MEDsimple - Manual de Hematologia

MANUAL DE
HEMATOLOGIA
Passo-a-passo para diagnóstico e conduta
1a edição
2023
Faaaaala, Doc! 💡
Ansioso para começar a usar o seu mais novo Manual de
Hematologia da MEDSimple? Antes, só deixa a gente te
mostrar o que ele tem de melhor!
➔ Simples, mas completo! 💙
Doc, como tudo na MEDSimple, a ideia aqui é que você

possa encontrar conteúdo de forma simples e didática!
Aqui não vai ter textões nem enrolações! Você consegue

achar a informação que quer rápido e fácil, principalmente
se usar os links de atalho do sumário e ao longo do texto.
➔ Passo-a-passo no fluxo da prática 🧠
Doc, você já estudou muito uma matéria e, depois, quando

foi pra clínica, descobriu que estava tudo bagunçado na
sua cabeça?
Em parte, isso acontece porque na maioria dos materiais o

conteúdo é passado numa ordem lógica, mas que não é a
sequência prática de pensamento, usada no consultório.
Aqui a ideia é que você siga o fluxo de raciocínio do
hospital!
Mesmo sendo simples e direto ao ponto, trazemos aqui

muito conteúdo sobre mais de dezenas de motivos de
consulta e ainda um roteiro para anamnese e exame físico
bem feitos!
1
🔹 Primeiro suspeite
🔹 Depois faça uma investigação direcionada 🔎
🔹 Classifique 🗃:
🔹 E, então, siga as condutas adequadas, não só de
tratamento, mas também de orientação e cuidados
com o paciente !
Tudo na forma de passo-a-passo e tópicos!
“Ah, mas e a fisiopatologia, farmacologia e outras matérias

básicas? Não adianta eu só seguir passo-a-passo sem
entender o que estou fazendo!”
Você tem razão, Doc! É por isso que, apesar de o objetivo

ser a parte prática de diagnóstico e conduta (voltada para
quem já estudou o tema com videoaulas, questões,
flashcards e macetes na MEDSimple) trazemos, pelo meio,
algumas dicas e insights para você entender a lógica por
trás de cada conduta.
➔ O seu manual para consultar no dia-a-dia

🔎
Você está NA FRENTE DO PACIENTE, e agora? 🚨 O que
fazer, que exames pedir? Que orientações dar? O que
perguntar? Será que não ficou faltando nada?
Doc, sabe quando você chega de paraquedas no internato

e está sempre esquecendo alguma coisa? 🪂
2
🔹 Aquela pergunta que você esqueceu de fazer para o
paciente
🔹 Um detalhe que você não viu no exame físico
🔹 Ou você não tinha o raciocínio diagnóstico na
cabeça
🔹 O paciente já foi embora e você nem lembrou de
dar aquela orientação para ele.
E o staff tem que ficar te dando puxão de orelha!!! 🤯
É por isso que esse manual foi pensado principalmente para

alunos do Ciclo Clínico ao Internato Médico, tanto para
consulta no dia-a-dia quanto para dar aquela revisada top
nos temas. Estudar por questões, flashcards e macetes é
fundamental, mas, às vezes, no nosso dia-a-dia, precisamos
de toda a informação num só lugar e acessível 📚
Aqui você tem um guia prático para consultar sempre que

quiser e não esquecer nada na hora de atender os
pacientes!
Legal, né? Então bora começar, Doc! 💪
3
SUMÁRIO
Hemograma 7
Anemia 14
Hipoproliferativas 19
Microcíticas 20
Anemia Ferropriva 20
Anemia Sideroblástica 26
Normocítica 29
Anemia de Doença Crônica 29
Aplásica 32
Megaloblástica 34
Hiperproliferativas 39
Microesferocitose hereditária 42
Deficiência de G6PD 47
Doença Falciforme 51
Crise álgica 64
Síndrome torácica aguda 66
Febre no Paciente com Doença Falciforme 69
Crise de Sequestro Esplênico 71
Acidente Vascular Cerebral 73
Talassemia 75
Alfa-talassemia 77
Beta-talassemia 79
Anemia Hemolítica Autoimune 83
Hemoglobinúria Paroxística Noturna 86
Diagnóstico diferencial de Hemólise 89
Série Branca 90
4
Leucemias Agudas 90
Leucemia Mieloide Aguda 93
Leucemia Linfocítica Aguda 98
Leucemias Crônicas 101
Leucemia Mielóide Crônica 101
Leucemia Linfocítica Crônica 106
Linfomas 108
Linfoma de Hodgkin 110
Linfoma Não-Hodgkin 115
Macroglobulinemia de Waldenström 119
Linfoma de Burkitt 120
Linfoma MALT 121
Plaquetas e Coagulação 123
Distúrbios da Hemostasia Primária 123
Púrpura Trombocitopênica Imunológica/Idiopática
127
Púrpura Trombocitopênica-Trombótica 130
Síndrome Hemolítico-Urêmica 132
Distúrbios da Hemostasia Secundária 134
Hemofilias 138
Doença de Von Willebrand 141
Coagulação Intravascular Disseminada 144
Síndromes Mieloproliferativas 149
Policitemia Vera 149
Trombocitemia Essencial 151
Mielofibrose 153
Mieloma Múltiplo 155
Emergências Oncológicas 163
Síndrome de Lise Tumoral 163
Síndrome de Hiperviscosidade 166
5
Síndrome de Veia cava Superior 169
Neutropenia febril pós-quimioterapia 172
Transplante de Células Tronco 177
Hemoterapia 179
Concentrado de Hemácias 184
Concentrado de Plaquetas 185
Plasma 186
Crioprecipitado 187
Reações Transfusionais 188
Imediatas 188
Reação Hemolítica Aguda 189
Reação Febril Não Hemolítica 191
Contaminação Bacteriana 192
Alergia/Anafilaxia 193
Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão
194
Sobrecarga Circulatória Associada à Transfusão
196
Tardias 197
Reação Hemolítica Tardia 197
Doença Enxerto Versus Hospedeiro Transfusional
198
Referências 199
6
Hemograma
Hematopoiese
Fonte: https://pt.wikipedia.org/wiki/Hematopoiese#/media/Ficheiro:Hematopoiesis_(human)_diagram_pt.svg
7
Órgãos da hematopoese - evolução
Fonte: https://slideplayer.com.br/slide/2892377/
Tipos de hemoglobina em diferentes fases
Fonte: https://slideplayer.com.br/slide/9541431/
8
Série vermelha
➜ Eritropoese regulada pela eritropoetina (hormônio
produzido pelos rins) conforme oferta de O2
Eritropoese e eritropoetina
Fonte: https://www.eritropoetina.com.br/
￭ Hemácias (RBC) (Número de eritrócitos por unidade

de volume de sangue total)
➜ Contém cerca de 250 milhões de
hemoglobinas
➜ Disco bicôncavo anucleado (atravessa a
microcirculação)
➜ Vida média de 120 dias
🔹 4.7 — 6.1 x106/mcL (♂)
🔹 4.2 - 5.4 x106/mcL (♀)
￭ Hemoglobina (Hb)
➜ Transporta O2
🔹 Liberação de O2 regulada por
mudanças estruturais dependentes da
9
concentração de 2,3-DPG, H+ e CO2 na
molécula de Hb
🔹 13,5-17,5 g/dL (♂)
🔹 12-16 g/dL (♀)
￭ Hematócrito (Ht)
🔹 41-54% (♂)
🔹 35-47% (♀)
*Normalmente é cerca de 3x a hemoglobina
￭ VCM (Ht/RBC)x10 fentolitros ou μm3
🔹 80 - 100 fL
🔹 Normocitose, microcitose, macrocitose
￭ RDW (Red cell Distribution Width)
🔹 11,5 -14,5%
🔹 Anisocitose (se aumentado)
￭ HCM ((Hb)/ RBC)x 10 pg)
🔹 27-31 pg
🔹 Normocromia, hipocromia, policromasia
￭ CHCM (Hb/Ht) x 100 g/dl ou %)
🔹 32-36 g/dL
🔹 Normocromia, hipocromia, policromasia
￭ Reticulócitos
➜ Leva 1-2 dias para amadurecer
🔹 50-150 mil
🔹 0,5-2%
➜ Se >2% ➡ corrigir
￭ % corrigida = [Ht do paciente]/[Ht
padrão para sexo e idade] x
[reticulócitos]
➜ Homens = 45%
➜ Mulheres = 40%
*Se Ht <30%, dividir por 2 no final
10
*Os valores de referência variam conforme o laboratório
Hemácia e hemoglobina
Fonte: https://www.sobiologia.com.br/conteudos/FisiologiaAnimal/respiracao4.php
Curva de dissociação de O2
Fonte: https://www.bibliomed.com.br/bibliomed/books/livro8/cap/fig05-1.htm
Leucócitos (células por μL ou mm3)

🔹 Total leucócitos
￭ 4.000 a 11.000 (Alguns consideram até 12.000
ou até mais (13.800))
🔹 Bastonetes
￭ até 600
11
🔹 Segmentados
￭ 1500-8.000
🔹 Eosinófilos
￭ até 550
🔹 Basófilos
￭ 0-200
🔹 Linfócitos
￭ 1.000-4.800
🔹 Linfócitos atípicos
￭ 0-550
🔹 Monócitos
￭ até 1.000
*Os valores de referência variam conforme o laboratório
Distribuição de tipos de leucócitos (porcentagem)
Fonte:
https://pt.dreamstime.com/percentagem-de-diferentes-tipos-gl%C3%B3bulos-brancos-f%C3%B3rmula-leuc%
C3%B3citos-neutr%C3%B3filos-mon%C3%B3citos-linf%C3%B3citos-eosin%C3%B3filos-bas%C3%B3filos-image16
1255265
Plaquetas
🔹 Plaquetas
￭ 150.000-450.000
12
Hemograma de pessoa saudável
Fonte: https://educacaopublica.cecierj.edu.br/artigos/18/1/voc-sabe-interpretar-um-exame-de-sangue
13
Anemia
➜ Diminuição nos níveis de hemoglobina total
circulante
➜ Causas:
🔹 Diminuição do volume plasmático
🔹 Hemólise
🔹 Deficiência de nutrientes
￭ Ferro
￭ Ácido fólico
￭ Cobalamina
🔹 Hereditárias
￭ Doença falciforme
￭ Talassemias
🔹 Alteração da produção
￭ Medula
￭ Eritropoese
➜ Leva a aumento compensatório da 2,3-DPG
Etapas da eritropoese
Fonte: https://cadernodefarmacia.blogspot.com/2012/11/eritropoiese.html
14
Curva de dissociação de O2
Fonte: https://www.bibliomed.com.br/bibliomed/books/livro8/cap/fig05-1.htm
✔O que deve levar a suspeitar dessa condição?

🔹 Palidez
￭ Mucosas
￭ Leito ungueal
🔹 Fadiga, astenia, irritabilidade
🔹 Cefaleia
🔹 Dor em MMII
🔹 Unhas quebradiças e rugosas
(coiloníquia)
￭ ↓hemoglobina ➡ ↓oxigênio
nos tecidos
🔹 Queilite angular, glossite
🔹 Alterações cardiovasculares
￭ Sopro sistólico (mais audível no ápice)
￭ Pulsos amplos
￭ Taquicardia
￭ ↓Tolerância a exercícios
🔹 Angina, confusão mental (idosos)
15
Palidez da conjuntiva ocular para pacientes conforme níveis de
hemoglobina (compare o aro posterior e anterior da conjuntiva)
Fonte:
https://www.grepmed.com/images/4197/conjunctival-comparison-pallor-comparison-physic
alexam
Palidez da conjuntiva ocular para paciente com e sem anemia

(compare o aro posterior e anterior da conjuntiva - perda da delimitação
na anemia)
Fonte:
https://www.grepmed.com/images/15116/conjunctival-anemia-clinical-physicalexam-pallor
*Se hemólise = icterícia
✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:
16
🔹 Hemograma
🔹 ↓Hb e ↓Ht (anemia)
￭ Hemoglobina ➡ <12 g/dL (♀) / <13
g/dL (♂)
￭ Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
✔Classificação 🗃:
Gravidade
🔹 Leve ➡ até 10 g/dL
🔹 Moderada ➡ <10 g/dL
🔹 Severa ➡ <7 g/dL
Tamanho das hemácias (VCM)

🔹 Microcítica
￭ <80 fL
🔹 Normocítica
￭ 80 - 100 fL
🔹 Macrocítica
￭ >100 fL
Coloração das hemácias (CHCM/HCM)

🔹 Hipocrômica
￭ <27 pg
🔹 Normocrômica
￭ 27-31 pg
🔹 Hipercrômica
￭ >31 pg
Produção de hemácias (reticulócitos)

🔹 Hipoproliferativas
￭ <50.000 / <2% (valor corrigido)
17
🔹 Hiperproliferativas
￭ >150.000 / >2% (valor corrigido)
18
Hipoproliferativas
➜ Sem aumento de reticulócitos

🔹 <50.000
🔹 OU porcentagem corrigida <2% (Se >2%,
corrigir antes de definir se é hipo ou
hiperproliferativa)
￭ % corrigida = [Ht do paciente]/[Ht
padrão para sexo e idade] x
[reticulócitos]
🔹 Homens = 45%
🔹 Mulheres = 40%
19
Microcíticas
Anemia Ferropriva
➜ Principal causa de anemia no mundo

➜ Anemia secundária a deficiência de ferro
🔹 Armazenamento de ferro (3-4 g) em:
￭ Hemoglobina e mioglobina
(65%)
￭ Ferritina (20%) nos tecidos
🔹 Fígado
🔹 Baço
🔹 Medula óssea
🔹 Músculo
esquelético
🔹 Sistema reticulo-endotelial
￭ Transferrina
Metabolismo do ferro
Fonte: http://ddcnovasprespectivas.blogspot.com/2013/04/metabolismodo-ferro-sincroniaperfeita.html
20
Fatores de risco
🔹 Baixo nível socioeconômico
🔹 Faixa etária
🔹 Lactentes a partir de 6 meses
￭ Até o 5° mês ainda tem estoques de
ferro (RN a termo)
🔹 Adolescentes, gestantes
🔹 Dieta pobre em ferro
🔹 Não consumo de carne e vísceras
🔹 Causas de deficiência de absorção
➜ Absorção ocorre no duodeno/jejuno proximal
e necessita de pH ácido
🔹 Cirurgia bariátrica
🔹 Gastrite atrófica
🔹 Enteropatia por glúten
🔹 Perdas por sangramento crônico
🔹 Gastrointestinal
🔹 Uterino
Clínica
🔹 Presentes na deficiência de ferro (mesmo sem
anemia)
🔹 Astenia
🔹 Dor em MMII
🔹 Unhas quebradiças e rugosas (coiloníquia)
￭ ↓hemoglobina ➡ ↓oxigênio nos
tecidos
🔹 Queilite angular, glossite
🔹 Perversão do apetite (pica)
21
￭ Gelo
￭ Terra
￭ Reboco
￭ Tijolo
🔹 Síndrome de Plummer-vison
￭ Membrana entre a faringe e esófago
(veja mais no Manual MEDSimple de
Cirurgia do Aparelho Digestivo)
🔹 Apenas quando anemia:
🔹 Palidez
🔹 Fadiga
🔹 Apatia
🔹 Irritabilidade
➜ Prejuízo no fornecimento de oxigênio
aos tecidos
🔹 Alterações cardiovasculares
🔹 Sopro cardíaco
🔹 Taquicardia
🔹 ↓Tolerância a exercícios

