UNIVERSIDADE METODISTA DE ANGOLA

FACULDADE DE CIÊNCIAS DA SAÚDE E BEM-ESTAR

CURSO : CARDIOPNEUMOLOGIA
CADEIRA: PATOLOGIA VASCULAR
2º Ano

Docente: Profª.MSc. Áurea Dos Santos

 UNIVERSIDADE METODISTA DE ANGOLA
FACULDADE DE CIÊNCIAS DA SAÚDE E BEM-ESTAR

SUMÁRIO:MALFORMAÇÕES LINFÁTICAS
 MALFORMAÇÕES LINFÁTICAS

Malformação linfática é um aglomerado de vasos linfáticos anormais e

dilatados que formam um conjunto de quistos (crescimentos
invulgares) desorganizados e esponjosos, contudo, a sua grande maioria
é benigna (não cancerígena).
As malformações linfáticas podem formar-se em vários sítios do corpo
como no interior da pele, gordura, tecido conjuntivo, articulações, órgãos
ou ossos. Podem formar-se em qualquer parte do corpo, exceto no cérebro,
e são mais comuns na zona da cabeça e do pescoço.
À medida que uma malformação linfática cresce, pode exercer pressão
sobre partes do corpo próximas, como os olhos, a traqueia ou vasos
sanguíneos. Relativamente à sua coloração, normalmente apresentam cor
amarela, sendo que por vezes adquirem uma cor avermelhada ou púrpura,
caso haja vasos sanguíneos intercalados. O líquido associado, quando
realizada punção, é incolor ou ligeiramente tingido por sangue.
Este tipo de malformações verifica-se, geralmente, ao nascimento ou no
decorrer dos primeiros 2 anos de vida e tem uma incidência de
aproximadamente 1 em cada 2000 a 4000 nados vivos.
 TIPOS DE MALFORMAÇÕES LINFÁTICAS

 As malformações linfáticas microcísticas ou linfangiomas

 As malformações linfáticas macrocísticas ou linfangioma (cístico) ou

higroma (cístico)
 Malformações linfáticas microcísticas ou linfangiomas circunscritos são
esponjosos e têm pequenos vasos e quistos minúsculos.
Destacam-se pelas bolhas de pequena dimensão e cheias de linfa. A sua
coloração varia de rosa, a vermelho-escuro e cor acastanhada, podendo tornar-
se ainda rugosas quando à sua textura. Este tipo de malformação verifica-se, de
um modo geral, nos ombros, pescoço, axilas, extremidades dos membros e
boca, nomeadamente, na língua. Pode ainda ocorrer infeção associada.
 Malformações linfáticas macrocísticas ou linfangioma (cístico) ou
higroma (cístico) possuem vasos grandes e esticados e quistos cheios de
linfa/líquido.
Apresentam-se através de coloração na pele, azulada ou vermelha, no entanto
a tender para o transparente. Sobretudo, afetam o queixo e rosto, podendo
prejudicar a respiração e alimentação do paciente. Pode ainda ocorrer
infeção, com gravidade dependente do local em causa.
 CAUSAS

Não se conhece as causas especificas que provocam a anomalia nos

vasos linfáticos. Sabemos que elas se desenvolvem nos fetos durante a
gravidez, ou seja, estão presentes à nascença.
Pensa-se que a maior parte das malformações linfáticas acontece ao acaso
durante o desenvolvimento do bebé, não sendo causadas por nada que a mãe
tenha feito ou deixado de fazer durante a gravidez.

Algumas das malformações linfáticas mais graves possuem mutações

genéticas identificadas. No entanto, pensa-se que também ocorrem de forma
aleatória e não são hereditárias.
 SINAIS E SINTOMAS

Uma malformação linfática aparece normalmente como uma protuberância que

cresce e aparenta ser esponjosa. Uma criança pode ter mais do que uma
malformação linfática, contudo, geralmente, estas concentram-se na mesma
zona do corpo.

A pele afetada pelas malformações linfáticas apresenta frequentemente

pequenas bolhas, chamadas vesículas. Estas têm o aspeto de pequenas bolhas.
O líquido dentro das mesmas começa por ser transparente e incolor, mas torna-
se vermelho-escuro se houver fuga de sangue.
Os sintomas associados às malformações linfáticas dependem de dois factores:
 Localização da malformação
 Estruturas anatómicas afetadas.

