CARDIOMIOPATIAS

DEFINIÇÃO Amiloidose, doença de Gaucher, doença de

Hunter

Hemocromatose, doença de Fabry

Drogas, metais pesados, agentes químicos

Endomiocardiofibrose, síndrome hipereosinofílica

Sarcoidose

- As cardiomiopatias compõem um conjunto heterogêneo de doenças do Diabetes melito, hipertireoidismo,

miocárdio, associadas a disfunção mecânica e/ou elétrica do coração. hipotireoidismo, hiperparatireoidismo,
feocromocitoma, acromegalia
- Resultantes de uma série de agressões, como defeitos genéticos, lesão ao
miócito ou infiltração do tecido miocárdico. Distrofia muscular de Duchenne-Becker,
neurofibromatose, esclerose tuberosa
- São incapazes de manterem um débito cardíaco adequado para acomodar
os requerimentos metabólicos e o retorno venoso.
Beribéri, pelagra, escorbuto
- Esse comprometimento patológico do músculo cardíaco não deve resultar
como consequência de HAS, anormalidades congênitas, valvares,
coronarianas ou pericárdicas.
Lúpus eritematoso sistêmico,
OBSERVAÇÃO!!! dermatomiosite, artrite reumatoide,
escleroderma, poliarterite nodosa
As canalopatias iônicas (doenças cardíacas hereditárias causadas por
mutações nos genes que codificam os canais iónicos expressos no
coração envolvidos nas correntes de Na+, K+ e Ca2+ e/ou as proteínas
que regulam a sua função) como entidades distintas: doenças elétricas
primárias sem anormalidades histológicas responsáveis pelo substrato
arrítmico.

EX: síndrome do QT longo e Brugada. Antraciclinas, ciclofosfamida, radiação

CLASSIFICAÇÃO
OBSERVAÇÃO!!!

- A classificação atual estabelece dois tipos de cardiomiopatias: primárias e
secundárias.
- Classificação complexa.
A) CARDIOMIOPATIAS PRIMÁRIAS: Incluem as poucas doenças que
afetam exclusiva ou predominantemente o miocárdio.
As alterações miocárdicas associadas a outras doenças cardíacas,
como aterosclerose coronária ou valvopatias, não são definidas como
cardiomiopatias. Sendo assim, devem ser diferenciadas das
miocardiopatias para fins de classificação e gerenciamento.
PRINCIPAIS FENÓTIPOS DAS CMPs

1) CARDIOMIOPATIA DILATADA
CMP hipertrófica, CMP/displasia
arritmogênica do ventrículo direito,
miocárdio não compactado, doença
do sistema de condução, miopatias
mitocondriais, canalopatias.

CMP dilatada, CMP restritiva.

Miocardites, CMP de estresse

(takotsubo), CMP periparto,
taquicardiomiopatia, CMP alcoólica.

B) CARDIOMIOPATIAS SECUNDÁRIAS: afetam o músculo cardíaco como

parte de grande número de doenças sistêmicas.
- É a doença primária do músculo cardíaco com dilatação e alteração na
função contráctil do ventrículo esquerdo (VE) ou de ambos os ventrículos.
- Exemplos de CMD:
✓ Cardiomiopatia periparto;
✓ Cardiomiopatia TAKO-TSUBO (Síndrome do Coração Partido);
✓ Cardiomiopatia chagásica→ Principal causa de cardiomiopatia não
isquêmica na América Latina.
DADOS EPIDEMIOLÓGICOS
▪ Tipicamente, a doença é diagnosticada em indivíduos entre 18 e 50 anos
de idade.
▪ É a forma mais frequente das cardiomiopatias, com uma incidência entre
cinco a 10 por 100.000/ano.
▪ Do ponto de vista do gênero, a peculiaridade é que se trata de doença
mais comum entre os homens.
▪ É também mais frequente entre negros, quando comparados com brancos
(2,5X).
▪ Acredita-se que 30% a 50% dos casos de cardiomiopatia dilatada
apresentam caráter familiar:
QUADRO CLÍNICO
- Varia do assintomático (dilatação cardíaca sem disfunção ventricular em
repouso), até os graus de sintomas mais avançados, como a Insuficiência
Cardíaca, por exemplo.
- A dispnéia é o sintoma mais frequente.
- A diminuição do DC é responsável pela fadiga, extremidades frias,
sudorese, tonteiras e síncope.
- São frequentes os distúrbios da condução e do ritmo, daí surgindo
palpitações, tonteiras e síncope.
- São frequentes os quadros de tromboembolismo (encefálico, pulmonar,
renal, mesentérico e periférico).
- A dor torácica pode ser decorrente da embolização pulmonar ou coronária.
- A insuficiência mitral e/ou tricúspide resulta da dilatação do anel
atrioventricular, decorrente da mudança geométrica do ventrículo,
distorcendo-o e acarretando alterações no fechamento valvar e consequente
regurgitação.
- Finalmente, nos casos mais avançados e graves, encontramos sintomas
devido à insuficiência cardíaca (incapacidade do coração de atuar
adequadamente como bomba).

