[GABRIEL CAVALCANTE DE AZEVEDO]
Manifestações clínicas
SINDROMES
ENDÓCRINAS
HIPERTIREOIDISMO E TIREOTOXICOSE
CONCEITO
Como o próprio título deixa claro, hipertireoidismo e
tireotoxicose não são sinônimos:
• TIREOTOXICOSE: decorrente da exposição
dos tecidos corporais as altas concentrações de
hormônios tireoidianos, seja decorrente da
síntese pela tireoide, tecidos extratireoidianos
ou até mesmo pela ingestão
acidental/iatrogênica de hormônios;
• HIPERTIREOIDISMO: situações onde a
tireotoxicose é resultante da produção
sustentada de hormônios PELA TIREOIDE.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
CUIDADO: Pacientes idosos, podem apresentar
sintomas atípicos com sintomas mais parecidos
com depressão ou demência.
ETIOLOGIA
Didaticamente costumam ser divididas em:
• Primário: ocorrida na glândula tireoide. São
eles: doença de Graves, Adenoma Tóxico e
Bócio Multinodular;
• Secundário: doença no hipotálamo ou na
hipófise. Seu principal representante é o
adenoma hipofisário.
CAUSAS DE HIPERTIREOIDISMO PRIMÁRIO
DOENÇA DE GRAVES
Conceito
Doença autoimune, com formação de anticorpos
contra o receptor de TSH existente na tireoide. Esses
anticorpos se ligam aos receptores de TSH, estimulando
a liberação dos hormônios tireoidianos.
DICA: Os principais anticorpos são:
• Imunoglobulina estimuladora da tireoide:
principal representante (mais de 90% dos casos)
• Anticorpos para receptor do TSH (TRAb): São
presentes porem com maior frequência no
hipotireoidismo (hashimoto);
• Antitireoperoxidase (Anti-TPO): marcador
universal de doença autoimune da tireoide.
Presente em 80% dos casos;
• Anti-Tg: revela a presença de componente
autoimune. É mais importante no Hashimoto.
O paciente apresentará sinais específicos de
tireotoxicose + sinais da doença de Graves, conforme
tríade:
• BÓCIO DIFUSO: caracteristicamente simétrico
e difuso, com textura de borracha;
• OFTALMOPATIA: não guarda relação com a
doença tireoidiana (é relacionada a infiltração
de anticorpos e não a questão hormonal em si);
• DERMOPATIA INFILTRATIVA: geralmente no
dorso das pernas ou dos pés, conhecida como
mixedema pré-tibial. Não guarda relação com o
hipertireoidismo em si.
Diagnóstico
Vamos dividir por passos:
PASSO 1. Caracterizar o quadro de tireotoxicose:
através da dosagem do TSH, T4 e T3 livres;
PASSO 2. Pesquisa de sintomas típicos: quando sinais
típicos (bócio difuso, orbitopatia e dermatopatia)
nenhum outro teste é necessário
PASSO 2. Pesquisa de anticorpos: Na ausência dos
sinais típicos é necessário a pesquisa dos autanticorpos
• Anti-TPO;
• Anti-TRAb (tem valor prognóstico);
DICA: Os autoanticorpos na maioria das vezes não são
necessários, especialmente nas situações de quadros
mais exuberantes (exoftalmia, dermopatia)
Tratamento
❏ TRATAMENTO SINTOMÁTICO: A principal opção
usada são os betabloqueadores. As manifestações que
mais respondem são palpitações, ansiedade, tremores.
Perda de peso, fadiga e calor NÃO respondem. O
propranolol é a droga classicamente usada.
❏ AGENTES ANTITIREOIDIANOS: Seu uso
determina um bloqueio a síntese hormonal. São eficazes
numa fase aguda de tireotoxicose. NÃO são capazes de
prevenir a recidiva. Atentar-se aos efeitos colaterais
como rash cutâneo e agranulocitose (aplasia de medula
óssea). Os agentes utilizados são:
• Tioureias (tionamidas): Bloqueiam a
síntese de novos hormônios e por isso não
possuem ação sobre aqueles já
produzidos e estocados. São eles:
o Metimazol: possui efeito mais
rápido (útil na crise tireotóxica),
melhor custo-benefício e posologia
mais confortável. Por essas razoes
é considerado primeira escolha.
o Propiltiouracil: possui menor
passagem pela barreira
placentária e por isso é escolha em
gestantes (especialmente 1º
trimestre).
