UNIG 2018.1 Hematologia Emanoel B.

Oliveira

Hematopoiese P¹
 Introdução

 A Hematopoiese, que é a síntese de células sanguíneas, se inicia entre a 7ª e 9ª semana de gestação no saco
vitelínico. As células mais exteriores formarão os tecidos e as células mais interiores as células totipotentes.

 Quando a criança chega ao 4º mês de vida uterina, a produção passa a ser no fígado e no baço. E só no 6º mês de
vida uterina essa produção é feita pela medula óssea.

 Nos adultos temos apenas 0,1% do sangue circulante de células totipotentes e de 1 a 3% na medula óssea. É aqui,
na M.O. onde as células se dividem em Células Unidades Formadoras de Colônia Mielóide que formarão as
plaquetas, hemácias e leucócitos; e Células Unidades Formadoras de Colônia Linfóide que formarão os linfócitos.

 Com a grande capacidade de reproduzir-se e consequentemente de gerar erros nessa fabricação celular, o corpo
tem mecanismos de controle para evitar a reprodução de células defeituosas geneticamente.

 Temos então como fator intrínseco as Mitocôndrias que ao perceberem erros genéticos programa a morte dessas
células antes mesmo que elas possam se replicar.

 O outro fator é o extrínseco que fica a cargo dos Linfócitos Natural Killer que caçam essas células defeituosas e as
identifica pois em sua membrana externa não há codificação própria e, por isso os Linfócitos NK as matam
impedindo sua proliferação.

 Tudo que jovem chamamos de Blasto, ou seja, deve está na M.O. e não na circulação.

 Mielodisplasia é a proliferação de células defeituosas que não conseguem sair para a circulação e, por isso, se
acumulam na M.O. e geram Pancitopenia.
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 Distúrbio Mieloproliferativo é quando há uma superprodução de todas as células. Se houver um desvio à esquerda
escalonado pode ser uma Reação Leucemóide, mas se não for escalonado pode ser crônica (LMC).

 Aplasia Medular é a não produção de células pela M.O. e isso pode estar relacionado com exposição à radiação.

 Unidade Formadora de Colônia Mielóide

 Megacariócito é uma célula multinucleada vinda do precursor Mielóide que formará as Plaquetas.

 Pró-Eritrócito é a célula vinda do precursor Mielóide que formará os Reticulócitos que evoluem para Hemácias.

 Célula Precursora Comum às células vinda do precursor Mielóide que se dividira em formar:

 Monócitos  Macrófagos.

 Mielócitos  Granulócitos (Neutrófilos / Eosinófilos / Basófilos).

 Unidade Formadora de Colônia Linfóide

 Precursor Linfóide B  Interleucinas (fatores estimulantes de crescimento)  Linfócitos B.

 Precursor Linfóide T  Interleucinas (fatores estimulantes de crescimento)  Linfócitos T

 Hemograma Série Vermelha

 Contagem de Hemácias (Eritrócitos)

 Avaliado em milhões por mm³. Varia de acordo com a altitude. Quando seu número está abaixo do normal,
chama-se Eritropenia, e acima, Eritrocitose.

 Valores de Referência para ♂ 4,5 a 6 milhões/mm³ e para ♀ 4 a 5,5 milhões/mm³.

 Sensível para ver se há ou não Anemia.

 Concentração de Hemoglobina (Hb)

 Medida em g/dl. Avalia a proteína que transporta o oxigênio.

 Valor de Referência para Homens: 14 a 18 g/dL;

 Valor de Referência para Mulheres: 12 a 16 g/dL

 Volume Globular ou Hematócrito (Ht)

 Avaliado em percentagem (%) e representa a proporção dos glóbulos em cada 100ml de sangue.

 Valores de Referência ♂ 40 a 50% e para ♀ 35 a 45%.

 Sensível para ver se há ou não Anemia e se há ou não desidratação (quando está elevado se diz
Hemoconcentrado se está diminuído se diz Hemodiluído).

