Tumores Cardíacos

Dpto. Cardiologia pediátrica

Biocor Hospital
Massas Intra e extra Cardíacas
Tumores
 Incidência de 0.002 a 0.3 %
 Na população adulta os tumores
primários são menos comuns que
os tumores metastáticos.
 Na população pediátrica os
tumores primários são mais
frequentes.
 Tumores primários benignos são
mais frequentes que os malignos
( 70x30%)
 O mais comum Tu na população
adulta é o mixoma 77%
 Na população pediátrica é o
Rabdomioma.
Classificação
Maligno
Benigno

Mixoma Angiosarcoma
Lipoma Rabdomiosarcoma
Fibroelastoma papilar Mesotelioma
Hemangioma Fibrosarcoma
Mesotelioma Limfoma
Fibroma Osteosarcoma
Teratoma Timoma
Tu celular granular Sarcoma Neurogênico
Neurofibroma Leiomiosarcoma
Limfangioma Liposarcoma
Rabdomioma Sarcoma
Classificação
BENIGN TUMOR
% OF GROUP
BENIGN TUMOR Adults Children Infants
Myxoma 46 15 0

Lipoma 21 0 0
Papillary fibroelastoma 16 0 0
Rhabdomyoma 2 46 65

Fibroma 3 15 12

Hemangioma 5 5 4
Teratoma 1 13 18
Mesothelioma of the 3 4 2
atrioventricular node
Granular cell tumor 1 0 0
Neurofibroma 1 1 0
 MALIGNANT TUMORS
% OF GROUP
TUMOR TYPE Adults Children Infants
Angiosarcoma 33 0 0
Rhabdomyosarcoma 21 33 66
Mesothelioma 16 0 0
Fibrosarcoma 11 11 33
Malignant lymphoma 6 0 0
Extraskeletal osteosarcoma 4 0 0
Thymoma 3 0 0
Neurogenic sarcoma 3 11 0
Leiomyosarcoma 1 0 0
Liposarcoma 1 0 0
Synovial sarcoma 1 0 0
Malignant teratoma 0 44 0
Tumores Cardíacos
Características sugestiva de malignidade
 Presença de metastase a distância.
 Invasão mediastino.
 Evidência de cescimento rápido do tumor.
 Efusão pericardica hemorrágica.
 Dor precordial.
 Tumores localizados do lado direito do coração ou na parede livre
do átrio.
 Evidência de localização intramural e intracavitaria combinada.
 Extensão para dentro das Veias pulmonares.
Apresentação clínica
 Relacionada ao tipo histológico, tamanho
e localização.
 Tipos de apresentação:
 Efeito cardíaco direto
 Efeito sistêmico
 Fenômenos embólicos
Tumores Cardíacos
Efeito cardíaco
Tumores Miocardicos
 Tumores na área do nó AV
 Usualmente angiomas e mesoteliomas
 Disturbios de condução AV, incluindo BAVT, e assistolia e
podem levar a morte súbita.
 Fibrilação atrial ou flutter , taquicardia atrial
paroxística,Taquicardia ventricular e fibrilação ventricular.
 Tumores intramural
 produz sintomas por seu tamanho e localização.
 Sintomas de miocardiopatia restritiva, hipertrófica ou dilatada.
 Infiltração do miocardio pode causar rotura.
Tumores Cardíacos
Efeito cardíaco
Tumores em átrio esquerdo
 Em geral são movéis , penduculados, podem prolapsar para
dentro do orificío mitral.
 Obstrução do fluxo mitral obstruction
 Sintomas incluem:
 Dispnéia , ortopnéia e DPN
 Edema pulmonar,
 Tosse
 Hemoptise
 Dor precordial, edema periférico, edema e fadiga.
Tumores Cardíacos
Efeito cardíaco
Tumores do AD
 Em geral Mixomas e Sarcomas
 Sintomas
 fatiga, edema periférico, ascite, hepatomegalia
 TEP e hipertensão pulmonar.
 Shunt D-E através de FO com hipóxia sistêmica, cianose e
policitemia.
 Sopro diastólico isolado ou em combinação com sopro sistólico.
 Sinais de IVD ,com PVC elevada e onda a proeminente.
Tumores Cardíacos
Efeito cardíaco