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• Iodeto: diminui a sensibilidade da tireoide Diagnóstico

ao TSH, inibindo assim tanto a síntese A cintilografia confirma a presença de uma lesão quente.
como a liberação dos hormônios pela O risco de malignidade é praticamente nulo, e não há
tireoide. Possui efeito mais rápido que as necessidade de realização de PAAF.
tioureias.
Tratamento
❏ ABLAÇÃO DO TECIDO TIREOIDIANO: método O radiodo é geralmente o tratamento de escolha. Em
mais eficaz na prevenção de novas crises, porém jovens e com nódulos muito grandes a cirurgia pode ser
com a desvantagem de induzir alterações preferencial.
irreversíveis como risco de hipotireoidismo. Pode HIPERTIREOIDISMO SECUNDÁRIO
ser feito pelas técnicas:
ADENOMA HIPOFISÁRIO
• Ablação com iodo radioativo: eficaz e
Costumam se apresentar como macroadenomas (>1cm).
econômico, capaz de produzir os efeitos O diagnóstico se faz com exames de imagem e elevação
ablativos da cirurgia, sem o risco cirúrgico. da subunidade alfa do TSH.
É considerado por muitos como
procedimento de escolha. A gestação e EFEITOS CLÍNICOS COMUNS
amamentação são contraindicações EFEITO WOLFF-CHAIKOFF
absolutas. Uma complicação marcante,
Ocorre a partir da disponibilização de grandes
principalmente na doença de Graves, é a quantidades de iodo no corpo, o que resulta na
piora da oftalmopatia. diminuição da síntese dos hormônios tireoidianos e da
• Cirurgia: principalmente naqueles que não organificação do iodo, por um fenômeno
toleram o tratamento com iodo e na autorregulatório.
suspeita de neoplasia maligna. Suas EFEITO JOD-BASEDOW
principais e mais cobradas complicações
Ocorre devido a super ativação de toda a glândula
são: hipertireoidismo recorrente, paralisia tireoide, tipicamente em pacientes com doença
de corda vocal, hipocalcemia pós- tireoidiana. Com a ingestão do iodo, ocorre ativação de
operatória. toda glândula tireoide com produção excessiva de
hormônios.
BÓCIO MULTINODULAR TÓXICO
ATENÇÃO: o efeito de Jod-Basedow só acomete
Conceito pessoas com alguma doença na tireoide, diferente do
Wolff-Chaikoff que pode ocorrer tanto em tireoides
Múltiplos nódulos autônomos e hiperfuncionantes, previamente normais quanto doentes.
independentes de TSH, sem fator etiológico específico.
CRISE TIREOTÓXICA
Manifestações clínicas
DEFINIÇÃO
Alguns pacientes apresentam quadro típico de
tireotoxicose, mas, na maior parte dos casos a Quadro gravíssimo, caracterizado por uma exacerbação
gravidade dos sintomas é muito menor que na doença do estado de hipertireoidismo.
de Graves. Na maioria dos pacientes a tireoide esta
aumentada de tamanho e estes costumam procurar o FATORES PRECIPITANTES
médico em função dos sintomas compressivos. São eles:
Diagnóstico • Infeccoes;
Feito pela cintilografia tireoidiana, que mostrará o • Cirurgias;
padrão de múltiplos nódulos de captação variável. Em • Traumas;
relação ao laboratório geralmente encontra-se TSH • Suspensão de drogas antitireoidianas;
baixo, T4 e T3 aumentados. • Uso de amiodarona;
Tratamento • Ingestao de hormônios tireoidianos;

As drogas antitireoidianas e os betabloqueadores MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

podem controlar temporariamente os sintomas porém a Basicamente os mesmos achados da tireotoxicose,
TIREOIDECTOMIA SUBTOTAL é o tratamento de porém tão exacerbados que levam a disfunção cerebral,
escolha. cardíaca, etc:
ADENOMA TÓXICO – DOENÇA DE PLUMMER
• Delirium, agitação, psicose;
Conceito • Coma;
• Febre alta;
Nódulo solitário e autônomo que produz quantidades • Ictericia;
excessivas de hormônio tireoidiano, independente do
estimulo do TSH. • Fibrilacao atrial;

TRATAMENTO
Requer abordagem em UTI. As principais drogas
utilizadas são:
• Propitiluracil: via oral, SNE ou retal;
• Iodo (após 1hr de adminstracao do PPT).
