Mastocitose sistêmica

É uma doença rara que se caracteriza pelo acumulo anormal de

mastócitos na pele e, por vezes, em diversas outras partes do corpo. Quando
se acumula na pele é chamada de mastocitose cutânea, ao se acumular em
outras partes é denominada mastocitose sistêmica.

Diagnóstico
Seu diagnostico, principalmente o da forma sistêmica é primordial para a
realização precoce do tratamento, sobretudo por que a forma sistêmica, que
ocorre na medula óssea pode causar uma redução drástica na hematopoiese,
gerando leucemia. O acumulo de mastócitos em outros órgãos como fígado,
baço e linfonodos podem acometer seu funcionamento e os resultados são
potencialmente fatais.
O diagnóstico da mastocitose é realizado a partir da avaliação clinica,
biopsia cutânea ou medula óssea. Exames como a dosagem de triptase sérica
também são cotados como importantes.

Sintomas
As manchas e os nódulos provocados por tal acometimento, podem
gerar prurido, consequentemente o individuo irá coçar o local e gerar feridas,
alguns fatores podem piorar o quadro de prurido, estes são:
 Mudanças na temperatura
 Uso de alguns medicamentos, como p. ex AINEs (anti-inflamatórios não
esteroidais).
 Exercício físico
 Ulceras pépticas também podem ocorrer devido ao estimulo de
produção de ácido gástrico pelo excesso de histamina, desenvolvendo
dor no estomago, náuseas e diarreia.

Urticária pigmentosa, causada pelo prurido gerado no quadro.

Fonte: Dermatologic Diagnosis and Treatment, 2001

Tratamento
Não há cura para a mastocitose sistêmica, no entanto os
sintomas podem ser controlados através da utilização de
bloqueadores de H1 e H2. Os bloqueadores de H1 são conhecidos
como anti-histamínicos e aliviam a sensação de prurido, os
bloqueadores de H2 reduzem a produção de ácido gástrico
aliviando os sintomas de ulcera péptica. Cromolinas podem auxiliar
nos problemas digestivos e dor nos ossos. A aspirina pode ajudar
contra a vermelhidão, porem pioram outros sintomas. (Obs: Não se
administra aspirina em crianças devido ao risco de Sindrome de
Reye)
Em casos de mastocitose sistêmica agressiva, a injeção de
interferon-alfa subcutâneo deve ser administrado semanalmente
visando a diminuição dos efeitos da doença sobre a medula óssea.
O uso de corticoides a curto prazo também podem ser prescritos.
Em caso de desenvolvimento de leucemia, medicamentos
quimioterápicos como daunomicina e etoposideo podem ajudar.
Pacientes com quadro de Mastocitose sistêmica devem
carregar sempre uma seringa contendo epinefrina para eventuais
emergências como anafilaxia.

Referências bibliográficas:
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Mastocytosis with skin manifestations: current status. J Eur Acad Dermatol
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https://doi.org/10.1590/S0021-75572002000200018.