✓ 20% dos casos com transmissão principalmente por herança de GENE EXAME FÍSICO
AUTOSSÔMICO DOMINANTE.
- Podemos encontrar:
✓ Ligado ao cromossomo X, as quais têm maior incidência na infância e
▪ Palidez cutâneo-mucosa, com pele
adolescência.
fria, sendo rara a cianose;
PROGNÓSTICO
▪ Estase venosa jugular à 45º até
▪ Mortalidade (em até 5 anos) – 30 a 50%. turgência franca (por aumento da
pressão venosa;
▪ O prognóstico piora mais ainda à medida que as
paredes cardíacas ficam mais delgadas e a disfunção ▪ Pressão arterial (PA) com redução
ventricular se acentua. do nível sistólico e aumento inicial
do diastólico (por aumento da
▪ A sobrevida do homem corresponde à metade do resistência vascular renal e
tempo de sobrevida da mulher. liberação de renina);

▪ Aproximadamente metade das mortes ocorrem de ▪ O pulso arterial é taquicardíaco,

modo súbito, devido, principalmente, às arritmias. fino, com amplitude reduzida (por
diminuição do DC), podendo ser
ETIOLOGIA do tipo alternante nos casos de
maior disfunção ventricular;
▪ Infecciosa= vírus (HIV, arboviroses), bactérias, fungos, parasitas (Chagas);
▪ Metabólicas= Obesidade, Diabetes, Hipo ou Hipertireoidismo; ▪ O ritmo cardíaco é de bulhas
▪ Deposições= amiloidose, hemocromatose; abafadas e com frequentes
▪ Medicamentosa= quimioterápicos (antraciclinas, antirretrovirais, etc) alterações do ritmo (extrassístoles,
▪ Toxinas= etanol, cocaína, radiações, etc fibrilação atrial, taquicardia
▪ Inflamatória/autoimune; ventricular), a 3ª bulha é comum;
▪ Genéticas/neuromusculares;
▪ Deficiência nutricional e eletrolítica. ▪ Nos casos mais avançados,
presença de derrame pleural,
ANATOMIA PATOLÓGICA
principalmente à direita;
- Nessa entidade, o ventrículo esquerdo está aumentado em relação ao
diâmetro das paredes que são normais ou eventualmente afinadas, a ▪ Nos pacientes com insuficiência
superfície ventricular muda tendendo à esfericidade, o anel mitral dilata com direita observamos:
distorção das superfícies valvares. hepatomegalia, edema de
membros inferiores, ascite, e, mais
- Valvas íntegras. raramente, derrame pericárdio.

- Trombos intracavitários (50%) = EMBOLIA.

EXAMES COMPLEMENTARES
- Microscopia: áreas de fibrose + ilhotas de necrose + infiltrado celular.
A) Exames Laboratoriais;

B) Eletrocardiograma = Permite detectar

aumento das câmaras cardíacas (VE,VD, átrio
esquerdo (AE), átrio direito (AD)), as
alterações inespecíficas da repolarização
ventricular e os distúrbios da condução, como
o BCRE (o mais comum);

