Resumo Histo UC-21

O Coração
ESTRUTURA E ESPECIALIZAÇÕES CARDÍACAS
- o peso do coração varia com o biotipo (média de 250 a 320 – mulheres e 300 a 360 – homens)

- ventrículo direto (VD) apresenta parede de espessura de 0,3 a 0,5 cm, enquanto que o ventrículo
esquerdo (VE) tem uma parede de 1,3 a 1,5 cm de espessura

- aumentos acima desses limites indicam hipertrofia

Miocárdio

- a função de bombeamento é realizado pela contração (sístole) e relaxamento (diástole) dos

cardiomiócitos que compreendem o miocárdio

- os miócitos do VE são dispostos de modo circunferencial, em uma orientação em espiral, gerando uma
onda coordenada de contração que se estende do ápice à base do coração

- os miócitos do VD são menos estruturados

- os miócitos são organizados em subunidades chamadas sarcomeros

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (IC)

- frequentemente chamada de Insuficiência cardíaca congestiva (ICC)

- condição progressiva
- ocorre quando o coração é incapaz de bombear o sangue em proporção suficiente para suprir a demanda
dos tecidos, ou é capaz disso apenas na presença de pressão de enchimento elevada

- é o estagio final de muitas formas de cardiopatia crônica, se desenvolvendo de maneira insidiosa

- porem, estresses hemodinâmicos agudos (sobrecarga liquida, disfunção valvar súbita ou infarto do
miocárdio) podem precipitar a ICC súbita

- mecanismos fisiológicos de compensação da ICC:

Mecanismo de Frank-Starling

- o aumento do enchimento dilata o coração e aumenta a formação de pontes transversais de actina-

miosina, aumentando contratilidade e volume de derrame

Adaptações miocárdicas
- inclui hipertrofia com ou sem dilatação das câmaras cardíacas
- a ICC tende a ser precedida por hipertrofia cardíaca (resposta compensatória do miocárdio ao maior
trabalho mecânico)
Ativação dos sistemas neuro-humorais

- aumentam a função cardíaca e/ou regulam volumes e pressões de enchimento

● Liberação de norepinefrina pelos nervos cardíacos adrenérgicos do SN autônomo (aumenta a FC,

contratilidade miocárdica e a resistência vascular)
 ● Ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona
● Liberação de peptídeo natriurético atrial

- com o tempo, tais mecanismos podem perder a capacidade de manter o desempenho cardíaco adequado

- a ICC pode resultar do comprometimento progressivo da função contrátil do miocárdio (disfunção

sistólica), refletida como uma diminuição na fração de ejeção (FE)

- a redução na FE pode ocorrer com lesão isquêmica, adaptação inadequada à sobrecarga de pressão ou
volume devido a hipertensão ou doença valvar, ou dilatação ventricular

- a ICC é entendida como o resultado da incapacidade de a câmara cardíaca expandir-se e ser preenchida
de modo suficiente durante a diástole (disfunção diastólica)

Hipertrofia Cardíaca: Fisiopatologia e Progressão até a IC

- o aumento do trabalho mecânico devido à sobrecarga de volume ou pressão (ex.: HAS) ou a sinais tróficos
leva a uma hipertrofia dos miócitos, aumentando tamanho e peso do coração

- o padrão de hipertrofia reflete a natureza do estímulo:

● hipertrofia por sobrecarga de pressão (devido à hipertensão ou à estenose aórtica):

- os novos sarcômeros são depositados paralelamente ao eixo longo das celulas, expandindo a área
transversal dos miócitos do ventrículo e causando um aumento concêntrico da espessura da parede

● hipertrofia por sobrecarga de volume

- os novos sarcômeros são depositados em serie com os já existentes, causando principalmente dilatação
ventricular

- a espessura da parede pode ser maior, normal ou menor que o normal

- consequentemente, o peso do coração é a melhor medida de hipertrofia, em vez da espessura da parede

- corações com peso 2 a 3 vezes maior do que o normal são comuns em pacientes com hipertensão
sistêmica, cardiopatia isquêmica, estenose aórtica, regurgitação mitral ou cardiomiopatia dilatada

- pacientes com regurgitação aórtica ou cardiomiopatia hipertrófica podem ter coração com o peso de 3 a
4x maior
- a hipertrofia dos miócitos não é acompanhada por um aumento proporcional do número de capilares