🔹 Hemograma
🔹 ↓Hb e ↓Ht (Anemia)
￭ Hemoglobina ➡ <12 g/dL (♀) / <13
g/dL (♂)
￭ Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
🔹 ↓VCM (microcítica)
￭ <80 fL
🔹 ↓HCM e ↓CHCM (hipocrômica)
￭ HCM <27 pg
￭ CHCM <32 g/dL
22
🔹 ↑RDW (anisocitose)
￭ >14,5%
🔹 ↓reticulócitos (hipoproliferativa)
￭ <2% (lembrar de corrigir o valor (ver
nas sessões sobre anemias hipo ou
hiperproliferativas)
🔹 Leucopenia
￭ <4.000
🔹 Trombocitose
➜ Eritropoetina é semelhante à
trombopoetina
￭ >450.000
🔹 Hemácias em alvo/lápis
🔹 ↓Ferritina (depleção dos estoques de ferro)
🔹 <23 ng/mL (♂)
🔹 <11 ng/mL (♀)
🔹 ↓Ferro sérico (deficiência de ferro)
🔹 <65 ng/mL (♂)
🔹 <50 ng/mL (♀)
🔹 ↓Saturação de transferrina
🔹 <15-20%
🔹 ↑CTFL/TIBC (capacidade total de ligação do ferro)
🔹 >240-250 mcg/dL (♂)
🔹 >310 mcg/dL (♀)
Investigação etiológica:
🔹 Coagulograma
🔹 Investigar sangramento
🔹 Endoscopia digestiva alta
(EDA)/colonoscopia
🔹 Exame ginecológico
Outros:
23
🔹 Mielograma com pesquisa de ferro medular
(padrão-ouro)
🔹 Coloração azul de prússia)
✔Conduta :
1. Ajustar dieta
🔹 Alimentos ricos em ferro
￭ Ferroso (heme) (Fe2+)
➜ Mais biodisponível (absorvido
diretamente no duodeno -
digestão pelo pepsinogênio)
🔹 Carnes
🔹 Vísceras
￭ Férrico (não heme) (Fe3+)
➜ Menor biodisponibilidade
(precisa ser convertido em
ferroso)
🔹 Leguminosas
🔹 Vegetais de folhas verdes
🔹 Associados a facilitadores de absorção:
￭ Ácido ascórbico (vitamina C)
🔹 Frutas cítricas
￭ Abacaxi
￭ Acerola
￭ Ameixa, amora
￭ Caju
￭ Jabuticaba
￭ Kiwi,
￭ Laranja, limão
￭ Morango
￭ Tangerina
24
￭ Uva
🔹 Evitar inibidores de absorção junto com a
ingestão:
￭ Fitatos
🔹 Cereais
🔹 Leguminosas
￭ Cálcio e fosfato
🔹 Leite
🔹 Soja
🔹 Ovo
2. Reposição de ferro oral
➜ Mínimo 6 meses
🔹 2-3 mg/kg/dia de ferro elementar
➜ Em jejum e com facilitadores da
absorção (ver acima)
￭ Sais de ferro
￭ Sais férricos
￭ Aminoquelatos
Efeitos colaterais ❌
🔹 Náusea
🔹 Diarreia
🔹 Fezes escurecidas
🔹 Gosto amargo na boca
🔹 Escurecimento dos dentes (escovar os dentes
após)
*Se não tolera ou necessidade de repor mais
rapidamente, usar via IV
25
Anemia Sideroblástica
➜ Defeito da produção do grupo heme

➜ Causas:
🔹 Congênita
🔹 Adquirida
￭ Síndrome mielodisplásica
￭ Deficiência de vitamina B6 (piridoxina)
￭ Deficiência de cobre
￭ Medicamentos
🔹 Clorafenicol
🔹 Cicloserina
🔹 Isoniazida
🔹 Linezolida
🔹 Pirazinamida
￭ Toxinas
🔹 Etanol
🔹 Chumbo
Hemoglobina e grupamento heme
Fonte: http://www.hemoglobinopatias.com.br/hemoglobina/grupo-heme.htm
26
🔹 Anemia refratária
🔹 Hemograma
￭ ↓Hb e ↓Ht (Anemia)
🔹 Hemoglobina ➡ <12 g/dL (♀) / <13
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
￭ VCM normal (hipocrômica)
🔹 <80 fL
￭ HCM e CHCM normais (microcítica)
🔹 HCM = <27 pg
🔹 CHCM = <32 g/dL
🔹 ↑Ferritina
￭ >336 ng/mL (♂)
￭ >306 ng/mL (♀)
🔹 ↑Ferro sérico (deficiência de ferro)
￭ >50 mcg/dL (♂)
￭ >140 mcg/dL (♀)
Confirmação
🔹 ≥15% sideroblastos em anel na medula óssea
￭ Eritroblastos com grânulos de ferro
acumulados nas mitocôndrias
27
Sideroblastos em anel
Fonte:
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/multimedia/image/sideroblastos-em-anel-na-anemia-sidero
bl%C3%A1stica
✔Conduta :
Tratamento depende da causa - podendo envolver, por

exemplo:
🔹 Suspender medicações causadoras
🔹 Piridoxina (vitamina B6)
🔹 Quimioterapia
🔹 Transplante de medula óssea
28
Normocítica
Anemia de Doença Crônica
➜ Inflamação crônica ➡ ↑hepcidina

→ bloqueia ferroportina e impede
liberação dos estoques de ferro →
redução da absorção e
disponibilidade de ferro
➜ Causas (qualquer doença crônica):
🔹 Insuficiência cardíaca
🔹 Hepatopatias, nefropatias
🔹 Doenças autoimunes
🔹 Neoplasias
🔹 Tuberculose, HIV
Metabolismo do ferro e regulação do metabolismo pela hepcidina
Fonte: https://www.umc.br/artigoscientificos/art-cient-0075.pdf
29
🔹 Sintomas de anemia (ver no capítulo geral de
Anemia)
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
￭ VCM normal (normocítica)
🔹 80-100 fL
￭ HCM e CHCM normais (normocrômica)
🔹 HCM = 27-31 pg
🔹 CHCM = 32-36 g/dL
*⚠ Com o avanço da doença a anemia se torna
microcítica
🔹 Ferritina normal (ou aumentada - marcador
inflamatório)
￭ 23-336 ng/mL (♂)
￭ 11-306 ng/mL (♀)
🔹 ↓Ferro sérico (deficiência de ferro)
￭ <65 ng/mL (♂)
￭ <50 ng/mL (♀)
🔹 ↑VHS e PCR
🔹 ↓Saturação da transferrina
🔹 ↓CTFL/TIBC (capacidade total de ligação do ferro
com a transferrina)
➜ Estoques já adequados
30
￭ 69-240 mcg/dL (♂)
￭ 70-310 mcg/dL (♀)
*Ferro medular normal ou aumentada
✔Conduta :
1. Tratar causa base

2. Considerar eritropoetina
31
Aplásica
➜ Diminuição ou parada da produção de células pela

medula óssea
🔹 Substituição de células tronco
hematopoéticas por gordura
➜ Causas:
🔹 Congênita
🔹 Adquirida
🔹 Secundária
￭ Medicações
￭ Radiação
￭ Infecções
￭ Inseticidas
￭ Benzeno

🔹 Sintomas de anemia (ver no capítulo geral de
Anemia)
🔹 Pancitopenia
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
32
🔹 80-100 fL
HCM e CHCM normais (normocrômica)
￭
🔹 HCM = 27-31 pg
🔹 CHCM = 32-36 g/dL
￭ ↓reticulócitos (hipoproliferativa)
🔹 Medula óssea hipoplásica
✔Conduta :
1. Ab
🔹
33
Megaloblástica
➜ Atraso na maturação dos eritrócitos por defeito na

síntese de DNA gerando núcleo aumentado
➜ Causas:
🔹 Deficiência de vitamina B12
(cobalamina)
➜ Presente em carnes,
peixes e laticínios
￭ Acoplada ao fator
intrínseco no estômago
(produzido pelas células
parietais da cárdia e fundo gástrico) →
absorvida no íleo distal →
transcobalamina (transporte para fígado
e MO)
￭ Metabolismo do DNA
🔹 Transformação da homocisteína
em metionina
🔹 E coenzima A em succinil-CoA
Causas
￭ Veganismo
🔹 Cianocobalamina (B12) está
presente em alimentos de origem
animal:
￭ Carnes
￭ Peixes
￭ Laticínios
34
￭Gastrectomia, deficiência de fator
intrínseco (gastrite atrófica)
➜ Fator intrínseco (produzido pelas
células parietais da cárdia e fundo
gástrico) é essencial para a
absorção da vitamina B12
￭ Anemia perniciosa (autoimune)
￭ Síndromes disabsortivas
￭ Tênia do peixe (diphilobotrium latus)
￭ Medicamentos
🔹 Metformina
🔹 IBPs
🔹 Deficiência de vitamina B9
➜ Presente em vegetais verdes, fígado e
frutas
￭ Absorvido no duodeno
￭ Transformado pela B12 em
tetra-iodo-folato (THF)
🔹 Síntese de DNA
🔹 Transformação de
homocisteína em
metionina
Causas:
￭ Baixa ingesta
￭ Gestação, lactação
￭ Prematuridade
￭ Neoplasias
￭ Anemia hemolítica
➜ Demanda por produção de
hemácias leva a consumo de
ácido fólico
￭ Doenças inflamatórias
35
🔹 Doença de Crohn
￭ Medicamentos
🔹 Anticonvulsivantes
🔹 Metotrexato
🔹 Álcool

🔹 Sintomas gerais de anemia (ver no capítulo geral de
Anemia)
🔹 Icterícia leve (hemólise intramedular)
🔹 Perda de peso
🔹 Glossite
Se deficiência de B12:
🔹 Neuropatia simétrica
➜ Degeneração cordonal posterior
🔹 Defeitos do tubo neural (fazer profilaxia nas
gestantes)
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
￭ VCM aumentado (macrocítica)
🔹 >100 fL
￭ HCM e CHCM aumentados (hipercrômica)
36
🔹 HCM = >31 pg
🔹 CHCM = >36 g/dL
🔹 ↓reticulócitos (hipoproliferativa)
￭ <2% (lembrar de corrigir o valor (ver
nas sessões sobre anemias hipo ou
hiperproliferativas)
🔹 Leucopenia
🔹 Trombocitopenia
🔹 ↓B12 e ↓B9
🔹 ↑Homocisteína, ↑Ácido metilmalônico
🔹 ↑Bilirrubina indireta
🔹 ↑DHL (aumento de >50x)
➜ Destruição intramedular de megaloblastos
(contendo altos níveis de DHL)
🔹 Medula
🔹 Hipercelular (muitas células imaturas - sem
maturação do núcleo)
🔹 Neutrófilos hipersegmentados
🔹 Anticorpos (anti-fator intrínseco e anti-células
parietais)
🔹 Gastrina sérica
Se deificiência de B9 ➡ Testes de má absorção
✔Conduta :
1. Tratar causa base

2. Reposição
🔹 Ácido fólico VO
37
🔹 Vitamina B12 IM
🔹 ⚠ Pode ocorrer hipocalemia transitória após
reposição (consumo de potássio para
produção excessiva de células)
￭ Fazer controle de eletrólitos
38
Hiperproliferativas
➜ Ocorre hiperproliferação devido a hemólise

➜ Aumento de reticulócitos
🔹 >150.000
🔹 Ou reticulócitos corrigidos
>2%
￭ Corrigir sempre que >2%
🔹 % corrigida = [Ht
do paciente]/[Ht
padrão para sexo
e idade] x
[reticulócitos]
￭ Homens = 45%
￭ Mulheres = 40%
🔹 Sinais e sintomas de anemia

🔹 Sinais e sintomas de hemólise
￭ Icterícia (↑bilirrubina)
￭ Esplenomegalia
￭ Hematúria (se grande destruição)
➜ Filtração da hemoglobina nos rins
🔹 Sinais de hemólise e hiperproliferação

￭ ↑Bilirrubina indireta
39
➜ Produto da degradação da
hemoglobina
￭ ↑Reticulócitos
➜ Precursor de hemácias (produção de
hemácias pela medula óssea para
reposição)
🔹 >150.000
🔹 Ou reticulócitos corrigidos >2%
￭ Ver fórmula no início do
capítulo
￭ ↓Haptoglobina
➜ Se liga irreversivelmente à
hemoglobina após a hemólise
￭ ↑DHL
🔹 Intravascular
➜ Ocorre nos vasos
￭ Hemoglobinemia
￭ Hemoglobinúria
￭ Hemossiderinúria
🔹 Extravascular
➜ Ocorre no sistema reticuloendotelial (baço e
fígado)
￭ Esplenomegalia
￭ Colelitíase
40
Catabolismo da hemoglobina após hemólise
Fonte: https://edisciplinas.usp.br/mod/resource/view.php?id=2463431
Catabolismo da hemoglobina após hemólise intravascular
Fonte: https://edisciplinas.usp.br/mod/resource/view.php?id=2463431
41
Microesferocitose hereditária
➜ Doença autossômica dominante ou recessiva

➜ Defeito do citoesqueleto levando a
alteração na forma das hemácias
(deixam de ser bicôncavas e se
tornam mais esféricas)
🔹 Ficam retidas no baço (não
conseguem se deformar
adequadamente para
passagem pelos vasos) →
hemólise extravascular (baço)

Fatores de risco
🔹 História familiar
Clinica
🔹 Hepatomegalia
🔹 Esplenomegalia
Complicações
🔹 Crises hemolíticas (mais comum)
￭ Icterícia
￭ Sintomas de anemia (ver no capítulo geral de
anemia)
🔹 Colelitíase
➜ Devido ao excesso de bilirrubina pela
hemólise
🔹 Crises aplásticas
42
➜ Causadas por infecção das células
eritropoeticas por Parvovírus B19
🔹 Crises megaloblásticas
➜ Falta de ácido fólico para suprir demanda
aumentada da MO
🔹 Gota
🔹 Úlceras nas pernas
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
￭ VCM aumentado (macrocítica)
🔹 >100 fL
￭ ↑CHCM (hipercrômica)
➜ Microesferócitos são menores e
possuem hemoglobina mais
concentrada
🔹 >36 g/dL
￭ Esfregaço do sangue periférico
🔹 Microesferócitos
43
Microesferócitos no esfregaço do sangue periférico
Fonte: http://hemoclass.com.br/mostrar-blog/esferocitos-e-o-hemograma/115

🔹 Produto da degradação da
hemoglobina
🔹 Precursor de hemácias (produção de
reposição)
🔹 >150.000
🔹 Ver fórmula no início da sessão
￭ ↓Haptoglobina
🔹 Se liga irreversivelmente à
￭ ↑DHL
44
🔹 Diagnóstico diferencial
￭ Coombs direto negativo (não é autoimune)
🔹 Teste de fragilidade osmótica

￭ Adição de NaCl (aumento da osmolaridade
do solvente) → ganho de água pelas
hemácias (por osmose) → rompimento da
membrana
￭ Maior porcentagem de hemólise com menor
concentração de NaCl
Teste de fragilidade osmótica na esferocitose x normal
Fonte:
https://portal.unisepe.com.br/unifia/wp-content/uploads/sites/10001/2018/06/5anemia-esferocitose-hered
itaria.pdf
✔Conduta :
Se sintomas
1. Esplenectomia
Pré-operatório:
🔹 Vacina antipneumocócica polivalente
🔹 Vacinas antimeningocócica e
anti-Haemophilus Influenzae B
Pós-operatório
45
🔹 Antibióticos profiláticos pós-esplenectomia
🔹 Heparina profilática
2. Transfusão (se necessário)
3. Colecistectomia (se colelitíase)
46
Deficiência de G6PD
(Glicose-6-fosfato-desidrogenase)
➜ Defeito enzimático mais comum do mundo

➜ Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
🔹 Transformaria o NADP em NADPH (que
transformaria a glutationa em glutationa
redutase)
￭ Importante para proteção das hemácias
do estresse oxidativo
➜ Herança recessiva ligada ao sexo (ligada ao X)
🔹 X□Y
✔Rastreamento 🧭:
🔹 Teste de triagem neonatal (teste do pezinho)

ampliado
Herança ligada ao sexo (ligada ao X)
Fonte: https://shiken.ai/biology/sex-linked-traits
47
Ação da G6PD
Fonte:
https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/2018/relatorio_glicose6-fosfato-triagemneonatal_cp30_
2018.pdf

