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Colestase Neonatal

Caso Clnico
Interna: Dbora Fernandes Oliveira Orientador: Dr. Paulo R. Margotto ESCS - Turma 2001; Ano 2006 www.paulomargotto.com.br

Colestase neonatal
Caso Clnico
RN de A.C.O.S. Sexo masculino Nascido em 29/09/06 (22:30h) Parto normal ceflico, lquido amnitico claro Apagar 8-9, no reanimado Peso: 2345g Est.: 45cm PC:32cm I.G.(Capurro): 38,5 semanas; (DUM): 39s+5d Choro vigoroso ao nascer

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Caso Clnico

PIG simtrico

Margotto PR. J Pediatr (Rio J) 1995;71:11

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Caso Clnico
Exame fsico (29/09/06): Fontanela anterior ampla Clavculas ntegras Plato ntegro Ritmo cardaco regular, FC: 170 bpm Abdome globoso, flcido, peristltico, fgado palpvel a 3 cm do RCD Manobra de Ortolani negativa Genitlia masculina com testculos tpicos

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Caso Clnico
Conduta (29/09/06) : Prescritos vitamina K, vacina antihepatite B, cred ocular, glicemia capilar 6, 12 e 24 horas aps o nascimento Solicitados TORCHS e anlise da placenta

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Caso Clnico
Antecedentes obsttricos Me - A.C.O.S., 14 anos, G1P1A0, TS= B+, residente em Posses-GO 4 consultas pr-natais Sorologias maternas: VDRL: NR Rubola: FR Toxo : FR CMV - IgG: 24 UA/mL; IgM: FR

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Caso Clnico
Antecedentes obsttricos Ecografias gestacionais 10/08/06 - 31s+6d, ascite fetal 12/08/06 - 32s+1d, ascite volumosa e hepatomegalia, P25 18/09/06 - 38s+1d, no se observa mais ascite, CIUR simtrico, < P5 29/09/06 - 39s+5d, hepatoesplenomegalia,<P5

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Caso Clnico
Evoluo: 3 dia de vida (01/10/06) - RN evolui com ictercia (++/4+) zona IV, fgado a 3 cm do RCD e bao a 3 cm do RCE 4 dia de vida - iniciada fototerapia 5 dia de vida - retirada fototerapia

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Caso Clnico
Evoluo: 8 dia de vida - iniciado Ganciclovir-29mg 3U 1x/dia, pois sorologia para CMV foi IgG=58UA/mL e IgM=0,77UA/mL (ttulos > que os da me) 18 dia de vida - melhora da ictercia 25 dia de vida - anictrico, fgado a 3 cm do RCD

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Caso Clnico
01.10.06 03.10.06 13.10.06 25.10.06 03.11.06 HM 5,01 3,96 3,18 3,72 Hb 16,7 12,5 9,9 11,5 Ht 50,2 35,7 28,4 33,4 plaq 79000 106000 154000 189000 leuc 9300 8400 9300 16300 seg 62 70 48 54 bast 0 2 0 4 linf 30 27 50 37 eos 0 1 1 1 mono 1 4 BT 15,8 17,2 8,3 3,9 BD 9,2 11 8 2,9 TGO 296 136 122 TGP 123 92 82 Na 140 K 4,8 Cl 109 U 14 Cr 0,4 GGT 430 Prot T 7,5 Alb 3,7

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Imunologia

2/10/06: VDRL=NR Toxo IgG=neg, IgM=neg CMV IgG=58UA/mL IgM=0,77UA/mL (equvoco, repetido) Chagas=NR 4/10/06: Toxo IgG e IgM=neg CMV IgG=19UA/mL e IgM=neg

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Laudo de bipsia da placenta (6/10/06): Placenta do 3 trimestre, imatura com alteraes da morfologia vilosa e dos vasos associadas a malformaes de causas diversas (gentica ou ambiental); hipoxemia aguda. Tipo sangneo: O+

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Ecografia de abdome total (5/10/06): Fgado de volume e contornos normais com ecogenicidade normal; Ausncia de dilatao de vias biliares; Bao normal; veia porta e suprahepticas de calibres normais;Vescula biliar normal Veia cava inferior e aorta abdominal normais; Restante do exame normal.

