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Doença de Parkinson e outras distúrbios do

movimento
Data da Aula @November 3, 2022

Módulo 🧠 Neurologia
Tipo teórica

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Prova 🔴 Prova Teórica (S4T3-1)

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

PARKINSON doenças neurodegenerativas: paralisia supranuclear

CARACTERTÍSTICAS GERAIS
2a doença neurodegenerativa mais comum
prevalência aumenta >50 anos
etiologia: perda da substância nigra pars compacta
FISIOPATOLOGIA
alfa-sinodeina → neurodegeneração pela deposição de corpos
de Lewy → “machuca“ neurônios → diminuição da liberação de
dopamina
progressiva, atrofia de múltiplos sistemas, degeneração
corticobasal, doença de Alzheimer com sinais extrapiramidais,
demência por corpos de Lewy, doença de Wilson, doença de
Gaucher, síndrome do X frágil, doença de Huntington,
neurodegeneração associada à deficiência de PANK
doenças com alteração estrutural: múltiplos infartos
cerebrais, calcificação dos núcleos da base, hidrocefalia, lesão
traumática, intoxicação
TRATAMENTO
não tem cura, apenas sintomáticos (melhoram a qualidade de vida)
tratamento só funciona se estímulo farmacológico + físico!!

Hipótese de Braak: achados patológicos relacionados a

estágios clínicos diferentes principal tratamento: reposição exógena de Levadopa
1-2: fase pré-motora → distúrbios olfatórios e autonômicos (precursora da dopamina)
(incontinência, sudorese); acumulo no bolso olfatório e eficaz na fase inicial; não há superioridade em relação a
tronco cerebral formulação de liberação lenta
3-4: fase motora → distúrbios do sono e motores efeitos adversos:
5-6: → distúrbios emocionais e cognitivos curto prazo: náuseas e vômitos, hipotensão ortostática,
sonolência, alucinações

longo prazo: flutuações motoras, coreia, fenômenos on-

off, incinerais, pico e vale de dose

droga mais eficaz é AAN

Drogas que não atuam diretamente na dopamina

anticolinérgicos (Biperideno): específicos para receptores

muscarínicos

uso crônico: predispõem demência por deposição de placas

Teoria intestinal: aumento do estresse oxidativo → disfunção
mitocondrial → formação de corpos de Lewy → “sobem” pelo
nervo vago (proteina infecciosa/príon?)
amiloides → Alzheimer
possuem o maior número de efeitos colaterais; não deve
ser usada em idosos e portadores de quadro demencial

antiglutamatérgicos (Amantadina, antiviral): antagonista não

etiologias: competitivo do receptor NMDA, libera dopamina e retarda
fatores ambientais: pesticidas, meio rural, metais pesados recaptação na fenda sináptica

fatores genéticos: mais de 20 locus identificados efeito adverso: edema de MMII

Doença de Parkinson e outras distúrbios do movimento 1

 ambientais + genéticos → disfunção lisossomal + disfunção
mitocondrial + estresse oxidativo → acumulo de proteínas
Drogas que atuam diretamente na dopamina
anormais → apoptose e formação de corpos de Lewy →
degeneração neuronal Levadopa: droga mas eficaz pra sintomas motores, mas tem
efeitos adversos
fatores protetores: atividades físicas, tabagismo, AINES, café
degradada por DDC e COMT (degradada antes de chegar no
cerebro)

QUADRO CLÍNICO eficaz na fase inicial

manifestações motoras: aumentar concentração da levadopa + inibidor de DDC

clássico: bradicinesia, tremor de repouso, rigidez muscular inibidor da COMT: recomendada nas fases avançadas; nome
e alterações posturais e do equilíbrio comercial: Contam

alterações no equilíbrio → paciente cai com mais inibidores de MAO:

facilidade Selegilina: inibição irreversível da MAO-B
não clássico: distonia, alteração de voz e fala, disfagia e aumenta disponibilidade de dopamina
tremor postural ou cinético
e. adversos: astenia, náuseas, vômitos, insônia
distonia: aumento do tônus → os dois contraem ao
Rasagilina: efeito neuroprotetor; sem efeitos anfetaminicos
mesmo tempo
evitar associar com ISRS
sinal de Pisa: um ombro mais baixo que o outro →
“paciente torto“

manifestações não-motoras:

neuropsiquiátricas: depressão (dopamina baixa),

transtornos cognitivos , distúrbio do sono

autonômicas: constipação, seborreia, sialorreia, hipotensão

postural e disfunção erétil

sensoriais: agnosia, fadiga ou dor

DIAGNÓSTICO
eminentemente clínico; imagem e hemograma são
dispensáveis
Medicamentos não atravessam barreira hematoencefálica
exames de imagem funcional (PET e SPECT) evidenciam
esgotamento neuronal; marcador de dopamina