• Propanolol EV
• Dexametasona em altas doses (atuam inibindo
a conversão de T4 em T3)
HIPOTIREOIDISMO
DEFINIÇÃO
Condição de insuficiência da produção ou de
disfunção dos hormônios tiroidianos – a triiodotironina
(T3) e a tiroxina (T4).
QUADRO CLÍNICO
CUIDADO: O hipotireoidismo pode levar a um depósito
difuso na derme de mucopolissacarídeo, denominado
mixedema. Não podemos confundir com o mixedema
pré-tibial, localizado, da doença de Graves.
ETIOLOGIA
Pode ser:
• Primário: causado por doença na tireoide. a
causa mais comum é autoimune. Habitualmente
resulta de tireoidite de Hashimoto
• Secundário: ocorre quando a hipófise produz
TSH insuficiente.
• Terciário: falência do hipotálamo em secretar o
hormônio TRH
• Subclínico: é a elevação do TSH sérico em
pacientes com sintomas ausentes ou mínimos
de hipotireoidismo e concentrações séricas
normais de T4 livre.
TIREOIDITE DE HASHIMOTO
DEFINIÇÃO
Destruição autoimune da glândula tireoide mediada por
células T (via humoral). Os principais autoanticorpos são:
• Antitireoperoxidase (TPO);
• Antitireoglobulina;
• Antirreceptor de TSH;
• Antitransportador de iodo;
QUADRO CLÍNICO
Fase inicial
Cursa com elevação transitória dos hormônios
tireoidianos, eventualmente levando a tireotoxicose. Na
maioria dos casos essa elevação é subclínica e passa
desapercebida.
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Hipotireoidismo subclínico
Caracterizado pela elevação dos níveis de TSH, sem
haver ainda a queda do T3/T4
Hipotireoidismo clínico
Surgimento dos sintomas do hipotireoidismo
propriamente dito. O bócio surge em boa parte dos
pacientes, geralmente difuso e heterogêneo.
DIAGNÓSTICO
Quadro clínico compatível associado ao achado de
níveis aumentados de autoanticorpos, especialmente
anti-TPO. Em casos duvidosos pode ser necessário
biópsia (que revelará infiltrado linfocítico)
TRATAMENTO
Não há tratamento específico, a conduta é a reposição
do hormônio tireoidiano ad eternum, utilizando o TSH
como meta terapêutica. Os sintomas podem ser
mantidos mesmo após redução do TSH (demoram ate 6
meses para regularizar);
Tratamento do hipotireoidismo subclínico
Devem ser tratados aqueles que apresentarem:
• níveis de TSH > 10;
• história de doença cardiovascular;
• tireoidite de Hashimoto confirmada;
• gravidez;
CUIDADO: Pacientes > 65 anos ou > 80 anos com
hipotireoidismo subclínico com TSH > 10 mU/L não são
recomendados a serem tratados, pois é comum nessa
idade que os níveis estejam altos.
HIPOTIREOIDISMO CENTRAL
Bem menos comum, e o diagnóstico se faz por exame
de imagem e pela avaliação de hipofuncao em outras
glândulas dependentes do eixo hipotálamo-hipofise.
DICA: As dosagens de TSH indicarão a origem do
hipotireoidismo:
• Primário: como a glândula está
hipofuncionante, observamos um aumento
compensatório de TSH;
• Central: como o problema é no próprio eixo
hipotálamo-hipofise, a concentração de TSH
estará reduzida;
COMA MIXEDEMATOSO
DEFINIÇÃO
Se o extremo do hipertireoidismo é a crise tireotóxica,
podemos considerar o extremo do hipotireoidismo o
coma mixedematoso.
