomas) ocorre rara- za benigna desta condição e pela raridade estridor inspiratório e até dispnéia.83 A re-
mente e, quando presente no esôfago de associação com lesões malignas.20,62 gurgitação do pólipo após tosse ou vômi-
proximal, tem sido associada à infecção
pelo papilomavírus humano (HPV) e de-
nominado papiloma viral.69 Embora a pre- Papilomatose de esôfago
sença de papilomas na laringe e no trato
genital feminino esteja relacionada à in-
fecção pelo HPV e seja considerada condi-
ção pré-maligna, a associação de papilo-
matose, HPV e carcinoma do esôfago não
está bem estabelecida.85,86 Alguns auto-
res85,86 relatam casos isolados de carcino-
ma associado ou complicando pacientes
com PEE ou papilomatose, enquanto ou-
tros55,56 negam esta possível natureza
pré-maligna, considerando que o PEE não
predispõe ao câncer do esôfago e não
está associado ao HPV.55,56 O aspecto en-
doscópico das lesões é mais grosseiro que
o papiloma isolado, com lesões múltiplas
ora esparsadas ora aglomeradas com ta-
manho variado, coloração brancacenta e Papilomatose de esôfago: aspecto endoscópico. Observam-se difusamente no esôfago várias
superfície verrucosa (Fig. 28-2). lesões elevadas, sem pedículos definidos, com superfícies verrucosas e coloração brancacenta. As
lesões foram removidas completamente com alça de polipectomia, em duas sessões. O
Quando presente ao exame endoscó- anatomopatológico confirmou a impressão endoscópica de papilomas de células escamosas de
pico, o PEE deve ser removido com a me- esôfago (papilomatose).
Capítulo 28 TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO 215

