EROS RUAN DE MEDEIROS – ODONTOLOGIA| UFRN

Os sarcomas da região oral e maxilofacial, além de

raros, levam à mortalidade em virtude de recidiva local
ao invés de metástase à distância, como é observado
nos sarcomas que surgem em outros locais.

FIBROSSARCOMA

O fibrossarcoma é um tumor maligno de fibrioblastos e

era considerado um sarcoma de tecido mole mais
comum. Hoje, devido a reconhecimento e classificação
separada de outras lesões, não ocupa a posição Aumento do volume de céululas fusiformes com dicreto
pelomofrismo, padrão celular em forma de espinha de peixe..
supracitada.

Apenas 10% dos casos ocorrem na região de cabeça e

pescoço.
 imunohistoquímica
 Excisão cirúrgica
 50% recidiva
Apresentam-se como aumentos de volume de
crescimento lento que atingem tamanhos LINFOMA DE BURKITT
consideráveis antes de produzir dor.
É uma malignidade originada nos linfócitos B que
Podem a parecer em qualquer região de cabeça e representa um linfoma indiferenciado.
pescoço
Pesquisadores acreditam que essa malignidade pode
estar associada ao vírus Epistein-Barr (EBV), pois a
maioria das células tumorais apresentam a expressão
do antígeno nuclear EBV.

Translocações cromossômicas citogenéticas também

podem ser responsáveis pela transformação
neoplásica

ETIOPATOGENIA:

Os sarcomas bem diferenciados consistem em

fascículos de células fusiformes que formam um
padrão de células conhecido como espinha de peixe.

Em tumores pouco diferenciados, as células são menos

organizadas, podendo se apresentar redondas ou
ovóides e tendem a produzir menos colágeno.

Também pode ser observado um pleomorfismo

discreto junto à atividade mitótica.
TIPOS DE LINFOMA DE BURKITT:  Observando as lesões em pequeno aumento,
um padrão clássico de céluas denimidado de
 Endêmico (95% EBV+) – afeta crianças na
céu estrelado é visualizado (causado pela
África subsaariana /norte do Brasil e Nova
presença de macrófagos dentro do tecido
Guiné - Locais com alta incidência da malária
tumoral)
que serve como um co-fator.
 Recomenda-se que além da
 Esporádico (10% EBV+) – ocorre em todo o
IMUNOHISTOQUIMICA, análises genéticas
mundo/massa abdomina
molecular seja feita.

 A maioria dos linfomas edêmicos apresenta-se

na região de ossos gnáticos
 Malignidade geralmente afeta crianças
 Maxila mais envolvida do que a mandíbula
 O crescimento da massa tumoral pode
produzir aumento do volume facial e proptose.
Tamém notável mobilidade dentária devido à
destruição do osso alveolar.
 Dor, sensibilidade e parestersia são
geralmente mínimas Proliferação de células B malignas e, em alguns casos. O
 Relacionados à idade: quanto mais jovem, mais padrão de céu estrelado tem a célula estrela
representada por um macrófago espumoso
envolvimento gnático
 As características radiográficas são
consistentes com uma malignidade:
destruição radiolucente do osso com margens
irregulares e mal definidas ▪ Perda irregular da
lâmina dura: sinal precoce de linfoma de
Burkit

 Morte do paciente de 4 a 6 meses se não gor

 Proliferação de células B malignas e, em alguns
casos. O padrão de céu estrelado tem a célula
estrela representada por um macrófago
espumoso.
 Células apresentam núcleos redondos com
citoplasma mínimo
 Cada núcleo pode possuir vários nucléolos
proeminentes e numerosas mitoses são vistas
tatado
 Regime quimioterápico
 Prognóstico no passado: pobre/ tempo médio
de sobrevivência de apenas 10 meses
 Mais recentemente: protocolos de
quimioterapia mais intensiva e com
multi agentes mostraram um taxa de
sobrevivência de 3 a 5 anos de 85% a 95% (sem
evidência de recorrência) após tratamento
para pacientes com doença em estágio I ou II
 Doença em estágio avançado (III e IV), a
sobrevida livre de doença gira em torno de
75% a 85
 RADBIOSSARCOMA