 Relação Hematócrito e Hemoglobina é dita [ Hb x 3= Ht ]. Caso esse cálculo seja igual ao Ht, não há alteração.

 Volume Corpuscular Médio (VCM)

 Fala a respeito do tamanho da Hemácia. Normocítica se for entre 80 e 100fl; Macrocítica se for maior que 100fl;
Microcítica se for menor que 80fl.

 Anisocitose são as possíveis variações no tamanho das Hemácias.

 Anemias Macrocíticas, normalmente acontecem por deficiência de Ácido Fólico e Deficiência em Vitamina B¹².
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 Anemias Microcíticas, normalmente acontecem por Deficiência Crônica de Ferro ou Talassemia.

 Poiquilocitose fala sobre alterações na forma da Hemácia.

 Hemoglobina Corpuscular Média (HCM)

 Fala a respeito do peso do Hematócrito. Normocrômica se for entre 27 e 32pg; Hipercrômica se for maior que
32pg; Hipocrômica se for menor que 27pg.

 Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM)

 É o valor da divisão da Hemoglobina pelo Hematócrito em porcentagem. Esse valor é a media percentual de
Hemoglobina que há em cada Hemácia. O CHCM vai determinar se existe alteração compatível com anemia.

 CHCM Aumentado (acima de 36%), normalmente acontece por Hemólise Autoimune (Lúpus).

 CHCM Diminuído (abaixo de 32%), normalmente acontece por Deficiência Crônica de Ferro, Anemia
Sideroblástica ou Anemias de Doenças Crônicas.

 RDW

 Avalia o grau de variação no tamanho das hemácias. Útil para diferenciar as anemias com deficiência de ferro
das Talassemia. Principalmente em valores que estão abaixo de 11%.

 Reticulócitos

 São eritrócitos recém-liberados da medula óssea, ainda com restos de ácidos nucleicos – mas sem núcleo.

 Representa indiretamente a produção dos glóbulos vermelhos na medula óssea. Seu resultado é em
porcentagem.

 Ou seja, se em um paciente anêmico é visto alto número de Reticulócitos é porque sua medula ainda está ativa.

 Hemograma Série Branca

 Leucócitos

 Valores de Referência da normalidade de um contagem total são de 4.000 a 10.000cel/mm³.

 Leucocitose são valores acima de 10.000cel/mm³, fala a favor de inflamação, infecção bacteriana e Leucemia.

 Leucopenia são valores abaixo de 4.000cel/mm³, fala a favor de viroses.

 Granulócitos

 Neutrófilo

 É a primeira linha de defesa contra bactérias. É o tipo de Leucócito mais comum. Representa de 45
a 75% dos Leucócitos circulantes (1.600 a 7.000cel/mm³).

 Sua forma madura é chamada de Segmentados. Antes temos os Bastões, antes os Metamielócitos
e no princípio os Mielócitos que são as células mais jovens dessa linhagem celular.

 Quando os Bastões se elevam temos o Desvio à Esquerda (Leucocitose Neutrofílica) característico

das infecções bacterianas.

 Quando os Metamielócitos se elevam, ou pior ainda os Mielócitos; é um sinal de que a infecção

está muito forte, mas a medula ainda está ativa tentando combater o agente agressor.

 Neutropenia é a redução dos Neutrófilos quando sua contagem total está abaixo de 1.500cel/mm³.
Nesse caso temos que internar o paciente e iniciar antibioticoterapia empírica de amplo espectro.
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 Neutrofilia é o aumento do número de Neutrófilos acima de 7.000cel/mm³ no sangue periférico, ou

por um aumento de produção ou por mudança no movimento de permanência ou saída dos
neutrófilos na medula óssea. Temos que levar em conta o numero Total de Leucócitos Circulantes.

 Eosinófilo

 Está intimamente ligado aos processos Alérgicos e Parasitários.