to pode ocorrer em 45% dos pacien- sa. A heterogeneidade das características


tes,26,83 embora, de forma espantosa, boa ecoendoscópicas está relacionada à pro- CISTOS
parte desses pacientes seja capaz de de- porção variável de tecidos adiposo, fibroso O cisto de esôfago (CE), apesar de ser
glutir a massa regurgitada sem aciden- e vascular que compõem o pólipo.7,46 A uma lesão rara, é o segundo tumor benig-
tes.46 No entanto, a regurgitação do póli- identificação de estruturas vasculares no no do esôfago mais encontrado, supera-
po pode ser dramática, levando a obstru- pedículo, que pode ser melhorada com do apenas pelo leiomioma.4,20 A prevalên-
ção da laringe, dificuldade respiratória uso de probes com Doppler, é importante cia de cistos esofágicos em autópsias é de
grave e até morte súbita.22 Há relato de para programar o tratamento, especial- 1 em 8.200 casos.4 Eles seriam responsá-
erosão da traquéia pelo pólipo com for- mente se a abordagem endoscópica esti- veis por 20% de todas as massas mediasti-
mação de fístula e também pode ocorrer ver sendo considerada.17,46 nais.89 São sempre incluídos em discus-
ulceração da mucosa da lesão, mas rara- sões sobre tumores benignos do esôfago
A ressecção do PFVE é recomendada
mente leva à hemorragia.17 A mortalidade por sua apresentação clínica e seu aspec-
em razão das complicações potencial-
relacionada ao PFVE pode atingir 30%.22,83 to radiológico.
mente graves.26,46 A abordagem cirúrgica
O diagnóstico do pólipo fibrovascular é clássica e a via de acesso depende da to- Na literatura, existem classificações
mudou nos últimos anos. No passado, a re- pografia da lesão, sendo a esofagotomia do CE baseadas na origem, localização e
gurgitação de uma massa polipóide fazia o transcervical mais freqüentemente reali- no epitélio de revestimento da lesão. Não
diagnóstico na maioria dos casos, mas re- zada, pois a maioria dos PFVE origina-se obstante, pela dificuldade em determinar
centemente isso ocorre em menos da me- ao nível do músculo cricofaríngeo, e a to- essas características e pelo fato dos sinto-
tade dos pacientes.17 Uma série de exames racotomia fica reservada para a localiza- mas dessas lesões serem semelhantes, as
de imagens tem sido usada para o diag- ção no esôfago torácico.26,46,81 Se o pólipo classificações podem ser complexas e até
nóstico, porém a esofagoscopia rígida não apresenta um pedículo suficientemente mesmo se sobreporem. A classificação
faz o diagnóstico em 25% dos casos.46 A longo, pode ser ressecado por via oral.26 mais conhecida divide os cistos do esôfa-
endoscopia digestiva flexível revela uma Na cirurgia, a lesão é removida por técni- go em de desenvolvimento (de duplica-
massa no lúmen do esôfago, mas curiosa- cas que podem ser realizadas por endos- ção), de inclusão e de retenção.20,49 Entre-
mente, apesar do tamanho da lesão, ela copia, incluindo alça de polipectomia, fór- tanto, o cisto de duplicação pode ser se-
pode passar despercebida nesse exame ceps ou corte com ou sem coagulação.17 parado dos de desenvolvimento.4,70 Outra
por sua localização, dificuldade de insufla- O tratamento é curativo na maioria dos categorização divide os cistos em bronco-
ção de ar, mobilidade e aspecto normal de casos, mas pode ocorrer recidiva, se for gênicos, heterogênicos (incluindo a dupli-
sua mucosa.17,46 A histologia dos fragmen- deixado tecido residual.26,46 Complica- cação do esôfago e os cistos neuroentéri-
tos de biópsias endoscópicas mostra mu- ções cirúrgicas como infecção e sangra- cos) e cistos não-específicos.89 Os cistos
cosa escamosa e não deve confundir o di- mento, inclusive com óbito, foram descri- de esôfago serão divididos neste capítulo
agnóstico,7,17 devendo-se associar ao acha- tas, e normalmente é necessária interna- em congênitos (de duplicação, broncogê-
do endoscópico. A imagem característica ção hospitalar em média por 4 dias.17 A nicos, gástricos e de inclusão), cistos neu-
ao esofagograma baritado é de uma falha ressecção endoscópica com alça de poli- roentéricos e adquiridos (de retenção). Os
de enchimento intraluminal, móvel, com pectomia tem sido evitada pelo risco de primeiros são anormalidades congênitas,
passagem livre do contraste ao lado do tu- sangramento de um pedículo muito vas- originadas de alterações complexas de
mor, sem irregularidade, estreitamento cularizado, que seria dificilmente contro- células embrionárias, durante o cresci-
causado por uma lesão regular, simétri- lável.26,46 Existe relato de ressecção en- mento do mesoderma, que separam o
ca.17,26,48 A tomografia computadorizada e doscópica pela técnica de piece meal (fatia- trato digestivo superior do trato respira-
a ressonância magnética mostram uma mento), usando YAG laser, durante um pe- tório inferior durante a embriogênese. O
massa intraluminal, de densidade ou in- ríodo de 1 ano, em um paciente com risco último ocorre por obstrução e dilatação
tensidade variável de acordo com a quanti- cirúrgico proibitivo.17 A técnica de ressec- das glândulas esofágicas.
dade de tecido adiposo e fibrovascular ção com alça de polipectomia é análoga à O cisto de duplicação foi descrito
contidos no pólipo.30 A USE fornece infor- da abordagem de um grande pólipo do pela primeira vez em 1711. A duplicação
mações a respeito do tamanho da lesão, cólon, devendo-se considerar técnicas de do esôfago é a segunda malformação con-
sua vascularização e localização do pedícu- hemostasia profilática no pedículo do pó- gênita de duplicação mais comum no tra-
lo, o que é virtualmente impossível pela lipo como injeção de substâncias hemos- to digestivo, compreendendo de 10 a 15%
endoscopia.7,46 Além disso, a USE pode de- táticas, clipe ou endoloop.30 O tratamento de todos os casos.4 As duplicações são
finir qual a camada da parede do esôfago endoscópico certamente deve ser consi- normalmente pequenas, redondas ou es-
que dá origem ao pólipo. Lipomas origi- derado nas lesões menores, pois nelas é féricas, porém em 20% dos casos podem
nam-se da submucosa (terceira camada) e seguro, definitivo e menos invasivo que ser longas estruturas tubulares que se es-
são homogeneamente hiperecóicos, en- uma cirurgia convencional.17 Todavia, a tendem ao lado do esôfago, podendo se
quanto os leiomiomas são hipoecóicos e ressecção endoscópica em lesões maiores conectar com o lúmen esofágico32 (Fig.
se originam da muscular própria (quarta poderá ser viável, se considerar a possibi- 28-3). Os critérios para classificar este cis-
camada) e, menos comumente, da muscu- lidade de dados confiáveis sobre tamanho to são: duas camadas musculares e a pre-
lar da mucosa (segunda camada). O PFVE da lesão, vascularização do pedículo e ori- sença de epitélio escamoso ou algum epi-
pode ser hipoecóico ou hiperecóico e a gem na parede esofágica fornecidos pela télio encontrado no esôfago embrionário
origem varia entre a mucosa e a submuco- USE.17,30 (colunar, cubóide, pseudo-estratificado
216 SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA

Cisto de duplicação esofágico idade,4 porém podem ser assintomáticos


em até 25% dos casos.
Os cistos neuroentéricos se locali-
zam no mediastino posterior, são forma-
dos por camadas musculares bem desen-
volvidas, recobertos por mucosa gástrica
ou outro tipo de mucosa gastrointestinal.
Os sintomas são causados muitas vezes
pela atividade dessa mucosa. Podem estar
aderidos ao esôfago, à pleura ou ao peri-
cárdio.20,63 Estão associados, em incidên-
cia desconhecida, a variadas anormalida-
des da coluna vertebral, caracterizando a
Split Notochord Syndrome.20 Quando fundi-
dos ao esôfago, não devem ser confundi-
dos com os cistos esofágicos gástricos, já
que estes são intramurais e não estão as-
sociados a anormalidades vertebrais.4
O esôfago normal possui glândulas
nas camadas mucosa e submucosa que
comunicam com o seu lúmen por ductos
de 1,5 mm de comprimento. Os cistos ad-
Cisto de duplicação esofágico. Ao estudo contrastado com bário do esôfago e estômago, quiridos ou de retenção são formados
observa-se uma estrutura tubular alongada, paralela ao esôfago e terminando na luz gástrica, pela obstrução desses ductos, que leva à
caracterizando a duplicação cística do esôfago.
dilatação das glândulas.63 Esses cistos são
diagnosticados em 17% de exames de au-
ou ciliado). Existe predominância do sexo em pacientes com cisto broncogênico e di- tópsias e, apesar disso, é raro o diagnósti-
masculino em relação ao sexo feminino minuem após a sua ressecção.70 A maioria co de lesões sintomáticas. Normalmente
com taxa de 2:1. A localização mais co- é lesão benigna com alguns poucos casos são únicos, localizados no terço superior,
mum é o terço inferior em 60%, seguida de degeneração maligna.47 com tamanho variando de poucos milí-
do terço superior em 23% e terço médio Os cistos gástricos se localizam mais metros até 3 cm, mas podem se localizar
em 17% dos casos.4 A duplicação tubular freqüentemente no lado direito do esôfa- em qualquer parte do esôfago e, quando
tem, em média, 25 cm de comprimento e go e no mediastino posterior. São caracte- múltiplos, usa-se o termo esofagite císti-
a duplicação esférica tem 4,5 cm de diâ- rizados por estarem no lúmen esofágico, ca,63 pois a inflamação devida ao refluxo é
metro, em média. Quando localizados no contendo uma ou mais camadas muscula- o fator causal mais implicado (Fig. 28-4).
terço superior, podem causar sintomas res e recobertos por mucosa gástrica.20
respiratórios e são diagnosticados na in- Freqüentemente são diagnosticados nos Cistos de retenção de esôfago
fância. Nas outras localizações, o principal primeiros meses de vida pela pressão que
sintoma é a disfagia, seguido de descon- produzem sobre os brônquios e pela se-
forto epigástrico e dor retroesternal, mas creção ácida de sua mucosa. A despeito
35% são assintomáticos. A degeneração desta atividade mucosa, apenas um caso
maligna desses cistos é extremamente de ulceração péptica com perfuração e
rara.4 complicações pulmonares foi descrito.4
Os cistos broncogênicos do esôfago Os cistos de inclusão do esôfago são
são raros, se comparados com os cistos intramurais e contêm epitélio respirató-
broncogênicos do pulmão. A presença de rio ou do tipo escamoso. Eles não possu-
epitélio ciliado ou cartilagem com apenas em duas camadas musculares, não con-
uma camada muscular são as principais ca- têm cartilagem, não podendo, desta for-
racterísticas desses cistos.70 Não obstante, ma, ser chamados de duplicação ou bron-
critérios mais rígidos para o diagnóstico cogênicos. São conhecidos também co-
incluem localização intramural e presença mo cistos não-específicos.89 O tamanho
obrigatória de cartilagem, tornando essa varia de 5 mm até 20 cm. Quando locali-
lesão ainda mais rara em algumas séries.4 zados no terço superior (10% dos casos),
O tamanho, em média, é de 4 cm e os sin- podem apresentar sintomas respiratórios Cistos de retenção de esôfago. Algumas
tomas similares aos dos pacientes com cis- antes dos 2 anos. Quando localizados no pequenas lesões elevadas e arredondadas, com
mucosa fina, deixando transparecer
to de duplicação. Diferentemente dos pa- terço médio (24%) e no terço inferior discretamente o conteúdo líquido-claro no
cientes com cisto de duplicação, os níveis (66%), podem causar disfagia, dor torácica interior, localizadas no terço inferior do
de CA19-9 e CA125 estão sempre elevados e tosse, geralmente após os 30 anos de esôfago, caracterizando os cistos de retenção.
Capítulo 28 TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO 217

