Monitoria Módulo XXVI

Monitores:
1)Luccas Victor

Orientador: Dr. Flávio de Oliveira Marques.

Tema: Síndrome Nefrótica + Cardiopatias
Congênitas
Objetivo Geral: Compreender SD.Nefrótica
• 1) Entender a definição de SD.Nefrótica.
• 2) Compreender a epidemiologia e os fatores de risco para
Síndrome Nefrótica.
• 3)Identificar as principais etiologias( Primárias e
secundárias).
• 4) Entender a fisiopatologia da síndrome nefrótica.
• 5) Compreender as Manifestações Clínicas da Sd
Nefrótica.
• 6) Entender a abordagem diagnóstica.
• 7) Estudas as indicações de biópsia.
• 8) Compreender TTO de síndrome nefrótica.
Questão 1
Na síndrome nefrótica existe uma associação
imprescindível para tal diagnóstico:
• A) proteinúria > 50 mg/kg/dia e albumina < 2,5
mg.
• B) proteinúria e hipercolesterolemia.
• C) proteinúria e anasarca.
• D) proteinúria e hematúria.
• E) edema e hematúria.
Questão 1
• Na síndrome nefrótica existe uma associação
imprescindível para tal diagnóstico:
• A) proteinúria > 50 mg/kg/dia e albumina
< 2,5 mg.
• B) proteinúria e hipercolesterolemia.
• C) proteinúria e anasarca.
• D) proteinúria e hematúria.
• E) edema e hematúria.
Conceito – SD NEFRÓTICA
• Inicio insidioso de um conjunto de sinais,
sintomas e achados laboratoriais que se
desenvolvem quando ocorre aumento exagerado
da permeabilidade glomerular ás proteínas,
levando a proteinúria nefrótica > 3,5 g/24 hrs
em adultos ou > 50 mg/kg/24 hrs na criança ou
40 mg/m²/h
Achados laboratoriais
• 1)Hipoalbuminemia( <2,5-3 mg/dl);

• 2) edema;

• 3) hiperlipidemia, com ou sem lipidúria.

• 4) proteinúria maciça(“urina espumosa”)

Além da óbvia restrição à
filtração pelo tamanho
molecular, a barreira
glomerular também é
capaz de limitar a filtração
por seletividade de cargas
elétricas (a membrana
basal é carregada
negativamente).
• Sobre proteinúria, é correto afirmar, exceto:
• A) a proteinúria funcional é um processo benigno, tendo como
principais causas: ortostase, exercício físico e doenças agudas sem
lesão renal
• B) a proteinúria glomerular resulta de aumento da permeabilidade
glomerular, podendo chegar a valores nefróticos. Tem como uma
das principais causas a nefropatia diabética.
• C) a proteinúria tubular geralmente resulta de falha da reabsorção
pelo túbulo proximal, de proteínas que passaram pela filtração
glomerular, como a beta 2 microglobulina e cadeias leves de
imunoglobulina
• D) a dosagem de proteína em amostra isolada de urina tem várias
vantagens logísticas e substitui satisfatoriamente o exame de 24 h.
• E) as tiras reagentes da urinálise produzem resultados
semiquantitativos de proteinúria, tendo boa sensibilidade tanto
para albumina quanto para globulina
• Sobre proteinúria, é correto afirmar, exceto:
• A) a proteinúria funcional é um processo benigno, tendo como
principais causas: ortostase, exercício físico e doenças agudas sem
lesão renal
• B) a proteinúria glomerular resulta de aumento da permeabilidade
glomerular, podendo chegar a valores nefróticos. Tem como uma
das principais causas a nefropatia diabética.
• C) a proteinúria tubular geralmente resulta de falha da reabsorção
pelo túbulo proximal, de proteínas que passaram pela filtração
glomerular, como a beta 2 microglobulina e cadeias leves de
imunoglobulina
• D) a dosagem de proteína em amostra isolada de urina tem várias
vantagens logísticas e substitui satisfatoriamente o exame de 24 h.
• E) as tiras reagentes da urinálise produzem resultados
semiquantitativos de proteinúria, tendo boa sensibilidade tanto
para albumina quanto para globulina
Proteinúria maciça
Seletiva = perda da
Não-seletiva = perda da barreira de “carga” = ás
barreira de “ tamanho” = custa de albumina = lesão
alteração nas fendas de da MBG e do endotélio
filtração= GESF. fenestrado =doença de
lesão mínima.

Antitrombina III-Hipercoagulabilidade – TVP. Albumina- Edema.