- dessa maneira, o suprimento de O2 e nutrientes para esse coração hipertrofiado, particularmente para
aquele que esta com sobrecarga de pressão, é mais tênue do que para o coração normal
- além disso, o coração hipertrofiado consome mais O2 (maior demanda metabólica), devido ao aumento
da massa, FC e força de contração.
- como resultado dessas alterações, o coração hipertrofiado é vulnerável a descompensação relacionada a
isquemia, podendo evoluir para IC

- a hipertrofia é comumente acompanhada de deposição de tecido fibroso (fibrose intersticial)

- a extensão da hipertrofia é variável

- cardiomegalia é um fator de risco independente para morte súbita
- O exercício aeróbico (p. ex., corrida de longa distância) tende a estar associado à hipertrofia por volume, que pode ser
acompanhada pelo aumento da densidade capilar (ao contrário de outras formas de hipertrofia) e pela diminuição na frequência
cardíaca e pressão arterial de repouso — efeitos que são benéficos. Essas alterações algumas vezes são denominadas hipertrofia
fisiológica. O exercício estático (p. ex., levantamento de peso) está associado à hipertrofia por pressão e parece estar relacionado
a alterações deletérias.
- a ICC é caracterizada é caracterizada por graus variáveis de débito cardíaco (DC) e perfusão tecidual
reduzida (insuficiência anterógrada), bem como pelo represamento de sangue no sistema venoso
(insuficiência retrograda). O ultimo pode provocar edema pulmonar, edema periférico ou ambos

- embora a IC do lado esquerdo ou direito possa ocorrer de modo independente, a insuficiência de um lado
(particularmente o esquerdo), resulta em esforço excessivo do outro, provocando insuficiência global

Insuficiência Cardíaca Esquerda

- mais frequentemente causada por:

● Cardiopatia isquêmica.
● Hipertensão.
● Doenças das valvas aórtica e mitral.
● Doenças miocárdicas primárias

- os efeitos clínicos e morfológicos da ICC esquerda são decorrentes da congestão passiva (acumulo de
sangue na circulação pulmonar), estase do sangue nas câmaras esquerdas e perfusão inadequada dos
tecidos (levando a disfunção do órgão)

Morfologia

Coração
- os achados incluem infartos do miocárdio, valvas estenóticas ou regurgitantes, até doença miocárdica
intrínseca
- geralmente o VE está hipertrofiado e dilatado (exceto na IC por estenose da valva mitral)

- microscopicamente: hipertrofia dos miócitos e variado grau de fibrose intersticial

- a função deficiente do VE geralmente causa dilatação secundaria do AE, aumentando o risco de fibrilação
atrial (FA).

Pulmões

- a congestão e edema pulmonares deixam os pulmões pesados e úmidos

- alterações pulmonares (da mais leve p/ a mais grave):

1- Edema perivascular e intersticial

- responsáveis pelas características linhas B e C de Kerley (observadas no RX de tórax, sobre a ICC)

2- Alargamento edematoso progressivo dos septos alveolares

3- Acúmulo de liquido de edema nos espaços alveolares

- hemácias e proteínas plasmáticas extravasam para o liquido de edema, nos espaços alveolares, sendo
fagocitadas e digeridas pelos macrófagos, que armazenam o ferro da Hb na forma de hemossiderina.

- esses macrófagos que contém hemossiderina (tbm chamados de células da IC) são sinais indicativos de
episódios anteriores de edema pulmonar
- Os derrames pleurais surgem da pressão elevada dos capilares da pleura e da transudação resultante do
líquido na cavidade pleural.

- os sintomas iniciais de IC esquerda estão relacionados a congestão e ao edema pulmonar, podendo ser
bem sutis
- inicialmente, tosse e dispneia podem ocorrer somente com esforço

- a progressão do edema pode causar ortopneia (dispneia ao deitar-se, aliviada ao sentar-se ou ficar de pé)
ou dispneia paroxística noturna (dispneia que geralmente ocorre à noite, tão grave que induz a sensação
de sufocação). Dispneia em repouso pode ocorrer a seguir

- a FE reduzida leva a uma diminuição da perfusão renal, ativando o sistema renina-angiotensina-

aldosterona como mecanismo compensatório para corrigir a hipotensão “aparente”.