 Representa de 1 a 5% do Total de Leucócitos Circulantes.

 Basófilo

 Produz vários mediadores inflamatórios como a Histamina e relaciona-se com as Alergias.

Representa até 2% do Total de Leucócitos Circulantes.

 Monócitos

 Representam entre 3 e 10% do Total de Leucócitos Circulantes e sua função é fagocitar células mortas.

 Hemograma Plaquetas

 São os menores componentes celulares, pois são fragmentos citoplasmáticos sem núcleo. Seu Valor de Referência
é de 150.00 a 450.000/mm³.

 Trombocitose são valores acima de 600.000/mm³.

 Trombocitopenia são valores abaixo de 150.000/mm³.

Anemia Microcítica
 Introdução

 Valores de Referência:

 Hemácias 4.000 a 6.000/mm³  Bastões 3 a 5%

 Hemoglobina 13 a 18g/dL (H) e 12 a 16g/dL (M)  Polimorfos 54 a 65%

 VCM 83 a 98fL  Eosinófilos 3 a 5%

 HCM 27 a 33ps  Basófilos 0 a 1%

 CHCM 33 a 36g/dL  Linfócitos 21 a 35%

 RDW 11 a 15%  Monócitos 4 a 8%

 Reticulócitos 20.000 a 60.000/mm³  Plaquetas 150.000 a 450.000/mm³

 Leucócitos 4.000 a 10.000/mm³

 Cinética do Ferro

 1)Ferritina 50 a 200ng/ml 2)FES 50 a 150ng/ml 3)Saturação Transferrina 30 a 50% 4)TIBC 300 a 360ng/ml.

 Causas de Anemia

 Déficit Citoplasmático (Anemia Microcítica):

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 Acontecem por deficiência de Ferro.  Porfirina Eritropoietica.

 Talassemia.  Inflamações.

 Anemia Sideroblástica Heme não se une ao Fe+.  Nestes casos o VCM estará abaixo de 83fL.

 Déficit de Maturação (Anemia Macrocítica):

 Deficiência de folato.  Mielodisplasia.

 Baixa Vitamina B¹².  Neste caso o VCM estará acima de 98fL.

 Algumas drogas.

 Hipoproliferativa (Anemia Normocítica):

 Doenças Medulares – Aplasia Medular.  Deficiência de Fe²+.

 Doenças Endócrino-Metabólicas.  Inflamações

 Alta hemólise com TGO e COH elevados.

 Hemorragias Agudas ou Crônicas.

 O ferro alimentar pode ser Fe²+ obtido nas carnes vermelhas ou Fe³+ nos vegetais verdes. Por dia só conseguimos
absorver cerca de 2mg de ferro. A Vitamina C de fato auxilia na absorção deste ferro pois por ser ácido faz ligação
com a molécula e permite seu cotransporte à absorção.

 Alguns suplementos alimentares que combinam Zn²+, Mg²+ e Ca²+ só atrapalham na absorção do Fe²+.

 Ferritina é o Ferro que fica armazenado, uma vez que sua molécula livre pode ser prejudicial ao corpo.

 O canal pelo qual o ferro passa para o organismo é a Ferroportina. Esse canal é ativado ou não pela proteína
hepática Hepcidina que é liberada quando os níveis séricos de ferro estão baixos e é inibida quando estão altos.

 A concentração de ferro livre no corpo pode gerar depósitos no coração e nas glândulas, gerando ICC, Insuficiência
hepática e Pancreática; além de deposição nos ovários e testículos e tireóide.

 Em situações agudas como nas hemorragias os Reticulócitos certamente não estarão alterados, não obstante, se
essa hemorragia se cronificar como em hemorragia digestiva alta, miomas ou sangue oculto (mais de 5 dias) ele
tenderão a cair.

 A cinética do Ferro nos ajuda a saber como ele se comporta na hemácia.