🔹 Sexo masculino
🔹 Sintomas apenas 2 dias após estresse oxidativo:
￭ Infecções
￭ Ingestão de feijão fava
￭ Medicações:
🔹 Nitrofurantoína
🔹 Primaquina
🔹 Dapsona
🔹 Sulfas
🔹 Rasburicase
🔹 Azul de metileno
🔹 Outros
Clínica
🔹 Sinais de hemólise
48
Icterícia
￭
Sintomas de anemia (ver no capítulo geral de
￭
anemia)
🔹 Hematúria (hemólise intravascular)
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
🔹 Bite cells
🔹 Corpúsculos de Heinz
Bite cells e Corpúsculos de Heinz
Fonte:
https://www.learnhaem.com/courses/frcpath-morph/lessons/rbc-overview/topic/bite-cells-blister-cells/ e:
https://biolider.com.br/exame-de-heinz-corpusculos-de-em-sao-paulo

hemoglobina
49
reposição)
🔹 >150.000
￭ ↓Haptoglobina
🔹 Dosagem da atividade de G6PD
✔Conduta :
1. Remover desencadeante de estresse oxidativo!
50
Doença Falciforme
➜ Hemoglobinopatia causada por herança

codominante
➜ Leva mutação com formação de
HbS (hemoglobina Sickle)
🔹 Substituição de adenina
por timina → em vez de
codificar o ácido
glutâmico codifica a
valina na posição 6 da
cadeia da beta globina
➜ Leva a falcização das hemácia
(formato de foice) e sua consequente destruição
(hemólise)
🔹 ↓pH
🔹 ↓O2
🔹 Variação de temperatura
➜ Tipos:
🔹 Anemia falciforme (HbSS)
🔹 S Beta talassemia
🔹 Hemoglobinopatia SC
🔹 Hemoglobinopatia SD
51
Herança genética da doença falciforme e mutação
Fonte: https://blog.varsomics.com/doenca-falciforme-a-importancia-da-conscientizacao/ e Fonte:

https://dex.descomplica.com.br/pos-em-hematologia-e-hemoterapia/interpretacao-e-analise-morfologica-da-serie-vermelha-pos/interpretacao-e-an
alise-morfologica-da-serie-vermelha-anemia-falciforme-e-talassemia/explicacao/1
Estrutura da hemoglobina (globinas alfa e beta) na mutação da doença

falciforme
Fonte: http://hematologados.comunidades.net/anemia-falciforme-fique-por-dentro
52
Alterações nas propriedades fisico-químicas da molécula de HbS
Fonte:
https://telelab.aids.gov.br/moodle/pluginfile.php/39506/mod_resource/content/4/Doenca%20Falciforme_S
EM.pdf
🔹 Teste de triagem neonatal

￭ H ipotireoidismo congênito
￭ H iperplasia adrenal congênita
￭ H emoglobinopatias (Doença falciforme)
￭ F enilcetonúria
￭ F ibrose cística
￭ De F iciência de biotinidase
53
Fatores de risco
🔹 Afrodescendentes
➜ Fator protetor do indivíduo contra a malária
Clínica
🔹 Crises vaso-oclusivas dolorosas
➜ Agregação de drepanócitos ocluindo os
vasos
➜ Especialmente de 6 meses a 3 anos de idade
￭ Dor óssea intensa
🔹 Síndrome mão-pé
￭ Dactilite
￭ Edema
🔹 Síndrome torácica aguda
🔹 Infecções
Causas:
￭ Asplenia funcional
➜ Baço do paciente com doença
falciforme sofre esplenectomia
funcional devido a vaso-oclusões
(normalmente até 5 anos de idade)
￭ Deficiência da opssonização de bactérias
encapsuladas
￭ Infarto tecidual (favorece focos de infecção)
￭ Defeito do sistema complemento
￭ Deficiência de zinco
*⚠ Atenção a pacientes com doença falciforme e
febre (risco de sepse)
🔹 Priapismo
➜ Veno-oclusão levando a estase e congestão
dos corpos cavernosos
54
*se não tratada rapidamente pode levar a disfunção
erétil!
🔹 Atraso do crescimento/desenvolvimento
🔹 Manifestações neurológicas
￭ AVC isquêmico (80%)
￭ AVC hemorrágico (relação com aneurismas)
🔹 Complicações renais
➜ Oclusão da vasa recta
￭ Dificuldade de concentração urinária
￭ Hematúria
￭ Infarto papilar
￭ Acidose tubular renal
￭ Depuração anormal de potássio
🔹 Crise aplásica
➜ Causadas por infecção das células
eritropoeticas por Parvovírus B19 ➡ pausa da
maturação de eritroblastos
￭ Queda abrupta de Hb e de reticulócitos (na
de sequestro esplênico os reticulócitos estão
altos)
￭ Tratamento = transfusão
🔹 Úlceras de extremidades
🔹 Osteomielite
￭ Salmonella spp.
55
Quadro clínico e principais causas de óbito na doença falciforme por
faixa etária
Fonte:
EM.pdf
🔹 Hemograma
￭ ↓Hb e ↓Ht (anemia)
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
🔹 80-100 fL
￭ HCM e CHCM normais (normocrômica)
🔹 HCM = 27-31 pg
🔹 CHCM = 32-36 g/dL
￭ Leucocitose
￭ Trombocitose
🔹 Drepanócitos (hemácias em foice)
56
🔹 Corpúsculos de Howell-Jolly
🔹 Células em alvo
🔹 Dacriócitos
Parâmetros laboratoriais nas principais doenças falciformes
Fonte: https://www.scielo.br/j/rbhh/a/6xykMK3SWJNQMy8MfG6ZkRk/?lang=pt#
Drepanócitos
Fonte:https://hematologia.farmacia.ufg.br/p/7041-drepanocitos
57
➜ Produto da degradação da
hemoglobina
➜ Precursor de hemácias (produção de
reposição)
🔹 >150.000
￭ ↓Haptoglobina
￭ ↑DHL
🔹 Eletroforese de hemoglobina
￭ Confirmação do diagnóstico
🔹 Presença de HbS (85-95%)
*Ver na parte de classificação as porcentagem
de cada hemoglobina
￭ Classificação da doença (ver abaixo)
58
Eletroforese de hemoglobinas nas principais doenças falciformes
Fonte: https://www.medicinanet.com.br/conteudos/biblioteca/2270/2_confirmacao_diagnostica.htm
Feita pela eletroforese de hemoglobina:
🔹 Padrão FA ➡ sem doença

🔹 Padrão FAS (HbA + HbS) ➡ traço falciforme
￭ Não tem doença (apenas carrega o gene em
heterozigose)
￭ Fazer orientação genética
Doença falciforme (presença de pelo menos um alelo

codificador de hemoglobina S)::
🔹 Padrão FSC (HbS + HbC) ➡ doença SC
🔹 Padrão FSD (HbS + HbD) ➡ doença SD
🔹 Padrão FS :
59
Doença SS (HbS em homozigose) (anemia
￭
falciforme)
￭ S/β0 talassemia (HbS + perda completa da
globina β)
￭ HbS associada a persistência hereditária da
Hb fetal (PHHF)
🔹 Padrão FSA ➡ S/β+ talassemia (HbS + perda parcial
da globina β)
Genótipos e concentração dos tipos de hemoglobinas nos diferentes

tipos de doença falciforme
Fonte:
https://multivix.edu.br/wp-content/uploads/2022/05/revista-ambiente-academico-v07-n02-artigo07.pdf
60
✔Conduta :
1. Hidroxiuréia (se >3 crises/ano)

➜ Efeitos
￭ ↑Hb fetal (60% dos pacientes)
￭ ↑Hemoglobina e VCM, ↓Reticulócitos
￭ ↓Moléculas de adesão, ↓Receptores
endoteliais, ↓adesão vascular
2. Reposição de ácido fólico
➜ Suprir demanda para produção de hemácias
3. Imunizações
🔹 Bactérias encapsuladas:
￭ Haemophilus tipo B
￭ Pneumococo
￭ Meningococo
🔹 Hepatite B
🔹 Influenza
4. Penicilina profilática (se indicado)
➜ Indicado para 3 meses a 5 anos de idade
🔹 Penicilina G benzatina
￭ 50.000 UI/kg/dose a cada 21 dias
🔹 OU penicilina oral
￭ Até 15 kg/ 3 anos ➡ 125 mg 2x/dia
￭ 15-25 kg/3-5 anos ➡ 250 mg 2x/dia
￭ >25 kg ➡ 500 mg 2x/dia
*Outra opção: eritromicina 20 mg/kg 2x/dia
5. Doppler transcraniano anual
➜ Detecção de pacientes com risco de 1° AVC
🔹 Dos 2 aos 17 anos
61
🔹 Avalia a velocidade do fluxo sanguíneo no
polígono de Willis >200 cm/segundo
🔹 Se detectado risco ➡ inclusão em
regime de hipertransfusão
6. Orientar sinais de alarme de eventos agudos
➜ Necessidade de atendimento imediato
🔹 Temperatura >38°C
🔹 Dor que não alivia com medidas habituais
🔹 Sintomas respiratórios agudos
🔹 Dor/distensão abdominal
🔹 Vômitos ou diarreia importantes
🔹 Esplenomegalia
🔹 Aumento de volume articular
🔹 Sinal/sintoma neurológico
🔹 Aumento significativo de palidez, fadiga ou
letargia
🔹 Priapismo >3-4h
7. Manejar crises agudas imediatamente (Ver capítulo
específicos)
8. Transfusão sanguínea, se:
🔹 Complicações anêmicas graves
🔹 Acidente vascular cerebral
🔹 Pré-operatório de cirurgias com anestesia
geral
🔹 Síndrome torácica aguda
🔹 Priapismo
Não é necessário em:
🔹 Anemia crônica
🔹 Crises dolorosas não complicadas
🔹 Infecções leves ou moderadas
🔹 Necrose avascular
🔹 Gravidez não complicada
62
🔹 Pequenas cirurgias com anestesia local
9. Considerar transplante de medula óssea
63
Crise álgica
Fisiopatologia da vaso-oclusão na anemia falciforme
Fonte: https://alleanzahealth.com/the-scourge-of-sickle-cell-disease/
Investigação
🔹 Hemograma
🔹 Dor torácica ➡ RX de tórax, gasometria, hemocultura
🔹 Artrite séptica/osteomielite ➡ punção aspirativa
🔹 Dor nas costas ➡ parcial de urina + urocultura com
antibiograma
✔Conduta :
1. Internar, se:
🔹 Não melhora após 8h do início da terapia
🔹 Fatores de risco
2. Suporte
64
🔹 Hidratação
⚠ evitar hiper-hidratação (água corporal
aumentada - risco de edema pulmonar)
🔹 Repouso
🔹 Aquecer o paciente
🔹 Antiemético
3. Analgesia
🔹 Principais medicações:
￭ Dipirona, acetoaminofeno
￭ Diclofenaco
￭ AAS
￭ Codeína, tramadol, morfina
🔹 Outros:
￭ Antidepressivos
￭ Anticonvulsivantes
￭ Antihistamínicos
4. Transfusão sanguínea, se:
🔹 Queda de Hb de >2 g/dL
🔹 Hb <5 g/dL
🔹 Sinais/sintomas decorrentes de anemia
65
Síndrome torácica aguda
➜ Principal causa de óbito na pós-puberdade em

pacientes com doença falciforme
➜ Causas:
￭ Infecções
￭ Hipoventilação/atelectasias
￭ Edema pulmonar
￭ Broncoespasmo
￭ Oclusão vascular

Fatores de risco
🔹 Doença falciforme + asma (2x mais chance que
quando sem asma)
🔹 Fator desencadeante:
￭ Infecção respiratória
￭ Êmbolo gorduroso
￭ Pós-operatório
Clínica
🔹 Febre
🔹 Dor torácica
🔹 Taquipneia
🔹 Dispneia
🔹 Tosse
🔹 Alterações de ausculta pulmonar
66
faixa etária
Fonte:
🔹 ↓Saturação de O2
🔹 Radiografia de tórax
￭ Novo infiltrado pulmonar
✔Conduta :
1. Internar
2. Monitorização
3. Oxigênio
🔹 Manter saturação >92%
4. Tratar causa vase
67
🔹 Se bactérias encapsuladas ➡ cefalosporina
🔹 Atípicas ➡ macrolídeos
5. Analgesia
⚠ Cuidar com sedação e depressão respiratória
6. Hidratação (não hiper-hidratar)
7. Antibiótico
🔹 Cobrir germes atípicos e típicos
🔹 Ceftriaxona OU amoxicilina e clavulanato
🔹 + macrolídeo
8. Broncodilatador (se asma)
9. Transfusão, se:
🔹 Piora clínica
🔹 Queda de Hb >2g/dL
*Considerar exsanguineotransfusão (mas Hb deve
estar >10 g/dL / Ht ≥25%)
10. Fisioterapia respiratória
➜ Prevenir atelectasias
11. Se sem melhora, considerar:
🔹 Óxido nítrico inalatório
🔹 Ventilação mecânica
68
Febre no Paciente com Doença Falciforme

faixa etária
Fonte:
🔹 Hemograma
🔹 Hemocultura
🔹 RX de tórax
🔹 Parcial de urina, urocultura
🔹 Sorologia para Mycoplasma
🔹 Coprocultura
🔹 Punção lombar
🔹 Mapeamento ósseo, RX de esqueleto, cultura
(investigar osteomielite)
✔Conduta :
69
1. Internação, se:
🔹 <5 anos (48-72h até resultado das culturas)
🔹 Febre alta (>38,9°C), sinais de toxemia
🔹 Leucócitos >30.000 ou <5.000/mm3
🔹 Baixa saturação de O2
🔹 Instabilidade hemodinamica
🔹 Infecção bacteriana invasiva prévia
🔹 Complicações associadas
2. Antibiótico
🔹 Parenteral
🔹 Oral
3. Reavaliação pós-alta
🔹 Em 1 semana (se <5 anos)
70
Crise de Sequestro Esplênico
➜ Retenção de hemácias no interior do baço

➜ Baço do paciente com doença falciforme
sofre esplenectomia funcional devido a
vaso-oclusões (normalmente até 5 anos de
idade)
➜ Mortalidade de 10-15%

faixa etária
Fonte:

🔹 5 meses a 2 anos de idade (75% <4 anos)
Clínica
🔹 Dor abdominal
🔹 Esplenomegalia
71
🔹 Queda aguda/subaguda de Hb
🔹 ↑Reticulocitose
✔Conduta :
1. Transfusão de hemácias
2. Esplenectomia
*recorrência de 50%
72
Acidente Vascular Cerebral
➜ Mortalidade de 10%
➜ Podem causar sequelas neurológicas e/ou
cognitivas (60%)
🔹 Doppler transcraniano anual (dos 2-17 anos)

➜ Detecção de pacientes com risco de 1° AVC
🔹 Avalia a velocidade do fluxo sanguíneo no
polígono de Willis >200 cm/segundo
🔹 Se detectado risco ➡ inclusão em
regime de hipertransfusão

🔹 Idade mais comum = 2-5 anos de idade
🔹 Manifestações focais (normalmente)
faixa etária
Fonte:
73
✔Conduta :
1. Exsanguíneo-transfusão parcial
2. Programa de transfusão crônica
🔹 Redução de recorrência em 90%
74
Talassemia
➜ Diminuição/ausência da síntese de cadeias alfa ou

beta da hemoglobina
🔹 Defeito de produção da cadeia alfa ➡ alfa
talassemia
🔹 Defeito de produção da cadeia beta ➡ beta
talassemia
Estrutura da hemoglobina
Fonte:
https://www.indagacao.com.br/2020/05/upe-2020-hemoglobina-do-adulto-humano-e-composta-por-quatro-subunidades-sendo-
duas-do-tipo-alfa-codificada-pelo-gene-hba.html
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
75
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
￭ ↓VCM (microcítica)
🔹 <80 fL
￭ ↓HCM e ↓CHCM (hipocrômica)
🔹 HCM <27 pg
🔹 CHCM <32 g/dL
￭ RDW normal
🔹 11,5 -14,5%
76
Alfa-talassemia
➜ Mutação dos genes da alfa-globulina

🔹 4 genes
￭ Todos afetados ➡ hidropsia fetal
(óbito fetal)
￭ 3 afetados (só 1 normal) ➡
Hemoglobina H (4 cadeias beta)
￭ 2 ou 1 afetados ➡ traço talassêmico
Alfa-talassemia
Fonte: https://repositorio.ufsm.br/bitstream/handle/1/1564/Dotto_Fatima_Rosane_Colpo.pdf?sequence=1
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
77
🔹 <80 fL
🔹 HCM <27 pg
🔹 CHCM <32 g/dL
￭ RDW normal
🔹 11,5 -14,5%
🔹 Leptócitos (hemácias em alvo)
hemoglobina
￭ ↑Reticulócitos (ou normal)
reposição)
🔹 >150.000
🔹 Ver fórmula no início do
capítulo
￭ ↓Haptoglobina
￭ HbA1 ausente
￭ HbH (Hb Barts)
🔹 4 cadeias beta (β) (ocorre quando 3
genes afetados)
78
Beta-talassemia
➜ Mutação dos genes da beta-globulina