- isso leva a retenção de sal e agua, com expansão dos volumes dos líquidos intersticial e intravascular,
exacerbando o edema pulmonar em desenvolvimento
- na ICC bem avançada, a hipoperfusão cerebral provoca encefalopatia hipóxica, com irritabilidade, perda
de atenção e inquietude podendo evoluir p/ estupor e coma

- a IC esquerda pode ser dividida em insuficiência sistólica e diastólica:

Insuficiência Sistólica:

- definida pela FE insuficiente, podendo ser causada por qualquer distúrbio que danifica e desorganiza a
função contrátil do VE

Insuficiência Diastólica:

- VE está anormalmente rígido e não consegue relaxar durante a diástole

- assim, embora a função cardíaca esteja relativamente preservada no repouso, o coração é incapaz de
aumentar seu débito em resposta ao aumento da demanda metabólica tecidual (ex.: durante exercício
físico)
- além disso, devido ao VE não conseguir se expandir, qualquer aumento da pressão de enchimento é
transferido de volta à circulação pulmonar, produzindo rápido inicio de edema pulmonar

- mais frequente em mulheres e pacientes acima de 65 anos

- A hipertensão é a etiologia subjacente mais comum; diabetes melito, obesidade e estenose bilateral da
artéria renal também podem contribuir para o risco

Insuficiência Cardíaca Direita

- é mais comumente causada pela IC esquerda, uma vez que qualquer aumento na pressão da circulação
pulmonar, de corrente de UC esquerda, produz uma carga do lado direito do coração

- dessa maneira, as causas de IC direita incluem todas as que induzem IC esq.

- a IC direita isolada não é frequente e normalmente ocorre em indivíduos com distúrbios que afetam o
pulmão (denominada cor pulmonale)

- o cor pulmonale também pode surgir em doenças que acometem a vasculatura pulmonar (ex: TEP), além
de condições que causam vasoconstrição pulmonar
- o aspecto comum desses distúrbios é a hipertensão pulmonar, que causa hipertrofia e dilatação do lado
direito do coração

- Nos casos extremos, o desvio para esquerda do septo interventricular pode até causar a disfunção do
ventrículo esquerdo
Morfologia

Coração
- raramente estão presentes defeitos estruturais (anormalidades das valvas tricúspide e pulmonar) ou
fibrose endocárdica

- uma vez que a IC direita isolada é mais comumente decorrente de doença pulmonar, a maioria dos casos
exibe apenas hipertrofia e dilatação do AD e VD.

Fígado e Sistema Portal

- a congestão dos vasos portais e hepáticos induz alterações patológicas no fígado, TGI e baço.
- o fígado aumenta em tamanho e peso (hepatomegalia congestiva) devido à congestão passiva, maior em
torno das veias centrais

- macroscopicamente, isso aparece como zonas pericentrais congestas, vermelho-acastanhadas com

regiões periportais pálidas e de coloração relativamente normal, produzindo a aparência característica de
“fígado em noz moscada”
- quando a IC esq. com hipoperfusão tbm está presente, a hipóxia centrolobular pode produzir necrose
centrolobular

- na IC direita de longa duração, as áreas centrais podem tornar-se fibróticas, culminando em cirrose
cardíaca

- A hipertensão portal também causa o aumento do baço com sequestro plaquetário (esplenomegalia
congestiva), e pode contribuir para congestão e edema crônicos da parede do intestino
Espaços Pleural, Pericárdico e Peritoneal

- A congestão venosa sistêmica pode levar ao acúmulo de líquido nos espaços pleural, pericárdico e
peritoneal (ascite)
- grandes derrames pleurais podem causar atelectasia (pois afeta a distensão do pulmão)

- grandes ascites podem comprometer a distensão do diafragma, provocando dispneia

Tecidos Subcutâneos

- O edema periférico das porções inferiores do corpo, especialmente do tornozelo (pedioso) e pré-tibial, é
uma característica inconfundível da insuficiência cardíaca direita.
- também pode ocorrer anasarca

- a congestão renal é mais acentuada na IC direita, levando a maior retenção de liquido, edema periférico e
azotemia (acumulo de excretas nitrogenadas no sangue) mais pronunciada

- a terapia padrão para a ICC é farmacológica

- Os fármacos que provocam liberação de líquido (p. ex., diuréticos), bloqueiam o eixo renina-angiotensina-
aldosterona (p. ex., inibidores da enzima conversora de angiotensina) e diminuem o tônus adrenérgico (p.
ex., bloqueadores β1-adrenérgicos) são particularmente benéficos

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Shunts da Esquerda para a Direita

- cardiopatia congênita mais comum

- eles incluem: DSA, DSV e PCA

- o DSA normalmente aumenta apenas os volumes do fluxo de saída, ventricular e pulmonar direitos. Já o
DSV e PCA aumentam o fluxo sanguíneo e a pressão pulmonar
- dependendo do tamanho e localização, esses shunts provocam nenhum sintoma, até IC fulminante
Defeito do Septo Atrial (DSA)
- aberturas anormais, fixas no septo atrial, devido à formação tecidual incompleta, permitindo a
comunicação entre os AD e AE
- geralmente assintomáticos ate a idade adulta