A suspeita diagnóstica do CE ocorre uma técnica segura para o diagnóstico des- em decorrência da doença do RGE. Alguns
em pacientes com alterações ao exame ra- sas lesões, existindo um pequeno risco de pacientes podem apresentar, no colo da
diológico de rotina e/ou à endoscopia di- infecção nas lesões císticas, o que é minimi- hérnia gástrica hiatal, uma prega gástrica
gestiva alta. Normalmente, a primeira hipó- zado pelo uso de antibióticos.32,88,89 No en- espessada, usualmente pelo lado da curva-
tese é de um tumor benigno do esôfago. O tanto, os achados da USE de pacientes com tura maior, e que termina na junção esca-
esofagograma mostra uma falha de enchi- cistos de esôfago têm sido menos unifor- mocolunar. Na margem cefálica dessa pre-
mento regular, lisa, com mucosa normal, e mes que o esperado, não sendo possível ga pode ser notada uma estrutura polipói-
a endoscopia digestiva confirma a natureza ainda determinar com exatidão a acurácia de, arredondada, às vezes com uma pe-
benigna da lesão, exclui ulcerações, mas as do método.88 quena erosão (Fig. 28-6). Embora o aspec-
biópsias não alcançam a lesão.4 Esses estu- Os cistos do esôfago têm sido tradi- to endoscópico deste pólipo inflamatório
dos não permitem a diferenciação entre cionalmente tratados por ressecção cirúr- seja característico, recomenda-se realizar
cisto e tumor benigno intramural. Exames gica, mesmo em pacientes assintomáticos, biópsias para diferenciá-lo de adenoma,
de ultra-sonografia transesofágica, tomo- para prevenir ou tratar complicações e es- que pode ocorrer como manifestação ma-
grafia computadorizada e ressonância nu- tabelecer o diagnóstico.70,89 Entretanto, croscópica de displasia em pacientes com
clear magnética oferecem mais dados so- com a experiência atual da USE, não se jus- esôfago de Barrett. A histologia mostra
bre a morfologia da lesão, mas na maioria tifica a indicação de cirurgia unicamente epitélio colunar com inflamação aguda ou
das vezes não firma o diagnóstico.32 O para firmar o diagnóstico.53,89 Cistos pe- crônica. Com o tratamento anti-refluxo e a
diagnóstico diferencial inclui as lesões su- quenos em pacientes assintomáticos po- supressão ácida, há tendência de diminui-
bepiteliais do esôfago, como o leiomioma, dem ser acompanhados considerando a ção e até mesmo de desaparecimento des-
o lipoma, o fibroma e o neurofibroma. Al- natureza benigna dessas lesões e a rarida- ta estrutura polipóide.20
guns trabalhos mostram que punção e as- de da malignização. Uma vez indicado o
piração desses cistos, por via transesofá- tratamento, existe a opção de abordagem
gica, transbrônquica ou transcutânea guia- menos invasiva com aspiração completa e ACANTOSE GLICOGÊNICA
da por fluoroscopia ou tomografia compu- coleta de material para biópsias por me- A acantose glicogênica ou glicoacan-
tadorizada, com análise citológica do con- diastinoscopia ou toracoscopia ou mesmo tose é uma lesão benigna da mucosa do
teúdo, auxiliam no diagnóstico.89 por endoscopia com orientação ultra-so- esôfago e sua prevalência exata é desco-
Pequenas séries de pacientes e relatos nográfica, levando à resolução completa e nhecida. Quando pesquisada em autóp-
de casos têm sugerido que a USE pode ser definitiva.89 A recidiva pode ocorrer pela sias, pode atingir até 100%,10 porém, em
uma boa alternativa aos outros métodos manutenção do epitélio secretor.32 Outra exames endoscópicos, estaria em torno
de imagens13,32,89 para o diagnóstico do opção é a ressecção endoscópica usando de 5 a 15%.21,76 A discrepância desses da-
CE, pois pode claramente definir a origem técnicas de injeção e mucosectomia eco- dos é parcialmente explicada: pelo lado
intramural ou extramural e a extensão do guiadas.70 da endoscopia, haveria pouco interesse
cisto, assim como distinguir entre lesão só- em diagnosticar essa alteração, e a disten-
lida e cística32 (Fig. 28-5). Esse método po- são das pregas durante o exame endoscó-
derá também definir a presença de cama- PÓLIPO INFLAMATÓRIO pico prejudicaria o diagnóstico; pelo ou-
das musculares e a relação da lesão com a O pólipo inflamatório é também co- tro lado, efeitos pós-morte poderiam au-
parede esofágica. Além disso, é possível a nhecido como pólipo sentinela e ocorre mentar a detecção nas autópsias.
punção e aspiração desses cistos guiada
pela USE, existindo dados de que esta é Pólipo inflamatório de esôfago

Cisto de esôfago distal

Cisto de esôfago distal: aspecto


ecoendoscópico. No esôfago distal,
identifica-se pequena lesão anecóica, sem
comunicação com outras estruturas, Pólipo inflamatório de esôfago. Na transição esofagogástrica, identifica-se pequena prega de
comprometendo a mucosa profunda e mucosa gástrica elevada, arredondada, convergindo para uma erosão no esôfago, conhecida como
submucosa, caracterizando lesão cística. prega sentinela.
218 SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA

Do ponto de vista endoscópico, são do ponto de vista endoscópico, histológi- RGE, processos infecciosos com cicatriza-
múltiplas placas elevadas, arredondadas, co e imuno-histoquímico.10 Além disso, há ção, evoluem para a perda do epitélio es-
entre 2 mm e 4 mm de diâmetro, esbran- evidências de que a acantose glicogênica camoso e aparecimento do epitélio gás-
quiçadas e facilmente vistas ao exame. Po- não tem potencial maligno como a leuco- trico embrionário formado por ilhotas de
dem ser encontradas ao longo do esôfago, plasia e não está associada ao carcinoma, mucosa gástrica.25
mas são mais comuns no terço inferior, co- pois não apresenta hiperqueratose, atipia As HMGE se apresentam como áreas
mumente múltiplas, encontradas em gru- celular ou displasia, e as lesões potencial- de mucosa alaranjada ou avermelhada,
pos de 5 a 20, tendendo a se localizar so- mente malignas contêm pouco ou ne- superfície levemente rugosa ou aveluda-
bre as pregas da mucosa, atingindo pre- nhum glicogênio.21,76 A monilíase tem as- da, de formato arredondado ou ovalado,
dominantemente a população mais ido- pecto endoscópico característico e à histo- únicas ou múltiplas; e, quando duplas,
sa.10,21 Essas placas podem ser mais bem logia mostra a presença de hifas e esofagi- contralaterais e de tamanho semelhante,
evidenciadas com a cromoscopia com so- te. são chamadas lesões “em espelho”39 (Fig.
lução de Lugol, tornando-se de tonalidade 28-7).
marrom-escura em razão da grande con- As HMGE se constituem de tecido co-
centração de glicogênio, enquanto lesões HETEROTOPIAS lunar típico de qualquer área gástrica co-
neoplásicas e inflamatórias persistem com As heterotopias mais comumente en- mo o antro, corpo ou fundo, podendo coe-
a mesma tonalidade original. Histologica- contradas no esôfago são as de epitélio xistir na mesma heterotopia mais de um
mente, a lesão se caracteriza por hiperpla- de mucosa gástrica. As heterotopias de tipo de epitélio gástrico.40 Estas mucosas
sia epitelial acantótica com grande núme- mucosa gástrica no esôfago (HMGE) fo- heterotópicas podem produzir ácidos,
ro de células epiteliais alargadas e conten- ram descritas pela primeira vez por Schaf- além de outros peptídeos, como a gastri-
do glicogênio em abundância, sem hiper- fer,71 em 1898. A origem deste epitélio no na, bombesina e somatostatina.24 Excep-
queratose, atipias ou displasia. esôfago ainda é incerta, existindo duas te- cionalmente é sede de complicações como
A etiologia da acantose glicogênica é orias para explicá-la. Uma delas é a congê- erosões, úlceras, estenoses, fístulas, meta-
desconhecida. Não é possível estabelecer nita, em que há uma falha de diferencia- plasia intestinal, displasia ou adenocarci-
relação com etilismo, tabagismo ou outro ção celular durante o período embrioná- noma.8,12,54,64,79 Podem estar contamina-
fator irritativo.10 Tem sido sugerido que a rio, pois até a décima semana de gestação das pelo Helicobacter pylori, independen-
presença dessas lesões seria um indicador o esôfago é recoberto por mucosa colu- temente do tipo de mucosa gástrica que
do RGE,21,84 baseado na histologia da mu- nar e, por volta da vigésima semana, o constitui a heterotopia e, quanto maior a
cosa adjacente, que mostra evidência de epitélio estratificado escamoso aparece densidade dessa bactéria no estômago,
esofagite. Contudo, a acantose glicogêni- no terço médio e se estende proximal e maior é o índice de infecção na heteroto-
ca tem sido encontrada no terço superior distalmente recobrindo todo o esôfago; pia.36 As biópsias endoscópicas simples se-
de pacientes sem sinais de esofagite, e as caso haja uma falha nesse processo, po- lam o diagnóstico da HMGE, e como não
lesões se mantêm mesmo após períodos dem persistir ilhotas de mucosa gástrica provocam sintomas ou apresentem gran-
prolongados de tratamento clínico da do- no esôfago proximal ou distal.8,34 A outra des riscos de degeneração maligna, as
ença do RGE.10 É possível que a presença teoria, chamada também de teoria mista, HMGE não devem ser ressecadas.
da esofagite facilite o reconhecimento denota que pacientes com alguma anor- Mais raramente, podemos encontrar
dessas lesões, mas certamente não está malidade congênita da lâmina própria, no esôfago tecido heterotópico de glân-
sempre presente entre as placas, não é após a exposição a traumas repetidos, dulas sebáceas, tecido pancreático ou nó-
necessária para a sua formação e nem
para o seu diagnóstico endoscópico.10,84 Mucosa gástrica heterotópica no esôfago
Estudos cinéticos não mostraram dimi-
nuição no turnover celular e na utilização
de glicogênio ou aumento na capacidade
de estocá-lo.
A acantose glicogênica não causa sin-
tomas e seu significado clínico é desconhe-
cido, porém por ser lesão sem potencial de
malignização e por seu aspecto endoscó-
pico característico, as biópsias sistemáticas
não estão indicadas. Todavia, deve ser feito
diagnóstico diferencial endoscópico com
lesões de reconhecido significado clínico
como a monilíase, leucoplasia e carcinoma A B
precoce do esôfago.10,76 Placas de leuco-
plasia na cavidade oral são relativamente Mucosa gástrica heterotópica no esôfago. Presença de duas áreas de mucosa ovalada,
alaranjada, superfície lisa e brilhante, localizadas no esôfago proximal logo após o cricofaríngeo,
freqüentes, com potencial de malignização aspecto clássico de mucosa gástrica heterotópica (A). A forma circunferencial da mucosa gástrica
de 5 a 10%. No esôfago, a leucoplasia é in- heterotópica no esôfago proximal (B) é menos comum e, neste caso, houve impactação de bolo
comum e difere da acantose glicogênica alimentar em paciente idosa. A histologia das biópsias confirmou a suspeita endoscópica.
Capítulo 28 TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO 219