Proteína fixadora de colecalciferol- Hiperparatireoidismo secundário

Transferrina-anemia micro-hipo, resistênte a reposição com sulfato
ferroso.
Globulina ligadora de tiroxina – T4 t baixo, mas t4l nl e TSH nl.
Imunoglobulinas, com diminuição de IgG, properdina e fator B, sendo susceptível a infecção
por encapsulados( streptococcus), ao passo que IgA e IgM podem estar até aumentados.
Hipoproteinemia
LEVA
Hipoalbuminemia(<2,5g/
Albuminúria dl)

CAUSA

Pressão oncótica
Porém, síntese hepática de intravascular
albumina não evita
hipoalbuminemia acentuada, ESTIMULA
assim como o aumento da
ingesta proteíca aumenta
proteínuria , e não albumina
sérica.
Síntese hepática de
albumina
 EDEMA

Teoria do Underfilling x Teoria do Overflow

Edema
Edema
pressórico=
osmótico=
Renina nl ou
Renina alta
suprimida.
Proteinúria hipoalbuminemia Retenção primária Aumento da PH
de NACL e H2O. do plasma
Ativa SRAA
Reabsorção
exagerada de
Queda da PO do
Hipovolemia NA no túbulo Hipervolemia
plasma
coletor
Hiperlipidemia
• Hipercolesterolemia, as custas de LDL, seguido de triglicerídeos.

• Mecanismo é o aumento da síntese hepática de lipoproteínas,

estimulado pela queda da pressão oncótica induzida pela
hipoalbuminemia.
• A hipertrigliceridemia é mais causada pela redução do catabolismo
do VLDL, com perda urinária da enzima lipoproteína-lipase, que
degrada o VLDL. causando

Lipidemia Filtração Lipidúria

sedimentoscopia formado

Cilíndros
Corpos graxos
graxos,
Questão 2
• Pedro Ivo, portador de síndrome nefrótica, em uso de
esteroide, inicia quadro de naúseas, vômitos e dor em
flanco esquerdo. Exames complementares evidenciaram
leucocitose, hematúria e rápido declínio da função renal.
A hipótese diagnóstica mais provável é de:
A) Glomerulonefrite rapidamente progressiva.
B) pielonefrite aguda esquerda.
C) estenose de artéria renal esquerda.
D) tuberculose urinária no rim esquerdo.
E) trombose de veia renal esquerda.
Questão 2
• Pedro Ivo, Portador de síndrome nefrótica, em uso de
esteroide, inicia quadro de naúseas, vômitos e dor em
flanco esquerdo. Exames complementares evidenciaram
leucocitose, hematúria e rápido declínio da função renal.
A hipótese diagnóstica mais provável é de:
A) Glomerulonefrite rapidamente progressiva.
B) pielonefrite aguda esquerda.
C) estenose de artéria renal esquerda.
D) tuberculose urinária no rim esquerdo.
E) trombose de veia renal esquerda.
QUESTÃO 3
• Ianara, 38 anos, feminino, tem diagnóstico de síndrome
nefrótica com quadro de anasarca e proteinúria de 10g/dia
que não cede com terapêutica imunossupressora. Faz uso
freqüente de diuréticos. Com base nessas informações,
assinale a opção que apresenta a complicação que pode
surgir de forma mais precoce na evolução dessa paciente :

A) pneumonia
B) tromboembolismo
C) peritonite
D) sepse
QUESTÃO 3
• Ianara, 38 anos, feminino, tem diagnóstico de síndrome
nefrótica com quadro de anasarca e proteinúria de 10g/dia
que não cede com terapêutica imunossupressora. Faz uso
freqüente de diuréticos. Com base nessas informações,
assinale a opção que apresenta a complicação que pode
surgir de forma mais precoce na evolução dessa paciente :

A) pneumonia
B) tromboembolismo
C) peritonite
D) sepse
Complicações da síndrome nefrótica
1) Fenômenos tromboembólicos( TVR,TVP,TEP):

- Perda da antitrombina 3;
- Deficiência de proteína c e s;
- Defeitos na fibrinólise;
- Hiperfibrinogenemia;

Hipercoagulabilidade
TROMBOSE DE VEIA RENAL
• Paciente com SD nefrótica, especialmente GN
membranosa, GNMP ou amiloidose( uma das
principais etiologias secundárias).
Inicio insidioso/abrupto de:
1) Dor em flancos ou virilhas;
2) Varicocele á esquerda;
3) Proteinúria maciça;
4) Diminuição do débito urinário;
5) Edema renal detectado por exame de imagem;
6) Hematúria macroscópica;
Susceptibilidade a infecções
• Diminuição do IgG.

• Diminuição do fator B.

• Diminuição da properdina.
Susceptibilidade a infecções
• Diminuição do IgG.

• Diminuição do fator B.

• Diminuição da properdina.

Bactérias encapsuladas se aproveitam da

falha da imunidade humoral por anticorpos
e sistema complemento
Susceptibilidade a infecções
• Diminuição do IgG. Peritonite
bacteriana
espontânea( dor
abdominal,febre,
• Diminuição do fator B. naúseas e vômitos)

• Diminuição da properdina.

Bactérias encapsuladas se aproveitam da

falha da imunidade humoral por anticorpos
e sistema complemento
Susceptibilidade a infecções
• Diminuição do IgG. Peritonite
bacteriana
espontânea( dor
abdominal,febre,
• Diminuição do fator B. naúseas e vômitos)

• Diminuição da properdina.