- essa condição não deve ser confundida com forame oval patente (FOP), que representa a falha no
fechamento de um forame que é parte do desenvolvimento normal
- DSA e FOP decorrem de defeitos na formação do septo interatrial. Segue um breve resumo dos estágios
de desenvolvimento dessa estrutura:

● O septo primo é um crescimento interno membranoso, localizado posteriormente entre o AD e AE,

dividindo-os parcialmente. A abertura anterior restante se chama óstio primo, que permite a
circulação do sangue do AD para o AE durante o desenvolvimento fetal
● Antes do septo primo em crescimento obliterar o óstio primo, ele desenvolve uma segunda
abertura posterior, chamada óstio segundo
● O septo segundo é um crescimento Inter membranoso subsequente, localizado a direita e anterior
ao septo primo
● O crescimento do septo segundo deixa uma abertura chamada forame oval, que está na altura do
óstio segundo – o forame oval/óstio segundo permite a continuação do shunt da direita para a
esquerda, durante o desenvl. Intrauterino
● O septo segundo continua a aumentar até formar uma aba de tecido que cobre o forame oval no
seu lado esquerdo.

- essa aba de tecido abre e fecha em resposta ao gradiente de pressão entre o AD e o AE

- a valva somente se abre quando a pressão é maior no AD
- Na vida fetal, os pulmões não estão funcionantes, e a pressão na circulação pulmonar é maior do que na circulação sistêmica;
assim, o átrio direito está sob pressões mais elevadas do que o átrio esquerdo, e a valva do forame oval está normalmente
aberta. Ao nascimento, com a expansão do pulmão, há uma queda nas pressões vasculares pulmonares, e as pressões do átrio
direito estão abaixo daquelas no átrio esquerdo. Como resultado, a valva do forame oval se fecha — geralmente de modo
permanente

Morfologia
- os DSA são classificados de acordo com sua localização

- DSA do tipo secundum (90% dos casos) resultam na formção deficiente do septo segundo próximo ao
centro do septo atrial
- o tipo primum (5%dos casos) ocorre adjacente às valvas AV e estão associados a anormalidades dessa
valva, ou de um DSV
- o tipo sinus venosus está localizado próximo à entrada da veia cava superior e pode estar associado ao
retorno venoso pulmonar anômalo para o AD

Aspectos Clínicos

- Os DSAs acarretam um shunt da esquerda para a direita, em grande parte porque a resistência vascular
pulmonar é consideravelmente menor do que a resistência vascular sistêmica e porque a complacência
(distensibilidade) do ventrículo direito é muito maior que a do esquerdo
- Um sopro frequentemente está presente em decorrência de um fluxo excessivo através da valva
pulmonar e/ou através do DSA

- os DSA geralmente são bem tolerados e não se tornam sintomáticos antes dos 30 anos
- O fechamento (cirúrgico ou por cateter) de um DSA reverte as anormalidades hemodinâmicas e previne
complicações, incluindo a insuficiência cardíaca

CARDIOPATIAS ISQUÊMICAS

Infarto do Miocárdio (IM)

- também chamado de ataque cardíaco

- consiste na morte do músculo cardíaco devido à isquemia grave prolongada

Incidência e Fatores de Risco

- pode ocorrer praticamente em qualquer idade

- a frequência do IM se eleva com o aumento da idade

- a incidência esta relacionada à predisposição genética e comportamental a aterosclerose

- as mulheres geralmente são protegidas contra o IM durante a vida fértil

- TRH pós-menopausa não protege as mulheres (pode ser prejudicial em alguns casos)
Patogenia

Oclusão Arterial Coronariana

- A seguinte sequência de eventos provavelmente forma a base para a maioria dos IMs:

● Uma placa ateromatosa da artéria coronária sofre uma alteração súbita, que consiste em
hemorragia intraplaca, erosão ou ulceração, ou ruptura ou fissura.
● Quando são expostas ao colágeno subepitelial e ao conteúdo necrosado da placa, as plaquetas dão
início aos processos de aderência, ativação, liberação do conteúdo de seus grânulos, e agregação
para formar o microtrombo.
● O vasospasmo é estimulado por mediadores liberados das plaquetas.
● O fator tecidual ativa a via da coagulação, aumentando o volume do trombo.
● Dentro de minutos, o trombo pode se expandir para ocluir completamente a luz do vaso
Resposta do Miocárdio