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Caso Clnico
Radiografia de crnio(6/10/06): normal Ecocardiograma(13/10/06): normal RNM de crnio(24/10/06): normal Parecer da Oftalmologia(17/10): normal(F.O.) Parecer da Cardiologia(13/10): normal Ecografia cerebral(17/10): leve dilatao biventricular, sem calcificaes.

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Evoluo: 1 ms e 5 dias de vida - Parecer da Dra. Li RN anictrico, fgado a 4 cm do RCD e bao a 4,5 cm do RCE Clinicamente, o RN segue com boa evoluo clnica. Ao exame fsico, mantm HE Os resultados dos exames sorolgicos para CMV no so conclusivos de infeco congnita, pois IgM de 0,77 muito baixa (residual?)

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Evoluo: 1 ms e 5 dias de vida - Parecer da Dra. Li O tratamento com Ganciclovir discutvel em casos como o dele, sem coriorretinite, pneumonite, hepatite e piora clnica Portanto, sugiro suspender o Ganciclovir, repetir sorologia para CMV (IgM) da me e do filho Realizar pesquisa de clulas de incluso citomeglica na urina Marco retorno ambulatorial para mim em 22/12/06

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Evoluo: 1 ms e 5 dias - suspenso Ganciclovir, solicitadas sorologias para CMV 1 ms e 6 dias - alta

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Colestase: formao ou fluxo de bile Alteraes anatmicas ou funcionais do sistema biliar srico de substncias normalmente excretadas da bile (BD, sais biliares)

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Colestase: Achados clnicos Ictercia Hipocolia ou acolia fecal Colria Prurido Hepatoesplenomegalia Achados laboratoriais srico de sais biliares, colesterol, BD ( 2 mg/dL ou 20% da BT), TGO, TGP, GGT

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Hiperbilirrubinemia direta Primeiras semanas de vida - desordem subjacente grave : Sepse neonatal, infeces congnitas, atresia biliar, fibrose cstica, galactosemia, cistos de coldoco, defic. de alfa1antitripsina. Persistncia aps 1 ms - galactosemia, AVB, CMV.

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ITU Diagnstico diferencial: Sepse Atresia de vias Biliares Desordens extra-hepticas anatmicas Sfilis Toxoplasmose extra-hepticas Tuberculose Cisto de Colestase associada a infeco Hepatite neonatal CMV Coldoco Colestase intra-heptica idioptica Herpes vrus S. de Alagille Rubola de alfa1-antripsina Doenas metablicas Deficincia Colestase HIV Fibrose cstica intra-heptica familiar progressiva Parvovrus B19 Hipopituitarismo idioptico Cromossmicas Trissomia E Hepatite B, C Hipotireoidismo S. de Down S. de Donahue

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Diagnstico diferencial: Distrbios do metabolismo de carboidratos Galactosemia Distrbios do metabolismo dos aminocidos Frutosemia Tirosinemia Defeitos do ciclo da uria Distrbios do metabolismo dos cidos biliares Distrbios do metabolismo dos lipdios Distrbios do metabolismo de metais pesados Anatmica Relacionada a drogas Miscelnia

Colestase neonatal
Sinais importantes no diagnstico diferencial Peso ao nascer, exantema, adenomegalia______infeco congnita Estado geral_______________Infeco cong.,sepse, galactos.,tiros. Alteraes oftalmolg._________________toxo, rub., CMV, galactos. Fscies tpica_________________________S. de Alagille, trissomias Cardiopatia cong.___________________S. de Alagille, AVB, rubola S. de Poliesplenia______________________________________AVB Vrtebra em asa de borboleta,embriotxon post.______S. de Alagille Micropnis___________________________________hipopituit. Idiop. Raquitismo______________________________________tirosinemia Alterao neurolgica____________________sepse, dist. metablico Fontanela anterior ampla e macroglossia___________hipotireoidismo Petquias ____________________________infeces ou d. metab. Micro ou macrocefalia_____________________toxo, rub.