C) HOLTER (ECG contínuo)= indicado nos

casos de palpitações, com extra-sístoles
multifocais e quadros paroxísticos de
arritmias.
D) RADIOGRAFIA DO TÓRAX= Serve para quantificar a cardiomegalia (de - O VE é o mais acometido, podendo este envolvimento ser simétrico
pequena até volumosa), além de demonstrar o acometimento das câmaras (concêntrico) ou assimétrico.
cardíacas, o grau de envolvimento da circulação pulmonar (hipertensão e/ou
arterial pulmonar) e a presença de derrame pleural e/ou pericárdico. DADOS EPIDEMIOLÓGICOS
Raramente encontramos calcificações cardíacas (miocárdicas e trombos)
- A prevalência de cardiomiopatia hipertrófica é de 0,2% (1:500) na
E) TESTE ERGOESPIROMETRIA= permite avaliar a disfunção sistólica, população geral e de 0,5% (1:200) entre os portadores de cardiopatias,
com redução no tempo de exercício, depressão das respostas cronotrópica fazendo desta a doença cardíaca genética mais comum.
e pressórica, além da diminuição do consumo de oxigênio (VO2).
- Os dados epidemiológicos são escassos, pois muitos dos pacientes com
F) ECODOPPLERCARDIOGRAMA= O exame permite avaliar o grau de esta cardiomiopatia são assintomáticos e a doença não diagnosticada.
dilatação das câmaras cardíacas, determinar índices de função ventricular,
verificar a presença de trombos intracavitários e de disfunção valvar - Muito mais prevalente em brancos e sexo masculino;
secundária à dilatação.
- Brasil – 400 mil portadores.
G) CINTIGRAFIA MIOCÁRDICA COM GÁLIO-67;
ETIOLOGIA
H) RNM= Serve para demonstrar as alterações anatômicas e funcionais,
- Autossômica dominante – 60%;
porém não consegue diferenciar a CMD de outras causas de disfunção
- Alterações em 21 genes: > 1400 mutações.
ventricular esquerda. Em relação ao ecocardiograma propicia melhor análise
do VD.
ANATOMIA PATOLÓGICA
I) BIÓPSIA= Avaliação histológica do miocárdio, no qual não tenham
apresentado redução da área cardíaca, após a instituição de adequada
terapia anticongestiva, que possuam sinais de provável reação inflamatória

TRATAMENTO

- O tratamento visa o alívio dos sintomas, a partir dos objetivos:

• Melhora da qualidade de vida;

• Redução da mortalidade.

1) NÃO MEDICAMENTOSO

- Dieta hipossódica (2g sal/dia);

- Restrição hídrica;
- Mudança estilo de vida:
o Tabagismo;
o Etilismo;
o Atividade física (reabilitação cardiovascular)

2) MEDICAMENTOSO

- Diuréticos;
- Antagonistas do Aldosterona; - As células musculares cardíacas (miócitos) hipertrofiadas tanto do septo
- Vasodilatadores periféricos; ventricular como da parede livre do VE exibem formas bizarras, mantendo
- IECA (Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina); muitas vezes conexões intercelulares com várias células adjacentes.
- Antiarrítmicos;
- Anticoagulantes.
- O encontro do desarranjo das fibras miocárdicas, acompanhado da
3) IMPLANTAÇÃO DO MARCAPASSO (em casos particulares); hipertrofia do miócito em grau, localização e extensão variáveis, intercalado
por colágeno frouxo e às vezes substituído por tecido fibroso denso,
4) CIRÚRGICO caracteriza a CMH.

- O desarranjo foi inicialmente considerado um marcador sensível e

específico, entretanto estudos subsequentes vieram demonstrar, que focos
2) CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA de desarranjo poderiam ser encontrados em outras doenças cardíacas e até
mesmo em corações normais.

- É provável que a interação da arquitetura celular desorganizada, isquemia

microvascular e fibrose de substituição prejudiquem a transmissão de
impulsos eletrofisiológicos e predisponham para padrões desorganizados e
aumento da dispersão da despolarização elétrica e repolarização. Isso, por
sua vez, serve como um substrato eletrofisiologicamente instável e um
gatilho para taquicardias de reentrada ventricular e morte súbita em
pacientes jovens e atletas.