🔹 1 gene
￭ Homozigose ➡ Beta-talassemia major
(óbito fetal)
🔹 Total
🔹 Parcial
￭ Heterozigose ➡ Beta-talassemia minor
🔹 Total
🔹 Parcial
*Se heterozigoto e assintomático ➡
traço beta-talassêmico (pode ter VCM e
HCM baixos, porém sem anemia)
Beta-talassemia
Fonte: https://repositorio.ufsm.br/bitstream/handle/1/1564/Dotto_Fatima_Rosane_Colpo.pdf?sequence=1
79
🔹 Início do quadro com 3-6 meses
🔹 Hepatoesplenomegalia
🔹 Hemograma
g/dL (♂)
🔹 Hematócrito ➡ <41% (♂) / <35% (♀)
🔹 <80 fL
🔹 HCM <27 pg
🔹 CHCM <32 g/dL
￭ RDW normal
🔹 11,5 -14,5%
🔹 Leptócitos (hemácias em alvo)
hemoglobina
reposição)
🔹 >150.000
capítulo
￭ ↓Haptoglobina
80
￭ ↑DHL
🔹 Hiperplasia medular
￭ Pode ser vista na radiografia/tomografia de
crânio ➡ rarefação do osso por aumento da
medula
￭ Tendência a osteopenia/osteoporose
Hiperplasia da medula óssea
Fonte:
https://edisciplinas.usp.br/pluginfile.php/4498474/mod_resource/content/1/Talassemias.pdf?forcedownload
=1
￭ ↑HbA2 (α2ζ2)
￭ ↑HbF (α2γ2)
Eletroforese de hemoglobinas β-talassemia
81
Fonte: https://www.fciencias.com/2016/05/31/talassemias/
✔Conduta :
1. Transfusão de hemácias (se necessário)

🔹 Podem gerar excesso de ferro (usar
quelantes de ferro)
2. Reposição de ácido fólico
➜ Suprir demanda para produção de hemácias
3. Esplenectomia (se indicado)
4. Considerar transplante de medula óssea (curativo,
mas envolve riscos)
82
Anemia Hemolítica Autoimune
(AHAI)
➜ Anemia causada por autoanticorpos direcionados

aos eritrócitos

🔹 Sinais de anemia hemolítica súbita (ver nos
capítulos anteriores sobre anemia e
hiperproliferação)
Se por anticorpos frios (IgM):

🔹 Acrocianose
🔹 Anemia que piora com o frio

hemoglobina
reposição)
🔹 >150.000
capítulo
83
￭ ↓Haptoglobina
￭ ↑DHL
🔹 Microesferócitos
🔹 Teste de Coombs direto (+) (teste da antiglobulina
humana)
➜ Identifica a presença de anticorpos contra
hemácias (por meio de antiglobulina humana)
➜ Positivo em 95% dos casos
Teste de Coombs direto
Fonte: https://www.biomedicinapadrao.com.br/2010/11/teste-de-coombs-direto.html
*Se AHAI + PTI = Síndrome de Evans
🔹 Por anticorpos quentes (IgG)
➜ Aglutinação em temperaturas mais altas
￭ Normalmente secundária a outras doenças
(ex.: LES)
🔹 Por anticorpos frios (IgM) (crioglobulina)
￭ Aglutinação em temperaturas mais baixas
￭ Hemólise na circulação periférica
84
✔Conduta :
1. Imunossupressão (corticoide)
85
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
(HPN)
➜ Doença rara
➜ Mutação clonal das células tronco da medula óssea
🔹 Mutação PIG-A com redução de GPI (causaria
proteção da membrana contra o
complemento)
🔹 Deficiência de CD55 e CD59 (proteínas da
membrana da hemácia que protegiam contra
a ação do complemento
🔹 Leva a agregação plaquetária e coagulação
aumentada
Destruição de hemácias pelo complemento (normal x hemoglobinúria

paroxística noturna)
Fonte: https://www.jci.org/articles/view/131647/figure/1
86
🔹 Hematúria pela manhã/madrugada
￭ Hemólise no período noturno
🔹 Trombose
￭ Intra-abdominal ➡ síndrome de Budd-Chiari
￭ Cerebral (AVC)
🔹 Pancitopenia
hemoglobina
reposição)
🔹 >150.000
capítulo
￭ ↓Haptoglobina
￭ ↑DHL
🔹 Citometria de fluxo
￭ Perda de expresão de CD55 e CD59
￭ Coombs direto negativo
✔Conduta :
87
1. Reposição de ferro e ácido fólico
2. Anticoagulação (se necessário)
3. Corticoide
4. Eculizumabe (anti-CD5)
5. Considerar transplante de medula óssea (avaliar
riscos e benefícios)
88
Diagnóstico diferencial de Hemólise
🔹 Se presença de esquizócitos (indica microtrombos):

￭ PTT
￭ SHU
￭ CIVD
Se não ➡ Coombs Direto
￭ (+) ➡ AHAI
￭ (-) ➡ outras condições
🔹 Doença falciforme
🔹 Talassemias
🔹 Deficiência de G6PD
🔹 Hemoglobinúria Paroxística Noturna
🔹 Esferocitose
89
Série Branca
Leucemias Agudas
➜ Proliferação monoclonal de células malignas

progenitoras hematopoiéticas com
bloqueio da diferenciação celular
(diferente das crônicas)
🔹 Mielóides ➡ Leucemia
Mieloide Aguda (LMA)
￭ Mais comum
￭ Maioria adultos
🔹 Linfóides ➡ Leucemia
Linfoide Aguda (LLA)
￭ A mais comum na infância
➜ Letais se não tratadas

Fatores de risco
🔹 Radiação ionizante
￭ Vazamento nuclear
🔹 Alterações cromossômicas
￭ Translocações
￭ Trissomias
￭ Deleções
🔹 Doenças genéticas
￭ Anemia de Fanconi
￭ Síndrome de Down
90
￭ Neurofibromatose
🔹 Agentes químicos/drogas
￭ Benzeno e derivados
￭ Agentes alquilantes, fenilbutazona
￭ Pesticidas ou agrotóxicos
￭ Uso materno de Cannabis
🔹 Vírus
￭ Epstein-Barr
￭ HTLV-1
🔹 Hemograma
￭ Leucocitose /leucopenia
🔹 ≥20% de blastos em sangue (confirma
diagnóstico de leucemia aguda)
🔹 ⚠ Ausência de blastos na
corrente sanguínea não exclui
o diagnóstico (pode ser uma
fase inicial restrita à MO ➡
leucemia aleucêmica)
🔹 Neutropenia/agranulocitose
🔹 Desvio escalonado
🔹 E hiatos leucêmicos (ausência de
células intermediárias entre blastos e
neutrófilos maduros)
￭ Anemia normocítica e normocrômica
￭ Trombocitopenia
🔹 Normalmente <100.000
🔹 Mielograma (aspirado de medula óssea)
➜ Punção com aspirado de medula óssea da
parte posterior da crista ilíaca ou do esterno
91
￭ Hipercelularidade - células neoplásicas
￭ ≥20% de blastos (OMS) (confirma diagnóstico)
🔹 Se mieloblastos = LMA
🔹 Se linfoblastos = LLA
*FAB considera >30%
🔹 Biópsia óssea
➜ Normalmente da crista ilíaca
🔹 Imunofenotipagem
￭ Antígenos na superfícia de células
sanguíneas
🔹 Citogenética
￭ Alterações cromossômicas relacionadas
92
Leucemia Mieloide Aguda
➜ Leucemia aguda mais comum (80% das leucemias

em adultos)
progenitoras hematopoiéticas mieloides que se
tornam incapazes de se diferenciar
Linhagem do Mieloblasto
Fonte: https://cadernodefarmacia.blogspot.com/2012/11/mielopoiese.html e
https://cadernodefarmacia.blogspot.com/2012/11/mielopoiese.html
93
Fatores de risco
🔹 Idade entre 20-60 anos (pico aos 65 anos)
🔹 Fatores de risco para leucemias agudas (ver no
capítulo de leucemias agudas)
Clínica
➜ Evolução aguda (de dias a semanas)
🔹 Tríade sintomática:
￭ Astenia (anemia)
🔹 Palidez, fadiga
￭ Febre neoplásica (neutropenia)
🔹 Infecções
￭ Sangramento (plaquetopenia)
🔹 Pode ter CIVD
🔹 Consequências da infiltração de órgãos por blastos
￭ Hepatomegalia
￭ Esplenomegalia
￭ Adenomegalia
￭ Cloroma (sarcoma granulocítico)
➜ Infiltração da órbita
￭ Infiltração gengival
￭ Pele
￭ Ossos (dor óssea)
￭ SNC
￭ Testículos
￭ Ovários
*Especialmente linhagens M4 e M5
94
Infiltração gengival e cloroma
Fonte: https://lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/207582/000986997.pdf?sequence=1&isAllowed=y e
https://link.springer.com/article/10.1007/s12288-018-1033-y/figures/1
🔹 Síndrome de leucostase (se hiperleucocitose)

￭ Cefaleia, alterações visuais
￭ Rebaixamento do nível de consciência,
convulsões
￭ Dispneia
➜ Tratamento: leucaférese (alternativa durante
falta de recursos: hidroxiureia)
🔹 Ver no capítulo de leucemias agudas

🔹 Pode haver bastonetes de Auer (patognomônico!)
na MO ou sangue periférico
➜ Inclusões citoplasmáticas cristalinas
formadas por grânulos azurófilos (lisossomos
fundidos)
95
Blastos com bastonetes de Auer
Fonte: https://bestpractice.bmj.com/topics/pt-br/274?locale=zh_CN&
Imunofenotipagem e citogenética
➜ Imunofenotipagem = Citometria de fluxo com
anticorpos monoclonais
🔹 M0 ➡ Mínima diferenciação
￭ CD13+, CD33+
🔹 M1 ➡ Blastos indiferenciados
￭ CD13+, CD33+, CD11b+, MPO+
🔹 M2 ➡ Blastos diferenciados
￭ DR+, CD34+, CD33+, CD19+
🔹 M3 ➡ Promielócitos
￭ Alta mortalidade (porém bom prognóstico
após fase inicial)
￭ t(15;17)(q22;q21) ➡ Gene PML (RARα)
🔹 M4 ➡ Mielomonocítica
🔹 M5 ➡ Monocítica
🔹 M6 ➡ Eritroleucemia
96
🔹 M7 ➡ Megacarioblástica
✔Conduta :

🔹 Na M3 (promielocítica) é comum haver
quadro grave de hemorragias (normalmente
até 20 dias do início da quimio)
2. Quimioterapia
🔹 Indução
🔹 Consolidação
🔹 Manutenção
*⚠ Se excesso de blastos em sangue periférico
pode ocorrer destruição maciça ➡ síndrome de lise
tumoral (prevenir)
3. Procurar Doença Residual Mínima (DRM)
🔹 Pedir mielograma com imunofenotipagem
(após tratamento)
🔹 Se (-) ➡ sem bastos encontrados
🔹 Se (+) ➡ alguns blastos residuais não
eliminados pela quimio
Se suspeita de M3 (promielocítica)
4. Ácido transretinoico (ATRA)
🔹 Induz células à maturação
*Introduzir já na suspeita se hemorragia no
pronto-socorro com blastos
*30-40% de cura (agudas são mais fáceis de tratar que as

crônicas) - mas prognóstico depende do tipo, idade,
resposta a terapia, etc.
97
Leucemia Linfocítica Aguda
➜ 75-80% das leucemias na infância

🔹 Prognóstico melhor nas crianças
progenitoras hematopoiéticas linfoides que se
tornam incapazes de se diferenciar

Fatores de risco
🔹 <12 anos (90% dos casos ocorrem na infância)
￭ Pico 3-7 anos de idade
🔹 Anormalidade cromossômicas:
￭ Síndrome de Down
￭ Síndrome de Fanconi
￭ Síndrome de Klinefelter
🔹 Fatores de risco para leucemias agudas (ver no
capítulo de leucemias agudas)
Clínica
🔹 Tríade sintomática:
￭ Astenia (anemia)
🔹 Palidez, fadiga
￭ Febre neoplásica (neutropenia)
🔹 Infecções
￭ Sangramento (plaquetopenia)
🔹 Pode ter CIVD
🔹 Dor óssea
🔹 Consequências da infiltração de órgãos por blastos
￭ Hepatomegalia
98
￭ Esplenomegalia
￭ Adenomegalia
￭ Cloroma (sarcoma granulocítico)
➜ Infiltração da órbita
￭ Infiltração gengival
￭ Pele
￭ Ossos (dor óssea)
￭ SNC, síndrome meníngea
￭ Testículos
￭ Ovários
🔹 Ver no capítulo de leucemias agudas

🔹 Além disso:
￭ Radiografia de tórax
🔹 Massa mediastinal
🔹 L1 ➡ Pequenos blastos
🔹 L2 ➡ Blastos heterogêneos
🔹 L3 ➡ Blastos vacuolizados (Burkitt)
*Classificação com imunofenotipagem e citogenética
✔Conduta :

2. Quimioterapia
🔹 Altas doses ou associar intratecal
99
➜ Pegar SNC (“santuário de blastos”)
￭ Se não eliminados podem
causar recidiva ou agravamento
em SNC
Fases:
🔹 Indução
🔹 Consolidação
🔹 Manutenção
*⚠ Se excesso de blastos em sangue periférico
pode ocorrer destruição maciça ➡ síndrome de lise
tumoral (prevenir)
3. Considerar radioterapia (especialmente se houver
massas)
4. Procurar Doença Residual Mínima (DRM)
🔹 Pedir mielograma com imunofenotipagem
(após tratamento)
🔹 Se (-) ➡ sem bastos encontrados
🔹 Se (+) ➡ alguns blastos residuais não
eliminados pela quimio
*80% de cura nas crianças (no adulto é mais grave)
100
Leucemias Crônicas
Leucemia Mielóide Crônica
➜ Causada por translocação genética t(9;22), levando

a formação do cromossomo Philadelphia (Ph) que
codifica o oncogene BCR-ABL
Translocação (9;22) com formação do cromossomo Philadelphia e

oncogene BCR-ABL
Fonte:
https://www.researchgate.net/figure/The-Philadelphia-chromosome-and-the-BCR-ABL-fusion-The-BCR-AB
L-fusion-is-the-molecular_fig6_45578914
Linhagem do Mieloblasto
101
Fonte: https://cadernodefarmacia.blogspot.com/2012/11/mielopoiese.html e
https://cadernodefarmacia.blogspot.com/2012/11/mielopoiese.html
🔹 Hemograma
￭ Leucocitose (>50.000/mm3)
🔹 com desvio à esquerda (todos os
estágios de células mieloides -
incluindo maduras)
🔹 Basofilia
￭ Plaquetose (às vezes, plaquetopenia)
102
🔹 Com disfunção (tendência a
sangramentos)
🔹 Hiperuricemia
🔹 ↑DHL
🔹 Detecção do gene BCR-ABL
Material analisado
￭ Sangue periférico
￭ Mielograma
Métodos:
￭ FISH
￭ PCR
🔹 Fase crônica (mais comum)
￭ Sintomas inespecíficos
🔹 Perda de peso
🔹 Sudorese noturna
🔹 Fraqueza
🔹 Anorexia
🔹 Esplenomegalia volumosa
🔹 Desconforto abdominal
🔹 Plenitude precoce
🔹 Fase acelerada
￭ Perda de diferenciação das células (mais
blastos)
Critérios:
￭ Leucocitose progressiva, esplenomegalia
progressiva ou trombocitose (>1.000.000/μL)
não responsivo a tratamento
￭ Trombocitopenia (<100.000/μL) não
relacionada a efeito colateral do tratamento
103
￭ Presença de 10-19% de blastos no sangue
periférico ou medula óssea
￭ Basofilia >20%
￭ Outras anormalidade genéticas (além do
cromossomo Ph)
🔹 Fase blástica (avançada)
Critérios
￭ Pelo menos 20% de blastos em sangue
periférico ou medula óssea
￭ Agrupamentos de blastos em medula óssea
￭ Tumor extramedular
✔Conduta :
1. Inibidores de tirosinoquinase
🔹 Imatinibe (1a linha)
🔹 Se fase acelerada/blástica ➡ altas doses (ou
TMO)
2. Avaliar resposta
➜ Se falha de resposta ➡ trocar medicamento
￭ ⚠ Perda de resposta hematológica
em qualquer momento é falha de
tratamento
🔹 Hematológica
￭ Hemograma sem alterações
🔹 Leucócitos <10.000/mm3
🔹 Ausência de mieloblastos,
promielócitos e mielócitos
🔹 Basofilia <6%
🔹 Baço normal
🔹 Plaquetas <450.000
￭ Assintomático
104
🔹 Citogenética
Completa ➡ ausência de
￭
cromossomos Ph
￭ Maior ➡ 0-35% de Ph
￭ Menor ➡ 36-95% de Ph
🔹 Molecular
￭ Completa ➡ ausência de BCR-ABL
￭ Maior ➡ redução de 3 logs (<0,1% de
BCR-ABL)
Critérios de falha de tratamento para LMC
Fonte: https://www.scielo.br/j/rbhh/a/ykR3dPLCBThTHbGq9btyn5p/?lang=pt#ModalTabletab04
3. Se falha mesmo após troca de medicação ➡

considerar TMO
105
Leucemia Linfocítica Crônica
➜ Leucemia mais comum do adulto

➜ Acúmulo de linfócitos B maduros
➜ Curso mais benigno que as demais doenças
hematológicas malignas

