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Capitulo 9.1 BIOQUIMICA
Capitulo 9.1 BIOQUIMICA
• 9.1 Lípidos
adipócitos
.Grupo heterogéneo de biomoléculas, na
estrutura química e na função
.Característica comum:
Insolubilidade em água;
solubilidade em solventes
orgânicos (Ex. clorofórmio, metanol, éter,
benzeno, etc)
(Silva, 2021)
Ácidos gordos – qualquer ácido monocarboxílico alifático que
possa libertar-se por hidrólise a partir de óleos ou gorduras naturais
• Geralmente são de cadeia linear com número par de átomos de
carbono (4 a 30)
Por oxidação fornecem grandes quantidades de energia
(NADH, ATP e GTP) para a neoglucogénese.
(adapt.
(adapt. Campos,1998)
Campos, 1998)
Lípidos – Estrutura
• São compostos que possuem uma cadeia alifática (formada por -CH2-)
com pelo menos 8 átomos de carbono
(Berg. et al.,2002)
LÍPIDOS SIMPLES - por hidrólise originam um álcool e um ou mais
ácidos gordos
-Agentes de emulsificação
-Segundos mensageiros
1. Ácidos gordos
5. Sistemas lipoproteicos
(Pavão, 2005)
Ácidos gordos
(Lípidos : tipologia
e sua função
biológica)
(Berg. et al.,2002)
. . Ácidosgordos saturados
. Ácidos gordos insaturados (uma ou mais duplas ligações,
geralmente
não conjugadas e com configuração cis)
.. Monoinsaturados (monoenóicos)
.. Poli-insaturados (polienóicos)
Exemplo:
(Berg. et al.,2002)
(adapt. Campos, 1998)
(Pavão, 2005)
2. Ponto de fusão
. À temperatura ambiente (25ºC):
. Ácidos gordos saturados de C12 a C24 têm consistência de
cera
. Ácidos gordos insaturados com o mesmo nº de C são
líquidos
Sólidos
(AG saturados)
. Os mais abundantes na natureza são: - tripalmitina
Líquido
- triestearina (AG insaturados)
- trioleína
(Pavão, 2005)
A maioria das gorduras naturais (dos óleos vegetais, dos produtos lácteos e da
gordura animal) são misturas complexas de triacilgliceróis simples ou mistos
Os ácidos gordos do azeite, manteiga e gordura animal
Moléculas com grupo fracamente polar
e com longa cauda apolar
Ácido esteárico
Formam o sebo: - camada protetora da pele
são repelentes da água
Nota: Em microrganismos marinhos funcionam como reservas de
combustível metabólico (Pavão, 2005)
Lípidos , Glícidos e Proteínas
Estruturais das Membranas
Proteínas e os processos membranários
• Periféricas (d, e)
• Integrantes (a,b,c)
(Berg. et al.,2002)
A delimitação dos compartimentos nas células
eucarióticas
• Muitas bactérias como E.coli, têm 2 membranas
separadas por uma parede celular (proteínas,
peptídeos e glúcidos)
• A membrana interna age como barreira de
permeabilidade e a externa como proteção
(Berg. et al.,2002)
Comparação estrutural entre Triglicerídeos,
Glicerofosfolípidos e Esfingolípidos
(Pavão, 2005)
Glicerofosfolípidos
(Pavão, 2005)
Glicerofosfolípidos (fosfoglicéridos)
Encontram-se em concentrações importantes nas membranas celulares e
nas estruturas sub-celulares (mitocôndrias)
→ Fosfatidilglicerol (PG)
→ Fosfatidilinositol-4,5-
-bisfosfato (PIP2)
→ Cardiolipina
ou
Difosfatidilglicerol (DPG)
(Pavão, 2005)
São lípidos anfipáticos
(Pavão, 2005)
* Compostos anfipáticos
lâminas lipídicas
(Berg. et al.,2002)
Fosfolípidos
São lípidos que contêm um grupo fosfato e geralmente são derivados do
ácido fosfatídico (formado por glicerol, 2 moléculas de ácido gordo e
1 molécula de ácido fosfórico)
(Berg. et al.,2002)
Fosfolípidos - lípidos estruturais
(Silva, 2021)
Fosfolípidos - lípidos estruturais
(Silva, 2021)
Principais estruturas de
glicerofosfolípidos
e nomes usuais
Os esfingolipídeos mais simples são as ceramidas (esfingosina com um ácido gordo), amplamente
distribuídos em pequenas quantidades em tecidos de plantas e animais.
Os outros esfingolipídeos podem ser sintetizados a partir das ceramidas. São constituintes da bainha de
mielina
São derivados de uma aminoálcool a esfinganina, que por redução origina a esfingosina
→ Ceramida
→ Esfingomielina
→ Glucosilcerebrósido
Glico-
Esfingo- → Lactosilceramida
lípidos
→ Gangliósido (GM2)
(Pavão, 2005)
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2-OH 1,3-Dihidro-2-amino-octadeca-4-eno
ou
OH NH2 Esfingosina
Glicoesfingolípidos:
– Cerebrósido = Ceramida + Galactose
- Sulfátido = Ceramida + Galactose + Sulfato *
- Gangliósidos = Ceramida + oses + Ácido siálico **
(Pavão, 2005)
Transfusões de sangue entre os tipos sanguíneos A, B, O
(Pavão, 2005)
Glicoesfingolípidos
Glicoesfingolípidos – compostos com um monossacarídeo e um
esfingóide (ex: gangliósidos e sulfatídeos)
Esfingosina
Região Apolar
Colina
AG saturado
Nota: É um fosfolípido
(Pavão, 2005)
Doenças hereditárias
resultantes
da acumulação
anormal de lípidos
membranares
Degradação promovida
por enzimas hidrolíicos
nos lisossomas
(Pavão, 2005)
Doenças hereditárias resultantes
da acumulação
anormal de lípidos membranares
https://pt.wikipedia.org
Doenças hereditárias resultantes
da acumulação
anormal de lípidos membranares
https://pt.wikipedia.org
Doenças hereditárias resultantes
da acumulação
anormal de lípidos membranares
A doença de Niemann-Pick refere-se a um grupo de distúrbios metabólicos herdados
que resultam na acumulação de esfingomielina nas células nervosas. A gordura acumula-
se no fígado, pulmão, cérebro, baço e medula óssea. Estão incluídos na família maior
de doenças de depósito lisossómico (DDL)
Doença de Gaucher é uma doença genética, progressiva, sendo a mais comum das
doenças lisossómicas de depósito, que recebem esse nome devido à acumulação de
restos de células envelhecidas depositadas nos lisossomas.