PROGNÓSTICO E MORTE SÚBITA

- É uma doença miocárdica primária, de caráter genético (autossômico

dominante→ mutação nas proteínas contráteis do sarcômero), caracterizada
pela hipertrofia ventricular desproporcional, mais frequente no VE, com maior
acometimento do SIV (Septo Interventricular), do que da parede livre,
podendo, em alguns casos, reduzir o volume ventricular.
- Mortalidade 4-6% na criança/adolescente. B) ECOCARDIOGRAMA

- A mortalidade da doença relaciona-se, especialmente, com episódios de - Padrão ouro para a verificação desta cardiomiopatia.
morte súbita, insuficiência cardíaca e AVC.
- Este estudo nos ajuda a identificar as seguintes anormalidades:
- Alguns critérios foram sugeridos para avaliação do risco de morte súbita.
✓ Hipertrofia ventricular esquerda;
São considerados critérios maiores: parada cardíaca (fibrilação ventricular),
✓ Obstrução da via de saída do sangue no coração.
taquicardia ventricular sustentada, histórico familiar deste problema em
parentes de 1º grau.
C) HOLTER (ECG CONTÍNUO)

- Arritmias.

D) RAIO X DO TÓRAX

- Inespecífico;

- Em 20% dos casos, o exame é normal, podendo no restante revelar:

aumento do AE,VE e sinais de hipertensão venocapilar pulmonar. Nos casos
avançados poderemos encontrar cardiomegalia.

E) RNM

- Poderão demonstrar a localização da hipertrofia, como também diferenciar

os tecidos, principalmente nas localizações apical e lateral.

F) BIÓPSIA ENDOMIOCÁRDICA
QUADRO CLÍNICO
- Poderá não revelar área de tecido com desarranjo de fibras ou não
- A severidade dos sintomas progride com a idade.
corresponder a mais do que 5% do requerido para firmar o diagnóstico.
- O quadro pode ser assintomático
- Daí somente ser realizada nos casos onde existam dúvidas ou outras
doenças, que possam ser responsáveis pela falsa hipertrofia miocárdica.
- Dispnéia aos esforços é geralmente o principal sintoma.

- Angina, palpitações e síncope também podem estar presentes em fases

TRATAMENTO
mais avançadas.
PROIBIDO A ATIVIDADE FÍSICA VIGOROSA/ESPORTE COMPETITIVO
- Dor precordial.
OBJETIVOS:
- Angina.
1. Prevenção de MS-CDI;
- Palpitações são comuns e podem estar relacionadas com taquiarritmias
2. Prevenção das complicações;
ventriculares ou supraventriculares. 3. Alívio dos sintomas;
4. Investigação dos parentes.
EXAME FÍSICO
A) Medicamentoso
- Presença de quarta bulha (B4) ;
B) Cirurgia e transplantes
- Pulso apical hiperdinâmico (Íctus cordis -Somente deverá ser indicada depois que todos os métodos terapêuticos
propulsivo) tenham sido esgotados.

OBSERVAÇÃO!!! C) Elétrico
- Marcapasso dupla câmara DDD (AD/VD), que ativa precocemente a ponta,
Ictus cordis é o local provocando a sua despolarização antes do septo, acarretando o
da parede torácica onde se relaxamento da via de saída e a redução do contato do folheto anterior da
pode palpar o pulsar valva mitral com o septo e, assim, diminuindo ou abolindo a obstrução.
do coração. Se localiza na
nterseção da linha médio- - A justificativa para esse tratamento baseia-se na otimização do atraso
clavicular esquerda com o 4º atrioventricular para aproveitar a contribuição dos átrios para o enchimento
ou 5º espaço intercostal. ventricular, bem como na alteração da sequência de ativação do ventrículo
esquerdo, com assinergia septal e remodelamento crônico.
- Sopro sistólica ejetivo na ponta ou borda external esquerda baixa;

- Aumento do sopro com manobra de valssalva (redução da cavidade D) Hemodinâmico

ventricular esquerda)

EXAMES COMPLEMENTARES

A) ELETROCARDIOGRAMA:

- Na maioria das vezes é anormal.

- Objetiva verificar a sobrecarga ventricular.

- De 70% a 80% dos casos há hipertrofia ventricular esquerda, bloqueio de

ramo menos frequente e bloqueio atrioventricular.

- Em 25% de ondas Q anormais que simulam um ataque cardíaco.

