Aula 4

TRATAMENTO DA
ACALASIA
BASEADO NA MAR

Abril 2018
 ACALASIA - HISTÓRICO
1674 - Primeiro relato de um paciente com disfagia submetido à
dilatação com osso de baleia (Sir Thomas Willis)

1882 - Von Mikulicz estima que 100 casos do então chamado

“cardioespasmo” haviam sido relatados

1927 - Hurst descreveu a doença como acalasia

(incapacidade do EEI de se relaxar completamente)

1957 – Olsen: descreve a variante “acalasia vigorosa”

2008 – Pandolfino et al descrevem os critérios manométricos na alta

resolução da acalasia clássica, com compressão esofagiana e
vigorosa, definindo prognóstico baseado nesses achados
Current Problems in Surgery, 2018
 ACALASIA – MANOMETRIA CONVENCIONAL
• ACALASIA - Critérios manométricos

• Essencial: aperistalse
• Associados: relaxamentos incompletos do EEI (> 8 mmHg), hipertonia do EEI
(> 45 mmHg), pressão intra-esofágica positiva, contrações repetitivas.

Acalasia vigorosa: Amplitude das contrações > 40 mmHg

Domingues G et al – Esôfago, 2005

Pseudorelaxamento - Acalasia tipo II
Performance do nadir da pressão do EEI vs
Pressão integrada do relaxamento (IRP)
• 62 pacientes com acalasia

Medida de relaxamento Sensibilidade do

Falso positivo Falso negativo
da JEG diagnóstico de acalasia

Nadir sensor único 52% 0 48%

Nadir de alta resolução 69% 0 31%

IRP 4s 97% 0 3%
Subtipos de Acalasia de acordo com a
Classificação de Chicago

Contratilidade
Subtipo da Acalasia IRP elevado Critérios adicionais
esofagiana

Tipo I Sim Ausência de

Nenhum
contratilidade

Pressurização pan-
Tipo II Sim Ausência de peristalse esofagiana em ≥ 20% das
deglutições
o Ausência de peristalse
Tipo III Sim o Contrações
Nenhum
prematuras em ≥ 20%
das deglutições
 ACALASIA TIPO I (ACALASIA CLÁSSICA)

• IRP elevada (> 18,8 mmHg)

• 100% de falha da peristalse
(DCI < 100 mmHg.s.cm)
  ACALASIA TIPO II
(PRESSURIZAÇÃO PAN-ESOFAGIANA)

• IRP elevada (>18,8 mmHg)

• 100% de falha na peristalse
• Pressurização pan-esofagiana em
≥ 20% das deglutições

(Contorno pressórico de 30 mmHg)

 ACALASIA TIPO III (ESPÁSTICA)

• IRP elevada (>18,8 mmHg)

• Peristalse anormal (prematura)
• Contrações espásticas com
DCI > 450 mmHg.s.cm em ≥ 20% das
contrações
• LD < 4,5 s
Rezende, 1960

Salvador R et al – Dig Liv Dis, 2017

ENDOFLIP
ACALASIA
TRATAMENTO
Current Problems in Surgery, 2018
 Acalasia
Tratamento
- Todo paciente deve ser prontamente tratado:

- Melhorar a qualidade de vida pelo controle da disfagia, dor torácica e reganho de peso

- Evitar evolução precoce para megaesôfago avançado

- Opções:

- Medicamentos (nitratos, bloqueadores de canal de cálcio, sidenafil)

- Toxina botulínica

- Dilatação pneumática da cárdia

- Miotomia laparoscopica (Heller + Fundoplicatura parcial)

- POEM (miotomia endoscópica)

- Esofagectomia (casos selecionados de dolicomegaesôfago)

 Acalasia
Tratamento – medicamentos
Indicações
• Idosos
• Comorbidades
• Falha de outros procedimentos
• Abordagem inicial em casos selecionados (ponte)