Bactérias encapsuladas se aproveitam da S.Pneumoniae( 5

falha da imunidade humoral por anticorpos 0% dos casos) e
e sistema complemento E.coli.
4) Considerado o caso: Lucas Amauri, menino com 5 anos de idade, iniciou
quadro de edema insidioso há cerca de 30 dias, acompanhado de diminuição
do volume urinário e urina espumosa. Ao exame físico, apresentava-se com
diminuição do MV em bases pulmonares; FR=25 ipm; FC=92 bpm; BNF, s/s,
com anasarca importante, inclusive com edema escrotal. Diante do quadro
acima e com base no diagnóstico de SD nefrótica, os exames solicitados para
definição diagnóstica são:
A) complemento sérico C3,C4 e CH50, sumário de urina e FAN.

B) sumário de urina, proteinograma, colesterol total e proteinúria de 24

horas.

C) pesquisa de dismorfismo eritrocitário, creatinina sérica e dosagem do

complemento c3.

D) colesterol total, US de abdomen total e complemento C3.

E) proteinograma, sumário de urina e pesquisa de dismorfismo eritrocitário.

4) Considerado o caso: Lucas Amauri, menino com 5 anos de idade, iniciou
quadro de edema insidioso há cerca de 30 dias, acompanhado de diminuição
do volume urinário e urina espumosa. Ao exame físico, apresentava-se com
diminuição do MV em bases pulmonares; FR=25 ipm; FC=92 bpm; BNF, s/s,
com anasarca importante, inclusive com edema escrotal. Diante do quadro
acima e com base no diagnóstico de SD nefrótica, os exames solicitados para
definição diagnóstica são:
A) complemento sérico C3,C4 e CH50, sumário de urina e FAN.

B) sumário de urina, proteinograma, colesterol total e proteinúria de 24

horas.

C) pesquisa de dismorfismo eritrocitário, creatinina sérica e dosagem do

complemento c3.

D) colesterol total, US de abdomen total e complemento C3.

E) proteinograma, sumário de urina e pesquisa de dismorfismo eritrocitário.

Diagnóstico de SD nefrótica
• QC( Presença de edema devido a hipoalbuminemia secundária a
proteinúria “urina espumosa”).

• Hiperlipidemia( ás custas de LDL e triglicerídeos) e lipidúria também

podem estar presentes.( perfil lipidico e sumário de urina com
sedimentoscopia urinária).

Exames laboratoriais subsidiários, incluem:

• Creatinina sérica e uréia;
• Eletroforese de proteínas;
• Proteinúria de 24 horas;
• US renal;
• Biópsia Renal*
• Complemento sérico.
Exames complementares
• 1) Hemograma;
• 2) glicemia em jejum;
• 3) exame de fezes(pesquisar ovos do shistossoma mansoni, e
em caso negativo, mas antecedentes positivos, realiza-se
biópsia de valva retal);
• 4)pesquisa de anticorpos antinucleares;
• 5) sorologias para hepatites B e C;
• 6) VDRL;
• 7)anti-hiv;
• 8) investigação de neoplasias;
• 9) demais exames conforme suspeita diagnóstica.( fundoscopia
na diabetes, etc).
Tabela 2: Consumo de complemento nas principais
glomerulopatias .

Normocomplementêmicas Hipocomplementêmicas

Doença de lesões mínimas

Glomerulonefrites
membranoproliferativas

Glomerulonefrite crioglobulinêmica (a
GESF apresentação é, geralmente, também uma
membranoproliferativa)

Glomerulonefrite membranosa
Nefrite lúpica
idiopática

Glomerulonefrite difusa aguda

Doenças de depósito (DM, amiloidose)
(consumo apenas de C3)

Doença de Berger( Nefropatia por

IgA)
5) Em relação à síndrome nefrótica infantil,
é INCORRETO afirmar que:
• A) o agente etiológico responsável pela maioria das
infecções na criança com SD nefrótica é o pneumococo.
• B) na sd nefrótica por Lesão mínima, o C3 permanece
baixo por mais de 8 semanas, durante a evolução da
doença.
• C) o valor da proteinúria nefrótica corresponde a 50
mg/kg/ dia ou 40 mg/m²/hora.
• D) a sd nefrótica por lesão mínima é a principal causa da
sd nefrótica idiopática na infância.
• E) a sd nefrótica idiopática infantil predomina no sexo
masculino entre 2 e 5 anos.
5) Em relação à síndrome nefrótica infantil,
é INCORRETO afirmar que:
• A) o agente etiológico responsável pela maioria das
infecções na criança com SD nefrótica é o pneumococo.
• B) na sd nefrótica por Lesão mínima, o C3
permanece baixo por mais de 8 semanas,
durante a evolução da doença.
• C) o valor da proteinúria nefrótica corresponde a 50
mg/kg/ dia ou 40 mg/m²/hora.
• D) a sd nefrótica por lesão mínima é a principal causa da
sd nefrótica idiopática na infância.
• E) a sd nefrótica idiopática infantil predomina no sexo
masculino entre 2 e 5 anos.
• Um paciente de sexo masculino, de 30 anos, é
recebido no ambulatório de clínica médica com
diagnóstico prévio de Sindrome nefrótica
primária. Pode-se considerar como principal
causa a:
• A) Glomeruloesclerose segmentar e focal
• B) doença por lesão mínima
• C) nefropatia membranosa
• D) glomerulonefrite pós-estreptocócica
• E) glomerulonefrite membrano proliferativa
• Um paciente de sexo masculino, de 30 anos, é
recebido no ambulatório de clínica médica com
diagnóstico prévio de Sindrome nefrótica
primária. Pode-se considerar como principal
causa a:
• A) Glomeruloesclerose segmentar e focal
• B) doença por lesão mínima
• C) nefropatia membranosa
• D) glomerulonefrite pós-estreptocócica
• E) glomerulonefrite membrano proliferativa
Principais causas de SD Nefrótica primária
no BRASIL
• 1) GESF(>50% dos casos, em negros) 25-35%.