Restrio de crescimento intra-uterino


PIG: peso abaixo do P10 Insulto iniciado no 1 trim. (infec. cong., lcool, fumo, desordem gentica) alteraes na estatura, PC e peso (RCIU simtrica) Insulto iniciado entre 27 e 30 sem. (preclmpsia, insufic. tero-placentria, subnutrio materna) alteraes no peso (RCIU assimtrica)

Ascite fetal

Diagnstico diferencial Malformaes mltiplas CMV S. Turner T. 21 Cromossomopatias Toxoplasmose T.18 Listeriose Infeces intra-teroDisritmias S. Jeune T.13 Hepatite D. hereditrias Taqui/bradicardia S. Noonan Sfilis Wolff-Parkinson-White Klippel-T-Weber Falncia cardaca S. S. Parvovrus Tetralogia de Fallot Anemia Severa
CIV

Estenose/atresia art. Pulm./ tricsp.

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Caso clnico
Resumo do caso: RNT, PIG simtrico Ecografia gestac.: ascite, hepatoespl., RCIU sim. Ictercia do 3 ao 24 dia de vida Hepatoesplenomegalia BD, TGO, TGP, GGT plaquetas, anemia Eco de abdome T, Rx de crnio, ecocardiog., RNM de crnio e fundoscopia normais. Sorologia para CMV: + Ecografia cerebral: leve dilatao biventricular

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Caso Clnico
Colestase neonatal RCIU + simtrica Ascite fetal
+

I_______________I_______________I

Infeces congnitas Cromossomopatias

Cromossomopatias
Trissomia do 21 (S. de Down):
Prega palmar Baixa estatura/ nanismo Braquicefalia/achatamento occipital Braquidactilia Epicanto Face achatada Fendas palpebrais inclinadas para cima Hipotonia Pescoo curto Cardiopatia congnita Ponte nasal achatada Fontanela ampla

Cromossomopatias
Trissomia do 18 (S. de Edwards):
Asas ilacas estreitas RCIU Atraso mental Camptodactilia Cardiopatia congnita Criptorquidia Insero baixa dos pavilhes auriculares Micrognatia Palato arqueado Epicanto Fenda palatina Fontanela ampla Hrnia Microcefalia Hlux curto

Cromossomopatias
Sndrome de Donahue (leprechaunismo):
RCIU Atraso mental Pregas cutneas proeminentes Dificuldade de alimentao no lactente Fscies simiesca Caquexia Ginecomastia Hiperglicemia, resistncia insulina Macropnis Hirsutismo Ictercia Microcefalia Hepatoesplenomegalia Exoftalmia Criptorquidia

Infeces Congnitas
Sfilis Sinais precoces(at 2 anos): Prematuridade Baixo peso Leses sseas(osteocondrite, ostete) Hepatoesplenomegalia Acometimento do SNC Leses cutneo-mucosas Leses pulmonares, renais Leucocitose, leucopenia Definio de caso: Teste reagnico positivo para Sfilis + 2 ou + sinais sugestivos ou Ttulo reagnico>4x o materno no parto ou FTABs IgM positivo

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Toxoplasmose Maioria assintomtica Manifestaes viscerais, neurolgicas, oftalmolgicas Trade clssica - coriorretinite, calcificaes intracranianas difusas e hidrocefalia Prematuridade, CIUR, anemia, trombocitopenia Estrabismo, nistagmo Hidrocefalia, tipo obstrutiva Hepatoesplenomegalia, ictercia Linfadenopatia, exantema Miocardite, surdez Rx crnio: calcificaes (>3ms) TC e ecografia de crnio- dilatao ventric. Linfocitose com eosinofilia Sorologia positiva do RN> que 2a3vezes a da me