 Quando a Ferritina está baixa é porque estou perdendo mais ferro do que posso absorver, o Ferro Sérico pode
ainda estar normal e a TIBC estará aumentada (maior avidez por Fe+) como numa hemorragia aguda.

 Quando a hemorragia se perpetua e fica crônica, as reservas de ferro se vão, o Ferro Sérico fica muito diminuído
(eritropoiese por deficiência de ferro) a Saturação Transferrina fica muito baixa e o TIBC muitíssimo elevado. Temos
então uma Anemia Microcítica Hipocrômica por deficiência e consumo de ferro.

 IL-1, IL-6 e TNF-α são os bloqueadores da eritropoietina e, durante a inflamação, esses mediadores ainda ativam
no fígado as proteínas de fase aguda como a Proteína C Reativa, Imunoglobulina e a Ferritina que sequestra o Fe³+
para não deixa-lo livre durante o processo inflamatório causando uma Anemia Microcítica, mas não por deficiência
e sim por aprisionamento do Fe³+. Aqui o TIBC não estará elevado, pois Fe³+ tem, só não está disponível.

 Resumindo: Na perda de sangue  Ferritina baixa. Na inflamação  Ferritina elevada + TIBC normal. Na
Talassemia  Cinética de Ferro está normal, tem células alvos e Eletroforese com 2 populações de hemácias.
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 Anemia Sideroblástica

 É comum em pacientes alcoólatras. Ao aspirado da M.O. teremos Hemácias Anel Sideroblástico.

 Algumas drogas como o Clorafenicol, a Tetraciclina e a Isoniazida podem causar essa discrasia sanguínea.

 É uma Anemia Microcítica Hipocrômica.

 Clínica da Anemia Ferropriva

 Palidez  Queilite angular  Disfagia (Síndrome de Plumer-

Vision)
 Fadiga  Glossite atrófica
 Câncer Escamoso de Esôfago
 Mucosas Hipocoradas  Estenose esofagiana
 Alotriofagia ou Pica
 Unha em colher (Koiliniquea)

 O que examinar?

 Buscar por sangramentos em TGI, Trato Urinário e Aparelho Ginecológico.

 Doença Celíaca pois há destruição do duodeno e por isso a má absorção alimentar.

 Gastrite atrófica autoimune que reduz as concentrações de ácido clorídrico por destruição das células parietais que
por sua vez também diminui os níveis de fator intrínseco que por sua vez reduz a absorção de Vitamina B¹². Se
fizermos um esfregaço das hemácias observaremos que elas estão em anisocitose (tamanhos diferentes).

 A infecção por Helicobacter Pylori sem outras causas que justifique já é um causador pela inflamação que provoca
e pelo consumo de ferro que a bactéria faz.

 Tratamento

 Reposição de Ferro:

 Sulfato Ferroso (Fe²+) observando a dose que será feita na pediatria para não causar hemorragia gástrica.

 Ferro Parenteral (Noriporum) em paciente com deficiência de absorção pelo TGI.

Anemia Macrocítica
 Introdução

 Termo usado por Ehrlich ao ver blastos gigantes na MO de pacientes com “anemia perniciosa”.

 Megaloblastos são Eritroblastos grandes com assincronia; Núcleo imaturo e citoplasma maduro com muita Hb.

 Causada por defeitos na síntese do DNA (ciclo das pirimidinas, purinas e inibição da polimerase).

 A destruição intramedular dos precursores eritróides (Eritropoese Ineficaz) é característica.

 A macrocitose por excesso de membranas de eritrócitos ocorre em pacientes com doença hepática crônica, nos
quais a esterificação do colesterol é defeituosa.

 Também ocorre hemólise extramedular e a meiavida eritrocitária é reduzida em até 50%.