Fatores de risco
🔹 60-80 anos
Clínica
➜ Maioria assintomáticos (diagnóstico
em exames de rotina)
🔹 Linfadenopatia cervical, axilar ou
inguinal
🔹 Sintomas B
🔹 Imunossupressão (infecções de repetição)
🔹 Hemograma
￭ Linfocitose
￭ Marcadores de alto risco
🔹 Anemia normocítica e normocrômica
OU anemia hemolítica autoimune
🔹 Plaquetopenia
🔹 ↑DHL
🔹 ↑β2-microglobulina
106
🔹 Imunofenotipagem do sangue periférico
(confirmação do diagnóstico)
🔹 Estadiamento de Rai
Risco baixo:
￭ 0 ➡ Linfocitose (sangue ou MO)
Risco intermediário:
￭ I ➡ Linfadenopatia
￭ II ➡ Esplenomegalia e/ou hepatomegalia
Risco alto:
￭ III ➡ Anemia (Hb <11 g/dL)
￭ IV ➡ Trombocitopenia (<100.000/μL)
*Linfocitose está presente em todos os

estadios
🔹 Estadiamento de Binet
Risco baixo:
￭ A ➡ acometimento de <3 áreas linfoides
￭ B ➡ acometimento de ≥3 áreas linfoides
￭ C ➡ Hb <10 g/dL OU plaquetas <100.000/μL
✔Conduta :
Se assintomático ➡ expectante (não há cura)
Se sintomático
1. Quimioterapia/radioterapia (manejo dos sintomas)
107
Linfomas
➜ Acúmulo de linfócitos malignos nos linfonodos
🔹 Linfonodomegalia de característica
maligna
￭ Consistência endurecida
￭ Aderido a planos profundos,
pouca mobilidade
￭ Aumento assimétrico
￭ Mais de uma cadeia acometida
￭ Grandes (>2 cm)
￭ Evolução progressiva
￭ Localização (não habitual) - Ex.:
🔹 Peritroclear
🔹 Supraclavicular
🔹 Cervical baixo
🔹 Poplíteo
🔹 Outros
￭ Indolor, sem eritema (sem sinais flogísticos)
🔹 Sintomas B
￭ Febre
￭ Sudorese noturna profusa
￭ Perda ponderal
🔹 Outros (ver nos capítulos específicos)
108
Diferenças entre linfonodo inflamatório e neoplásico
Fonte: https://www.passeidireto.com/arquivo/58594087/protocolo-linfonodos-adenomegalia
109
Linfoma de Hodgkin
➜ Linfoma de células B com proliferação de células

de Reed-Sterberg (ver abaixo)

Fatores de risco
🔹 História familiar
🔹 Vírus Epstein-Barr (detectado em
>50% dos casos)
￭ Principalmente em HIV+ (mal
prognóstico)
🔹 Incidência bimodal
￭ 20-30 anos
￭ 60-70 anos
Clínica
🔹 Linfonodomegalia de característica maligna (ver no
capítulo de linfomas)
Cadeias mais comuns:
￭ Cervicais, supraclaviculares (60%)
￭ Inguinal
￭ Axilar
*Disseminação ordenada para linfonodos contíguos
🔹 Prurido intenso (10%)
🔹 Sintomas B
￭ Febre
￭ Perda ponderal
🔹 Dor ao uso de álcool (20%)
110
￭ Muito específico
🔹 Hemograma
￭ Leucocitose
🔹 Neutrofilia
🔹 Eosinofilia
🔹 Linfocitose
￭ Pode ter alteração de plaquetas
🔹 ↑DHL
➜ Marcador prognóstico
￭ Destruição de células tumorais
🔹 ↑Gamaglobulina, ↑Fibrinogênio
🔹 ↑Ácido úrico
🔹 ↑PCR, ↑VHS
￭ Marcadores de progressão da doença
￭ Adenopatia mediastinal indolor (80%), massa
mediastinal
🔹 Biópsia excisional do linfonodo
￭ Células inflamatórias (99%)
￭ Células de Reed-Sternberg/em “olhos de
coruja” 🦉 (patognomônico) (<1%)
￭ Positividade para CD15 e CD30
*⚠ Punção aspirativa pode levar a amostra insuficiente!

Tirar linfonodo inteiro
111
Célula de Reed-Sternberg
Fonte: https://anatpat.unicamp.br/lamhemo11.html e
https://twitter.com/RepasoENARMmx/status/1274447728492326913
🔹 Biópsia de medula óssea (verificar infiltração)

🔹 Exames de imagem (estadiamento)
￭ TC
￭ RNM
￭ PET-CT
Tipo (OMS)
🔹 Clássico
￭ Esclerose nodular (mais comum)
￭ Celularidade mista
￭ Depleção de linfócitos
￭ Clássico rico em linfócitos
🔹 Nodular com predomínio de linfócitos
Estadiamento de Ann Arbor (TC/RNM/PET-CT)

🔹 Localização
￭ Estadio I ➡ apenas 1 região acometida
112
Estadio II ➡ ≥2 regiões (todas no mesmo
￭
lado do diafragma - acima ou abaixo)
￭ Estadio III ➡ ≥2 regiões (algumas acima e
outras abaixo do diafragma)
￭ Estadio IV ➡ Órgão extra-linfático
acometido
🔹 +Qualificações
￭ Presença de sintomas B
🔹 A ➡ sem
🔹 B ➡ com sintomas B
￭ X ➡ massas nodal
￭ E ➡ Comprometimento extra-linfático
localizado
￭ S ➡ baço acometido
Classificação de Ann Arbor
Fonte: https://cancerbioucd.wordpress.com/pathology/staging/
IPS (prognóstico de doença avançada)

➜ 1 ponto para cada critério
🔹 Idade >45 anos
🔹 Sexo masculino
🔹 Albumina sérica <40 g/dL
🔹 Hemoglobina <10,5 mg/dL
113
🔹 Estadio IV
🔹 Leucocitose >15.000
🔹 Leucopenia ≤600/μL
✔Conduta :
1. Radioterapia (se indicado)

Indicações:
🔹 Estadio I e II
🔹 Massas volumosas
🔹 Tumores mediastinais
🔹 Dor óssea
2. Quimioterapia
🔹 Duração e intensidade variável (conforme
subtipo e estadiamento
114
Linfoma Não-Hodgkin
➜ Maioria linfomas de linfócitos B (mas

também T e NK)
➜ Grupo de muitas doenças
🔹 Alto grau de malignidade:
➜ Maior chance de cura
(60-80%)
🔹 Quimioterapia
age em linfomas
de multiplicação mais rápida
￭ Imunoblástico de células gigantes (LIB)
￭ Linfoblástico (LBL)
￭ Burkitt, indiferenciado não Burkitt
(LCNC)
🔹 Malignidade intermediária
￭ Folicular (predomínio de células
grandes (LCGF)
￭ Difuso
🔹 Células pequenas e segmentadas
(LCPD)
🔹 Misto de células pequenas e
grandes (LMD)
🔹 Células grandes (LCGD)
🔹 Baixo grau de malignidade
➜ Mínima chance de cura
￭ Linfocítico de células pequenas (LLP)
￭ Folicular
🔹 Predomínio células pequenas e
segmentadas
115
🔹 Misto células pequenas
segmentadas e grandes

Fatores de risco
🔹 Idade de 50-65 anos
🔹 Imunossupressão
🔹 Exposição
￭ Pesticidas
￭ Radiação
￭ Agentes infecciosos
🔹 HIV, HTLV-1
🔹 EBV, HHV-8
🔹 HCV
🔹 H. pyori
🔹 Malária
Clínica
🔹 Linfonodomegalia de característica maligna (ver no
capítulo de linfomas)
🔹 Sintomas B
￭ Febre
￭ Perda ponderal
🔹 Envolvimento da medula óssea e TGI
🔹 Sintomas respiratórios (se massas mediastinais)
🔹 Hemograma
116
🔹 ↑DHL
➜ Marcador prognóstico
￭ Destruição de células tumorais
🔹 ↑Gamaglobulina (β-2-microglobulina)
🔹 ↑Ácido úrico
🔹 ↑PCR, ↑VHS
￭ Marcado
￭ Massa mediastinal
Estadiamento de Ann Arbor (TC/RNM/PET-CT)
➜ Menos preditora que para o linfoma Hodgkin
🔹 Localização
￭ Estadio I ➡ apenas 1 região acometida
￭ Estadio II ➡ ≥2 regiões (todas no mesmo
lado do diafragma - acima ou abaixo)
￭ Estadio III ➡ ≥2 regiões (algumas acima e
outras abaixo do diafragma)
￭ Estadio IV ➡ Órgão extra-linfático
acometido
🔹 +Qualificações
￭ Presença de sintomas B
🔹 A ➡ sem
🔹 B ➡ com sintomas B
￭ X ➡ massas nodal
￭ E ➡ Comprometimento extra-linfático
localizado
￭ S ➡ baço acometido
117
Classificação de Ann Arbor
Fonte: https://cancerbioucd.wordpress.com/pathology/staging/
✔Conduta :
1. Quimioterapia
➜ Maior chance de cura nos de alto grau (age
em linfomas de multiplicação mais rápida)
🔹 Rituximabe (Anti-CD20)
118
Macroglobulinemia de Waldenström
(Linfoma linfoplasmocítico)
➜ Produção aumentada de IgM levando a

hiperviscosidade
🔹 Eletroforese de proteínas
￭ Aumento de IgM
￭ Mieloma múltiplo
🔹 Incomum ter hepatoesplenomegalia
🔹 Lesões líticas
🔹 Doença renal
119
Linfoma de Burkitt
➜ Linfoma de alto grau

➜ Formas
🔹 Endêmico ➡ África (malária)
🔹 Esporádico (associado ao HIV)

Fatores de risco
🔹 Infecções repetidas por malária
🔹 Infecção pelo HIV
Clínica
🔹 Grande massa em região da mandíbula
120
Linfoma MALT
➜ Linfoma de baixo grau de células T que acomete o

MALT - Tecido Linfóide Associado a Mucosa
🔹 Placas de Peyer
➜ Relacionado com o H. pylori

🔹 Sintomas inespecíficos
🔹 Sintomas B
￭ Febre
￭ Sudorese noturna
￭ Perda de peso

￭ Biópsia e imuno-histoquímica
￭ Pesquisa de H. pylori
🔹 Métodos invasivos:
￭ Teste de urease
➜ Adicionar ureia à
amostra (transformação
em amônia com
mudança do pH)
￭ Biópsia (padrão-ouro)
￭ PCR
￭ Cultura
🔹 Não invasivo
121
￭ Teste respiratório
➜ Uréia marcada com
isótopo estável do
carbono-13 (13C-UBT
ureia)
￭ Sorologia (pode ser cicatriz
sorológica)
￭ Antígeno fecal
✔Conduta :
1. Erradicar H. pylori (não precisa de quimioterapia

normalmente)
➜ 14 dias
🔹 C laritromicina
￭ 500 mg 12/12h
*se refratário, trocar por levofloxacino 500
mg/dia
🔹 + A moxicilina
￭ 1g 12/12h
*pode ser substituída por metronidazol ou
levofloxacino
🔹 + omeprazol ( I BP)
￭ 20 mg 12/12h
➜ Se refratário, adequar esquema e tentar até 3
vezes
*Em casos de adenocarcinoma gástrico (ou
história familiar da CA gástrico) ou linfoma
MALT ➡ tentar mais vezes
122
Plaquetas e Coagulação
Distúrbios da Hemostasia Primária
➜ Hemostásia primária ➡ vasocontrição + agregação

plaquetária (tampão hemostático)
Fatores envolvidos na adesão plaquetária:
🔹 Fator de Von Willebrand (FvW) ➡ plaqueta +
colágeno
🔹 GpIb ➡ plaqueta + FvW
🔹 GpIIbIIIa ➡ plaqueta + plaqueta
Adesão e agregação plaquetária - fatores envolvidos
Fonte: KUMAR, Vinay; ASTER, Jon C.; ABBAS, Abul K.. Robbins & Cotran Patologia: bases patológicas das
doenças. 9 Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2021, 1421 p.
123
Hemostasia primária

🔹 Sangramentos superficiais
￭ Pele (púrpura)
🔹 Petéquias (milímetros)
🔹 Equimoses (>2 cm)
￭ Mucosa
🔹 Epistaxe
124
🔹 Gengivorragia
🔹 Metrorragia
Hematoma, equimose, púrpura e petéquias
Fonte: https://medcao.files.wordpress.com/2018/12/TROMBOCITOPENIAS.pdf, ,
https://healthjade.com/ecchymosis/,
http://www.medical-labs.net/difference-between-petechiae-purpura-and-ecchymoses-3256/ ,
125
🔹 Hemograma
￭ Plaquetopenia (<150.000)
￭ Outros
🔹 Tempo de sangramento (prolongado)
￭ Baixa sensibilidade
🔹 Curva de agregação plaquetária
🔹 Descartar pseudoplaquetopenia
➜ Sangue é colhido no EDTA (tampa roxa)
(impede de coagular no tubo) ➡ plaquetas
agregadas são contadas como menos
plaquetas
*Na dúvida ideal é colher no tubo de citrato
(anticoagulante, mas agregação menor)
126
Púrpura Trombocitopênica
Imunológica/Idiopática
(PTI)
➜ Formação de autoanticorpos contra plaquetas

🔹 Destruição no baço
➜ Causas:
🔹 Infantil ➡ idiopática
🔹 No adulto ➡ secundária a outras condições
(ver abaixo nos fatores de risco)

Fatores de risco
🔹 Crianças:
￭ IVAS
￭ Vacinação
🔹 Em adultos
￭ Sexo feminino
￭ HIV
￭ Hepatites
￭ Epstein-Barr
￭ LES
￭ Doença autoimune
￭ Fármacos
￭ Gestação
Clínica
🔹 Sangramentos superficiais
￭ Pele (púrpura)
127
￭Mucosa
🔹 Epistaxe
🔹 Gengivorragia
🔹 Metrorragia
🔹 Esplenomegalia (10% na infantil - no adulto não
costuma ter)
🔹 Diagnóstico de exclusão
￭ Plaquetopenia (sem outros achados)
*Pode ter leve anemia devido a sangramentos
*Se outras citopenias ou persistência pedir mielograma

para diagnóstico diferencial (na PTI = aumento de linhagem
megacariocítica)
✔Conduta :
Se assintomático e plaquetas ≥30.000/μL:

1. Conduta expectante
🔹 Resolução em até 3 meses
*Nos adultos cronifica com mais frequência
Se sintomático ou plaquetas <30.000/μL:

2. Corticoterapia
🔹 Prednisona 1 mg/kg/dia
🔹 OU dexametasona 40 mg/dia
Se resistente, considerar:
🔹 Esplenectomia
🔹 Rituximab
128
🔹 Imunoglobulina humana intravenosa
🔹 Análogos do receptor de trombopoietina
*Transfusão de plaquetas apenas em emergências graves