Tumores do Ventrículo direito

 Se apresentam com sinais de IVD quando
causam obstrução ao enchimento ventricular ou
a via de saída.
 Embolização para AP pode resultar em HP.
Tumores Cardíacos
Efeito cardíaco

Tumores do ventrículo esquerdo

 São predominantemente intramural.
 Frequentemente assintomáticos.
 Distúrbios de condução ou arritmias
 Ou podem interferir com a função de VE.
Tumores cardíacos
Manifestação sistêmica
 Febre
 Perda de peso
 Leucocitose
 Anemia ou policitemia
 Trombocitose ou trombocitopenia.
 ↑ VHS
Tumores cardíacos
Fenômenos embólicos

 Êmbolos do próprio tumor

 Trombos formados na superfície do tumor.

AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA
Avaliação diagnósticas
Avaliação radiológica
 Tamanho cardíaco
 Avaliação do tamanho das câmaras cardíacas
 Alterações na vasculatura pulmonar
 Calcificação intracardíaca
 Alargamento mediastinal
 Bordas cardíacas irregulares
 Calcificação (rabdomiomas, fibromas, hamartomas,
teratomas, mixomas, e angiomas)
Avaliação diagnósticas
ECOCARDIGRAFIA
 adequata informações sobre:
 Tamanho do tumor,
 Local de inserção
 mobilidade
 Muito sensivél
 Ecotransesofágico tem sido usado para guiar biopsia percutânea de Tu
do AD.
Avaliação diagnósticas
RNM
 prove melhor definição para :
 tumores que prolapsam
 Obstrução valvar secundária
 Tamanho cardíaco
 Pode ajudar na diferenciação de Tumores e trombos
Avaliação diagnósticas
Angiografia
 Os achados podem ser :
1. compressão ou deslocamento de câmaras
cardíacas ou grandes vasos.
2. Deformidade de câmaras cardíacas.

3. Avaliação do enchimento ventricular.

4. Avaliação do espessamento miocárdico.

5. Alterção regional da contratilidade.

 O risco maior da angiografia é a embolização
periférica.
Avaliação diagnósticas
Tomografia computadorizada

 Determina o grau de invasão miocárdica .

 Envolvimento do pericárdico e de estruturas
estracardíacas.
Tumores Cardíacos
Rabdomiomas
 Representam 45 a 63%dos tumores primários na população pediátrica.
 24% dos diagnósticos no período fetal.
 Relacionado a morte súbita e sopros
 Em geral são múltiplos , bem circundados, de coloração esbranquiçada ou
acinzentada.
 Podem ocorrer em qualquer parte do coração , mas comumente envolve os
ventrículos.
 Em 10% dos casos são únicos.
 Histologicamente apresentam células com características” Spider cells”-
células com núcleo excêntrico, citoplasma granular e com projeção
citoplasmática para a membrana celular.
 A apresentação clinica é dependente do número e posição do tumor.
 Associado a esclerose tuberosa em até 50% dos casos.
 Possibilidade de regressão.
RABDOMIOMAS
RABDOMIOMAS

Massa

VE
VM
VD
AD
Fibroma
 Segundo mais frequente tumor primário na população pediátrica.
 Constitui 6 a 25% dos tumores pediátricos.
 Não encontrado em fetus.
 Diagnóstico mais frequente no período neonatal.
 Raramente visto em adolescentesou adultos jovens.
 Associado a síndrome de Gorlim _ Nevus, cisto maxilar,
anormalidades esqueletica.
 Frequentemente únicos, esbranquiçados ,
consistentes,intramural,envolve a parede livre do VE ou SIV.
 Frequentemente localizados no ápex do VE.
 Mas raramente : VD ou AD.
 Histologicamente consiste de fibroblastos, colágenos e pouco
tecido elástico.
Tumores Cardíacos
Mixomas
 Representam aproximadamente 50% dos diagnósticos de tumores
em todas as idades
 Mais frequentemente diagnosticados entre a 3 º e a 6º década.
 Compreendem 6 a 10% de todos os tumores primários pediátricos.
 Em geral são únicos , localizado em 75% no AE e 25% no AD.
 São geralmente friavéis , peduculados, gelatinosos, de coloração
amorronzada.
 Podem ser calcificados.
 O pedículo do TU em geral está na fossa oval
 Histologicamente composto de tecido mixoide.
 Indicação cirúrgica ao diagnóstico.
 Recidiva relacionada a ressecção incompleta do Tu.
SYMPTOMS AND SIGNS OF CARDIAC MYXOMA