- a obstrução da coronária diminui o fluxo sanguíneo para uma região do miocárdio, causando isquemia,
rápida disfunção miocárdica e, por fim, morte de miócitos.
Padrões de Infarto

- A distribuição da necrose do miocárdio está correlacionada com a localização e a causa da perfusão

reduzida

Infarto transmural

- os IM causados pela oclusão de um vaso epicárdico (na ausência de intervenção terapêutica) são
normalmente transmurais

- a necrose afeta praticamente toda a espessura da parede ventricular na distribuição da artéria coronária
afetada
Infarto subendocárdico (não transmural)
- como a zona subendocárdica é a ultima região perfundida do miocárdio, essa é a área mais vulnerável a
qualquer redução do fluxo coronariano
- pode ocorrer em decorrência da ruptura de uma placa seguida por um trombo coronariano que se torna
lisado, antes de a necrose do miocárdio se estender ao longo de toda a espessura da parede

- esse tipo de infarto também pode resultar da redução grave e prolongada da pressão arterial sistêmica
(como ocorre no choque superposto a estenoses coronarianas crônicas)
- no infarto subendocárdico resultante de hipotensão global, o dano ao miocárdio é geralmente
circunferencial, em vez de estar limitado à região irrigada por uma única coronária
Microinfarto multifocal

- tal padrão é visto apenas quando há envolvimento de vasos intramurais menores

- pode ocorrer no cenário da microembolização, vasculite ou espasmo vascular (adrenalina, drogas –

cocaína)

- níveis elevados de catecóis (ex: adrenalina) aumentam a FC e a contratilidade miocárdica agravando a

isquemia provocada pelo vasoespasmo
- o resultado desse vasoespasmo pode ser a morte súbita cardíaca ou uma cardiomiopatia isquêmica
dilatada
Morfologia

A evolução temporal das alterações morfológicas no IM agudo e a subsequente cicatrização estão

resumidas:
- IM com menos de 12 horas geralmente não são visíveis ao exame macroscópico
- porem, se o IM precedeu a morte em 2 a 3 horas, é possível realçar a área de necrose por meio da imersão de cortes de tecido
em uma solução de cloreto de trifeniltetrazólio. Essa coloração histoquímica macroscópica dá uma cor vermelho-tijolo ao
miocárdio intacto não infartado, onde a atividade da lactato desidrogenase está preservada. Pelo fato de as desidrogenases
extravasarem através das membranas danificadas das células mortas, a área do infarto aparece como uma zona pálida e
descorada

- dentro de 12 a 24 horas após o infarto, macroscopicamente, é observado uma área v ermelho-azulada na

região onde ocorreu o infarto, causada pelo sangue estagnado
- depois disso, o infarto transforma-se em uma área progressivamente mais bem definida, amarelo-
acastanhada

- Dentro de 10 dias a 2 semanas, ela é margeada por uma zona hiperêmica de tecido de granulação
altamente vascularizado.

- Nas semanas seguintes, a região lesada evolui para uma cicatriz fibrosa.

Consequências e Complicações do Infarto do Miocárdio

- fatores associados ao pior prognóstico: idade avançada, gênero feminino, diabetes melito, e IM prévio
As intervenções terapêuticas para o IM incluem:

● Morfina para aliviar a dor e melhorar os sintomas de dispneia.

● Reperfusão imediata para salvar o miocárdio.
● Agentes antiplaquetários, tais como aspirina, inibidores do receptor de P2Y12, e inibidores da
GPIIb/IIIa.
 ● Terapia anticoagulante com heparina não fracionada, heparina de baixo peso molecular, inibidores
diretos da trombina e/ou inibidores do fator Xa para prevenir a propagação de coágulo da artéria
coronária.
● Nitratos para induzir vasodilatação e reverter o vasospasmo.
● Betabloqueadores para diminuir a demanda miocárdica por oxigênio e reduzir o risco de arritmias.
● Antiarrítmicos para tratar arritmias.
● Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA) para limitar a dilatação ventricular.
● Suplementação de oxigênio para melhorar a saturação do oxigênio no sangue.