(anticorpos iriam destruir as transfundidas)
129
Púrpura Trombocitopênica-Trombótica
(PTT)
➜ Deficiência de ADAMTS13 (congênita ou adquirida -

autoanticorpos contra a enzima) → Não clivagem de
multímeros de fator de Von Willebrand → ↑Adesão
plaquetária → embolização e microtrombos →
destruição de hemácias na tentativa de passagem
→ anemia hemolítica microangiopática

Fatores de risco
🔹 Sexo feminino
🔹 Idade de 20-40 anos
Clínica
🔹 Pêntade clássica:
￭ T rombocitopenia
￭ I nsuficiência renal (mais raro)
￭ T emperatura elevada (Febre)
￭ A nemia hemolítica microangiopática
￭ S NC afetado (alterações neurológicas)
🔹 Confusão
🔹 Convulsão

130
hemoglobina
reposição)
🔹 >150.000
￭ ↓Haptoglobina
￭ ↑DHL
🔹 Esfregaço do sangue periférico
￭ Esquizócitos (hemácias danificadas)
Esquizócitos em paciente com anemia hemolítica microangiopática
Fonte; https://ibapcursos.com.br/20449666-2/
🔹 ↓ADAMTS13
✔Conduta :
1. Plasmaférese
* ⚠ Não transfundir plaquetas (aumento de microtrombos)
131
Síndrome Hemolítico-Urêmica
(SHU)
➜ Síndrome causada por infecção por E. Coli O157:H7

produtora de toxina Shiga (STEC) → lesão
endotelial → microtrombos (especialmente
acometendo os rins)

Fatores de risco
🔹 Crianças
Clínica
🔹 Sinais de anemia hemolítica microangiopática
🔹 Lesão renal aguda
🔹 Diarreia com disenteria (E. Coli enterohemorrágica)
🔹 Perda de peso
🔹 Hemograma
￭ Anemia
￭ Plaquetopenia
hemoglobina
132
reposição)
🔹 >150.000
￭ ↓Haptoglobina
￭ ↑DHL
￭ Esquizócitos (hemácias danificadas)
￭ PTT, mas na PTT temos:
🔹 Adultos
🔹 Febre
🔹 Alterações neurológicas
🔹 ADAMTS13 diminuído
✔Conduta :
1. Suporte
2. Considerar hemodiálise (se necessário)
133
Distúrbios da Hemostasia Secundária
➜ Cascata da coagulação ➡ deposição de fibrina

sobre o tampão plaquetário (estabiliza o trombo)
🔹 12 fatores (I-XII)
➜ Produzidos no fígado (exceto fator VIII -
endotélio
➜ Um fator ativa o outro
￭ Via intrínseca
🔹 XII → XI → IX —cofator VIII→ X
*IX pode ser ativado também pelo VIIa
￭ Via extrínseca
🔹 [VII + Fator tecidual] → X
￭ Via comum
🔹 X —cofator V→ II (trombina) →
I (fibrinogênio → fibrina)
Hemostasia secundária
134
Cascata da coagulação
135
Cascata da coagulação - Formação dos complexos ativadores
Fonte: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/5033094.pdf

🔹 Sangramentos profundos
￭ Hemartrose
￭ Sangramento intracraniano
🔹 Tempo de protrombina (TAP)

➜ Extrínseca + Comum
￭ Cálculo do INR
136
🔹 Monitorização de terapia com
anticoagulantes orais
🔹 Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA)
➜ Intrínseca + Comum
➜ Monitorização da heparina em bomba
🔹 Tempo de trombina (TT)
￭ Via comum (deficiência de fibrinogênio)
🔹 Pode-se dosar fibrinogênio
diretamente também
🔹 Dosagem de fatores específicos
🔹 Teste da mistura
➜ Mistura de sangue do paciente com sangue
de pessoa sem alterações (50% de cada
pessoa - TP50 / TTPa50 / TT50)
￭ Se corrigido ➡ deficiência de fator (ex.:
hemofilias)
￭ Se não corrigido ➡ presença de inibidor (ex.:
SAF)
137
Hemofilias
➜ Doença recessiva ligada ao sexo (ligada ao X)

levando a deficiência de fatores da coagulação
🔹 A ➡ fator VIII
🔹 B ➡ fator IX
Cascata da coagulação
138
Herança ligada ao sexo (ligada ao X)
Fonte: https://shiken.ai/biology/sex-linked-traits

🔹 Sexo masculino (extremamente raro em mulheres)
🔹 História familiar (mas ⅓ dos casos é mutação “de
novo”)
Clínica
🔹 Sangramentos profundos
￭ Hemartrose
🔹 De grandes articulações
￭ Sangramento intracraniano
🔹 Síndromes compartimentais (devido aos
hematomas)
139
🔹 TTPA alargado (tempo de tromboplastina parcial
ativada)
➜ Intrínseca + Comum
➜ Monitorização da heparina em bomba
🔹 TAP normal (tempo de protrombina)
➜ Extrínseca + Comum
🔹 Dosagem do fator diminuída
￭ A ➡ ↓fator VIII
￭ B ➡ ↓fator IX
✔Conduta :
1. Reposição do fator deficiente (purificado

industrializado)
🔹 Terapêutico/profilático
Se hemofilia A (quadros leves) considerar (inclusive em vez

do fator):
2. Acetato de desmopressina (DDAVP®)
➜ Aumenta a liberação do fator VIII (fator
endotelial)
140
Doença de Von Willebrand
➜ Deficiência do fator de Von Willebrand (FvW) que

seria responsável por:
🔹 Ligação plaqueta-colágeno
🔹 Aumento da meia-via do fator VIII
Adesão e agregação plaquetária - fatores envolvidos

🔹 Defeitos da hemostasia primária
￭ Sangramentos superficiais
🔹 Pele (púrpura)
141
🔹 Mucosa
🔹 Epistaxe
🔹 Gengivorragia
🔹 Metrorragia
🔹 Defeitos da hemostasia secundária (mais no tipo III)
￭ Sangramentos profundos
🔹 Hemartrose
🔹 De grandes articulações
🔹 Sangramento intracraniano
🔹 Tipo I (80%) ➡ deficiência quantitativa parcial

🔹 Tipo II ➡ deficiência qualitativa
🔹 Tipo III ➡ ausência total do fator (quantitativa total)
🔹 ↑TS (tempo de sangramento)

🔹 ↑TTPA
￭↓Fator VIII (FvW é responsável por impedir a
degradação do FVIII)
🔹 ↓Dosagem do FvW
🔹 Teste da Ristocetina
*TP e TTPA podem estar normais
✔Conduta :
1. Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico)
142
2. Desmopressina (se tipo I )
➜ Aumenta a liberação do fator VIII (fator
endotelial)
3. Reposição de FVIII e FvW (casos graves)
4. Estrogênio (se menorragia)
*⚠ Não utilizar AINEs ou AAS (prejuízo da agregação

plaquetária)
143
Coagulação Intravascular Disseminada
(CIVD)
➜ Condição em que ocorre liberação aumentada de

fator tecidual (via extrínseca) → cascata da
coagulação → produção de fibrina → trombose
➜ Tipos
🔹 Aguda
￭ Consumo de plaquetas/fator de
coagulação + Hiperfibrinólise (liberação
de produtos de degradação da fibrina)
→ hemorragia
Causas
￭ Sepse
￭ Trauma grave
￭ Leucemia promielocítica aguda
￭ Complicações obstétricas
🔹 Síndrome HELLP
🔹 Crônica (compensada - tempo para reposição
dos fatores e clearance de PDFs) ➡
predomínio de trombose
￭ Neoplasias
144
Fibrinólise
Fonte: http://arquivobioqui.blogspot.com/2015/11/coagulacao-e-fibrinolise.html
Cascata da coagulação - Formação dos complexos ativadores
Fonte: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/5033094.pdf
145
🔹 Complicações hemorrágicas (mais comum)
￭ Hipotensão, instabilidade hemodinâmica
￭ Taquicardia
￭ Púrpura fulminante
Locais comuns
￭ Sítios de punção
￭ Trato gastrointestinal
￭ Trato genitourinário
￭ Pulmão
🔹 Complicações trombóticas
￭ Gangrena dos dedos ou membros
🔹 Periférica e simétrica
￭ Alterações pulmonares
￭ Alterações renais
￭ Alterações neurológicas
*Pode ser assintomática inicialmente
Púrpura fulminante
Fonte: https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/download/1385/941/
146
Gangrena simétrica periférica
Fonte:
https://relatosdocbc.org.br/detalhes/313/gangrena-simetrica-periferica--gsp---relato-de-caso-e-revisao-narr
ativa-da-literatura
🔹 Anemia hemolítica microangiopática

🔹 Hemograma completo
￭ ↓Plaquetas (consumo)
hemoglobina
🔹 Precursor de hemácias
(produção de hemácias pela
medula óssea para reposição)
🔹 >150.000
🔹 Ver fórmula no início da
sessão
147
￭↓Haptoglobina
￭ ↑DHL
￭ Esquizócitos (hemácias danificadas -
anemia hemolítica microangiopática)
🔹 ↑TTPA e ↑TAP
➜ Ver mais sobre no capítulo de distúrbios da
hemostasia secundária
🔹 ↓Fibrinogênio (consumo)
🔹 ↑↑D-dímero (produto de degradação da fibrina)
✔Conduta :
1. Suporte hemodinâmico e ventilatório

2. Hidratação agressiva
Se sangramento:
3. Transfusão
🔹 Concentrado de hemácias (sangramento)
🔹 Plasma fresco congelado ou crioprecipitado
🔹 Plaquetas (apenas se sangramento grave e
plaquetopenia)
Se trombose
4. Anticoagulante
🔹 Antiplaquetários
🔹 Heparina
*⚠ Não dar antifibrinolíticos (pode gerar mais
trombos)
148
Síndromes Mieloproliferativas
➜ Proliferação clonal de uma ou mais linhagens

hematopoiéticas
➜ Associadas com mutação JAK2 (atua na via mieloide
e produção de eritropoetina, trombopoetina, entre
outros)
Policitemia Vera
➜ Aumento da massa eritroide circulante

🔹 Mutação JAK2:
￭ V617F em 95% dos casos
￭ Éxon 12 em 5%

Fatores de risco
🔹 Idade avançada
Clínica
🔹 Sintomas de hiperviscosidade e hipervolemia
🔹 Face pletórica
🔹 Prurido após banho quente
🔹 Critérios maiores:
￭ ↑Hb
🔹 >16,5 g/dL (♂) e >16 g/dL (♀)
149
￭ ↑Ht
🔹 >25% do LSN
￭ Medula óssea
🔹 Hipercelularidade das 3 linhagens
￭ Mutação JAK
🔹 V617F (95%) ou no éxon 12 (5%)
*No hemograma pode haver também leucocitose e
plaquetose
🔹 Critério menor
￭ ↓Eritropoetina sérica (feedback negativo)
Diagnóstico:
🔹 3 maiores
🔹 OU 2 maiores + 1 menor
✔Conduta :
1. Sangrias
🔹 Manter hemograma o mais próximo do
normal possível
2. Outros
🔹 Hidroxiureia
🔹 Anagrelide
🔹 AAS em doses baixas (evitar fenômenos
trombóticos)
150
Trombocitemia Essencial
➜ Aumento sustentado de plaquetas devido a

proliferação megacariocítica
➜ Mutação JAK2 V617F em 50% dos casos

🔹 Metade assintomáticos (diagnóstico em exames de
rotina)
🔹 Trombose
🔹 Hemorragia (se disfunção plaquetária)
🔹 Esplenomegalia
🔹 Critérios maiores
￭ Plaquetas >450.000/mm3
￭ Proliferação megacariocítica com
morfologia madura (e ausência ou pouca
proliferação mieloide/granulocítica)
￭ Mutação JAK2, CALR ou MPL positiva
￭ Sem critérios para outras síndromes
mieloproliferativas
🔹 Critério menor
￭ Presença de outro marcador clonal ou
ausência de plaquetose reacional
Diagnóstico:
🔹 3 maiores + 1 menor
🔹 OU 4 maiores
151
✔Conduta :
1. Medicações para reduzir risco de trombose

🔹 AAS
🔹 Hidroxiureia
🔹 Anagrelide
🔹 Interferon α-perguilado
2. Atenção a outras doenças hematológicas
🔹 Risco aumentado de mielofibrose e leucemia
aguda
152
Mielofibrose
➜ Fibrose generalizada e progressiva da medula

óssea
🔹 Compensação parcial com hematopoese
extramedular (metaplasia mieloide)
￭ Ex.: baço
➜ Mutação JAK2 em 50% dos casos

🔹 Clínica insidiosa
🔹 Sintomas B
￭ Perda ponderal
￭ Sudorese noturna
￭ Febre
🔹 Anemia
🔹 Esplenomegalia
🔹 Anorexia
🔹 Tromboses
🔹 Hemograma
🔹 Dacriócitos (hemácias em lágrima)
￭ Leucócitos variam
￭ Trombocitopenia
153
Dacriócitos
Fonte: https://hematologia.farmacia.ufg.br/p/7040-dacriocitos
🔹 Mielograma de difícil punção (fibrose)

🔹 Biópsia de medula óssea (diagnóstico)
￭ Fibrose medular
*Deve haver ausência de critérios para outras doenças

hematológicas
✔Conduta :
1. Terapia transfusional
🔹 Reduzir efeitos da anemia e esplenomegalia
2. Ácido fólico
3. Outros
🔹 Hidroxiureia
🔹 Transplante de medula óssea
154
Mieloma Múltiplo
(MM)
➜ Proliferação de plasmócitos (linfócitos B maduros

produtores de anticorpos) clonais neoplásicos
➜ Produção excessiva de 1 tipo (mesmo tipo de
cadeia leve + pesada) de imunoglobulina
defeituosa
Estrutura das imunoglobulinas
Fonte: http://portal.peq.coppe.ufrj.br/images/Luiz_Yamauchi_Junior_MSc__2020.pdf

Fatores de risco
🔹 Idosos (7a década de vida - 60 e poucos anos)
🔹 Sexo masculino
🔹 Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
(preexistente)
🔹 Exposição ao benzeno
155
Clínica
🔹 Sintomas de anemia
➜ Infiltração medular por plásmócitos, citocinas
inibem eritropoese e disfunção renal
(↓eritropoetina)
🔹 Infecções de repetição
➜ Principal causa de óbito
➜ Hipogamaglobulinemia (produção de um
tipo só e defeituosa) + leucopenia
￭ Bactérias encapsuladas
🔹 Sintomas de hiperviscosidade
￭ Púrpuras, hemorragias (possui também
trombocitopenia)
￭ Distúrbios visuais
￭ Sintomas neurológicos
￭ Insuficiência cardíaca
🔹 Polidipsia, poliúria (excesso de soluto)
🔹 Dor óssea
￭ Lombalgia
￭ Costelas
￭ Vértebras
￭ Etc.
🔹 Fratura patológica
￭ Se lesão vertebral com compressão ➡
sintomas neurológicos
🔹 Sintomas de hipercalcemia
￭ Náuseas e vômitos
￭ Fraqueza, letargia
￭ Confusão mental, coma
🔹 Plasmocitomas (massas)
156
Critérios diagnósticos:
1. Plasmócitos
￭ Plasmócitos na MO ≥10%
(mielograma/biópsia de medula)
￭ OU plasmocitoma confirmado por biópsia
2. Evidência de danos em órgão-alvo (que possam ser
atribuídos a doença proliferativa de plasmócitos):
￭ C álcio sérico ➡ >10 mg/dL (hipercalcemia)
➜ Cálcio dos ossos liberado na
circulação
*Também contribui para lesão renal
￭ R im - insuficiência renal ➡ clearance de
creatinina <40 mL/min ou creatinina sérica >2
mg/dL
➜ Excesso de cadeias leves (proteínas
de Bence-Jones)
🔹 Acúmulo de cilindros nos
túbulos distais e coletores
🔹 ↑Creatinina ↑Ureia
￭ A nemia - Hb <10 g/dL ou queda ↓2 g/dL
da Hb basal
➜ Causas além da infiltração:
🔹 Citocinas inibem eritropoese
🔹 Disfunção renal (↓eritropoetina)
🔹 Normocítica e normocrômica
￭ “B one - Doença óssea ➡ lesão osteolítica
detectada em RX/TC/PET
➜ Causas das lesões:
🔹 Expansão tumoral na medula
óssea
157
🔹 ↑atividade osteoclástica +
↓maturação de osteoblastos
￭ Lesões osteolíticas (em
sal-e-pimenta 🌶)
*Podem ser achadas também fraturas
patológicas (mas não entram no critério)
Lesões líticas em “sal e pimenta”
Fonte: https://dicasradiologia.blogspot.com/2019/03/doencas-e-patologias-lesao-sal-e-pimenta.html
3. Presença de biomarcador de malignidade (mínimo