- Nitratos: aumentam a concentração de o. nítrico na musculatura lisa

- Melhora dos sintomas 53-83%

- Efeitos colaterais: cefaleia, tonteiras, edema dos membros

inferiores, além da taquifilaxia

Krill JT et al – Clin Exp. Gastroenterol, 2016
 Acalasia
Tratamento – toxina botulínica
Indicações
• Idosos 20-25U - 4 quadrantes
(Total 80-100 U)
• Comorbidades
• Alto risco cirúrgico
• Falha de tratamentos anteriores

147 pacientes
Bons resultados no curto prazo (6 meses)
Resposta mantida - médio prazo: 55%
Resposta mantida - longo prazo: 24%

Pasricha PJ et al – N Eng J Med, 1995

 Acalasia
Tratamento – dilatação endoscópica
Dilatação com balão rigiflex – 125 dilatações

Follow-up (85 pacientes) – bons resultados

80%
70% Perfurações 3,2%
60%
50%
40% 80%
60%
30%
20%
10%
0%
ATÉ 1 ANO 1-5 ANOS

(n=51) (n=34)

Vargas C. Endoscopia Digestiva – SOBED (Ed Medsi), 2001 cap. 21, p.211-224.
 Acalasia
Tratamento cirúrgico
CIRURGIA DE HELLER POR LAPAROSCOPIA
ESTUDO MULTICÊNTRICO BRASILEIRO

548 CASOS
D. Chagas…………65 %
Acalasia…….……. 35%

RESULTADOS
(após 6 meses da cirurgia)
BONS…………………………86%
REGULARES………………..11%
RUINS………………………... 3%

DELTA MADUREIRA FILHO, D. V CONGRESSO BRASILEIRO DA SOBRACIL, 2001

 ACALASIA
Tratamento – Dilatação x Cirurgia
ESTUDOS PROSPECTIVOS

• Ambos os métodos são eficazes até 2 anos*

• Há queda de resposta em ambos após 2 anos*
• Resultados comparáveis na doença n/ avançada (follow-up 2-3 anos)** ***,
exceto homens < 40 anos***
• Os resultados cirúrgicos a longo prazo são melhores****

* Borges et al - J Clin Gastroenterol, 2010

** Felix et al – Hepatogastroenterol, 1999
***Boeckxstaens et al – NEJM, 2011
****Csendes et al – Hepatogastroenterol, 1991
 ACALASIA
Tratamento: dilatação x cirurgia
90 p > 0,05
80
70 90% 57%
60
44%
50
DPC
40 Lap Heller
30
20
10
0
6 meses 6 anos
Vela M. Clin Gastroenterol Hepatol 2006;4:580-7
POEM - Técnica
 POEM
Injeção na submucosa e abertura da mucosa

IAG/2014
 POEM
Criação do túnel na submucosa

IAG/2014
POEM - Miotomia

IAG/2014
 POEM
Fechamento da mucosa

IAG/2014
• 36 estudos
• 2373 pacientes
• Sucesso clínico: 98%
• Refluxo: 8,5% - 13% - 47% (sintomático; EDA; pHmetria)

Endoscopy 2016:48;1059
 ACALASIA - PROGNÓSTICO
SUBTIPOS X RESPOSTA CLÍNICA

No. intervenções Botox DP Miotomia Sucesso geral

Ac tipo I (n=21) 1,6 0 38 67 56

Ac tipo II (n=49) 1,2 86 76 100 96

Ac tipo III (n=29) 2,4 22 0 0 29

Pandolfino JE – Gastroenterology, 2008

 ACALASIA - PROGNÓSTICO
MANOMETRIA ESOFÁGICA DE ALTA RESOLUÇÃO – CHICAGO 3.0
Distúrbios da JEG: Acalasia

Tipo I Tipo II Tipo III

(Salvador R. et al. J Gastrointest Surg. 2010; 14(11):1635-45)

(Lee JY et al. J Neurogastroenterol Motil. 2013; 19(4):485-94

Preditores de resposta clínica ao tratamento

 ACALASIA
• Miotomia à Heller
• Classificação de Chicago
• Seguimento de 3 anos
• Eckardt modificado