Está relacionada com o metabolismo dos esfingolípidos (um tipo de gordura).
É causada por uma deficiência na enzima glucocerebrosidase, cuja função é fazer a
digestão dos glucocerebrósidos dentro da célula, que se acumulam causando lesões a
diversos órgãos.
Afeta 1 em cada 40.000 nascidos vivos. As principais características que se observam
são um aumento dos órgãos como fígado, baço e rins, diminuição do número
de plaquetas e doenças ósseas. A doença foi descrita na tese de doutoramento de Philippe
Ernest Gaucher em 1882.
https://pt.wikipedia.org
Doenças hereditárias resultantes
da acumulação
anormal de lípidos membranares
Uma mancha vermelho-cereja pode ser vista na doença de Tay Sachs: o centro da fóvea aparece vermelho por que está rodeado por um halo leitoso.
A doença de Tay Sachs (DTS) é uma gangliosidose em que ocorre por acumulação
do gangliosídio GM2 especialmente nos neurónios. Essa acumulação resulta de um defeito na
enzima hexosaminidase A decorrente de mutações no seu gene codificador. É uma
doença neurodegenerativa. Apresenta um padrão de herança autossómico recessivo, o que
significa que indivíduos de ambos os sexos são igualmente propensos a apresentar a doença e que,
na maioria das vezes, as crianças afetadas são filhas de um casal no qual tanto o pai quanto a mãe
possuem uma de suas duas cópias do gene defeituosa.
O diagnóstico molecular permite não somente a confirmação do diagnóstico bioquímico nos
indivíduos afetados, através da dosagem enzimática, como também o aconselhamento genético de
casais de transmissores.
A doença, particularmente prevalente entre os judeus Ashkenazi, leva, na maioria das vezes, a
intensa deterioração mental e física, culminando com a morte do indivíduo ainda na infância,
antes dos cinco anos de idade.
A doença Tay-Sachs possui 5 mutações, pode ser descoberta na gestação e é consequência de
uma mutação recessiva, presente apenas quando se herdam genes mutantes tanto da mãe quanto
do pai.
Atualmente as expectativas de cura concentram-se na terapia enzimática substitutiva.
https://pt.wikipedia.org
Lípidos com outras
funções
Esteróis e Esteróides - Colesterol
ESTERÓIDES - São compostos que apresentam na
sua estrutura o núcleo ciclopentano-fenantreno
Lípido anfipático
Nota: colesterol
é transportado
por lipoproteínas
(maioritariamente
na forma de
ésteres)
(Pavão, 2005)
Biossíntese dos esteróis - colesterol
percursor Do Acetoacetil coA
ao
ácido mevalónico
redutase (etapa reguladora da
síntese do colesterol)
isopentenil-pirofosfato
Ciclização do esqualeno
lanoesterol
e
colesterol
Colesterol – principal esterol de origem animal
Colesterol (COl):
•Livre (impropriamente
chamado)
* Esterificado
- palmitato de
colesterilo
- oleato de colesterilo
Outros esteróides
Vitaminas D
Hormonas esteróides (atuam através de receptores nucleares):
Androgénios – derivados do androstano (19 C)
Ex: testosterona
Estrogénios – derivados do estrano (18 C)
Ex: estradiol
Progestagénios – derivados do pregnano (21C)
Ex: progesterona
Glucocorticóides – derivados do pregnano (21 C)
Ex: cortisol
Mineralocorticóides - derivados do pregnano (21 C)
Ex: aldosterona
Ácidos biliares- derivados do colano (24 C)
Ex: ácido cólico
ácido desoxicólico
(Pavão, 2005)
http://pt.wikipedia.org/wiki/Insulina
Glucagon e insulina (hormonas peptídicas)
Desempenham papel importante na regulação dos metabolismos glucídico e lipídico
• Glucagon (ou glucagina) => segregado no pâncreas, em condições de baixo teor de glucose:
- favorece a degradação do glicogénio inibindo a sua síntese;
- favorece a produção de glucose
- favorece a neoglucogénese no fígado => inibe a glicólise
- inibe a síntese dos ácidos gordos por inibir a actividade da acetil-coA-carboxilase e porque
também a produção de ácido pirúvico diminui.
- estimula a hidrólise dos triglicéridos do tecido adiposo.
• Insulina => assinala se o organismo está alimentado. É sintetizada no pâncreas em presença de
teor de glucose elevado:
- favorece a formação de glicogénio tanto no fígado como no músculo;
- favorece a glicólise => inibe a neoglucogénese no fígado;
- acelera a glicólise no fígado, o que por seu lado favorece a síntese de ácidos gordos;
- promove a entrada de glucose no músculo e nas células adiposas, o que resulta na síntese e
armazenamento de triglicéridos;
- estimula a síntese proteica no músculo => inibe a degradação intracelular das proteínas.
Biossíntese da
insulina
Efeitos da falta de
insulina