FATORES PRECIPITANTES
Clássicos:
• Reposição hormonal inadequada ou irregular;
• Infecções respiratórias;
• Sedativos;
• IAM;
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QUADRO CLÍNICO QUADRO CLÍNICO

As principais alterações incluem prejuízo das funções do São características:
SNC somado a descompensação cardiorrespiratória,
geralmente com evolução insidiosa. Outro achado • Surge após infecção do trato respiratório
marcante é a HIPOtermia grave. superior;
• Dor moderada;
DICA: As questões sempre cobram três achados
clássicos: • Boa parte dos pacientes evoluem com
tireotoxicose;
• HIPOcortisolismo; • Comum apresentar glândula tireóidea
aumentada e dolorosa a palpação;
• HIPERcapnia;
• Associado a aumento do VHS e a captação de
• aumento de CPK iodo baixa;
TRATAMENTO TRATAMENTO
Suporte clinico/hemodinâmico e corticoterapia Objetiva alívio dos sintomas. Medicamentos não-
(paciente encontra-se em estado de hipocortisolismo). esteróides ou salicilatos são adequados para o controle
de dor moderada. Para dores mais severas, altas doses
de glicocorticóides proporcionam alívio imediato.
TIREOIDITES
TIREOIDITE PÓS-PARTO
DEFINIÇÃO
ETIOLOGIA
Qualquer condição que curse com inflamação da
tireioide, independente do estado hormonal subjacente. Provavelmente consequência de processo autoimune.

PRINCIPAIS ETIOLOGIAS QUADRO CLÍNICO

A lesão é caracteristicamente indolor e o VHS normal.
TIREOIDITE SUPURATIVA AGUDA Pode ser apresentada de 3 maneiras: apenas
hipertireoidismo transitório, apenas hipotireoidismo
ETIOLOGIA transitório ou hipertireoidismo transitório seguido de
É causada, usualmente, por infecção bacteriana. No hipotireoidismo transitório e, depois, recuperação com
entanto, infecções fúngicas, micobacterianas ou eutireoidismo.
parasitárias também podem causar.
TRATAMENTO
QUADRO CLÍNICO Sintomático, conforme evolução clínica
São características marcantes:
TIREOIDITE LINFOCÍTICA INDOLOR
• Início súbito (24-48h), usualmente ocorrendo Similar à tireoidite pós-parto, porém, a tireoidite
após infecção aguda do trato respiratório silenciosa não está relacionada à gestação e não cursa
superior; com dor na glândula.
• Febre, disfagia, sudorese, dor cervical;
• Acompanha leucocitose; TIREOIDITE FIBRÓTICA (DE RIEDEL)
• NÃO se relaciona com alterações da função
tireoidiana! ETIOLOGIA
• Possível notar sinais flógisticos no lado Distúrbio fibro-inflamatório raro que pode resultar em
acometido da tireoide; hipotireoidismo
DIAGNÓSTICO QUADRO CLÍNICO
Punção aspirativa por agulha fina é o exame de escolha Pacientes podem apresentar bócio endurecido, indolor
(infiltrado de leucócitos polimorfonucleares e linfócitos) e aderente às estruturas vizinhas, além de sintomas
relacionados à compressão traqueal ou esofágica ou
TRATAMENTO hipoparatireoidismo decorrente da extensão da
Consiste no uso de antibióticos e drenagem de fibrose. A queixa de dor não é comum.
quaisquer abscessos; DIAGNÓSTICO
TIREOIDITE GRANULOMATOSA SUBAGUDA Feito por meio de biópsia a céu aberto.
(TIREOIDITE DE QUERVAIN)
TRATAMENTO
ETIOLOGIA Nos casos de sintomas compressivos ou malignidade, o
Não possui causa elucidada. O resultado dessa tratamento é cirúrgico. No entanto, a terapia com
tireoidite é um aumento doloroso da glândula tireóide, glicocorticóide se apresenta benéfica nos estágios
bem como liberação de grandes quantidades de iniciais da doença.
hormônio no sangue.