Apesar dessas intervenções, muitos pacientes apresentam uma ou mais complicações após o IM agudo:

Disfunção contrátil

- anormalidades na função do ventrículo esquerdo

- ocorre algum grau de insuficiência ventricular esquerda com hipotensão, congestão vascular pulmonar e
transudação para os espaços pulmonares intersticiais, que podem progredir para edema pulmonar e
dificuldade respiratória
- pode ocorrer choque cardiogênico, geralmente com grandes infartos que envolvem mais de 405 do VE

- Infarto do ventrículo direito 🡪IC direita 🡪 congestão de sangue na circulação venosa 🡪 hipotensão
sistêmica

Arritmias

- muitos pacientes apresentam distúrbios de condução após o IM

- arritmias associadas ao IM:

● bradicardia sinusal,
● fibrilação atrial,
● bloqueio cardíaco,
● taquicardia,
● contrações ventriculares prematuras,
● taquicardia ventricular e
● fibrilação ventricular
Ruptura do miocárdio
- ocorrem quando há necrose transmural de um ventrículo

- elas incluem:

● Ruptura da parede livre ventricular (mais comum), com hemopericárdio e tamponamento cardíaco.
● Ruptura do septo ventricular (menos comum), que leva a um DSV agudo e a um shunt da esquerda
para a direita.
● Ruptura do músculo papilar (a menos comum), que resulta em início agudo de regurgitação mitral
grave.
Aneurisma ventricular
- são limitados pelo miocárdio cicatrizado
- complicação tardia resultante de infartos transmurais grandes que sofreram expansão precoce
- As complicações dos aneurismas ventriculares incluem:

● trombo mural,
● arritmias e
● insuficiência cardíaca;

Pericardite
- Uma pericardite fibrinosa ou fibrino-hemorrágica geralmente desenvolve-se por volta do 2° ou 3° dia
após um infarto transmural, como resultado da inflamação miocárdica subjacente (síndrome de Dressler)
Expansão da área do infarto

- devido ao musculo necrosado estar enfraquecido, pode haver estiramento desproporcional,

adelgaçamento e dilatação da região do infarto
- frequentemente associado a trombo mural

Trombo mural
- a combinação entre uma anormalidade local na contratilidade (que causa estase) e um dano endocárdico
(que produz uma superfície trombogênica) pode estimular a trombose mural e, potencialmente, o
tromboembolismo.

Disfunção do músculo papilar

- a ruptura do músculo papilar após IM pode resultar no início repentino da incompetência da valva mitral
(ou tricúspide)
- a maioria das regurgitações após o infarto resulta da disfunção isquêmica de um músculo papilar

ANGINA PECTORIS:

- É uma dor torácica intermitente causada por isquemia miocárdica transitória e reversível.
- a dor é consequência da liberação de adenosina, bradicinina e outras moléculas que estimulam as vias
aferentes autonômicas
1. Angina estável/típica: dor torácica episódica e previsível associada a certos graus de esforço físico ou a
alguma outra demanda aumentada (taquicardia).

- dor em aperto ou sensação subesternal contritiva

- irradiação para o braço esquerdo ou mandíbula esquerda

- dor aliviada em repouso (diminuição da demanda) ou por fármacos (aumento da perfusão)

2. Angina de Prinzmetal ou variante: ocorre durante o repouso e é causada pelo espasmo da coronária

- responde imediatamente a vasodilatadores (nitroglicerina) e bloqueadores dos canais de cálcio

3. Angina instável ou angina em crescendo: dor precipitada por esforço físico progressivamente menor ou
que ocorre no repouso.

- associada à ruptura de placa aterosclerótica

- pode ser acompanhada de trombose superposta, formação de êmbolos em posição distal ao
trombo e/ou vasoespasmo
 - precursora do IAM, casado por obstrução vascular total

MIOCARDIOPATIAS

- a maioria das doenças que afetam o músculo cadíaco resulta de aterosclerose coronariana, hipertensão
ou da doença cardíaca valvar

● Primárias: limitadas principalmente ao miocárdio

● Secundárias: aquelas que representam a manifestação cardíaca de um distúrbio sistêmico

- engloba distúrbios inflamatórios (miocardite), doenças imunológicas (sarcoidose), distúrbios metabólicos

sistêmicos (hemocromatose), distrofias musculares e distúrbios genéticos das fibras do miocárdio

- pode também ser idiopática

- Classificação: Dilatada, Hipertrófica e Restritiva

- outra forma rara é a não compactação do VE, distúrbio congênito caracterizado pelo aspecto esponjoso,
associado com ICC e arritmias

MIOCARDIOPATIA DILATADA

- dilatação cardíaca e disfunção contrátil (sistólica) progressivas

- geralmente acompanhadas de hipertrofia
- quando é diagnosticada geralmente já progrediu para a fase final (coração dilatado e pouco contrátil)
Causas:
- hereditária em 20-50% dos casos