dulos tireoidianos, que se apresentam Leiomioma de esôfago: aspecto em “ferradura”

por lesões elevadas ou em placas, de colo-


ração brancacenta, apagando o plexo vas-
cular submucoso local, recobertas por
mucosa normal.6,52

LEIOMIOMA E LEIOMIOMATOSE
São os tumores benignos não-epi-
teliais mais comumente encontrados no
esôfago.20,65 Originam-se da muscular
própria e, raramente, da muscular da mu-
cosa. Ocorrem mais freqüentemente em
A B
homens do que em mulheres, na idade
entre 20 e 59 anos,72 sendo raros nas
crianças.14 Geralmente são assintomáti- Leiomioma de esôfago: aspecto em “ferradura”. O aspecto endoscópico do esôfago é de 2
abaulamentos regulares da mucosa (A), mas a ecoendoscopia mostrou uma lesão hipoecogênica,
cos, sendo um encontro casual em endos- localizada na camada muscular própria e circundando o órgão, aspecto conhecido como “em
copias digestivas de rotina ou até que ferradura” (B).
atinjam grande tamanho para apresentar
sintomas como disfagia, dor retroester- O diagnóstico endoscópico é de pre- Quando múltiplos, os leiomiomas
nal, pirose, tosse, odinofagia, perda de sunção, não devendo o endoscopista se são chamados de leiomiomatose, com ca-
peso e sangramento digestivo.75 aventurar a um diagnóstico definitivo no racterísticas endoscópicas e ecoendoscó-
A forma de apresentação mais co- seu laudo, pois se trata de lesão da parede picas semelhantes.80
mum é a ovalada, mas pode ser arredon- do esôfago, não sendo de diagnóstico en-
dada, semicircular ou “em ferradura” e doscópico e, portanto, é limitação do mé-
até mesmo anular, simulando às vezes um todo e não do profissional; e, dificilmente, LIPOMA
quadro de acalasia38 (Figs. 28-8 e 28-9). se consegue firmar um diagnóstico histo- É a segunda causa mais freqüente de
Localizam-se preferencialmente nos ter- lógico, pois as biópsias não atingem o pla- lesão benigna não-epitelial de esôfago.
ços médio e inferior do esôfago, com ta- no muscular de origem das lesões, exceto Raramente apresenta sintomas, sendo na
manho variável, consistência endurecida, em casos onde exista uma ulceração e o te- maioria dos casos achado de exame de ro-
apresentando superfície lisa e regular e, cido muscular se encontre exposto. tina.61
em alguns casos, multilobulada, recober- Geralmente está localizado no esôfago
Em virtude de sua natureza miogêni-
ta por mucosa de coloração normal, sem superior, tem consistência macia, quando
ca, o método de eleição para confirmação
solução de continuidade, que desliza li- tocado por pinça ou cateter, tende a abaixar
do seu diagnóstico é a USE,15,35,42,67,78,82,92
vremente sobre a lesão, a não ser que o centro e levantar as bordas, conhecido
seja esta realizada com miniprobes,90 eco-
apresente erosão ou ulceração apical. como pillow-sign (“sinal do travesseiro”).74
endoscópios convencionais ou setoriais.
Lesão de submucosa do esôfago Com facilidade, localiza-se a camada mus- Apresenta uma coloração amarelada carac-
cular própria (quarta camada) do esôfago terística, é macio e raramente ocorre erosão
de onde mais freqüentemente se origina ou ulceração, podendo ser pedunculado
o leiomioma, que se apresenta como le- quando atinge grande tamanho.94
são hipoecogênica e homogênea (Fig.
28-10). Quando se tem dúvida da nature- Lesão miogênica do esôfago
za benigna da lesão miogênica, pode-se
realizar o diagnóstico histológico da lesão
através de biópsias ecoguiadas.27
Em geral o leiomioma não necessita
de ressecção, ficando esse tratamento in-
dicado nos casos sintomáticos ou quando
houver dúvida sobre a natureza da lesão,
sendo realizada enucleação da lesão por
toracotomia ou videotoracoscopia.9
A ressecção endoscópica é de difícil
Lesão de submucosa do esôfago. No execução e com risco de perfuração e he-
esôfago proximal, identificou-se pequena lesão morragia, ficando reservada apenas quan- Lesão miogênica do esôfago. A
elevada, arredondada, com mucosa de do a origem é da muscular da mucosa (se- ecoendoscopia com miniprobe mostrou lesão
revestimento lisa, elástica e deslizante sobre ela miogênica, hipoecogênica localizada na quarta
à tração com pinça de biópsias. Há necessidade
gunda camada do esôfago), bem docu- camada do esôfago (muscular própria),
de se realizar a USE para melhor definir a mentada pela USE e, às vezes, com ressec- medindo 17 mm por 10,5 mm, compatível com
natureza da lesão. ção ecoguiada.29,11 leiomioma.
220 SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA

O diagnóstico endoscópico é feito que a lesão se origine na própria mucosa terminar exatamente a localização, a pro-
baseado nas características do lipoma e o e não na submucosa.55,57 Deve ser feito o fundidade e o tamanho da lesão19,57 e,
histológico é realizado através de bióp- diagnóstico diferencial com outras lesões conseqüentemente, definir o tipo de tra-
sias que atinjam a camada submucosa. benignas da submucosa, como leiomio- tamento a ser empregado.73 Se a lesão
A ecoendoscopia do lipoma evidencia ma, neurofibroma e glândula sebácea he- está localizada na submucosa e não inva-
uma lesão hiperecogênica, de bordas lisas e terotópica.2 Pode ser único ou múltiplo e, de a muscular própria, o tratamento en-
regulares, com origem na camada submu- quando múltiplo (5 a 14%), a maioria é sin- doscópico pode ser realizado.18,57,60,77,91
cosa, ou seja, na terceira camada ecogênica crônico, mas há relato de lesões metacrô- Seu aspecto ecoendoscópico pode ser
da parede do esôfago.15,35,42,67,78,90,92 nicas evidenciadas de 4 meses até 3 anos confundido com o de um lipoma.19,77 São
A ressecção do lipoma não é necessá- após o primeiro diagnóstico31,45 (Fig. descritas alterações da motilidade esofá-
ria, desde que este não apresente sinto- 28-11). gica em razão da destruição dos plexos
mas ou complicações como hemorragia Ao estudo contrastado, apresenta-se nervosos pelo próprio tumor. Por isso, al-
ou obstrução. como um defeito de enchimento homo- guns autores recomendam a realização de
gêneo, de fácil reconhecimento, exceção manometria em casos de tumores não
para as pequenas lesões. Nas lesões mai- obstrutivos com clínica de disfagia.45
TUMOR DE CÉLULAS ores, pode-se ter uma imagem de esteno- É considerado benigno, apesar de
GRANULARES se.16,33 O diagnóstico de certeza é dado existirem casos relatados de malignidade,
O tumor de células granulares (TCG) pelo exame histológico das biópsias, pois, inclusive com metástases a distância23,
foi descrito inicialmente por Abrikossoff, apesar de ser uma lesão de submucosa, 33,41,43 e, aproximadamente, 2% compor-