 A macrocitose não megaloblástica ocorre em vários estados clínicos e nem todos têm explicação.
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 Divisão

 Não-Megaloblásticas:

 Familiar  Hepatopatia  Aumento de Reticulócitos

 Drogas  DPOC  Asplenia

 Álcool  Hipotireoidismo
 Megaloblásticas:

 Deficiência de Vitamina B¹² (Cobalamina):

 Déficit na dieta (veganos / vegetarianos / idosos / crianças)

 Fator Intrínseco Disfuncional (Gastrite Atrófica / Doença Celíaca / Doença de Cronh / Gastrectomia
/ Má Absorção Familiar / Doenças Pancreáticas / Alcoolismo).

 Deficiência de Ácido Fólico (B9):

 Déficit na dieta (veganos / vegetarianos / idosos / crianças)

 Má absorção congênita.

 Maior consumo (gravidez / crescimento das crianças / hemólise / em neoplasias).

 Meilodisplasia

 Vitamina B¹²

 A Vitamina B¹² e necessária para a síntese proteica (DNA), hematopoese e função neurológica pois produz a
bainha de mielina e neurotransmissores.

 A Vitamina B¹² funciona como cofator para a metioninasintase e para a L-metilmalonil-CoA mutase. A
metioninasintase por sua vez cataliza a conversão de homocisteína à metionina, para formar a S-adenosilmetionina.

 S-adenosilmetionina é fundamental para a metilação de >100 substratos diferentes, inclusive DNA, RNA, proteinas,
gorduras e hormônios.

 A L-metilmalonil-CoA mutase converte Lmetilmalonil-CoA à succinil-CoA na degradação do propionato, reação

essencial para o metabolismo de gorduras e proteinas, inclusive sintese de Hb.

 A Vitamina B¹², ligada à proteína alimentar, é liberada no estômago pela ação do HCl e de proteases.

 A Vitamina B¹² livre se combina com o fator intrínseco secretado pelas células parietais gástricas.

 O complexo B¹² + Fator Intrínseco é absorvido no Íleo distal por receptores específicos (Rubina).

 Ácido Fólico (B9)

 O acido folico (B9) existe em várias formas e tem um metabolismo “semelhante” ao da Vitamina B¹².

 As reações mais importantes dependentes de Vitamina B9, necessárias para a síntese e divisão celulares:

 Homocisteina→ Metionina: Sadenosilmetionina.

 Desoxiuridilato→ Timidilato.

 A porção Metil se desgarra, se converte em Homocisteína. Essa porção Metil forma NT e Bainha de Mielina.
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 Fisiopatologia

 Os estados megaloblásticos resultam da síntese defeituosa de DNA. A síntese de RNA continua, resultando em
uma célula maior com núcleo maior.

 Todas as linhagens celulares têm dispoese, em que a maturidade citoplasmática é maior do que a maturidade
nuclear; isso produz megaloblastos na medula antes que apareçam no sangue periférico. A dispoese resulta na
morte da célula intramedular, provocando eritropoese ineficaz e causando hiperbilirrubinemia indireta e
hiperuricemia.

 Como a dispoese afeta todas as linhagens celulares, desenvolve-se reticulocitopenia e, durante os estádios tardios,
leucopenia e trombocitopenia. Eritrócitos maiores e ovais (macro-ovalócitos) entram na circulação. A
hipersegmentação dos neutrófilos polimorfonucleares é comum; o mecanismo de sua produção é desconhecido.

 Clínica Específica

 Icterícia + Esclera Amarelada pois parte dos megaloblástos são destruídos na M.O. (Eritropoiese Ineficaz), e, por
hemólise a bilirrubina indireta se eleva junto com a TGO e LDH.

 Estomatite Difusa + Glossite por perda da capacidade de produção celular.

 Hiperpigmentação da pele por aumento no número de queratinócitos.

 Pancitopenia vista no Hemograma.