SUBTIPO N RESPOSTA

I 60 69%

II 111 66%

III* 24 31%

* Pacientes mais idosos – média 63 anos x 50 anos (tipo I e II)

Hamer PW et al – Br J Surg, 2016

Porcentagem de bons resultados do
tratamento entre os subtipos de acalasia
Número de Acalasia Acalasia Acalasia
Tratamento
pacientes Tipo I Tipo II Tipo III

• DP
Pandolfino et
99 • MHL 56% (21) 96% (49) 29% (29)
al. (2008)
• Botox

Salvador et al.
246 • MHL 85% (96) 95% (127) 69% (23)
(2010)

Pratap et al.
51 • DP 63% (24) 90% (24) 33% (30)
(2011)

• DP: 86% • DP: 100% • DP: 40%

Rohof et al. • RCT de DP e
176 • MHL: 81% • MHL: 95% • MHL: 86%
(2013) MHL
(44) (114) (18)

Kahrilas PJ et al – Gastroenterol Hepatol, 2017

 ACALASIA
POEM

• Metanálise
• 179 pacientes submetidos à POEM
• Acalasia tipo III – 116 paciente
• Eckardt modificado
• Resposta positiva – 92%

Khan et al – Dig Dis Sci, 2017

 Tratamento 1 ª Linha 2ª Linha 3ª Linha
DP Miotomia Toxina Botulínica
Farmacológico
Dilatação
Acalasia Tipo I Irregular 85% 81% Efeito limitado Acalasia Tipo I Pneumática POEM
POEM/LHM
Acalasia Tipo II Irregular 100% 93% Efeito limitado
Dilatação
Acalasia Tipo III Irregular 40% 86% Efeito limitado Acalasia Tipo II Pneumática POEM/LHM

50% Acalasia Tipo III POEM

(convencional)
OFJEG 33%-100% 100% 100% Tratamento
83.3 %
(acotiamida) medicamentoso Dilatação
OFJEG POEM
(acotiamida/ Pneumática
diltiazem)
 Condição Tratamento Comentários

CC V3.0 - Subtipos de Acalasia

• Todos tratamentos eficazes

Tipo I PD, POEM, MHL • Esperado mais refluxo após POEM, especialmente em pacientes
com hérnia hiatal
• Todos os tratamentos são altamente eficazes, a DP tem menos
Tipo II PD
morbidade e menor custo

Tipo III POEM • Pode calibrar a miotomia no segmento espástico

Além da Acalasia...

• Alguns casos possuem resolução espontânea

1ª escolha: observação
• Se forem escolhidas terapias para acalasia:
Obstrução da Junção Esofagogástrica 2ª escolha: BCC
- 1ª: DP
3ª escolha: Botox
- 2ª: POEM
PD, POEM, MHL
Ausência de contratilidade • Tratar como acalasia tipo I

Espasmo esofagiano distal POEM • Tratar como acalasia tipo III

1ª escolha: Descontinuar o uso
2ª escolha: Botox
Efeito de opióide • Tempo de reversão com cessação de opióides não é conhecido
3ª escolha: DP
4ª escolha: POEM
Dilatação convencional
Muitas entidades imitam a acalasia, "pseudo-acalasia": esofagite
Obstrução Reversão operacional, se relevante
eosinofílica, câncer, estenose de refluxo, etc.
Terapia médica dirigida se relevante
Kahrilas PJ et al – Gastroenterol Hepatol, 2017
22.5 mmHg 9.8 mmHg

Pré Pós
Braghetto I et al - Surg Laparosc Endosc Percutan Tech, 2007
PEEI ideal pós TTO < 15 mmHg Dimitriu A et al - Chirurgia, 2018
MAR em paciente portador de Acalasia Tipo II
antes e depois do POEM

Fragmento de peristaltismo proximal à miotomia (seta vertical) após POEM

que não era evidente antes da miotomia
 DL: 5,85 s
IRP: 20,2 mmHg
PEEI: 46 mmHg Clujul Medical, 2018
OBRIGADO!