SYMPTOMS INCIDENCE (%)

Dyspnea on exertion >75
Paroxysmal dyspnea ~25
Fever ~50
Weight loss ~25
Severe dizziness/syncope ~20
Sudden death ~15
Hemoptysis ~15
SYMPTOMS AND SIGNS OF CARDIAC MYXOMA

SIGNS INCIDENCE (%)

Mitral diastolic murmur ~75
Mitral systolic murmur ~50
Pulmonary hypertension ~70
Right heart failure ~70
Pulmonary emboli ~25
Anemia >33
Elevated ESR >33
Third heart sound (tumor plop) >33
Atrial fibrillation ~15
Elevated globulins ~10
Clubbing ~5
Raynaud's phenomenon <5
Tumores Cardíacos
Teratomas intrapericárdicos
 Tumor raro
 Correspondem ao 4º grupo de TU na população pediátrica.
 Tumores únicos, encapsulado, bosselados e ligados a base do coração.
 Contém múltiplos cistos com estoma mucoide amarelado
 Frequentemente apresentam um pedículo ligado a AP ou a Ao.
 Adjacentes a VCS, AD, AE ou VE .
 Suprimento sanguineo da aorta, coronárias ou vasos do mediastino
superior.
 São em geral 3x maior que o coração.
 Em neonatos o Tu é mais frequente do lado direito, com pedículo saíndo da
AO e adjacente a VCS e Ao.
 Teratomas intrapericardicos são mais frequentes que os intracardíacos.
 Derivados das 3 laminas embrionária : Endoderma , ectoderma e
mesoderma.
Teratomas intrapericárdicos
 Teratomas intrapericárdicos são raramente malignos
especialmente em neonatos.
 Bons resultados após ressecção cirúrgica.
Tumores Cardíacos
Hemangioma
 Raros em crianças
 Usualmente ocorrem na parede atrial e
epicárdio.
 Manifestação pode ser por um
hemopericárdio ou tamponamento
cardíaco
Mesotelioma do nó AV
 Tumor benigno , raro
 Pode envolver o nó AV e o tecido do septo
atrial.
 Tumor de pequena dimensão .
 Sintomas de distúrbios do ritmo a BAVT
 Mais comuns no sexo feminino.
 Ocorre em idade entre 11 meses e 71 anos.
 Tratamento para BAVT sintomático : Implante
de MP
Tumores malignos
 Correspondem a pouco menos de 10% dos Tu
cardiacos em crianças.
 Mais comuns:
Fibrosarcoma,angiosarcoma,Linfosarcoma,sarcoma de
células gigantes,fibromixosarcoma,leiomiosarcoma,
sarcoma neurogênico,rabdomiosarcoma e sarcoma
indiferenciado.
 É possível a diferenciação de um Tu benigno
para maligno.
Tumores malignos
 Angiosarcoma: tumor maligno primário
mais comum.
 Mais frequentemente envolvem o AD e o
pericárdio.
 Sintomas de tamponamento, IVD,
obstrução de VCS.
 Prognóstico pobre
Tumores malignos
 Sarcomas: Raros na população pediátrica.
 Diagnosticado em crianças acima de 3
meses.
 Usualmente envolvem o lado direito e
localizam-se primariamente na AP.
 Ressecção cirúrgica com baixa
probabilidade de sobrevida.
TRATAMENTO
Tumores benignos
 Ressecção cirúrgica éo tratamento de escolha.
 Risco de embolia periférica ou dispersão por
micrometastase.
 Recorrência do mixoma é de 1 a 5% .
Tumores Cardíacos

Produção : Eduardo Novy

Direção técnica : Eduardo
Novy
Tumores cardíacos
Tumores cardíacos
Tumores cardíacos
TRATAMENTO
Tumores Malignos
 Cirurgia não é um tratamento efetivo.
 Objetivo é estabelecer o diagnóstico.
 paliativos :
 Ressecção parcial

 Quimioterapia

 Radioterapia

 Linfosarcoma pode responder a quimioterapia ou

radioterapia ou ambos.