 Sintomas Neurológicos devida a deficiência de Cobalamina e por consequência do radical Metil que é fundamental
para a formação da Bainha de Mielina e de NT’s. desta forma, o paciente pode ainda apresentar demência, déficit
cognitivo, ataxia, neuropatia periférica e lesão da via piramidal com perda da sensibilidade profunda chamada de
Degeneração Combinada Subaguda.

 Laboratório

 Hemograma + Índices de Eritrócitos + Contagem de Reticulócitos + Esfregaço Periférico.

 Hemograma:

 Anemia macrocítica (VCM >110fL):

 Anisopoiquilocitose (RDW aumentado); macroovalócitos; pontilhado basofílico, corpúsculos de

Howell-Jolly e anéis de Cabot.

 Trombocitopenia:

 Microplaquetas; PDW aumentado.

 Leucopenia:

 Neutrófilos hipersegmentados (precocemente).

 O exame do SP

 Achados característicos da “megaloblastose”:

 Macroovalócitos: Eritrócitos grandes e ovais quando o VCM está entre 110 e 130fL e ate 160.

 Neutrófilos hipersegmentados: São polimorfos com mais de 5 lobos nucleares.

 Outros Exames:

 Reticulocitopenia
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 DHL sérica muito elevada (B¹²).

 Ferro e Ferritina sérica elevados

 Ferropenia coexistente pode mascarar a macrocitose / ovalocitose, mas não a segmentação nuclear dos
neutrófilos.

 Dosagem de B¹² e Folato B9 (sérico/eritrocitário)

 Vitamina B¹² sérica (< 350pg/ml já é carência leve) estável ou pouco alterada.

 Folato (B9) sérico (< 8ng/ml já é carência leve).

 Metilmalonato sérico ou urinário (B¹²).

 Homocisteína sérica (B9).

 Tratamento
 Reposição de Ácido Fólico 1mg/dia + Vitamina B¹² 1mg/dia por via oral nos casos onde não há patologias
gástricas ou distúrbios de absorção ou em pacientes que fizeram gastrectomia.

 Reposição de Ácido Fólico 1mg/dia + Vitamina B¹² 1mg/dia por via parenteral nos casos onde há patologias
gástricas ou distúrbios de absorção ou em pacientes que fizeram gastrectomia em casos muito graves e agudos.

Anemia Hemolítica P²
 Introdução

 As anemias hemolíticas compreendem um grupo de doenças em que a sobrevida das hemácias em circulação está
acentuadamente reduzida e a medula óssea não é capaz de compensação mesmo aumentando sua produção.

 Essas doenças podem ser facilmente identificadas porque, além de anemia, esses pacientes exibem sinais clínicos
e laboratoriais de aumento do catabolismo de hemoglobina e aumento da produção de hemácias.

 A maior destruição de hemoglobina resulta em um rápido catabolismo do heme (porção não proteica), com
produção acelerada dos dois principais catabólitos do heme – pigmentos biliares e monóxido de carbono.

 No fígado, liberada da albumina, a bilirrubina é captada
algumas condições patológicas pode ocorrer aumento
facilmente filtrada e excretada na urina: bilirrubina (ou
bilirrubina conjugada (ou bilirrubina direta), enquanto que
urina (gera icterícia).
pelo hepatócito e conjugada (bilirrubina conjugada). Em
de sua concentração plasmática e, nesses casos, é
“pigmentos biliares”) na urina é sinal de excreção de
a bilirrubina não conjugada (indireta) não é excretada na
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 Causas da Anemia Hemolítica

 Anormalidades da Hemoglobina

 As anormalidades da hemoglobina podem ser classificadas genericamente em estruturais e no ritmo de síntese das
globinas.

 A presença da hemoglobina anormal no interior das hemácias pode alterar sua viscosidade ou sua deformabilidade,
sendo o exemplo mais conhecido a hemoglobina S.

 As anormalidades no ritmo de síntese são representadas pelas Síndromes Talassêmicas  e . A investigação

laboratorial das anormalidades das hemoglobinas, em geral, pode incluir os seguintes aspectos:

 Hemograma, índices hematimétricos confi áveis, análise da morfologia do sangue periférico.