- No CMH apical há ondas T invertidas simétricas, profundas nas derivações

precordiais. Outros achados são extrassístoles, taquicardia ventricular,
fibrilação atrial e pré-excitação.
- A idéia de produzir infarto septal através da técnica do cateterismo seletivo DADOS EPIDEMIOLÓGICOS
com oclusão por cateter balão do 1º ramo septal da artéria descendente
anterior, nasceu do fato de que a isquemia da área irrigada por esse vaso, - É a forma menos encontrada das cardiomiopatias e sua distribuição é mais
poderia provocar redução ou abolição do gradiente na via de saída do VE, frequente em algumas áreas geográficas (regiões tropicais).
sendo reversível após a deflação do balonete do cateter oclusor.
- 5% das cardiomiopatias;
- Posteriormente, foi introduzida, nos pacientes com redução significativa ou
FISIOPATOLOGIA
abolição do gradiente, a técnica de injeção de álcool, com a finalidade de
necrosar esta zona do septo, produzindo fibrose e afinamento da região.

- Após a instilação, os pacientes são mantidos com baixas doses de ácido

acetilsalicílico e bloqueadores b-adrenérgicos. Este procedimento é simples,
com baixa morbidade, e, como o efeito da ablação definitiva, pode ser
estimado pela oclusão temporária do vaso alvo previsível.

2) CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA

- A fibrose e o acúmulo de substâncias intra ou extracelulares explicam a

alteração básica dessa patologia. A diástole é globalmente afetada, incluindo
relaxamento, complacência e rigidez. A gravidade do comprometimento de
cada uma dessas etapas será dada pelas diferentes etiologias, o tempo que
- É a forma menos encontrada das cardiomiopatias e sua distribuição é mais levam e sua gravidade.
frequente em algumas áreas geográficas (regiões tropicais). - A pressão intraventricular aumenta progressivamente à medida que a
função diastólica se deteriora; a pressão que os átrios suportam vai
- A cardiomiopatia restritiva é caracterizada por uma rigidez nos ventrículos
do coração, que não conseguem se contrair e expandir devidamente para aumentando e suas paredes se dilatam e ficam mais hipertróficas e aparece
um marcador dessa patologia; os átrios são grandes com ventrículos
bombear o sangue. Não necessariamente as paredes ficam espessas.
pequenos ou de tamanho normal. A presença de trombos é frequente.
- Pode ser primária ou secundária.
QUADRO CLÍNICO
- É caracterizada pela restrição ao enchimento, com volume diastólico
- Sinais de hipertensão venosa (D e E);
reduzido, com função sistólica normal ou próxima do normal (muitas vezes
- Dispneia;
com uma fração de ejeção preservada)
- Ortopneia;
- As pessoas com essa doença costumam ter as câmaras superiores do - Hepatomegalia;
órgão (átrios) menores que as inferiores (ventrículos). - Edema MMII;
- Ascite.
- Pode ser idiopática ou estar associada a outras doenças sistêmicas, como
a amiloidose, doença endomiocárdica com ou sem eosinofilia, sarcoidose, EXAME FÍSICO
hemocromatose, etc.

ETIOLOGIA

Não infiltrativa:

✓ Idiopática;
✓ Genética;
✓ Esclerodermia;
✓ Hipertrófica;
✓ Diabética.

De depósito:

✓ Hemocromatose;
✓ Doença de Fabry e de Pompe.

Infiltrativa:

✓ Amiloidose
✓ Sarcoidose
✓ D. de Gaucher
✓ D. de Hurler
✓ Endomiocárdica:
✓ Endomiocardiofibrose

o Sd. Hipereosinofílica;
o D. carcinoide;
o Radiação/medicamentosa.
- ICC ((IVE e IVD);
- Turgência venosa;
- Ritmo cardíaco frequentemente com fibrilação atrial;
- Presença de 3ª e/ou 4º bulha;
- Regurgitação mitral e/ou tricúspide.

EXAMES COMPLEMENTARES

A) ECOCARDIOGRAMA

- Importante para o diagnóstico.

- Demonstra ventrículos normais ou pequenos com átrios grandes, função

diastólica prejudicada e regurgitação valvular; o endocárdio e o miocárdio
podem ter as alterações específicas de cada patologia.

B) RADIOGRAFIA DO TÓRAX

- Discreta cardiomegalia com átrios aumentados e derrame pleural.

C) ELETROCARDIOGRAMA

- Baixa voltagem do QRS são comuns em amiloidose ou sarcoidose; FA;

bloqueios na condução.

D) ESTUDO HEMODINÂMICO

E) BIÓPSIA ENDOMIOCÁRDICA

TRATAMENTO

- Não existe um tratamento específico. Só existe formas de atenuar os

problemas associados.

- Clínico SINTOMÁTICO.