 Neoplasia maligna caracterizada pela

diferenciação em músculo esquelético.
 Mais comum em crianças
 35% dos casos é na região de cabeça e pescoço
(localização mais comum)
 Existem vários padrões microscópicos

O radbiossarcoma é um tumor de aumento de volume
infiltrativo, indolor, que pode crescer rapidamente. Na
região de cabeça e pescoço, a face e a órbita são as
regiões mais frequentemente envolvidas, seguidas
pela cavidade nasal.
O palato é a localização intraoral mais comum.
Alguns radbiossarcomas embrionários podem originar-
se dentro de uma cavidade, com a vagina e a
orofaringe, apresentando um cerscimento exofítico,
polipóide, que lembra um cacho de uvas.
 Ocorrem na primeira década de vida
 Podem ocorrer em adolescentes e adultos
jovens
 60% dos casos é no sexo masculino
PADRÕES MICROSCÓPICOS
O termo RADBIOSSARCOMA
BOTRIÓIDE , semelhante à cacho
de uvas tem sido usado para essas
lesões.
EMBRIONÁRIO:
 Lembra diversos estágios da embriogênese do
músculo esquelético
 Quando pouco diferenciados, podem ser de
difícil diagnóstico e consistem em pequenas
células arredondadas ou ovais com núcleo
hipercorado e citoplasma distinto.
 Lesões bem diferenciadas apresentam
rabdomioblastos com fomrato redondo a
ovoide com citoplasma distintamente
eosinofílico e material fibrilar ao redor do
núcleo
 Análise imunohistoquímica

Embrionário: representam sessenta por cento dos

casos e são comuns nos 10 primeiros anos de vida.
Botrióides
Alveolar: representam 20 a 30% dos casos e são mais
frequentes em indivíduos dos 10 aos 25 anos de idade.
Estão envolvidos com translocações cromossômicas :
PAX3-FKHR (FOXO1) e PAX7-FKHR (FOXO1)
ALVEOLAR:
 Agregado de células redondas ou ovais pouco
diferenciadas, separadas por septo fibroso.
 As mitoses são comuns, e também podem ser
vistas células gigantes multinucleadas.

Pleomórfico: rerpresentam menos de 5% dos casos e

mostram um pico de prevalêcia em pacientes maiores
de 40 anos.

1O palato é a localização intraoral mais comum.

 SARCOMA DE KAPOSI

 É uma rara neoplasia vascular, descrita por

Motriz Kaposi.
 Evidências atuais sugerem quem o sarcoma de
kaposi seja causado pelo HHV8 (KSHV)
 Mais provavelmnte as lesões originam-se das
células endoteliais, com alguma evidência de
origem linfática
 Títulos relativamente altos de HHV-8 foram
encontrados na saliva e HHV-8 exibe tropismo
para células epiteliais orais e orofaríngeas:
IATROGÊNICO
cavidade oral pode representar um
importante reservatório de vírus e saliva e atrogênico associado à imunossupressão
pode ser uma importante rota de
◼ 0,5% de pacientes transplantados renais/ perda da
transmissão.
imunidade celular pela terapia imunossupressora
São reconhecidas quatro apresentações clínicas:
◼ Pode seguir evolução agressiva
 Clássica
 Edêmica
 Iatrogênica associada à imunossupressão
 Relacionado à AIDS

CLASSICA:

70 a 90% → homens

 Pele e extremidades inferiores

 Máculas e pápulas azul -arroxeadas
 Lesões orais raras/palato que crescem
RELACIONADO À AIDS
lentamente ao longo dos anos e podem se
manifestar como nódulos tumorais indolores Incidência de SK entre os indivíduos infectados pelo
HIV em terapia antiretroviral é de aproximadamente
20% a 40% menor. HHV-8/ KSHV .