em 1926,1 como de origem no músculo apresenta ninhos de células imediata- tam-se como malignos.31,33,43 Os sinais
estriado e denominado mioblastoma de mente abaixo da mucosa.23,41 Recomen- macroscópicos que sugerem tal caracte-
células granulares, embora exista contro- dam-se múltiplas biópsias no mesmo lo- rística são: tumores com tamanho supe-
vérsia a respeito dessa origem. Entre as cal para melhor acesso à submucosa (bi- rior a 4 cm, crescimento rápido e recor-
opiniões recentes, a maioria acredita nu- te-on-bite).45 O aspecto histopatológico é rência. Os critérios histológicos que de-
ma origem neural e não muscular.16,18 Por característico: células poligonais ou fusi- vem ser preenchidos para o diagnóstico
apresentar reação imuno-histoquímica formes, de citoplasma eosinofílico abun- de malignidade são pelo menos 3 dos se-
fortemente positiva para proteína S-100 e dante, núcleo pequeno e centralizado, guintes: necrose celular, núcleo aumenta-
para a enolase neuroespecífica encontra- dispostas em ninhos separados por faixas do, nucléolo grande, atividade mitótica,
da no citoplasma, ambos marcadores es- de tecido conjuntivo oriundos da muscu- pleomorfismo nuclear e alongamento das
pecíficos para as células de Schwann, é lar da mucosa.2,45 As células tendem a es- células.33,43 A citologia do material aspira-
muito provável que essas células origi- tar bem agrupadas e os nódulos de tumor do por punção ecoguiada pode auxiliar
nem-se de tecido neural, mais especifica- bem individualizados, mas sem cápsula.2 no diagnóstico diferencial.23,77
mente das células de Schwann.16,43 Ou- Em alguns casos, pode haver uma hiper- O tratamento do TCG depende da
tros autores inclinam-se para uma origem plasia do epitélio que recobre a lesão, difi- apresentação clínica, das características
histiocística, um processo fibroblástico cultando o diagnóstico diferencial com macroscópicas e profundidade da lesão.
ou mesmo uma origem em células mesen- carcinoma de células escamosas inva- Casos de pequenas lesões assintomáticas
quimais indiferenciadas.59 sor.31,41,43 A USE tem grande valor para de- podem ser apenas acompanhados endos-
O TCG é localizado subepitelial que
foi encontrado inicialmente na língua.16,31 Tumor de células granulares de esôfago
Pode ser encontrado em vários outros lo-
cais, sendo os mais comuns: língua (40%),
pele (30%), mama (15%) e trato respiratório
(10%).23 Acomete o tubo digestório em 5 a
11%, sendo um terço destes no esôfa-
go,23,77 com a seguinte distribuição: terço
distal 65%, terço médio 20% e terço supe-
rior 15%.23,45 Ocorre com maior freqüência
em pacientes com idade inferior a 45 anos,
masculinos (61%) e de raça negra.41,45
O aspecto endoscópico é de uma le-
são elevada, séssil, nodular ou em placa,
de cor cinza a branco-amarelada, superfí-
A B
cie lisa ou levemente irregular, endureci-
da e tamanho entre 4 mm e 40 mm.23,45,91
Os tumores maiores se apresentam como Tumor de células granulares de esôfago. Nota-se no esôfago uma lesão elevada e ovalada, com
discreta retração da mucosa, endurecida à palpação com pinça de biópsias (A). A ecoendoscopia
uma massa polipóide de coloração bran- mostrou uma lesão hipoecogênica, originária da submucosa, mas atingindo a mucosa profunda (B).
co-amarelada, recoberta por mucosa mui- Esta lesão foi retirada com alça de polipectomia e a histologia mostrou tratar-se de tumor de células
to fina e homogênea, podendo sugerir granulares.
Capítulo 28 TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO 221

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orientando o paciente para retornar em esôfago, variando de tamanho, com mé- 9. Bardini R, Segalin A, Asolati M et al.
caso de disfagia.16,23,45,59 A ressecção, ci- dia entre 2 e 3 cm, podendo apresentar Thoracoscopic removal of benign
rúrgica ou endoscópica, está indicada nas pedículo devido à propulsão do peristal- tumours of the oesophagus. Endosc
lesões que levam a disfagia, nas maiores tismo esofagiano, coloração variando de Surg Allied Technol 1993;1:277-9.
que 2 a 3 cm, nas de crescimento rápido ou azulado ao vinhoso, podendo se esvaziar 10. Bender MD, Allison J, Cuartas F et al.
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recente e nas circunferenciais.23,45,59,91,93 Se quando se aplica uma pressão com o en-
esophagus. A form of benign epithelial
a lesão não acomete a muscular própria, é doscópio e retornando ao tamanho e à hyperplasia. Gastroenterology
permitido o tratamento endoscópico, com coloração normais ao se desfazer a pres- 1973;65:373-80.
retirada da lesão com alça de polipectomia são.3,37 A USE mostra lesão anecóica, de 11. Benedetti G, Sablich R, Bonea M et al.
ou pinça de biópsias.31,66,91 Nas pequenas origem na submucosa (Fig. 28-12). Fiberoptic endoscopic resection of
lesões, pode-se usar a pinça de biópsias, Raramente os hemangiomas apre- symptomatic leiomyoma of the upper
porém, nas lesões maiores, a técnica mais sentam sintomas ou sinais, mas podem esophagus. Case report. Acta Chir Scand
indicada é a ressecção endoscópica com ser causa de hemorragia digestiva alta.51 1990;156:807-8.
alça diatérmica, usando corrente ora de Quando existe a suspeita de um hemangi- 12. Berkelhammer C, Bhagavan M,
corte, ora de coagulação, precedida de in- Templeton A et al. Gastric inlet patch
oma, não se devem realizar biópsias da le- containing submucosally infiltrating
jeção de solução salina na base em volume são pelo risco de hemorragia, o que torna adenocarcinoma. J Clin Gastroenterol
variável.18,31,66 Outros autores consideram um fator complicador para se excluir ma- 1997;25:678-81.
que a ressecção com alça diatérmica pode lignidade da lesão. 13. Bhutani MS, Hoffman BJ, Reed C.
ser insuficiente e referem técnicas alterna- O tratamento dos hemangiomas ain- Endosonographic diagnosis of an
tivas, usando dispositivos de aspiração e li- da não é consensual, tendendo-se à reali- esophageal duplication cyst. Endoscopy
gadura precedendo a ressecção.73 zação de terapia fotodinâmica, que evita- 1996;28:396-7.
Deve-se estar atento ao acompanha- ria o sangramento em maior profusão. 14. Boourque MD, Spigland N, Bensoussan
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