 Eletroforese das hemoglobinas em tampão alcalino (acetato de celulose) e, se necessário, em tampão ácido.

 Eletroforese de hemoglobinas por Cromatografi a Líquida de Alta Performance (HPLC) com quantifi - cação de
Hb A2 e Hb F.

 Teste de solubilidade da hemoglobina em tampão fosfato concentrado.

 Pesquisa de Hb H e Hb Bart’s.

 Pesquisa de Hb instável e corpos de Heinz.

 Eletroforese de cadeias de globinas.

 Análise molecular dos genes da globina.

 Fatores Extrínsecos às Hemácias

 Fixação de anticorpos à membrana trata-se do processo imune em que à membrana celular ligam-se a aglutininas
tipo IgM, anticorpos incompletos do tipo IgG (que causa esferocitose imune) ou anticorpos que fixam e ativam o
complemento. Quando o anticorpo fixa e ativa o complemento, ocorre hemólise intravascular. Um exemplo é a
reação hemolítica a uma transfusão incompatível do sistema ABO.
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 Quando se trata de aglutininas, as hemácias aglutinadas são retidas pelos macrófagos e destruídas. No caso das
IgG incompletas, elas se fixam à membrana das hemácias, que são então reconhecidas pelos macrófagos e
retiradas da circulação.

 Os macrófagos podem fagocitar apenas parte da membrana, levando à formação dos esferócitos. Merecem
referência também anemias hemolíticas secundárias a drogas, que provocam hemólise por desencadearem
mecanismos autoimunes (por exemplo, a -metildopa), por interferência com a membrana eritrocitária (por
exemplo, cefalosporinas), ou ainda por acelerarem processos oxidativos (por exemplo, dapsona).

 Investigação Laboratorial:

 Teste direto da antiglobulina (Coombs direto).  Eluição e identificação da especificidade do

anticorpo.
 Teste para autoanticorpos no soro do paciente
(Coombs indireto).  Titulação de aglutininas.

 Uma causa pouco comum observada recentemente, mas capaz de induzir anemia hemolítica grave, é o uso de
imunoglobulina endovenosa para tratamento de reposição ou em diversas doenças autoimunes (Guillain-Barré).

 Hemólise mecânica inclui tanto as situações em que o rompimento das hemácias ocorre por lesão por próteses
valvares cardíacas e marcha prolongada, por exemplo, quanto as anemias associadas à deposição de fibrina na
microcirculação, denominadas anemias hemolíticas microangiopáticas.

 Essas podem ocorrer, por exemplo, na Coagulação Intravascular Disseminada (CID), na Púrpura Trombocitopê-
nica Trombótica (PTT), na Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) e na pré-eclâmpsia grave complicada com
síndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets – hemólise, aumento de enzimas hepáticas e
plaquetopenia).

 Tratamento:
 Causas Extra Eritrocitária pode-se fazer a Esplenectomia + Suplementação de Ácido Fólico.

 Protocolo de Hemotransfução + Quelante de Fe² como a Desferoxamina (IV) ou Desferasirox (VO) com grande
risco de Hemossiderose Transfusional ainda assim.

 Transplante de Medula Óssea ou uso de Células Tronco.

 Corticóides se forem casos de doenças autoimunes quentes. Não resolvendo, faz Esplenectomia.

 Imunossupressores por supressão imunológica geral ou Rituximab que destrói especialmente os

Linfócitos B nas doenças tipo quente ou fria.

 Talassemia
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 Portador Assintomático:

 Não ocorrem manifestações hematológicas, as hemácias desse tipo de portador não são microcíticas. Há uma
pequena queda na taxa de produção de cadeias alfas que apenas é observado no período neonatal.

 Hemácias microcíticas: são as hemácias que possuem um tamanho menor do que o normal.