As malformações de pequenas dimensões costumam ser assintomáticas até ao

momento em que se dá alguma complicação, nomeadamente, hemorragia ou
infeção. As malformações mais complexas, contudo estão associadas a dor,
edema, deformação e compressão das vias respiratórias – caso ocorram na zona
cervical.
Os sinais e sintomas mais frequentes e gerais que uma criança com uma
malformação linfática pode sofrer são os seguintes:

 Crescimento excessivo e edema (inchaço) nas áreas afetadas (lábios,

língua, maxilares, bochechas, braços, pernas, dedos das mãos ou dos
pés, entre outras)
 Dor provocada pela malformação linfática
 Tendência para ferir a malformação, provocando hemorragias
 COMPLICAÇÕES

Existem várias complicações associadas que podem

ocorrer nas malformações linfáticas
 Infeção da pele ou dos tecidos moles à volta da malformação

Isto acontece quando as bactérias causam uma infeção através das bolhas
linfáticas. É necessário tratar de imediato com antibióticos estas infeções.

As pessoas com malformações linfáticas na zona da cabeça e do pescoço,

especialmente as que envolvem a boca, podem ter infeções frequentes e
graves. Isto acontece quando as bactérias da boca infetam a malformação.
Uma boa higiene oral pode ajudar a diminuir estas infeções.
 Hemorragia na área da malformação pode causar dor e edema (inchaço)
Pode ocorrer devido a um traumatismo na zona ou sem motivo aparente. As
bolhas na pele podem sangrar ou derramar fluido linfático. Também pode
provocar dor crónica e deformidade.
 DIAGNÓSTICO DAS MALFORMAÇÕES LINFÁTICAS

O diagnóstico das malformações é geralmente realizado por um médico

especialista em cirurgia vascular. O médico pode diagnosticar com base na
história clínica do doente, em conjunto com algum dos seguintes meios
complementares de diagnóstico (MCDT)
 Ecografia pré-natal (antes do nascimento). Uma malformação linfática
não detetada anteriormente pode ser encontrada quando o bebé nasce

 Radiografia para verificar se os ossos estão a ser afetados

 Tomografia computorizada (TAC) para diagnosticar e monitorizar a

malformação
 Ressonância magnética, que é o modo de diagnóstico preferencial.
Este método permite determinar a localização, dimensão e relações
anatómicas das malformações e mostra utilidade no planeamento de
intervenção cirúrgica.
 TRATAMENTO

A maioria das malformações linfáticas cresce à medida que o doente

cresce, no entanto, podem crescer após um traumatismo, durante a
puberdade ou durante a gravidez.

Embora algumas malformações possam ser tratadas, muitas terão de ser

tratadas em alturas diferentes ao longo da vida do paciente.
Normalmente, o tratamento destina-se a controlar a malformação para
diminuir o tamanho e aliviar a sintomatologia. Para a maioria das
anomalias vasculares, é necessário realizar uma combinação de métodos
de tratamento.
 Tratamento Medicamentoso

O sirolimus tem funcionado para alguns doentes. Este fármaco pode

ser encontrado sob forma de comprimido, líquido, e pomada ou
creme para ser aplicado na pele afetada.
 Escleroterapia

A escleroterapia é um tratamento muito útil para as malformações

linfáticas.

É geralmente realizado por um médico radiologista de intervenção ou

cirurgião vascular. Durante a escleroterapia, é injetado um medicamento
especial (esclerosante), utilizando agulhas colocadas através da pele, nos
vasos linfáticos e nos quistos das malformações.
O químico injetado danifica e destrói os vasos linfáticos. Isto provoca a
formação de cicatrizes no interior dos vasos linfáticos anómalos e a
diminuição do fluxo de linfa na zona.
A escleroterapia pode exigir várias sessões para obter o máximo benefício.
Normalmente, os tratamentos possuem um intervalo mínimo de seis
semanas.

Para maior conforto, a maioria dos doentes é colocada a dormir sob anestesia
geral durante a escleroterapia. Alguns doentes podem ir para casa no dia do
procedimento. Alguns passam a noite no hospital para recuperar.
Embora a escleroterapia torne os edemas mais pequenos, estes podem voltar a
aumentar com o tempo. O objetivo é fazer com que os sintomas desapareçam
tanto quanto possível.