• 2) GN membranosa( 25-30% dos casos, predominando em

homens brancos.

• 3) GN por lesão mínima( 10-15% dos casos), sendo 80%

em crianças.

• 4) GNMP(5-15% dos casos).

• 5) GN proliferativa mesangial(5-10% dos casos)

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• Doença glomerular por lesão mínima:

1) 70-90% dos casos de sd nefrótica em crianças e 10-15% em adultos.

2) Predomina em crianças de 1-8 anos*
3) QC: síndrome nefrótica clássica, em muitos casos, proteinúria inicia-
se após um fator desencadeante como infecções virais, atopias ou
picadas de inseto.
4) Podem ter períodos de piora e melhora espontânea com proteinúria
maciça.
5) TVR é rara, sendo choque uma das principais complicações, inclusive
associada ao PBE.
6) Pode ser idiopática ou associada ao uso de alfa interferon,
rifampicina, ampicilina,AINES ou ao linfoma de HODGKIN.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• Doença glomerular por lesão mínima:
1) Complemento sérico normal;
2) Hematúria microscópica em 20% dos casos em
crianças e 33% em adultos;
3) Níveis de IgG baixos, mas IgM altos.
4) Sumário de urina com proteinúria nefrótica,
cilíndros graxos.
5)  hipertensão (30% em crianças, 50% em adultos)
TTO: RELACIONADO COM A FISIOPATOLOGIA
Linfócitos T( sensíveis aos corticoides) secretam uma citocina capaz de
agir sobre a síntese de sulfato de heparan na MBG), responsável pela
barreira de carga, levando a proteinúria seletiva ás custas de albumina
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• Doença glomerular por lesão mínima:
TRATAMENTO
• Em adultos, faz-se prednisona 1 mg/kg/dia ou 2
mg/kg/dia em dias alternados por 8 semanas .
Havendo resposta satisfatória, o corticóide deve ser
desmamado até completar 6 meses de tto.
• Em crianças, a dose inicial é 60 mg/kg/ dia por 4-6 semanas.
Nos respondedores, a dose é reduzida a 40 mg/dia em dias
alternados e por 4 semanas, progredindo ao desmame nos 1-2
meses consecutivos.
• Lembrando do IECA/BRA e das estatinas. Dieta
hipossódica e normoproteíca. Diuréticos de alça( furosemida)
e albumina IV( em casos de depleção severa da volemia)
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• Doença glomerular por lesão mínima:
• TRATAMENTO
Se proteinúria
persistir>16 sem Resistente
em adultos ou aos
>8 sem em corticoides
crianças

Associa um imunossupressor( Ciclofosfamida

Biópsia
2mg/kg/dia) ou ciclosporina ou Mofetila.
Renal
Biópsia na lesão mínima
• MO normal e IFL negativa.
• ME: FUSÃO E APAGAMENTO DOS
PROCESSOS PODOCITÁRIOS.
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR FOCAL
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• GESF( Glomeruloesclerose segmentar
focal): Padrão de lesão glomerular marcado por
esclerose com colapso capilar em menos de 50 % dos
glomérulos(focal) e em parte das alças
capilares(segmentar).

• + prevalente em adultos jovens(25-35 anos),

especialmente negros, onde alcançam>50% dos
casos de SD nefrótica;
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• GESF( Glomeruloesclerose segmentar
focal):
• Etiologias Sequela de uma lesão glomerular-
GN proliferativa focal do LES, NIgA
1) Idiopática; ou vasculites

2) secundárias Sobrecarga dos glomérulos restantes-

nefropatia de refluxo, cirúrgia renal,
nefropatias hipertensiva e anemia
falciforme
Hiperfluxo renal- obesidade
mórbida, pré-eclâmpsia grave e
anemia falciforme.
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• GESF( Glomeruloesclerose segmentar
focal):
• Etiologias Sequela de uma lesão glomerular-
GN proliferativa focal do LES, NIgA
1) Idiopática; ou vasculites

2) secundárias Sobrecarga dos glomérulos restantes-

Dúvida quanto á origem:
Evolução natural de uma DLM
ou se é um padrão dissociada,
porém mais grave.
nefropatia de refluxo, cirúrgia renal,
nefropatias hipertensiva e anemia
falciforme
Hiperfluxo renal- obesidade
mórbida, pré-eclâmpsia grave e
anemia falciforme
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
GESF:
FISIOPATOLOGIA:
-semelhante a DLM, porém afetando as fendas de
filtração
- Formas histopatológicas: Proteinúria
Barreira de “Tamanho” não-seletiva.