- mais de 40 genes com mutação podem causar essa miocardiopatia

- envolve com frequência mutações na codificação de proteínas do cito esqueleto ou que ligam o
sarcõmero ao citoesqueleto ( alfa actina cardíaca)

- quando ligada ao X está associada com mutação na distrofina

-os “footprints” do ácido nucleico e dos coxsackievírus B podem ser detectados no miocárdio dos pacientes
em estágio final

- a exposição ao álcool ou a substâncias tóxicas tem efeito tóxico direto no miocárdio

- cardiopatia por beribéri: deficiência de tiamina causada por alcoolismo crônico

Miocardiopatia periparto:

- surge no final da gestação ou várias semanas e até meses após o parto

- fatores contribuintes incluem HAS, sobrecarga de volume, deficiência nutricional, distúrbios metabólicos
e respostas imunológicos
- clivagem da prolactina pode causar disfunção miocárdica

Sobrecarga de ferro

- hemocromatose hereditáriaou por transfusões

Morfologia
- coração aumentado, flácido e todas as câmaras estão dilatadas

- trombos murais podem causar tromboêmbolos

- lesões valvares e vasculares ausentes

- Histologia: alterações inespecíficas não apontam para uma etiologia específica

- em caso de sobrecarga de ferro o acúmulo de hemossiderina é mostrado pelo azul da Prússia, na lâmina
- a morfologia não interfere na gravidade ou prognóstico

- miócitos hipertrofiados e núcleos aumentados, delgados e estriados e são irregulares

- fibrose intersticial e endocárdica
Características clínicas

- mais frequente de 20 a 50 anos

- dispneia, cansaço fácil e baixa capacidade de realizar esforços físicos, o paciente pode descompensar
rapidamente
- contração ineficaz

- regurgitação mitral secundária e ritmos cardíacos anormais

- metade dos pacientes morre dentro de dois anos

Tratamento
- o transplante é o único tto definitivo
- implante de dispositivos de asistência ventricular e longa duração

MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITO

- distúrbio autossômico dominante do músculo cardíaco com penetrância variável

- manifesta-se como insuficiência cardíaca direita e distúrbios do ritmo

- pode causar morte súbita

- o VD está adelgaçado
- infiltação de gordura e fibrose

- mutações das proteínas das junções desmossômicas do disco intercalar

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

- hipertrofia do miocárdio, enchimento diastólico insuficiente e obstrução do fluxo de saída ventricular

- coração pesado, hipercontrátil e com paredes espessadas
- a função sistólica está preservada mas o miocárdio não relaxa

Patogenia
- causada por mutações de sentido trocado (missense)

- autonômica dominante com expressão variável

- é basicamente um distúrbio das proteínas do sarcômero

- a mutação mais comum é a que afeta o gene da cadeia pesada da b-miosina

- todas as mutações afetam proteínas do sarcômero e aumentam a ativação dos miofilamentos, o que
resulta em hipercontratilidade dos miócitos
Morfologia
- hipertrofia maciça do miocárdio sem dilatação ventricular

- espessamento desproporcional do septo ventricular em relação à parede livre do ventrículo esquerdo

(hipertrofia septal assimétrica)

- Histologia: hipertrofia acentuada dos miócitos, o desarranjo aleatório dos miócitos e das miofibras e a
fibrose intersticial
Características Clínicas

- manifesta durante o estirão de crescimento pós-puberal

- hipertrofia maciça do VE que paradoxalmente fornece volume sistólico acentualmente reduzido, como
consequência do enchimento diastólico deficiente e da redução global do tamanho da câmara

- dispneia e sopro sistólico de ejeção áspero

- isquemia do miocárdio causada por hipertrofia maciça com aumento das pressões no VE e artérias
intramurais comprometidas

- a maioria dos pacientes melhora com um tto que estimula o relaxamento do ventrículo; a excisão parcial
cirúrgica ou o infarto do músculo septal induzido pelo álcool também podem aliviar a obstrução da via de
saída

- importante causa de morte súbita cardíaca, sendo maior parte em atletas com menos de 35 anos

MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA

- diminuição primária da complacência ventricular, que causa enchimento ventricular deficiente durante a
diástole
- a função contrátil (sistólica) do VE não está afetada

- pode ser idiopática ou relacionada a doenças sistêmicas que também afetam o miocárdio (fibrose por
radiação, amiloidose, sarcoidose, ou produtos de erros inatos do metabolismo)

Morfologia

- os ventrículos tem o tamanho normal ou estão ligeiramente aumentados, as cavidades não estão
dilatadas e o miocárdio está enrijecido