 Portador Traço Alfa-Falcemico:

 O paciente é caracterizado por possuir anemia hipocrômica microcítica leve, ocasionada por mutação ou
deleção em dois genes alfa.

 Os níveis de HbA estão baixos ou na faixa inferior da normalidade. Principalmente no período neonata ocorre
microcitose nos eritrócitos do sangue do cordão.

 Em alguns casos há uma discreta hipocromia e microcitose na vida adulta.

 Portador da Doença de Hemoglobina H

 O quadro clínico varia de acordo com a quantidade de Hb produzida.

 Essa variação está relacionada aos diversos determinantes da doença. Ocorre a alteração da morfologia
eritrocitária (poiquilocitose), anemia hemolítica crônica e esplenomegalia.

 Ainda podem ocorrer outras complicações como infecções, cálculos biliares e deficiência de ácido fólico.

 Portador Tipo Hidropsia Fetal

 Nesses casos ocorre a hidropisia fetal por hemoglobinas Bart's, o que acarreta constantemente em abortos ou
morte logo após o nascimento. É observado também o aumento do baço e do fígado nos recém-nascidos.

 Hidropsia fetal é uma complicação que gera edema em um feto em desenvolvimento , no útero, que aparece em
pelo menos dois locais diferentes.

Anemia Falciforme
 Introdução

 As hemácias, normalmente, são células redondas e repletas de um pigmento chamado de hemoglobina, que dá a
cor vermelha ao sangue. Essa hemoglobina chama-se A. A hemoglobina e o ferro são responsáveis por levar
oxigênio do pulmão para todo o corpo a fim de que todos os órgãos funcionem bem.

 A Anemia Falciforme acontece porque algumas pessoas não têm a hemoglobina A e, no seu lugar, produzem outra
hemoglobina diferente, a hemoglobina S. Essa hemoglobina S não exerce bem a função de oxigenar o corpo.

 Nessas pessoas, as hemácias, em vez de redondas tomam a forma de meia lua ou foice. Essas células “afoiçadas”
têm muita dificuldade de passar pelas veias, que levam o sangue para os órgãos ocasionando o seu entupimento e
muitas dores principalmente nos ossos. Além de tempo de vida extremamente reduzido – 10 a 20 dias apenas.
UNIG 2018.1 Hematologia Emanoel B. Oliveira

 Genética

 A anemia falciforme é uma doença hereditária. Todas as informações que recebemos dos nossos pais por meio de
genes, que vêm no espermatozoide do pai e no óvulo da mãe.

 Genótipo AA é normal, AS tem traço falciforme e SS anemia falciforme.

 Se uma pessoa receber somente um gene com a mutação (AS), seja do pai ou da mãe, e outro gene sem a
mutação essa pessoa nascerá somente com o traço falciforme. O portador do traço falciforme não tem a doença,
entretanto se ela se unir a outra pessoa que também seja portador do traço poderão ter filho(s) com a doença.

 Fisiopatologia

 As hemácias sofre um déficit no transporte de oxigênio para as regiões do corpo.

 Por terem o formato de foice, isso ocasiona o entupimento dos vasos.

 Sinais e Sintomas

 Dores articulares.  Taquicardia.  Sede excessiva e micção

frequente
 Dispneia.  Úlceras em MMII.
 Priapismo.
 Fadiga.  Icterícia.
 Visão diminuída e cegueira.
 Febre.  Precordialgia.
 AVE.
 Palidez.

 Tratamento

 Medidas Gerais:

 Alimentação equilibrada e muita hidratação;

 Prevenção de infecções, desidratações e acidemia;

 Proteção dos membros inferiores (meias e calçados) evitando exposições ao frio.

 Tratamento das Crises:

 Analgésicos + Antibióticos + Oxigenioterapia + Transfusão Sanguínea.

 Transplante de medula óssea é uma opção, mas nem sempre funciona.