Colapsante esclerose seguida de colapso de

todo o tufo glomerular.
Celular ( Idiopática ou associada ao
HIV)
hipercelularidade
endocapilar segmentar
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
GESF:
QC: Na idiopática – 2/3 inicio abrupto de sd nefrótica, enquanto
1/3 tem proteinúria subnefrótica, sem edema, sem
hipoalbuminemia, associado à hipertensão, hematúria
microscópica, piúria e disfunção renal.
Na secundária- o inicio é insidioso, muitas vezes com. proteinúria
subnefrótica.
-Aproximadamente 50% tem HAS, enquanto 30% desenvolvem
IRA.
-EAS: com cilindros graxos, hematúria microscópica e proteinúria.
Complemento sérico Normal. Níveis de IgG diminuidos e
imunocomplexos em 30% dos casos.
Biópsia renal
• Mo: Esclerose segmentar focal dos glomérulos;
• IFL: negativa ou com depósitos de IgM e C3.
• ME: fusão dos processos podocitários, esclerose
focal.
 Tratamento - GESF
• Prednisona 1 mg/kg/dia diariamente ou 2 mg/kg/dia em dias
alternados, por 3-4 meses, seguindo-se de redução paulatina
da dose nos 3-6 meses seguintes, caso haja resposta.

• Se recidiva, iniciar ciclosporina(2-4 mg/kg/dia) divididos em

2 tomadas diárias, por 1-2 anos, com desmame gradual a
partir deste período. Se não puder, fazer micofenolato de
mofetila pode ser usado.

• Lembrar do IECA/BRA, das estatinas, da dieta.

Prognóstico
• Pct com proteinúria nefrótica tem sobrevida de
50% em 6-8 anos
• 80% de sobrevida em 10 anos em pct com
proteinúria subnefrótica.

• Inibidores de ECA/ BRA reduzem proteinúria

em 40%, e são usados, se proteinúria>1 g/dia.

• Estatinas para hipercolesterolemia.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
GN proliferativa mesangial: marcada pela
proliferação celular no mesangio glomerular.
• 5-10% das causas de Síndrome Nefrótica.
SECUNDÁRIA ao LES,
Crioglobulinemia mista
IDIOPÁTICA essencial, HIV,
esquistossomose, endocardite,
vasculites

Depósitos Depósitos
espassados de espassados de
IgM e C3. IgG e C3.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
GN proliferativa mesangial:
• QC: síndrome nefrótica clássica.
• Hematúria microscópica é frequente. Episódios
recorrentes de hematúria macroscópica também
podem ser notados.
• Complemento normal.
• Causa + comum de Sumário de Urina com
proteinúria isolada, correspondendo a 50-70%
dos casos.
Biópsia
• MO: Proliferação celular no mesangio
glomerular;
• IFL: depósitos de IgM/ou IgG e c3.
• ME: Depósitos eletrodensos no mesângio.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• GN proliferativa mesangial:

• Prognóstico intermediário entre DLM e GESF.

• TTO é o mesmo da DLM, mas remissão menor, e

muitas vezes a adição de ciclofosfamida melhora
os resultados em casos graves.
Glomerulonefrite Membranosa
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
GN MEMBRANOSA:
• 2° forma + comum de SD nefrótica primária em
adultos, sendo a primeira em homens brancos e
idosos.
• ETIOLOGIA NEOPLÁSICAS(25-
2)Secundária 30%):
1) IDIOPÁTICA pulmão,mama,cólon,
próstata,gástrico e renal