Infeces Congnitas
Rubola RCIU (inibio da mitose celular) Malformaes oculares (catarata, microftalmia, glaucoma, retinopatia pigm) Malformaes cardacas (PCA) Prpura trombocitopnica neonatal, leses sseas, pneumonite intersticial Hepatoesplenomegalia, ictercia Microcefalia, tetraplegia espstica, meningoencefalite Surdez Sorologia positiva

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Herpes simplex Infeco congnita rara Fetopatia grave Infeco perinatal-canal do parto Trade: vesculas ou escaras de cicatrizao, alteraes oculares, micro/hidrocefalia Forma localizada em pele e olhos: vesculas, catarata,ceratoconjuntivite Forma neurolgica localizada: letargia, irritabilidade, convulses Forma disseminada: vmitos, anorexia, irritabilidade, desconforto respiratrio, convulses, ictercia, hepatoesplenomegalia, petquias, meningoencefalite grave Neutropenia, plaquetopenia

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HIV 10-30% : sintomticos Assintomticos geralmente nos primeiros 4 meses Infeces freqentes: otite mdia, PNM, infeces oportunistas Encefalopatia progressiva: atraso de desenvolv., demncia, convulses, disf. motoras Hepatoesplenomegalia Linfoadenopatia generalizada ganho ponderal e estatura Febre intermitente Monilase oral Sndrome da infeco congnita: caractersticas dismrficas - hipertelorismo, lbios intumescidos e proeminentes, rpida progresso

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Tuberculose
TB congnita rara Sintomatologia varivel e inespecfica Prematuridade, baixo peso, febre Desconforto respiratrio, anorexia Hepatoesplenomegalia Linfoadenopatia, distenso abdominal Letargia, irritabilidade, convulses Leses cutneas, ndulos subcutneos Ictercia, tosse, apnia, efuso pleural Trombocitopenia Esfregao e cultura: lavado gstrico, aspirado traqueal, urina, sangue, lquor

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Hepatite B Hepatite viral perinatal - risco de cronicidade = 70-90% 90% - assintomticos Prematuridade: 35%, baixo peso Ictercia(pode nas 1 24horas) com rpida recuperao e elevao das transaminases Incio precoce(1sem) ou tardio(2-3m) Vmito, diarria, irritabilidade Marcadores sorolgicos

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Listeriose Listeria monocytogenes Forma septicmica: extremamente grave leses necrticas do fgado, bao, crebro, pulmo, intestino - natimorto ou sobrevida de 2-3 dias Forma meningtica: febre, mau estado geral, gemente, bregma tenso e abaulado, rigidez de nuca Cultura: sangue, urina, mecnio Sorologia

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CITOMEGALOVIROSE Agente etiolgico: famlia Herpesviridae Alteraes citopatolgicas: clulas citomeglicas contendo incluses nucleares e citoplasmticas Doena de transmisso sexual nico reservatrio: homem Maior prevalncia adolescncia Aps infeco primria, a excreo viral pode permanecer por meses e anos atravs da saliva, smen, sec. cervical, urina

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CITOMEGALOVIROSE Transmisso Direta ou indireta Contato interpessoal Transmisso transplacentria Transplante de rgos Transfuso sangnea Reservatrios do vrus: urina, sec. orofarngea, cervical, vaginal, smen, leite, lgrimas, sangue, rgos para transplantes Infeco congnita ou de transmisso vertical: Transmisso transplacentria, podendo haver infec. Placentria sem infeco fetal Transmisso com a mesma freqncia durante

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CITOMEGALOVIROSE A infeco congnita mais prevalente 1% dos RN nascem infectados pelo vrus Mes com infeco adquirida antes da gestao tambm podem transmitir Taxa de transmisso na infeco materna:40-50% Taxa de transmisso na infeco crnica:0,5-1% A infeco perinatal mais prevalente em pases de baixo nvel scio-econmico (amamentao, creches) Fontes de infeco perinatal mais importantes Leite materno (Tx de transmisso=63%) Trato genital das gestantes (Tx=45%) Risco de infeco para cuidadoras de crianas (gestantes)