- o enchimento ventricular deficiente e as sobrecargas de pressão causam dilatação biatrial

- fibrose intersticial
- na biópsia pode ser revelado distúrbio etiológico específico

Amiloidose
- causada por deposição de proteínas extracelulares com tendência a formar b-pregueadas insolúveis

- pode ser sistêmica ou se limitar apenas ao coração (principalmente em caso de amiloidose cardíaca senil)
- a deposição de formas normais de transtiretina no coração de pacientes idosos causa miocardiopatia
restritiva nos idosos

- os afro-americanos tem 4x maior risco de desenvolver amiloidose

Fibrose endomiocárdica
- é uma doença de crianças e adultos jovens da África e de outras áreas tropicais
- é caracterizada por fibrose difusa densa do endocárdio e subendocárdio ventriculares que com
frequência envolve as valvas atrioventriculares direita e esquerda
- fisiologia restritiva por conta da diminuição do tecido fibroso

- foi vinculada a deficiências nutricionais e/ou à inflamação relacionada a infecções helmínticas

Endomiocardite de Loeffler

- exibe fibrose endocárdica

- associada à formação de grandes trombos murais

- na lâmina mostra infiltrados eosinofílicos teciduais e hipereosinofilia periférica

- necrose endocárdica e miocárdica: liberação de conteúdo dos grânulos e dos eosinófilos

- acontece cicatrização e formação de trombo na região da necrose

- alguns pacientes apresentam distúrbio mieloproliferativo hipereosinofílico que envolve os receptores de
PDGFR

- o tto com inibidores da tirosina cinase pode levar à remissão hematológica e reversão das lesões
endomiocárdicas

MIXOMAS

- são tumores primários do coração

- mais comum em adultos

- 90% são atriais e 80% afetam o átrio esquerdo

- são quase sempre únicos e surgem na região da fossa oval (septo atrial)

- podem ser pequenos (<1 cm) ou grandes (até 10 cm), sésseis ou pedunculadas

- lesões moles, translúcidas e vilosas, com aspecto gelatinoso

- a forma pedunculada pode causar obstrução intermitente ou efeito “bola de guindaste de demolição”
que danifica as válvulas e valvas

- são compostos por células mixomatosas estreladas e com frequência multinucleadas (hipercromia),
misturadas a células endoteliais, células musculares lisas e/ou fibroblastos

- composição de mucopollissacarídeos ácidos

- é comum a presença de hemorragia, trombo mal organizado e inflamação

SHUNT DA DIREITA PARA A ESQUERDA

- malformações cardíacas associadas a shunts da direita para a esquerda distinguem-se pela cianose
precoce
- a cianose é causada porque sangue pouco oxigenado vindo do lado direito entra na circulação arterial
- as consequências clínicas da cianose sistêmica grave são: baqueteamento da ponta dos dedos das mãos e
dos pés (osteoartropatia hipertrófica), policitemia e a embolia paradoxal

Tetralogia de Fallot
- é a causa mais comum de cardiopatia congênita cianótica

- responsável por 5% das malformações cardíacas congênitas

- As quatro características cardinais são:

1. DSV
2. Obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose subpulmonar)
3. Cavalgamento do DSV pela aorta
4. Hipertrofia do ventrículo direito

- todas as características resultam do deslocamento anterossuperior do septo infundibular que produz

septação anormal entre o tronco pulmonar e a raiz da aorta

Morfologia

- o coração tem forma de bota

- a aorta proximal está dilatada e o tronco pulmonar hipoplástico

- as câmaras cardíacas esquerdas têm tamanho normal

- a aorta está logo acima do DSV (aorta sobreposta) e é a principal saída do fluxo sanguíneo proveniente
dos dois ventrículos

- a obstrução do fluxo de saída do VD é causada pelo estreitamento do infundíbulo (estenosa

subpulmonar), ou pela estenose da valva e das artérias pulmonares proximais

Características clínicas
- diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e aumento dos volumes aórticos
- a gravidade clínica depende em grande parte do grau de obstrução do fluxo de saída pulmonar

- a medida que a criança cresce e o coração aumenta de tamanho, o orifício pulmonar não se amplia de
modo proporcional, o que leva a uma piora progressiva da estenose funcional

- os pacientes podem ter sequelas típicas como: policitemia, hiperviscosidade, e a osteoartropatia

hipertrófica
- posição de cócoras é muito aderida por pacientes não tratados

- aumenta o risco de endocardite infecciosa e de embolia sistêmica

- a correção cirúrgica completa é possível mas é complicada nos casos em que há atresia pulmonar