Também chamado nefroblastoma → é o

tumor renal mais comum da infância e o

segundo tumor do retroperitônio.

Locais de metástase mais frequentes:

pulmões, linfonodos regionais e fígado.
Conceito
Incidência e prevalência: < 5 anos, entre 2-5
anos; pode acometer um ou ambos os rins.

Principais anomalias congênitas associadas:

hemihipertrofia, aniridia e malformações do
trato urinário.
Exames → ultrassonografia, radiografia
simples, tomografia computadorizada e
ressonância magnética → diagnóstico por
biópsia (anaplasia → TW anaplásico está Idade entre 2-5 anos
associado a risco aumentado de recorrência História familiar
Estadiamento Anomalias geniturinárias congênitas
Síndromes congênitas
Para estadiamento: utiliza-se o sistema
Fatores de risco Exposição pré-natal a radiação ou
NWTSG/COG e o SIOP/UKCCSG. substâncias químicas
Ocupação paterna

Pelo estadiamento NWTSG/COG: Geralmente é assintomático, e a massa

Estádio I e II:
Cirurgia: nefrectomia radical por abordagem
transperitoneal.
Quimioterapia pós-operatória:
Esquema EE-4A: vincristina + dactinomicina
Estádio III e IV:
Tratamento
Mesmo esquema anterior + radioterapia
Estádio V: a quimioterapia pós-operatória é a
primeira opção e a cirurgia pode ser feita
posteriormente + transplante renal.
abdominal é o principal achado clínico.
Tríade clássica é composta por massa
abdominal, hipertensão e hematúria.
Outros: febre, fadiga, palidez, inapetência,
TUMOR DE WILMS Quadro clínico caquexia e irritabilidade.
À palpação, o tumor de Wilms se apresenta
como massa de superfície lisa e regular,
ocupando a loja renal, sem ultrapassar a
linha média

A abordagem diagnóstica inclui: história

Neuroblastoma completa dos principais sintomas
Sarcoma de células claras dos rins diagnósticos (massa indolor + unilateral na
Carcinoma de células renais parte superior do abdome/no flanco),
Tumor rabdoide maligno do rim presença de história familiar positiva e de
Doença renal policística
Diagnóstico diferencial anomalias congênitas ou síndromes
Feocromocitoma congênitas associadas.
Linfoma de Burkitt

Exame físico: massa lisa, firme ao toque e

insensível à palpação; distensão abdominal.
Examinar a genitália em busca de anomalias
congênitas
Locais de metástase: fígado (hepatomegalia),
ossos (sensibilidade ou dor óssea) e
linfonodos (linfadenopatia).
Síndrome paraneoplásica → afeta SNC e
Diagnóstico SNP: fraqueza generalizada, fadiga, ptose,
hipocinesia, disartria, retenção urinária,
diplegia facial, oftalmoplegia e disfunção
autonômica

Investigações laboratoriais: função renal e

hepática, hemograma completo, urinálise,
proteína/albumina sérica, coagulograma,
nível de cálcio sérico
Exames de imagem:
USG abdominal: é o exame inicial para
estabelecer diagnóstico.
TC ou RNM abdominal e pélvica é útil para
estadiar o tumor e planejar uma nova terapia
Radiografia torácica para identificar
metástase pulmonar
Outros:
Biópsia: ressecção cirúrgica (nefrectomia) ou
biópsia aberta se tumor for irressecável.
Teste genético → deleções de WT1 e outros
genes contíguos