TIREOIDITE INDUZIDA POR MEDICAMENTOS
Os principais medicamentos sabidamente capazes de
provocar são:

• Amiodarona;

• Lítio;
• interferon-alfa;
SUPRARRENAL
BASES ANATOMICAS
As glândulas suprarrenais possuem basicamente duas
porções principais:
• Córtex: responsável pela síntese de
mineralocorticoides, glicocorticoides e ❏ACTH
androgênios;
• Medula: síntese de catecolaminas;
SÍNDROMES RELACIONADAS AO CORTEX
SD DE CUSHING (HIPERCORTISOLISMO)
ETIOLOGIA
A causa mais comum é a iatrogênica, pela
administração de glicocorticoides. Excluindo essa
possibilidade (pela história clínica), dividimos em dois
grandes grupos:
• ACTH-dependente: doença de Cushing
• ACTH-independente: adenoma adrenal;
ATENÇÃO: Sobre a doença de Cushing: É causada por
um adenoma hipofisário secretor de ACTH. Mais comum
em mulheres. O diagnóstico é feito por exames de
imagem (TC/RNM de sela túrcica) mostrando
microadenoma hipofisário. Tratamento cirúrgico;
QUADRO CLÍNICO
As manifestações são geralmente inespecíficas, sendo
comumente encontradas em pacientes
obesos. Entretanto, duas características reforçam a
suspeita:
• Desenvolvimento SIMULTÂNEO dos múltiplos
sinais e sintomas, com piora progressiva de
todos ao mesmo tempo.
• Presença de fraqueza muscular proximal, atrofia
cutânea, estrias violáceas >1 cm e gibosidade na
região supraclavicular.
ATENÇÃO: pistas clínicas para lembrar de Cushing:
• Obesidade centrípeta progressiva;
• face em lua cheia;
• gibosidade supraclavicular;
• retardo no crescimento linear (crianças).
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Tópico mais cobrado em provas em relação ao
hipercortisolismo. Segue o passo a passo:
Passo 1: demonstrar o estado de
hipercortisolismo
Existem 3 exames para o diagnóstico de
hipercortisolismo, sendo necessário a positivação de 2
deles para se confirmar o diagnóstico:
• Cortisol livre na urina de 24h;
• Teste de supressão com dexametasona em
dose baixa: utiliza o mecanismo de feedback
negativo. O normal é que esse corticoide
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exógeno induzisse uma supressão do eixo e
consequente redução do cortisol da manhã. No
hipercortisolismo observaríamos um cortisol
aumentado mesmo assim.
• Cortisol plasmático ou salivar noturno;
Passo 2: Analise do ACTH
Uma vez confirmado o hipercortisolismo, o objetivo é
descobrir a causa. Em um primeiro momento, deve-se
analisar o ACTH plasmática:
SUPRIMIDO: patologia primária da
suprarrenal. Solicita-se uma TC de abdome superior.
Um tumor <3 cm provavelmente é um adenoma,
enquanto que >6 cm representa um carcinoma;
❏ACTH AUMENTADO: patologia do eixo hipotálamo-
hipófise ou secreção ectópica de ACTH/CRH. Solicita-
se RM de sela túrcica e o teste de Liddle 2 (teste de
supressão do ACTH em doses de dexametasona mais
altas):
• Se a RM for normal e não houver supressão do
cortisol com o teste de Liddle 2: secreção
ectópica de ACTH.
• Se a RM for normal, mas houver supressão do
cortisol plasmático pelo teste de Liddle 2:
adenoma hipofisário pequeno.
❏ACTH NORMAL: estimular a hipófise com CRH
exógeno. Nas doenças primárias da suprarrenal o ACTH
não aumenta após o estímulo. Nas doenças da hipófise
(doença de Cushing), ocorre um aumento exagerado de
ACTH.
HIPOCORTISOLISMO
ETIOLOGIAS
Autoimune
Principal causa, consiste na destruição autoimune da
glândula, sendo mais comum no sexo feminino. Em
geral, devemos suspeitar quando há presença de
insuficiência adrenal concomitante a outras doenças
autoimunes como DM1, Tireoidite de Hashimoto,
Vitiligo, entre outras.
Infecciosa
Os patógenos mais comuns a acometer a adrenal
são: Paracoccidiodomicose e Tuberculose.
Outra etiologia clássica é a Síndrome de Waterhouse-
Friderichsen: necrose hemorrágica da adrenal por
meningococcemia.