COLAGENOSES: MEDICAÇÕES:
INFECCIOSA: 1)
LES. captopril, sais de ouro,
Hepatite B, 2)
d-penicilamina,
Hanseníase, 3)
fenoprofeno
malária,4) sífilis, 5)
esquistossomose
6) Considere as condições abaixo:
• 1) risco aumentado de fenômenos tromboembólicos.
• 2) proliferação celular mínima ou ausente á microscopia
óptica.
• 3) hipocomplementenemia.
• Quais dessas são características de glomerulopatia
membranosa clássica?
A) apenas 1.
B) apenas 2.
C) apenas 3.
D) apenas 1 e 2.
E) 1,2 e 3.
6) Considere as condições abaixo:
• 1) risco aumentado de fenômenos tromboembólicos.
• 2) proliferação celular mínima ou ausente á microscopia
óptica.
• 3) hipocomplementenemia.
• Quais dessas são características de glomerulopatia
membranosa clássica?
• A) apenas 1.
• B) apenas 2.
• C) apenas 3.
• D) apenas 1 e 2.
• E) 1,2 e 3.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
GN MEMBRANOSA:
FISIOPATOLOGIA:
• Proteinúria nefrótica não seletiva
ativação do sistema complemento MAC(C5B-C9)
estimulando células epiteliais e mesangiais
a produzir proteases degradação da matriz
da MBG Perda da barreira de tamanho.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• GN MEMBRANOSA:
1)QC: SD NEFRÓTICA CLÁSSICA, entre 30-50
anos, em 70-80% dos casos, com os maiores
graus de proteinúria.
2)hematuria microscópica(30%)
3)Nos 20-30% restante, proteinúria nefrótica sem
sintomas( sem edema);
4)complemento sérico normal.
5)Hipocomplementemia – Associar ao LES.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
• GN MEMBRANOSA:
1)QC: SD NEFRÓTICA CLÁSSICA, entre 30-50
anos, em 70-80% dos casos, com os maiores
graus de proteinúria.
2)hematuria microscópica(30%)
3)Nos 20-30% restante, proteinúria nefrótica sem
sintomas( sem edema);
4)complemento sérico normal..
5)Hipocomplementemia – Associar ao LES.
Bastante associado a 2 complicações:
1)TVR(30%),TEP(20%) e TVP(10%)
2)GNRP.
GN membranosa
Diagnóstico: QC + BIÓPSIA + EXAMES
COMPLEMENTARES.
• Exames obrigatórios para avaliação da nefropatia
membranosa:
1)Complemento sérico;
2)FAN;
3)>50 anos: mamografia, colonoscopia.
4)Anti-dna; HBsAg, anti-hcv, VDRL.
5) Rx tórax, us abdominal sangue oculto nas fezes;
6)Área endêmica: pesquisar esquistossomose e malária.
Biópsia
• MO: espessamento da MBG na ausência de
proliferação celular.
• IFL: depósitos imunes de igG e c3 ao longo da
superfície subepitelial de todas as alças capilares
glomerulares, determinando um padrão
granular difuso.
• ME:depósitos eletrodensos subepiteliais, com
apagamento dos podocitos subjacentes.
 GN membranosa
• TTO:
• 1)Fatores de mau prognóstico: Elevado
Creatinina elevada risco
Idade
Homem dislipidemia persistentemente trombótico
avançada

Lesão Proteinúria
Esclerose Hipoalbuminemia
tubulointesticial HAS maciça
focal grave persistente
> 10g/dia
• Critérios de bom prognóstico devem ser acompanhados por
3-4 anos, se pior prognóstico terapia imunossupressora.
• Ciclofosfamida com prednisona, por 6-12 meses.IECA/BRA
e estatinas.* anticoagula.
7) Dentre as causas de síndrome nefrótica, em
quais delas o complemento encontra-se reduzido?

• A) Nefropatia por IgA.

• B) Doença por lesão mínima.
• C) GESF;
• D) GNMP.
• E) Glomerulopatia membranosa.
7) Dentre as causas de síndrome nefrótica, em
quais delas o complemento encontra-se reduzido?

• A) Nefropatia por IgA.

• B) Doença por lesão mínima.
• C) GESF;
• D) GNMP.
• E) Glomerulopatia membranosa.
• 8)Escolar, 9 anos, chega ao ambulatório encaminhado
da UPA próxima com história de hematúria
macroscópialca, sem outros sinais ou sintomas.
Relata amigdalite há 24 horas. Os exames solicitados
na UPA revelaram hematúria, dismorfismo
eritrocitário, discreta proteinúria( 2+) e cilindros
hemáticos. Dosa‐ gem de C3 normal. Exame físico: PA
100x60 mmHg( < p90). A principal hipótese
diagnóstica, neste caso, é?
• A) GNDA
• B) Nefropatia por Iga
• C) Doença por lesão mínima
• D) GESF
• E) Nefropatia membranosa
• 8)Escolar, 9 anos, chega ao ambulatório encaminhado
da UPA próxima com história de hematúria
macroscópialca, sem outros sinais ou sintomas.
Relata amigdalite há 24 horas. Os exames solicitados
na UPA revelaram hematúria, dismorfismo
eritrocitário, discreta proteinúria( 2+) e cilindros
hemáticos. Dosa‐ gem de C3 normal. Exame físico: PA
100x60 mmHg( < p90). A principal hipótese
diagnóstica, neste caso, é?
• A) GNDA
• B) Nefropatia por Iga
• C) Doença por lesão mínima
• D) GESF
• E) Nefropatia membranosa
Nefropatia por IgA (doença de Berger)
• Hematúria Macroscópica recorrente, franca
• geralmente após infecção respiratória alta
• M2:1F
• Pico entre 2ª e 3ª década, crianças e adultos
jovens
• Hematúria surge 2-3 dias após quadro infeccioso
(faringite), persiste por 10 dias
• Minoria apresenta a Tríade Nefrítica
• Pode ser mista (nefrítica-nefrótica)
Nefropatia por IgA (doença de Berger)
• Aumento do IgA sérico na metade dos pcts
• COMPLEMENTO SÉRICO É NORMAL!!!
Histologia (Berger)
• Glomerulonefrite proliferativa mesangial difusa ou
focal, podendo ocorrer expansão da matriz mesangial

• Imunofluorescencia é crucial para o diagnóstico,

revelando predomínio de depósitos de IgA no mesangio
Nefropatia por IgA
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
(GNMP)
infecção, doenças
autoimunes e gamo-
Primária/idiopática x Secundária patias/disproteinemias.