 Lesões múltiplas na pele ou mucosa oral, mas

EDÊMICO:
Adultos jovens e crianças na África sub-saariana
 O curso da doença pode variar: lesões
cutâneas indolentes a tumores que envolvem
tecidos, ossos e vísceras mais profundos
 Uma forma linfadenopática particularmente
agressiva: crianças pequenas com tumores de
crescimento rápido dos gânglios linfáticos e
lesões de órgãos viscerai
envolvimento visceral e linfonodal também
pode ocorrer
 Nestes casos as lesões cutâneas exibem
predileção pela face e extremidades inferiores
 A cavidade oral: local inicial de envolvimento
em 22% dos pacientes
 Lesões orais: mais comuns em SK relacionado
à AIDS Aproximadamente 70% dos indivíduos
com SK relacionados à AIDS demonstram
lesões orais em algum momento
 O palato duro, a gengiva e a língua são os locais
orais mais afetado
  As lesões orais geralmente começam como
máculas azuis ou marrons eritematosas
 Lesões não pigmentadas são raras
 Com o tempo, as máculas tipicamente
evoluem para placas ou nódulos
 O início da cART pode induzir a regressão das
lesões do SK e os pacientes que desenvolvem
SK apesar de já receberem terapia tendem a
ter doença relativamente leve, sem
envolvimento visceral.
Depende do subtipo clínico e do estágio da doença.
▪ Lesões de pele na forma clássica: a radioterapia é
frequentemente usada, já para lesões orais deve ser
abordada com cautela, pois uma mucosite
excepcionalmente severa pode se desenvolver.
▪ A excisão cirúrgica: controle de lesões individuais da
pele ou mucosa.
▪ A quimioterapia sistêmica também pode ser útil/ A
injeção intralesional de vimblastina é usada para
controlar lesões.

▪ O prognóstico é variável, dependendo da forma do

doença e o estado imunológico do paciente.

Sugere-se terapia sistêmica para lesões orais de SK

relacionadas à AIDS, mesmo no estágio macular
inicial, porque a progressão para o estágio exofítico
na cavidade oral está associado a um pior
prognóstico.

Macular: Proliferação de microvasos resultando em

uma rede vascular irregular que envolve os vasos
preexistentes. Células endoteliais com aparência
branda e linfócitos e plasmócitos dispersos.

Placa: Uma maior proliferação dos canais vasculares

com o desenvolvimento de um componente
significativo de células fusiformes.

Nodular: As células fusiformes proliferam formando

uma massa tumoral nodular que pode assemelhar-se a
um fibrossarcoma ou outros sarcomas de células
fusiformes
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Os tumores benignos neurogênicos representam 10 %  Feixes de colágeno delicados

dos tumores benignos de tecidos moles:  Matriz mixóide
neurofibroma/neurilemoma  Imunohistoquímica
No passado, as duas lesões eram conhecidas como
lesões benignas da bainha neural.

NEUROFIBROMA

É o tipo mais comum de neoplasia de nervo periférico,

que se origina de uma mistura de tipos celulares,
incluindo as células de Schwann e fibroblastos
perineurais.

PODE OCORRER EM QUALQUER PARTE DO CORPO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Podem ser originar como tumores solitários ou  Neurilemoma

componentes da neurofibromatose  Fibroma
 Neuroma traumático
Solitários: adultos e jovens, são lesões indolores,
amolecidas e de crescimento lento, que variam em TRATAMENTO:
tamanho de pequenos nódulos a grandes aumentos de Excisão cirúrgica, recidiva incomum
volume.

Localização comum: pele, extremidades flexoras, NEUROFIBROMATOSE

retroperitôneo, mediastino e cabeça e pescoço.

Lesões orais: lingua e mucosa julgal. 25% dos casos  Condição hereditária relativamente comum
ocorrem em região de cabeça e pescoço.  Existem pelo menos 8 tipos, sendo a do tipo I a
mais comum
 Gene responsável foi mapeado no
cromossomo 17: NF1-Neurofibromina
(supressora tumoral)
 Maioria dos casos é herdada de forma
autossômica dominante

Neurofibromatose tipo I (NF1)

 Forma mais comum

 Periférica

Neurofibromatose tipo II (NF2):

 Feixes entrelaçados de células fusiformes que
 Condição autossômica dominante
geralmente exibem nucleo ondulado.
 Central
 Numerosos mastócitos
 Schwanoma vestibular bilateral
 Pequênos axônios distribuídos
 Bem circunscritos: dentro do perineuro
Neurofibromatose tipo I (NF1) NÓDULOS DE LISCH