Doenças metastáticas
Sendo as principais: pulmonar, mama, trato
gastrointestinal e melanoma.
Doenças congênitas:
São mais comuns no universo da pediatria. A mais
comum delas é a HAC, Hiperplasia Adrenal
Congênita, causada por um defeito enzimático
impedindo a produção adequada desses hormônios.

Efeitos colaterais de fármacos
Os principais medicamentos que geram alteração na
função da adrenal: cetoconazol, fluconazol, rifampicina
e fenobarbital;
Iatrogênica
A principal causa é a suspensão abrupta
corticoterapia.
Síndrome de Sheehan
Necrose hemorrágica da hipófise após hemorragia pós
parto de grande monta.
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Assim como no hipercortisolismo é um tópico bastante
cobrado em provas.
Passo 1: documentar o hipocortisolismo
Dosagem de cortisol sérico pela manhã (entre 7h e 8h);
Passo 2: dosagem do ACTH
Usado para definir fonte da insuficiência:
• ACTH alto: insuficiência primária: como a
glândula não produz cortisol, não há feedback
negativo e por isso o ACTH será alto;
• ACTH normal ou baixo: insuficiência central;
TRATAMENTO
Crise adrenal
O tratamento consiste no mnemônico em inglês de 4
S’s:
• Salt: hidratação vigorosa com SF 0,9%
• Steroids: hidrocortisona endovenosa na dose
100 mg bolus + 50mg 6/6h
• Sugar: correção da hipoglicemia
• Search: procura do fator precipitante e tratar a
causa;
Insuficiência adrenal crônica
• Menor dose possível de corticoterapia para
controle de sintomas, de
preferência hidrocortisona, podendo
ser prednisona.
• Associação de fludrocortisona apenas se
etiologia de insuficiência adrenal primária, pelo
seu maior efeito mineralocorticóide
HIPERALDOSTERONISMO
ETIOLOGIAS
Hiperaldosteronismo primário (doença de Conn)
Resultam da produção autônoma de aldosterona pela
suprarrenal. Esse aumento leva a consequente redução
na produção de renina. As principais causas são o
adenoma e a hiperplasia adrenal idiopática;
Hiperaldosteronismo secundário
Resultam no aumento da aldosterona por hiperativação
do sistema renina-angiotensina. Pode ser tanto por uma
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síntese aumentada de renina (tumor de células
justaglomerulares) como pela redução do volume
circulante e hipoperfusão renal (IC, cirrose).
QUADRO CLÍNICO
Atente-se aos indicativos:
da • Hipertensão refrataria;
• Sem edema;
• Hipocalemia;
• Alcalose metabólica;
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Devemos caracterizar o estado de elevação de
aldosterona e redução da renina (hiperaldo primário).
Essa caracterização é feita pela relação
aldosterona/atividade de renina plasmática.
Diferenciando causas
As duas principais condições de hiperaldosteronismo
primário são o adenoma e a hiperplasia idiopática. Para
diferenciá-las solicitamos a TC ou RNM abdominal.
TRATAMENTO
• Hiperplasia: tratamento medicamentoso com
antagonista da aldosterona (espironolactona);
• Adenoma: tratamento cirúrgico por ressecção
laparoscópica.
DICA: A hipocalemia geralmente melhora, mas a
hipertensão tende a persistir.
HIPOALDOSTERONISMO
A redução de renina é a principal causa, ocorrendo em
idosos diabéticos ou nas nefropatias tubulointersticiais.
Devemos pensar naqueles pacientes com
hipercalemia desproporcional a perda de função renal.
SINDROMES RELACIONADAS AS ADRENAIS
HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA
CONCEITO
Distúrbio autossômico recessivo, caracterizado por
falta de alguma enzima fundamental para síntese do
cortisol.
FISIOPATOLOGIA
A falta do cortisol é respondida por um aumento do
ACTH que estimula a adrenal, acumulando metabolitos
intermediários não alterados pela enzima sendo os
principais:
• Mineralocorticoides: perda de sal e volume;
• Androgenios: virilização feminina e
androgenização prematura masculina;
ETIOLOGIA
A causa mais importante que devemos saber é a
deficiência da 21-hidroxilase.