- Lesão: Proliferação mesangial e endocapilar, além do

espessamento com duplicação de membrana basal

- NORMALMENTE SE APRESENTA COMO SD. NEFRÓTICA

- Pode abrir como nefrítica

- C3 e CH50 com níveis reduzidos

(HIPOCOMPLEMENTENEMIA PERSISTENTE)
- Causa secundária mais comum: hepatite C
- Biópsia não dá a etiologia, precisa de exames sistêmicos
Glomerulonefrite membranoproliferativa
(GNMP) - Histologia
• Tufo glomerular de forma lobulada,
hipercelularidade glomerular, espessamento da
parede capilar e cisão da membrana basal
glomerular com duplo contorno (“trilhos de bonde”)

• Depósitos = Tipo I (subendotelial e mesangial)

Tipo II (por depósitos densos intramembranos)
Tipo III (subendotelial, mesangial e
subepitelial).
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
(GNMP)
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
(GNMP)
Glomerulonefrite membranoproliferativa
(GNMP)
8) Cascavel, masculino, 49 anos, apresentou
quadro clínico de síndrome nefrótica, HAS,
hematúria macroscópica e perda da função renal.
Foi submetido a biópsia renal que revelou na MO
presença de depósitos nodulares em glomérulos
vermelho congo negativo, IFL positiva para IgG E
C3 e a anárquica em mesângio medindo 20-30 mm
de diâmetro. Neste caso, o diagnóstico firmado
em patologia renal é:
a) Nefropatia membranosa.
B) rim do mieloma.
C) amiloidose renal hereditária.
D) GN fibrilar.
8) Cascavel, masculino, 49 anos, apresentou
quadro clínico de síndrome nefrótica, HAS,
hematúria macroscópica e perda da função renal.
Foi submetido a biópsia renal que revelou na MO
presença de depósitos nodulares em glomérulos
vermelho congo negativo, IFL positiva para IgG E
C3 e a anárquica em mesângio medindo 20-30 mm
de diâmetro. Neste caso, o diagnóstico firmado
em patologia renal é:
a) Nefropatia membranosa.
B) rim do mieloma.
C) amiloidose renal hereditária.
D) GN fibrilar.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS MENOS
COMUNS(1% DOS CASOS)
• Glomerulonefrite fibrilar/ Imunotactoide:
 Doença mais comum em idosos, costuma ser
acompanhada por hipertensão arterial e perda
de função renal.

• 2 doenças do depósito fibrilar no glomérulo

diferenciadas da amiloidose pela negatividade na
coloração pelo vermelho-congo.
• Nota-se presença de material eosinofílico, PAS
positivo.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS MENOS
COMUNS(1% DOS CASOS)

• Crescentes podem ocorrer em até 30% dos casos.

• A IFL costuma ser positiva para IgG e C3, mas não é raro a
presença de positividade para IgM, IgA, cadeias leves (kappa e
lambda) e até mesmo C1q.