SPECT ajuda a diferenciar tremores essenciais de Outros:

Parkinson agonistas dopaminérgicos: atua simulando dos efeitos da
Levadopa

reabilitação (fono e fisioterapia) ← indicadas em qualquer fase

cirurgia ablativa: Talomotomia ou Palidotomia

não é mais indicada atualmente → alto risco de declínio

cognitivo

DBS: estimulação cerebral profunda (”marca-passo“) do núcleo

subtalâmico

patologia: PROGNÓSTICO
perda de neurônios, despigmentação na regiao negra para doença incurável e progressiva de evolução variável
compacta
risco de demência e declínio motor aumenta a partir dos 10
presença de corpos de Lewy anos de doença

Critérios diagnósticos

1. bradicinesia + um dos critérios abaixo:

Outros: tremores, coreias, distonias, tics e mioclonias
rigidez muscular

tremor com predomínio em repouso (baixa frequência e alta TREMORES

amplitude)
prevalência aumenta após 70 anos; tem componente genético

Doença de Parkinson e outras distúrbios do movimento 2

 instabilidade postural nao causada por distúrbio visual, ingestão de bebida alcoólica melhora tremores
vestibular, cerebelar ou proprioceptivo
manifestações clinicas: tremor postural em mãos, cabeça e
2. critérios de exclusão: AVC de repetição, TCE, encefalite, voz de evolução estável e lenta
outros parentes afetados (causas genéticas), sinais cerebelares
Tremor Essencial Doença de Parkinson
(atrofia de múltiplos sistemas), sinal de Babinski, resposta
negativa a Levadopa, paralisia dos movimentos conjugados Predomínio postural, ação repouso
oculares (paralisia ocular conjugada), tumor cerebral ou História Familiar sim não
hidrocefalia comunicante Segmentos mãos, cabeça e voz mãos e MMII
3. critérios de suporte: Distribuição bilateral unilateral

inicio unilateral, progressivo e insidioso Álcool sim não

assimetria persistente Evolução estável, lenta progressivo

resposta a Levadopa

coreia induzida pela Levadopa depois de anos TRATAMENTO

tremor de repouso presente droga: Propanolol, Primidona (atua sobre o GABAA,

diminuindo tremor), Topiramato, Clonazepam e Gabapentina
curso clinico por mais de dez anos
começar a tratar pelo que acha mais provável → fazer teste
terapêutico

álcool melhora: tua sobre receptores GABAA

DISTONIA
DOENÇA DE WILSON (degeneração hepato-lenticular) COREIA
autossômica recessiva, mutação do gene ATP7B
COREIA DE SYDENHAM
associado ao acúmulo de cobre: cobre ingerido não é
imunomediada; inicia-se entre 5-15 anos de idade
eliminado → se acumula no figado (insuficiência renal), olhos
(anéis de Kayser-Fleischer) após infecção estreptococo beta-hemolítico grupo A;

diagnóstico: 25% associada a pacientes com febre reumática

sinal da Face do Panda pela impregnação de cobre mecanismo fisiopatológico:

tremor em bater de asas tratamento: Valproato, Carbamezepina, Metilpredsolona

riso sardônico automediada: melhora de 5 a 15 semanas

anéis de Kayser-Fleischer

tratamento: sais de zinco (acetato)…

DOENÇA DE HUNTINGTON
doença genética autossômica dominante: expressão excessiva
de CAG no cromossomo 4

TICS 36 a 39 repetições; penetrancia incompleta

SINDROME DE TOURETTE 25 a 45 anos de idade

predomina em meninos, inicia na infância transtornos do movimento (discinesia, coreia), parkisonismo
quadro clinico: + demência (disfunção executiva, comportamento)

manifestação de tics motor, fônico diagnostico:

transtornos do comportamento: TDAH, TOC imagem: atrofia da cabeça do caudato e putâmen (reto e
plano)
tratamento: bloqueadores de dopamina, tratar o TIC
teste molecular

tratamento: antagonistas de dopamina (Deutetetrabenazina,

Risperidona, Haloperidol)
MIOCLONIAS
SÍNDROME DE LANCE-ADAMS (pós-hipoxia)

hipóxia cortical → paciente não consegue manter tonus

movimentos breve, curtos e arrítmicos (”toques“)

clinica: hipoxia cortical, ocorre após recuperação mental

tratamento: Valproato, CLonazepam, Piracetam

Doença de Parkinson e outras distúrbios do movimento 3