QUADRO CLÍNICO
Forma virilizante
• Menino: normal ao nascimento, porem com
sinais de puberdade precoce aparecendo nos
primeiros seis meses. Se não diagnosticada,

pode determinar baixa estatura no adulto
(fechamento precoce de epífises);
• Menina: já ao nascimento observamos sinais de
virilizacao (hipertrofia de clitoris, fusão labial) e
pseudo-hermafroditismo.
Forma clássica perdedora de sal
Além da forma virilizante também apresentam
deficiência mineralocorticoide. A partir da segunda
semana o neonato apresenta sinais de desidratação,
vômitos, cianose e dispneia. É uma forma grave que sem
diagnostico e tratamento evolui para óbito.
DICA: atente-se para os sinais laboratoriais clássicos:
• Níveis elevados de 17-OH progesterona;
• Níveis baixos de cortisol;
• Atividade de renina plasmática aumentada
(níveis baixos de aldosterona);
• Hiponatremia;
• Acidose metabólica;
Forma não clássica (tardia)
Não ocorre virilizacao nas meninas ao nascimento, mas
na infância/adolescência pode simular uma síndrome do
ovário policístico.
SINDROMES DA MEDULA
FEOCROMOCITOMA
CONCEITO
Neoplasia das células cromafins, sintetizadoras de
catecolaminas (epinefrina e norepinefrina) geralmente
aparece em provas associada a hipertensão arterial
resistente.
QUADRO CLÍNICO
Atenção a tríade clássica, geralmente acontece em
paroxismos, com duração de 20min:
• Cefaleia
• Sudorese
• Palpitação
Outros sintomas são ansiedade, sensação de morte
iminente, epigastralgia, hipertensão...
Neoplasias endócrinas múltiplas (NEM)
O feocromocitoma pode vir associado a algumas
neoplasias endócrinas, compondo síndromes clinicas
classicamente cobradas em provas:
• NEM 2A: Feocromocitoma + carcinoma medular
de tireoide + hiperparatireoidismo primário;
• NEM 2B: Feocromocitoma + neuroma de
mucosa + fenótipo marfanoide;
DIAGNÓSTICO
Bioquímico
Provar o estado de hiperprodução de catecolaminas.
Temos disponíveis:
• Urina de 24h (catecolaminas, metanefrinas e
acido vanilmandélico). Geralmente usado
como teste inicial;
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• Plasma (catecolaminas e metanefrinas). É a
opção inicial em quadros de alto indice de
suspeição;
ATENÇÃO: O ideal é a combinação dos dois testes!
Localizar o feocromocitoma
Pode ser feito com a TC ou RNM de abdome. Se
imagens normais OU lesões muito grandes (>10cm), a
probabilidade de malignidade é considerável e a
identificação de paraganglioma é importante, para isso
é indicada a cintilografia com marcador I-MIBG.
TRATAMENTO
Ressecção cirúrgica (adrenalectomia),
preferencialmente laparoscópica.
DICA: Um ponto por vezes abordado em provas é o
controle pressórico pré-operatório, feito com
bloqueadores alfa-adrenérgicos (fenoxibenzamina,
prazosin).
INCIDENTALOMA
CONCEITO
Nódulos ou massas suprarrenais (>1cm) encontrados
durante exames radiológicos de rotina.
ETIOLOGIA
A principal causa é o adenoma da suprarrenal,
geralmente não funcionante.
ATENÇÃO: A grande questão aqui é excluir causas
malignas. A principal são as lesões metastáticas.
ABORDAGEM
EXCLUIR MALIGNIDADE
Pesquisa através da história clínica. Caso sugestiva,
solicitar biópsia por agulha fina guiada por TC.
ATENÇÃO: Se suspeita de feocromocitoma ou de
carcinoma adrenocortical não fazer biópsia!
EXCLUIR CUSHING E FEOCROMOCITOMA
Dosar metanefrinas plasmáticas e realizar teste de
supressão com dexametasona
EXCLUIR CARCINOMA
São sinais de alarme:
• Lesões grandes (4-6cm);
• Margens irregulares;
• Calcificacao visível;
• Coeficiente de atenuação
aumentado/densidade aumentada;
• Desaparecimento de contraste tardio;
Nesses casos não indica-se biópsia e sim cirurgia!