1)
🔹 Plasmócitos monoclonais na MO >60%
🔹 Cadeia livre [Afetada]/[Não afetada] ≥100
🔹 >1 lesão focal ≥5 mm vista em RNM
➜ Fecha o diagnóstico, se:
🔹 1 critério do item 1
🔹 + pelo menos 1 critério do item 2 ou 3
Outros achados:
🔹 Hemograma
➜ Infiltração medular por plasmócitos
neoplásicos
158
￭ Anemia (ver acima nos critérios)
￭ Leucopenia
￭ Trombocitopenia
￭ Esfregaço de sangue periférico
🔹 Hemácias em Rouleax (em
empilhamento de moedas)
🔹 Ocorre devido a
hiperviscosidade (perda da
reologia dos eritrócitos)
🔹 Não é patognomônico, mas
corrobora o diagnóstico
*⚠ Plasmocitose em sangue periférico = leucemia

de células plasmáticas (e não mieloma múltiplo) -
prognóstico ruim
🔹 ↑VHS e ↑PCR
🔹 Hipogamaglobulinemia (exceto a imunoglobulina
clonal)
🔹 Biópsia de massas (investigar plasmocitoma)
🔹 Eletroforese de proteínas
🔹 Aumento de gamaglobulina (pico
monoclonal)
🔹 Se não encontrada, pode ser oligossecretor
➡ métodos mais sensíveis:
￭ Imunoeletroforese de proteínas
￭ Imunofixação
159
Eletroforese de proteínas normal x mieloma múltiplo
Fonte:
https://www.researchgate.net/figure/Figura-1-Eletroforese-serica-em-gel-de-agarose-A-Perfil-normal-B-mie
loma-multiplo_fig1_250035668
🔹 Dosagem de cadeias leves livres (pode ser usada

para acompanhar tratamento)
🔹 Marcadores prognósticos
🔹 ↓Albumina
🔹 ↑β-2-microglobulina
Diagnóstico diferencial
🔹 Gamopatia Monoclonal de Significado
Indeterminado (GMSI)
➜ Não precisa de tratamento - apenas
acompanhamento (risco para mieloma
múltiplo)
￭ Pico monoclonal presente, mas <3,0 g/dL
￭ Sem marcadores do CRAB ou outros achados
de mieloma
￭ Células plasmáticas monoclonais da MO <10%
160
￭Sem características de outras doenças
proliferativas ou amiloidose
🔹 Mieloma Múltiplo Assintomático
➜ Não possui tratamento (apenas acompanhar)
￭ Não fecha critério nem para GMSI nem para
MM
Estadiamento
ISS:
🔹 I ➡ β2-microglobulina sérica <3,5 mg/dL +
albumina sérica ≥3,5 g/dL
🔹 II ➡ Não se enquadra nem no I nem no III
🔹 III ➡ β2-microglobulina sérica ≥5,5 mg/dL
R-ISS
🔹 I ➡ ISS-I + citogenética de risco (FISH) e DHL normal
🔹 II ➡ Não se enquadra nem no I nem no III
🔹 III ➡ ISS-III + citogenética de alto risco (FISH) e
↑DHL
✔Conduta :
Não possui cura!
1. Quimioterapia combinada
🔹 Imunomodulador (ex.: talidomida)
🔹 Glicocorticoide em altas doses
161
🔹 Ciclofosfamida ou Bortezomib (inibidor de
proteassoma)
2. Transplante de medula óssea (TMO) autólogo
(consolidação)
🔹 Se não candidato = esquemas alternativos de
quimioterapia
3. Tratar complicações
🔹 Distúrbios hidroeletrolíticos (hipercalcemia)
🔹 Hemodiálise (se necessário)
🔹 Acompanhamento de dor óssea com
ortopedista
4. Acompanhamento
🔹 Objetivo ➡ 2 anos sem necessidade de
tratamento
🔹 Se reiniciar com piora, iniciar novamente
quimioterapia + TMO autólogo
162
Emergências Oncológicas
Síndrome de Lise Tumoral
➜ Anormalidade metabólicas secundárias a lise

tumoral com liberação de potássio, fosfato e ácidos
nucleicos na circulação (devido a quimioterapia ou
espontânea)
✔Prevenção 🛡:
🔹 Hidratação (medida mais importante)

🔹 Hipouricemiantes
🔹 Alopurinol (não atua no ácido
úrico pré formado)
🔹 Se alto risco ➡ Urato-oxidase (rasburicase)
￭ Reduz também o pré formado

Fatores de risco
🔹 Alto risco
￭ Burkitt, linfoma linfoblástico em estadio
avançado
￭ LDH >ou= 2x LSN
￭ LLA ou LMA + leucometria >100.000
￭ LLA + LDH .ou= 2x LSN
🔹 Outros fatores de risco
163
￭ Tumores de alta proliferação (leucemia e
linfoma)
￭ Massas volumosas, disseminadas
￭ Tumores sensíveis a quimioterapia
￭ Níveis pré tratamento já elevados de ácido
úrico, creatinina e LDH
￭ Baixa taxa de filtração glomerular
￭ Hepatoesplenomegalia
Clínica
➜ 12-72h após início da quimioterapia (mas pode
acontecer antes em casos graves)
🔹 Secundária a distúrbios hidroeletrolíticos
￭ Insuficiência renal aguda
￭ Convulsões
￭ Arritmias, morte súbita
🔹 Eletrólitos e ácido úrico (critério):

￭ Hiperuricemia ≥8 mg/dL (mais comum)
￭ Hipercalemia >6 mg/dL
￭ Hiperfosfatemia >6,5 mg/dL
🔹 *Linfoblastos tem 4x mais fosfato que
linfócito
￭ Hipocalcemia ≤7 mg/dL
➜ Cálcio circulante é quelado pelo
excesso de fósforo
*ou >25% da linha de base de qualquer deles
*Relação cálcio/fósforo >60
🔹 Hemograma
🔹 LDH
164
🔹 Função renal
➜ creat >1,5 do LSN
￭ Precipitação de ácido úrico e fosfato de cálcio
￭ Inflamação
￭ Alterações renais regulatórias
🔹 Albumina
🔹 Parcial de urina
*hiperuricemia e lesão renal aguda pode ser o primeiro

sinal de doença linfoproliferativa maligna
✔Conduta :
2. Hiper-hidratação (medida mais importante)

(prevenção)
🔹 2-3 livros/m2
🔹 Previne SLT
🔹 Aumento do fluxo urinário e TFG
3. Monitorar volume urinário
4. Monitorar função renal
5. Rasburicase (urato-oxidase)
🔹 Reduz ácido úrico (inclusive o pré formado)
6. Considerar diálise
🔹 Se falha, persistência da oligúria ou
hipervolemia/hipertensão incontroláveis
*Contraindicado uso de diurético na depleção de volume ou

uropatia obstrutiva (mas indicado se baixo fluxo por
acúmulo de fluidos no terceiro espaço)
*Tiazídicos podem aumentar o ácido úrico
*Alcalinização da urina com bicarbonato de sódio é medida
controversa
165
Síndrome de Hiperviscosidade
➜ Causas:
🔹 Hiperleucocitose >100.000 (5-20% das
crianças com leucemia)
￭ Leucostase é a consequência (sinais,
sintomas e complicações) ➡
viscosidade aumentada e alteração da
interação de adesão endotélio e
blastos
🔹 Policitemia vera
🔹 Aumento de produção de proteínas
monoclonais
➜ Elevada morbidade
🔹 Hemorragia
🔹 Trombose
🔹 Leucostase pulmonar
🔹 Distúrbios metabólicos
➜ Mortalidade elevada (20-40%)

🔹 Febre (80%)
￭ Inflamação/infecção concomitante
🔹 Sinais/sintomas neurológicos
￭ Visão turva
￭ Cefaleia
￭ Tontura
￭ Confusão mental
￭ Surdez
166
￭ Coma
🔹 Pulmonares
￭ Dispneia
￭ Cianose
￭ Hipóxia
￭ Infiltrado intersticial ou alveolar difuso
🔹 Menos comuns
￭ Priapismo
￭ Isquemia de membro
￭ Infarto intestinal
*Clinicamente significante se >200.000 na LMA e >300.000

na LLA/LMC (blastos da mieloide são maiores e aderem
mais facilmente)
*Pode haver leucostase com leucometria <100.000 (se

blastos ativados por citocinas e toxinas liberadas por dano
endotelial)
🔹 Hemograma
￭ Hiperleucocitose assintomática ou
sintomática
🔹 Coagulograma
🔹 LDH
🔹 Eletrólitos
🔹 Ácido úrico
🔹 Função renal
🔹 Albumina
🔹 parcial de urina
🔹 RX de tórax
167
￭ Massa mediastinal
￭ Infiltrado intersticial difuso
🔹 Outros
￭ SE TC/RNM = não contrastada se função
renal comprometida
*CIVD em até 40% / SLT em até 10%
✔Conduta :
1. Hidratação
🔹 2-3 L/m2/dia (evitar hipervolemia se função
renal ruim e pode exacerbar sintomas
pulmonares)
2. Hipouricemiantes
3. Correção de DHE
4. Concentrado de plaquetas profilático (se indicado)
➜ Prevenir hemorragia cerebral
🔹 Risco é maior de hemorragia
intracraniana depois de reduzir
leucócitos (dano da reperfusão)
🔹 Se <20.000 plaquetas
5. Quimioterapia precoce (baixar leucocitose)
🔹 Se assintomática secundária a LMA e não dá
para começar logo quimio dá para usar
hidroxiureia antes até contagem <50.0000
6. Leucaférese (se leucostase)
🔹 Só para hiperleucocitose é controverso
*Evitar concentrado de hemacias se estavel (aumenta

viscosidade)
168
Síndrome de Veia cava Superior
➜ Compressão, obstrução ou trombose da VCS,

causada por massas tumores de mediastino
(principalmente Linfoma Não-Hodgkin)
🔹 Se comprimir traqueia = Síndrome Mediastinal
Superior
*Se criança, maior risco (tem veia cava de paredes
finas, baixa pressão intraluminal e é cercada por
linfonodos - mais chance de compressão)

🔹 Colapso cardiopulmonar
🔹 Edema
￭ Facial, pletora
￭ Cervical, superior de tórax e membros
superiores
￭ Conjuntival
🔹 Circulação colateral
🔹 Taquicardia
🔹 Sufusão
🔹 Neurológicos
￭ Cefaleia
￭ Alteração de consciência
￭ síncope
🔹 Pulmonares
￭ Tosse
￭ Sibilância
￭ Dispneia, ortopneia
169
🔹 Febre
*Atenção se nunca teve asma e primeiro episódio em idade

mais avançada
*Pode ser assintomático

🔹 RX tórax
￭ Massa mediastinal anterior
￭ Compressão traqueal
￭ Derrame pleural ou pericárdico (mandar para
análise)
🔹 TC
➜ Avaliar segurança anestésica
￭ <30% do diâmetro transtorácico
￭ Área traqueal transversa >50%
￭ Vasos colaterais (alto preditor)
￭ Se sinais de TEP = ecocardio
￭ Suspeita de tumor de células germinativas =
alfa-feto proteína, β-HCG
￭ Se hemograma alterado = Leucemia/Linfoma
🔹 Mielograma, biópsia
🔹 Hiperuricemia e elevação de LDH =
Linfoma não hodgkin
￭ Se sem diagnóstico = Amostra tumoral em
serviços habilitados
*⚠ Não fazer anestesia geral ou sedação = relaxamento da

musculatura abdominal, torácica e lisa de brônquios ➡
reduz volume pulmonar
170
✔Conduta :
1. Monitorar condições respiratórias

2. Elevar cabeça
🔹 Reduz pressão hidrostática e edema de
cabeça e pescoço
3. Corticoterapia em altas doses (se grave - mesmo
sem diagnóstico)
🔹 Mas se linfoma Não-Hodgkin o uso pode
dificuldar obstenção de tecido pra
indentificação histologia
🔹 Se não sensíveis a corticoide ➡ Radioterapia
de emergência
4. Anticoagulação (se trombo)
🔹 Se necessário, stent endovarcular
5. Ressecção cirúrgica (se sem resposta a radioterapia
e quimioterapia)
6. Tratar doença de base
*⚠ Contraindicado sedação e ansiolítico

*⚠ Jamais puncionar naquele lado (risco de obstrução
irritação e trombose
171
Neutropenia febril pós-quimioterapia
➜ >80% dos pacientes recebendo quimioterapia

desenvolvem pelo menos um episodio febril
🔹 5-10% evoluem para óbito
➜ Quimioterapia →
🔹 Afeta a medula óssea
(↓neutrófilos)
🔹 Mucosite (perda da barreira
mucosa) → destruição de
células de alta replicação:
￭ Tumorais
￭ Epiteliais (efeito
colateral)
🔹 Pele (perda de cabelo)
🔹 Do TGI (mucosas) →
translocação bacteriana (TGI
para corrente sanguínea)
￭ 85-90% é bacteriano
➜ Risco associado a grau e duração de neutropenia

🔹 Normalmente após quimioterapia
🔹 Febre (pode ser a única/primeira manifestação)
￭ ≥37,8°C axilar (oral >38°C)
￭ ≥37,5°C axilar mantida por 1h
￭ Duas elevações de >37,5°C axilar em período
de 12h
172
*⚠ Pode ter infecção grave mesmo sem febre e
neutropenia
**⚠ Sinais inflamatórios podem estar reduzidos = atenção a
dor ou eritema local discretos!
🔹 Neutropenia (neutrófilos+bastoes)
<500/mm3
￭
OU previsão de queda para <500/mm3 nas
￭
próximas 24h
➜ Nadir da quimioterapia costuma ser
por volta do 14° dia (perto desse dia se
considera que pode cair)
🔹 Anamnese
￭ Tipo de neoplasia
￭ Fase do tratamento
￭ Data da quimioterapia
￭ Medicações de uso atual
￭ CAteter ou outro dispositivo
￭ Comorbidades
￭ Uso de ATB ou antifúngico recente
￭ Causas concomitantes não infecciosas de
febre
￭ Infecções prévias
￭ Dor abdominal/diarreia (suspeita tiflite)
￭ Vacinação
￭ Exposição recente a infecções
Exames complementares
🔹 Gerais
￭ Hemograma
173
￭ Função renal
￭ Eletrólitos
￭ Lactato
￭ PCR
￭ Procalcitonina
￭ Parcial de urina + urocultura com TSA
🔹 Se queixa urinária ou <5 anos
🔹 Hemoculturas
￭ Se cateter central fazer também dos lúmens
do cateter
￭ ⚠ Suspeitar de infecção do cateter se:
🔹 Contagem de colônia é 3x do sangue
periférica
🔹 Cultura do cateter positiva 2 horas
antes do sangue periférico
*Repetir hemocultura se persistir com febre
após antibiótico, mudar quadro clínico ou
reinício de febre após baixa
🔹 Culturas/biópsia de secreções ou feridas
🔹 RX de tórax, tomografia
Se suspeita de tiflite
🔹 Hemocultura para anaeróbios
🔹 USG
⚠Atenção a risco de infecção fúngica invasiva - se:

🔹 LMA
🔹 LLA de alto risco ou recidivada
🔹 Quimioterapia altamente imunossupressora
🔹 Transplante alogênico de medula
🔹 Doença enxerto versus hospedeiro
🔹 Neutropenia prolongada
174
🔹 Alta dose de corticoide
🔹 Score MASCC 21 (2000)