• Existe ainda muita discussão na literatura se o depósito de

imunotactoide (mais raro, microtúbulos com tamanho superior
a 30 nM, com arranjo paralelo, organizado, paredes espessas e
de aspecto “oco”) e de fibrilas (tamanho inferior a 30 nM,
arranjo aleatório e sem luz) devem ser classificados como a
mesma doença, ou como duas entidades nosológicas distintas. 
• 9) Davi Haguette, 46 anos, com câncer de
estômago há 2 meses. Evolui há 15 dias com
anasarca. Exames complementares revelam: cr 1;
albumina sérica= 2,3; C3 e C4 nl. Sumário de
urina: proteinúria 4+; sem hemácias e proteinúria
de 24 h= 12g. Qual o melhor ddx?
• A) amiloidose;
• B) nefropatia membranosa;
• C) Nefrite tubulointesticial;
• D)GESF;
• E) GNMP;
• 9) Davi Haguette, 46 anos, com câncer de
estômago há 2 meses. Evolui há 15 dias com
anasarca. Exames complementares revelam: cr 1;
albumina sérica= 2,3; C3 e C4 nl. Sumário de
urina: proteinúria 4+; sem hemácias e proteinúria
de 24 h= 12g. Qual o melhor ddx?
A) amiloidose;
B) nefropatia membranosa;
C) Nefrite tubulointesticial;
D)GESF;
E) GNMP;
10) Qual desses pacientes tem indicação de bíopsia na vigência
de uma glomerulopatia?
• A) Paciente DM tipo 2, 46 anos, com macroalbuminúria e
presença de retinopatia diabética;
• B) paciente, 6 anos, com proteinúria de 12 g/24 h, edema de
MMII e periorbitário, perfil lipidico normal, com presença de
corpos graxos ovalados na sedimentoscopia e
hipoalbuminemia.
• C) paciente, 26 anos, com proteinúria de 8 g/24h, edema de
MMII e periorbitário, perfil lipídico alterado, com presença de
cilindros graxos na sedimentoscopia urinária, e
hipoalbuminemia.
• D) paciente de 50 anos, com quadro de HAS, oligúria, edema,
proteinpuria 2,5 g/24 horas e ASLO +, com cilindros
hemáticos e hemácias dismórficas.
10) Qual desses pacientes tem indicação de bíopsia na vigência
de uma glomerulopatia?
• A) Paciente DM tipo 2, 46 anos, com macroalbuminúria e
presença de retinopatia diabética;
• B) paciente, 6 anos, com proteinúria de 12 g/24 h, edema de
MMII e periorbitário, perfil lipidico normal, com presença de
corpos graxos ovalados na sedimentoscopia e
hipoalbuminemia.
• C) paciente, 26 anos, com proteinúria de 8 g/24h,
edema de MMII e periorbitário, perfil lipídico
alterado, com presença de cilindros graxos na
sedimentoscopia urinária, e hipoalbuminemia.
• D) paciente de 50 anos, com quadro de HAS, oligúria, edema,
proteinpuria 2,5 g/24 horas e ASLO +, com cilindros
hemáticos e hemácias dismórficas.
Indicações de Biópsia
1)Síndrome nefrótica em adultos;
2) Síndrome nefrótica em crianças com recidivas
frequentes ou resistentes a corticoterapia.
3) menores que 1 ano ou > 8 anos;
4) hipocomplementemia;
5)GNRP;
6) HAS;
7) hematúria macroscópica.
Referências
• Clínica médica: volume 3: Glomerulopat. Primárias
• Current Diagn e tratamento: Nefrologia e Hipertensão
• Doenças Glomerulares, 2013, MedicinaNet
• Medicina Interna do Harrison: Cap de doenças Glomerulares
• Riella: Principios de Nefrologia e Distúrbios hidroeletrolíticos
• Do sintoma ao Diagnóstico: Luiz Pedroso: USP
• Glomerulonefrites Agudas: Adriana Gelmetti, 2010
• Robbins: Patologia Básica, 9ª Ed, cap 13
• Silvia Titan: Princípios Básicos de Nefrologia
• http://www.scielo.br/pdf/jbn/v38n1/0101-2800-jbn-38-01-0107.pdf
• NEFROLOGIA – ROTINAS , DIAGNÓSTICO E TTO; 3ª EDIÇÃO,
2006. ELVIRA BARROS;; ED ARTMED;
• Artigo doenças glomerulares- MEDICINA NET.
CHEGOU A TEMIDA E EXTENSA
PARTE DE CARDIOPATIA
CONGÊNITA
DESDOBRAMENTO FIXO e
HIPERFONESE DE B2
QUESTÃO 1 Paciente sexo masculino, 20 anos, comparece á
consulta de rotina para exame médico de clube esportivo.
Está assintomático, mas ao exame apresenta sopro sistólico
em foco pulmonar, ejetivo, suave, ++/6 com desdobramento
fixo de segunda bulha cardíaca. O diagnóstico provável é:

a) estenose pulmonar.

b) estenose aórtica.

c) comunicação interatrial 

d) comunicação interventricular 

e) estenose tricúspide
QUESTÃO 1 Paciente sexo masculino, 20 anos, comparece á
consulta de rotina para exame médico de clube esportivo.
Está assintomático, mas ao exame apresenta sopro sistólico
em foco pulmonar, ejetivo, suave, ++/6 com desdobramento
fixo de segunda bulha cardíaca. O diagnóstico provável é:

a) estenose pulmonar.

b) estenose aórtica.

c) comunicação interatrial 

d) comunicação intervantricular 

e) estenose tricúspide
TETRALOGIA DE FALLOT
QUESTÃO 2: Um menino de 9 meses apresenta
sinais de insuficiência cardíaca congestiva.
Marque a alternativa como mais comum defeito
cardíaco congênito com shunt esquerdo-direito
e insuficiência cardíaca no grupo pediátrico:

a) Defeito de septo atrial

b) Canal atrioventricular
c) Defeito de septo ventricular
d) Persistência do canal arterial
QUESTÃO 2: Um menino de 9 meses apresenta
sinais de insuficiência cardíaca congestiva.
Marque a alternativa como mais comum defeito
cardíaco congênito com shunt esquerdo-direito
e insuficiência cardíaca no grupo pediátrico:

a) Defeito de septo atrial

b) Canal atrioventricular
c) Defeito de septo ventricular
d) Persistência do canal arterial
OBRIGADO!!!