Os pacientes apresentam multiplos neurofibromas que  Manchas hamartomatosas da superfície da íris

podem ocorrer em qualquer local da pele
A aparência clínica varia em:
 Pequenas pápulas
 Grandes nódulos amolecidos
 Grandes bolsas
 Aumento de volume pedunculados
Outra característica importante é a presença de
pigmentação dos nódulos cor de café com leite na
pele.
 Lesões maculares com bordas bem definidas
 Estão, geralmente, presentes ao nascimento
ou tornam-se evidentes nos primeiros dois
anos de vida
 Assintomáticos
 Quando encontrados em nº > 2 são exclusivos
da NF1.
MANIFESTAÇÕES ORAIS
 Língua
 Normalmente não são múltiplos como ocorre
em pele
 Aumento das papilas fungiformes
Achados radiográficos: alargamento do forame
mandibular, alargamento ou ramificação do canal
mandibular e aumento da densidade óssea
SEM TRATAMENTO ESPECÍFICO – REMOÇÃO ESTÉTICA
DOS NEUROFIBROMAS

SARDAS

 São máculas menores de coloração

semelhante à das manchas café-com-leite
 Localizam-se, principalmente, nas regiões
axilares e/ou inguinais
 Sinal de crowe
 2 ª manifestação mais frequente da NF1

NEUROFIBROMAS

 Vários neurofibromas que são mais comuns na

pele
 A aparência clínica: pequenas pápulas, nódulos
maiores até massas pendulares maciças e
largas (elefantíase neuromatosa) na pele
 Variável: alguns neurofibromas a literalmente
centenas ou milhares/ Dois terços dos
pacientes têm doença relativamente leve
 NEURILEMOMA/SCHWANOMA

 É uma neoplasia benigna neural com origem

nas células de shiwan.
 Lesão relativamente incomum
 25 a 48% dos casos ocorrem em região de
cabeça e pescoço
 Neurilemomas bilaterais do nervo verstíbulo
auditivo caracterizam a NF2

É um tumor de crescimento lento, encapsulado, e

tipicamente surge com associação do tronco nervoso.
TRATAMENTO POR EXCISÃO CIRÚRGICA E RECIDIVA É
Com o crescimento, ele empurra o nervo para o lado INCOMUM

Aumento do volume assintomático, mas pode ocorrer

sensibilidade e dor
LEIOMIOMA
Orais: localização mais comum é a língua
São tumores benignos do músculo liso que
Intraósseo: mandíbula posterior
comumenote ocorrem no útero, trato gastrintestinal e
na pele.

Na cavidade oral são raros

São subdivididos em

 Sólidos (maioria)
 Vasculares
 Epitelióides

É um tumor encapsulado com dois padrões ORIGEM – BUCAIS

microscópicos
Antoni A: fascículos paralelos de células de Shwann
fusiformes. Essas células geralmente formam um
padrão de arranjo em paliçadas ao redor de uma área
acelular eosinofílica central, conhecida como corpos de
verocay.
 Parede do endotélio vascular
 Papilas circunvaladas da língua
Pode ocorrer em qualquer idade
Maioria é assintomático Lábios, língua, palato e
mucosa juga

Antoni B- células menos organizdas, dispostas

aleatóriamente em um fibroma frouxo
Nódulo de crescimento lento, assintomático, firme ao
Corpos de verocay: membrana basal reduplicada e
toque e a cor das lesões depende da sua profundidade
processos citoplasmáticos. (área acelular eosinofílica)
e da sua vascularizaçãi,

 Corl leiomiosa geralmente é a cor da mucosa

 A coloração dos angioleiomiomas pode ser
azulada
 Labio, lingua, palato e bochecha
  São bem circunscritos
 Feixes entrelaçados de células fusiformes
 Núcleos alongados, palidamente corados e
com terminação romba (charuto)
 Angioleiomiomas ou angiomioma - Múltilplos
vasos sanguíneos tortuosos- com paredes
espessas - Feixes de músculo liso entrelaçados
entre os vasos
 Fascículos de músculo liso disposto em várias
direções

Fasciculos de músculo liso em várias direções, presença de núcleos

alongados, palidamente corados com terminação romba.

TRATAMENTO – EXCISÃO CIRÚRGICA – BOM

PROGNÓSTICO – NÃO RECIDIVA