Score MASCC 21
Fonte: https://www.hcrp.usp.br/revistaqualidade/uploads/Artigos/170/170.pdf
✔Conduta :
1. Internação, se:
🔹 Previsão de neutropenia prolongada
🔹 Comorbidades
￭ DPOC
￭ IRC
￭ Cirrose
￭ Outros
🔹 Instabilidade clínica
🔹 Mucosite intensa (dificuldade de ingestão)
🔹 Infecção de cateter venoso
175
2. Exame físico e sinais vitais seriados
3. Antibioticoterapia empírica precoce (não aguardar
resultado dos labs)
➜ Cobrir gram(-) e pseudomonas
Baixo risco:
➜ Primeira dose no serviço ➡ após,
ambulatorial
🔹 Ciprofloxacino + amoxicilina/clavulanato ou
levofloxacino 750 mg
Alto risco
🔹 Beta lactâmico antipseudomonas
🔹 Cefalosporina de 4a
🔹 Ou carbapenêmico
🔹 Piperacilina-tazobactam
*Modificar se piora clínica, instabilidade ou infecção
documentada
**Se documentada = tratar pela etiologia
Considerar cobertura para gram (+)
➜ Vancomicina
Indicações:
🔹 Hemodinamicamente instável
🔹 Mucosite grave
🔹 Infecção de cateter comprovada
🔹 Infecção localizada
🔹 Suspeita de resistência
🔹 Centro com alta taxa de germes resistentes
*Se febre >ou= a 96h sem foco identificado =
antifungico profilático
*não indicar supositório ou clister
4. Contactar (se possível) médico oncohematologista
do paciente
176
Transplante de Células Tronco
➜ Substituição das células do sistema hematopoiético

e imunológico do paciente pelas de um doador
🔹 Autólogo
🔹 Alogênico
✔Indicações ✅
🔹 Tratamento curativo de :
￭ Doenças malignas hematológicas
￭ Anemia falciforme
￭ Talassemia
￭ LLC
*Avaliar riscos e benefícios
✔ Técnica 😷:
Coleta do receptor
1. Coleta de células-tronco material do doador
🔹 Sangue periférico
🔹 Medula óssea
➜ Após tomar medicação para aumentar
proliferação de células-tronco
￭ Como se fosse coletar vários
mielogramas
🔹 OU cordão umbilical (quantidade pequenas
de células-tronco)
Condicionamento do paciente:
177
2. Quimioterapia em altas doses +/- radioterapia
➜ Elimina das células malignas do paciente e
todas do sistema hematopoético
Procedimento e cuidados:
3. Verificar compatibilidade
🔹 HLA compatível (complexo principal de
histocompatibilidade)
4. Transfusão das células tronco
🔹 1-3 semanas para primeiros sinais de pega
5. Suporte transfusional
🔹 Medula pode permanecer deficiente por 1-2
anos
6. Profilaxia de doença do enxerto versus hospedeiro
🔹 Ciclosporina
🔹 Tacrolimus
🔹 Metotrexato
7. Profilaxia de infecções (imunossupressão)
🔹 Isolamento em unidades com filtro HEPAR
🔹 Antissépticos bucais e cutâneos
🔹 Aciclovir, antifúngicos, antibióticos profiláticos
✔ Complicações ⚠:
🔹 Doença da enxerto versus hospedeiro

￭ Ver no capítulo específico
🔹 Infecções (imunossupressão)
178
Hemoterapia
➜ Uso de sangue, hemocomponentes e

hemoderivados para tratamento de
doenças
✔Classificação do sangue 🗃:
Sistema ABO
➜ Conforme os antígenos presentes nas hemácias do
indivíduo
🔹 Tipo AB ➡ antígeno A + antígeno B
￭ Não possuem anticorpos contra esses
antígenos
🔹 Tipo A ➡ antígeno A
￭ Possuem anticorpos anti-B (antígeno
estranho ao organismo)
🔹 Tipo B ➡ antígeno B
￭ Anticorpos anti-A (antígeno estranho ao
organismo)
🔹 Tipo O ➡ Nenhum dos dois
￭ Anticorpos anti-A e anti-B (antígenos
estranhos ao organismo)
179
Sistema ABO
Fonte: https://pt.wikipedia.org/wiki/Sistema_ABO#/media/Ficheiro:Sistema_ABO.jpg
Sistema Rh
➜ Conforme presença ou não do antígeno D (mais
importante dentre os antígenos Rh (existem outros)
🔹 Rh (-)
￭ Se exposto ao antígeno D desenvolve
anticorpos anti-Rh (aloimunização)
*Se contato após sensibilização = reação
🔹 Rh (+)
180
Possibilidades para doação de sangue
Fonte: https://www.todamateria.com.br/sistema-abo/
✔Rastreamento de doenças no sangue 🧭:

🔹 Sífilis
🔹 Doença de Chagas
🔹 Hepatite B
🔹 Hepatite C
🔹 HIV
🔹 HTLV I e II
*Se região endêmica, pesquisada também malária
✔Procedimentos realizados 😷:
🔹 Doação
￭ Simples
￭ Por aférese (filtração do hemocomponente
desejado - ex.: plaquetas)
181
🔹 Centrifugação + Refrigeração
São obtidos hemocomponentes

🔹 Concentrado de hemácias (CH)
🔹 Plasma rico em plaquetas (PRP)
￭ Concentrado de plaquetas (CP)
￭ Plasma de 24h (P24)
￭ Plasma fresco congelado (PFC)
🔹 Crioprecipitado
➜ Obtido por desconfelamento e
remoção do sobrenadante
🔹 OUhemoderivados (na indústria)
￭ Albumina
￭ Globulina
￭ Concentrado de fatores de
coagulação
Hemocomponentes e hemoderivados
Fonte: https://colsan.org.br/site/area-tecnica/producao/introducao/
182
Outros procedimentos possíveis procedimentos (se
necessário)
🔹 Desleucocitação
🔹 Irradiação (inativa linfócitos)
🔹 Lavagem
￭ Soro fisiológico ➡ retirada de grande
quantidade de plasma (retira proteínas que
poderiam causar reações
alérgicas/anafiláticas)
183
Concentrado de Hemácias
➜ 1 bolsa = 220-280 mL
🔹 Elevação de Hb ➡ ↑1-1,5 g/dL
￭ Ht ➡ ↑3-4%
✔Indicações ✅
🔹 Hb <10 g/dL
￭ <7 g/dL ➡ transfundir!
￭ 7-10 g/dL ➡ decidir (conforme condição do
paciente e clínica)
*>10 g/dL normalmente não transfunde
Possibilidades para doação de sangue
Fonte: https://www.todamateria.com.br/sistema-abo/
184
Concentrado de Plaquetas
➜ 1 unidade = 5,5x1010 plaquetas em 50-60 mL de

plasma
🔹 Se por aférese ➡ 3x1011 plaquetas em
200-300 mL de plasma (1 unidade de aférese
= 6-7 bolsas de plaquetas pelo outro método)
✔Indicações ✅
🔹 Plaquetopenia
￭ Falência medular
￭ Perdas agudas (ex.: trauma)
✔Prescrição :
🔹 1 unidade/cada 7-10 kg de peso do receptor
185
Plasma
➜ Porção acelular do sangue:

🔹 Água
🔹 Proteínas
￭ Albumina
￭ Globinas
￭ Fatores de coagulação
➜ Utilizado para aumentar coagulação
🔹 10-20 mL/kg de peso ➡ ↑20-30% nos fatores
de coagulação
✔Indicações ✅
🔹 Sangramento por:
￭ Deficiência de múltiplos fatores de
coagulação (risco de sangramento também,
nesse caso)
￭ Anticoagulantes orais da vitamina K (se
severo) ou necessidade urgente de reversão
da anticoagulação
🔹 Transfusão maciça (depende do protocolo)
🔹 Tratamento de PTT e SHU por plasmaférese
186
Crioprecipitado
➜ Glicoproteínas de alto peso molecular

🔹 Fator VIII
🔹 Fator XIII
🔹 Fator de Von Willebrand
🔹 Fibronectina
🔹 Fibrinogênio
✔Indicações ✅
🔹 Reposição de fibrinogênio se:

￭ Deficiência isolada congênita ou adquirida
￭ Sem concentrado de fibrinogênio industrial
￭ CIVD e graves hipofibrinogenemias com
sangramento ativo
🔹 Se sem concentrado industrial disponível
substituindo nas deficiências de:
￭ Fator XIII
￭ Fator de Von Willebrand (se sem indicação de
DDAVP ou sem resposta)
187
Reações Transfusionais
➜ Reações à transfusão
🔹 Imediatas ➡ até 24h do início da transfusão
🔹 Tardias ➡ após 24h
Imediatas
➜ Até 24h do início da transfusão
✔Conduta :
7. Medidas iniciais
🔹 Interromper transfusão imediatamente
🔹 Revisar processos
🔹 Registros, formulários de identificação
receptor/doador
🔹 Hemocomponente adequado
🔹 Enviar amostra para análise em serviço de
hemoterapia
🔹 Sangue do receptor + bolsa que
estava sendo transfundida
188
Reação Hemolítica Aguda
➜ Reação do receptor (anticorpos) aos antígenos do

doador
🔹 Ex.: Incompatibilidade ABO ou Rh

Em até 24h do início da transfusão (reação imediata):
🔹 Febre, calafrios, tremores
🔹 Hipotensão, taquicardia
🔹 Dor
￭ Torácica
￭ Em abdome
￭ Flancos
￭ Lombar
*Ou no local da infusão
🔹 Anemia hemolítica
🔹 Hemoglobinúria
🔹 CIVD
✔Conduta :
1. Medidas iniciais
receptor/doador
189
hemoterapia
2. Hidratação intensiva
3. Medidas de suporte
190
Reação Febril Não Hemolítica
➜ Reação imunológica a antígenos do doador levando

a liberação de citocinas inflamatórias

✔Conduta :
1. Medidas iniciais
receptor/doador
hemoterapia
2. Antitérmicos
191
Contaminação Bacteriana

🔹 Febre alta, calafrios, tremores
🔹 Hipotensão e choque
🔹 Sepse
✔Conduta :
1. Medidas iniciais
receptor/doador
hemoterapia
2. Antibioticoterapia de amplo espectro
3. Suporte (conforme necessário)
192
Alergia/Anafilaxia

🔹 Prurido, urticária, eritema
🔹 Tosse, sibilos, broncoespasmo
🔹 Hipotensão
🔹 Outros
✔Conduta :
1. Medidas iniciais
receptor/doador
hemoterapia
2. Anti-histamínicos
3. Corticoide
4. Se choque anafilático ➡ adrenalina IM
5. Se branda, pode ser recomeçada a transfusão
*Em pacientes com histórico pode ser feito

corticoide/antihistamínico pré-transfusão para prevenir
reação
193
Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à
Transfusão
(TRALI)
➜ Anticorpos do doador contra leucócitos do

receptor → liberação de citocinas + aumento de
permeabilidade vascular → Edema agudo de
pulmão não cardiogênico

Fatores de risco
🔹 Doadora multípara (mais anticorpos)

🔹 Febre, calafrios
🔹 Insuficiência respiratória aguda
🔹 Hipotensão
🔹 Cianose
✔Conduta :
1. Medidas iniciais
receptor/doador
hemoterapia
194
2. Suporte (conforme necessário)
🔹 Resolução espontânea em 48-96h
195
Sobrecarga Circulatória Associada à Transfusão
(TACO)
➜ Excesso de volume

🔹 Cefaleia
🔹 Dispneia, hipoxemia
🔹 Edema pulmonar, hipertensão
✔Conduta :
1. Medidas iniciais
receptor/doador
hemoterapia
🔹 Sangue do receptor + bolsa que estava
sendo transfundida
2. Suporte
3. Elevação do decúbito
4. Diurético
196
Tardias
➜ Após 24h do início da transfusão
Reação Hemolítica Tardia
➜ Reação do receptor (anticorpos) aos antígenos do

doador
🔹 Ex.: Incompatibilidade ABO ou Rh
➜ Normalmente de 2-10 dias (demora para produção
dos anticorpos após aloimunização)
➜ Quadro mais brando que a aguda

🔹 Sinais e sintomas de anemia
🔹 Icterícia
🔹 Anemia hemolítica
🔹 Reticulocitose
🔹 Coombs direto (+)
✔Conduta :
1. Suporte
197
Doença Enxerto Versus Hospedeiro
Transfusional
➜ Rejeição imunológica do sangue doado
🔹 Rash cutâneo
🔹 Diarreia
￭ Aquosa e profusa (normalmente)
🔹 Náuseas, vômitos
🔹 ↑Bilirrubina direta
🔹 ↑AST/ALT
🔹 Pode levar a aplasia medular
✔Conduta :
1. Imunossupressão
🔹 Corticóide
🔹 Ciclosporina
198
Referências
Ícones e figurinhas: Freepik Company - www.flaticon.com
Conteúdo:
1. UptoDate
2. BMJ Best Practice
3. Hoffbrand AV, Moss PAH. Fundamentos em Hematologia de
Hoffbrand. 7. Ed. Porto Alegre: Artmed; 2018.
4. Zago MA, Falcão R, Covas DT, Pasquini R. Tratado de
Hematologia. São Paulo: Atheneu; 2013.
5. Ministério da Saúde. Doença Falciforme.[Internet]. Available from:
https://telelab.aids.gov.br/moodle/pluginfile.php/39506/mod_r
esource/content/4/Doenca%20Falciforme_SEM.pdf
6. Ministério da Saúde (BR). Guia para uso de hemocomponentes.
Brasília: Ministério da Saúde; 2015.
199
rrr

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MANUAL DE

➔ Simples, mas completo! 💙

Doc, como tudo na MEDSimple, a ideia aqui é que você

Aqui não vai ter textões nem enrolações! Você consegue

➔ Passo-a-passo no ﬂuxo da prática 🧠

Doc, você já estudou muito uma matéria e, depois, quando

Em parte, isso acontece porque na maioria dos materiais o

Mesmo sendo simples e direto ao ponto, trazemos aqui

Tudo na forma de passo-a-passo e tópicos!

“Ah, mas e a ﬁsiopatologia, farmacologia e outras matérias

Você tem razão, Doc! É por isso que, apesar de o objetivo

➔ O seu manual para consultar no dia-a-dia

Doc, sabe quando você chega de paraquedas no internato

E o staﬀ tem que ﬁcar te dando puxão de orelha!!! 🤯

É por isso que esse manual foi pensado principalmente para

Aqui você tem um guia prático para consultar sempre que

Legal, né? Então bora começar, Doc! 💪

Tipos de hemoglobina em diferentes fases

￭ Hemácias (RBC) (Número de eritrócitos por unidade

Leucócitos (células por μL ou mm3)

*Os valores de referência variam conforme o laboratório

Distribuição de tipos de leucócitos (porcentagem)

✔O que deve levar a suspeitar dessa condição?

Palidez da conjuntiva ocular para paciente com e sem anemia

*Se hemólise = icterícia

✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:

Tamanho das hemácias (VCM)

Coloração das hemácias (CHCM/HCM)

Produção de hemácias (reticulócitos)

➜ Sem aumento de reticulócitos

➜ Principal causa de anemia no mundo

✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:

➜ Defeito da produção do grupo heme

Tratamento depende da causa - podendo envolver, por

Anemia de Doença Crônica

➜ Inﬂamação crônica ➡ ↑hepcidina

✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:

*Ferro medular normal ou aumentada

1. Tratar causa base

➜ Diminuição ou parada da produção de células pela

✔O que deve levar a suspeitar dessa condição?

✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:

➜ Atraso na maturação dos eritrócitos por defeito na

✔O que deve levar a suspeitar dessa condição?

✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:

Se deiﬁciência de B9 ➡ Testes de má absorção

1. Tratar causa base

➜ Ocorre hiperproliferação devido a hemólise

✔O que deve levar a suspeitar dessa condição?

🔹 Sinais e sintomas de anemia

✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:

🔹 Sinais de hemólise e hiperproliferação

Catabolismo da hemoglobina após hemólise intravascular

➜ Doença autossômica dominante ou recessiva

✔O que deve levar a suspeitar dessa condição?

✔Como proceder para esclarecer o diagnóstico 🔎:

🔹 Sinais de hemólise e hiperproliferação

🔹 Teste de fragilidade osmótica

Teste de fragilidade osmótica na esferocitose x normal

➜ Defeito enzimático mais comum do mundo

🔹 Teste de triagem neonatal (teste do pezinho)

Herança ligada ao sexo (ligada ao X)

✔O que deve levar a suspeitar dessa condição?