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CITOMEGALOVIROSE Patognese Alvo da infeco: endotlio vascular Replicao viral + reao inflamatria = deficincia de suprimento sangneo e danos em diversos rgos Tropismo do vrus por clulas da cclea e VIII par craniano = surdez A imunidade materna protege 40% Maioria - doena subclnica - anticorpos maternos so mais eficazes na proteo da virulncia que da transmisso

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CITOMEGALOVIROSE Infeco materna primria: transmisso em 30-40% Infeco no incio da gestao: pior prognstico Infeco pode tambm dever-se infeco materna crnica ou reinfeco ou reativao da doena Infeco perinatal: Exposio secreo genital 30-40%; Leite materno 30-70%. Infeco iatrognica: Transfuso de sangue; Doadoras de leite infectado. Infeco por CMV: Excreo viral crnica Eliminado na urina at os 6 anos Eliminado na saliva at 2-4 anos

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CITOMEGALOVIROSE
Quadro clnico: Infeco congnita 90% assintomticos Dos assintomticos, 10-15% tm manifestaes tardias (surdez, alteraes neurolgicas) at 1 ano 10% sintomticos Desses, metade tem doena generalizada Sintomas: Prematuridade, RCIU Hepatoesplenomegalia Anemia, ictercia (BD ou BI) Petquias,plaquetopenia(efeito direto do CMV na MO) Microcefalia, calcificaes intracranianas, convulses Coriorretinite, estrabismo, atrofia ptica

Infeces Congnitas
CITOMEGALOVIROSE Quadro clnico: Infeco congnita manifestaes menos comuns: hrnia inguinal, hidrocefalia, anemia hemoltica Mortalidade nas graves: 30% (disfuno heptica severa, sangramento, CIVD, infeco bacteriana secundria) Geralmente o RN sintomtico evolui com seqelas(surdez, retardo mental) Assintomticos: 10% tem risco de seqelas graves

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CITOMEGALOVIROSE
Quadro clnico:

Surdez
58% dos sintom. 7,4% dos assint.

Coriorretinite
20,4% dos sintom. 2,5% dos assint.

QI<70
55% dos sintom. 3,7% dos assint.

Microcefalia, convulso, Paresia, parestesia


51,9% dos sintom. 2,7 dos assint.

Morte > 28 dias


5,8 dos sintom. 0,3 dos assint.

Infeces Congnitas
CITOMEGALOVIROSE Diagnstico laboratorial Isolamento do vrus em cultura de fibroblastos (urina e saliva) Reao em cadeia polimerase (PCR): deteco do DNA viral (urina, sangue, LCR, material de bipsia) Deteco da resposta imune (os anticorpos IgG passivos maternos tm meia-vida de 1ms e negativam com 4-9 meses) Avaliao do grau de acometimento US de crnio TC de crnio (calcificaes periventriculares) Radiografia de ossos longos Exame oftalmolgico e audiolgico, periodicamente Hemograma, contagem de plaquetas Provas de funo heptica

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CITOMEGALOVIROSE
Tratamento Ganciclovir Indicao controversa Alguns sugerem seu uso somente em RN graves com pneumonite, hepatite, coriorretinite, alteraes GI, renais, imunodeprimidos) Dose discutvel Estudo Nigro (1994): 5-7mg/Kg/dia, 2 doses/dia por 2 semanas e 10mg/Kg/dia, 3x/sem por 3 meses (EV) Estudo Fase II (2000): 8-12mg/Kg/dose, 2 doses/dia por 6 semanas e depois mais 4 semanas, 3x/semana - melhora auditiva em 16% dos casos. Vacinas em estudo Preveno No se sabe quanto tempo deve evitar a gravidez aps a primo- infeco Gestantes susceptveis evitar contato ntimo com crianas