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Doença cística renal

Ana Beatriz Galgaro 2023/2
Lesões mais comuns encontradas
Grande e heterogêneo conjunto de doenças
Pode ser isolada ou parte de uma síndrome maior - doenças hereditárias / adquiridas ou de desenvolvimento renal
Manifestação isolada ou parte de uma síndrome
Desenvolvimento de cisto renal com variação de numero e frequente
classifica em simples e complexos
Característica comum; desenvolvimento de cistos renais com variação de tamanho, nº e frequência

Cisto simples

Doença cística renal 1

 Lesões renais benignas comuns em 25% da população

Maior que 50 anos, homens

65 a 70% das massas renais incidentais
Únicos ou múltiplos uni ou bilaterais → geralmente únicos e no córtex renal
FATORES DE RISCO

Envelhecimento

Nefrolitíase

tabagismo

Hipertensão

disfunção renal

Possui um interior preenchido por líquido, geralmente arredondadas, que no USG apresenta imagem mais escura (hipoecoica) muitas vezes com
reforço acústico posterior. O desenvolvimento cístico envolve eventos moleculares, alterações de sinalização intracelular e alterações parácrinas,
endócrinas e ambientais.
Originam-se tipicamente de expansões derivadas de segmentos tubulares ou, raramente, da cápsula de Bowman

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 Classificação de bosniak

diagnosticar e gerenciar lesões renais com base nas características morfológicas e de realce na tc (com contraste)

Doença cística renal 3

 1. Cisto Simples categoria I - Sem septos, sem calcificações, sem
conteúdo sólido, paredes finas sem realce após administração de
contraste.

a. sempre benigna sem chance de malignidade; nenhuma

terapia e segmento é recomendado

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 2. Cisto simples categoria II - Lesões benignas, menores que 3cm,
lesões císticas nas quais pode haver alguns septos finos e paredes
que podem conter calcificações finas. Sem realce após adm
contraste. Não precisa de nenhuma terapia ou seguimento

3. cisto categoria IIF - Podem conter vários septos finos, espessamento de sua parede ou do septo; Pode conter calcificações que podem ser
espessas e nodulares, mas não mensuráveis; Realce de contraste está presente. Lesões renais ≥ 3 cm também estão incluídas nesta categoria

a. 5% podem ser malignos

b. seguimento é acompanhar para verificar se não são malignos

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 Acompanhamento - pode fazer 6 meses depois e rotina anual por no mínimo 5 anos OU seguimento 3, 6 e 12 meses após o exame inicial e
depois a rotina anual.

Usar RNM e US para reduzir exposição a radiação

Avaliar característica do cisto e não velocidade de crescimento

4. Cisto categoria III - lesão cística, com parede grossa espessa, irregularidade de septo e parede e/ou conteúdo não homogêneo, calcificação
grosseira e irregularidades com realce mensurável

40 a 60% malignos

Geralmente a conduta é cirurgia

Pacientes com boa condição clínica: Nefrectomia parcial ou total

Não candidatos à cirurgia: vigilância contínua com imagens periódicas

Se contraindicado cirurgia, precisa fazer acompanhamento com seguimento 3 6 12 e anual.

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 5. Categoria IV -Características de cistos da categoria III + tecidos moles (componente sólido) -Consideradas câncer de células renais até que
se prove o contrário e para isso, o indicado é nefrectomia (parcial ou total). Neoplasias císticas

Sintomas e sinais:

GERALMENTE ASSINTOMÁTICOS

Quando volumoso: dor lombar, micro-hematúria e massa palpável em flanco

Terapias cirúrgicas

Nefrectomia parcial ou total (categorias III e IV)

Cirurgia aberta clássica por meio da exérese do cisto

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 Técnicas videolaparoscópicas e robótica

Punção percutânea com aspiração e injeção de agentes esclerosantes, como o álcool a 95%, hidroclorito de minociclina, tetraciclina, etanol a
96%,

Outras doenças císticas

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 Doença renal policística autossômica dominante do adulto
Das hereditárias mais comum, 15 vezes mais que fibrose cística, 10 vezes mais comum que a anemia falciforme.
1 caso para cada 1000 a 2000 hab /ano

Diagnóstico geralmente entre a 3a e 4a décadas de vida

Responde por cerca de 5 a10% dos casos de DRC terminal

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 Podem dobrar de tamanho
Em fases mais avançadas podem ter declínio da função; até um momento em que ocorre um declínio rápido da taxa de filtração, e com isso leva
a dor, proteinúria, diferença da concentração de urina

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 Rim muito aumentado e com múltiplos cistos

Alterações genéticas conhecidas:

Proliferação celular e predominância de secreção sobre absorção leva a formação de cistos - diferenciação monoclonal devido mutação somática
da PKD1
Diagnóstico ultrassonográfico

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 Se houver um caso de doença renal policística na família, todos os parentes de primeiro grau (pais e irmãos) maiores de 18 anos devem ser
investigados:

1. Para pessoas entre 15 e 39 anos: consideramos doença renal policística se houver pelo menos três cistos renais. Podem ser 3 cistos em um
único rim ou dois cistos em um rim e um cisto no outro.

2. Para pessoas de 40 a 59 anos: deve haver pelo menos dois cistos em cada rim para suspeita de doença policística.

3. Para pessoas com 60 anos ou mais: deve haver pelo menos quatro cistos em cada rim

Dor abdominal

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 Rastreio aneurisma intracraniano (AnC)

Evolução

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 Cerca de 60 70% evoluem para DRC 5D até os 70 anos
Fatores de risco p/ evolução:

PKD1: evolui mais precocemente para DRCT.

Hematúria macroscópica e / ou Proteinúria

Hipertensão

Crescimento de 5-6% / ano em adultos (Cálculo de Vol Renal total com TC ou RM).

Tratamento

tratar a hipertensão

iECA ou BRA (1ª linha)

Meta <120/70 mmHg

Pode ser mais baixa em jovens

< 140/90 mmHg em idosos

Prevenção

Evitar ITU

Supressão do ADH: Ingesta hídrica

ADH - ativa o AMPc intracelular e está relacionado a formação dos cistos.

Mecanismo de secreção tubular dos cistos tem o AMPc como um segundo mensageiro. E a supressão do ADH diminuiu o
crescimento dos cistos.

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 Medicamentos inibem os receptores V2 da vasopressina – efeitos adversos
Supressão natural – ingesta hídrica aumentada e restrição sódio.

Reduz o crescimento dos cistos e retarda a progressão da DRC

Aquaréticos – desidratação um dos principais efeitos colaterais

Medidas dietéticas: Controle rigoroso do Sal

Tratamento

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