S Í N D R O MAGUDA
E AÓRTICA
DEFINIÇÃO
- Condições médicas com mecanismo fisiopatológico semelhante
- Mecanismo: ruptura e descontinuidade das camadas íntima e/ou média da aorta
*enfraquecimento da média após desintegração da íntima
- Entidades clínicas: dissecção aórtica, hematoma intramural e úlcera penetrada
fisiopatologia
- Condições genéticas + adquiridas = desintegração da íntima
- Fraqueza da parede: da camada íntima (processo inflamatório, aterosclerose) ou da camada
média (necrose cística hereditária)
- Alta força de cisalhamento do sangue ejetado: relacionado à HAS
fatores de risco
- Associados ao estresse e anormalidades na parede aórtica
- Estresse: condições associadas ao aumento do estresse vascular
*HAS: leva a espessamento intimal
*outros: uso de cocaína, feocromocitoma, levantamento de peso ou outra manobra de Valsalva,
trauma, coarctação da aorta, dislipidemia, tabagismo
- Anormalidades: doenças genéticas e adquiridas que gerem alterações na camada média
*genéticas: síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, válvula aorta bicúspide, síndrome de
Turner, síndrome de Loeys-Diez, HF de aneurisma de aorta
*outras: aterosclerose, gravidez, doença renal policística, uso crônico de corticoide, infecção
envolvendo a parede aórtica
CLASSIFICAÇÃO DE SVENSSON
Svensson
- Classifica quanto ao tipo de ruptura
- Classe I: dissecção clássica com lúmen falso ou verdadeira
- Classe II: hemorragia ou hematoma intramural
- Classe III: dissecção sutil sem hematoma
- Classe IV: úlcera aórtica aterosclerótica penetrante
- Classe V: dissecção iatrogênica ou traumática
DISSECÇÃO AÓRTICA AGUDA
DEFINIÇÃO
- Forma mais grave e mais comum (80%) de SAA
- Súbita ruptura da camada média da artéria, dissecando a camada média da íntima, produzindo
lúmen falso e alterando os vetores sanguíneos
*desenvolvimento de um flap intimal que separa o lúmen falso do verdadeiro
- Melhor prognóstico: trombose do falso lúmen
- Pior prognóstico: evidência de comunicação persistente e/ou manutenção do falso lúmen
- Mortalidade: 60% na 1ª semana s/ tto
CLASSIFICAÇÃO
deBakey
- Caracteriza as dissecções com base no local da origem da ruptura e na extensão da dissecção
- Categoria I: na aorta ascendente que se estende até pelo menos o arco aórtico e comumente
à aorta ascendente, 70%
- Categoria II: se restringe à aorta ascendente, 5%
- Categoria III: se inicia na aorta descendente e se propaga
para porção distal, 20%
*categoria IIIa: sem invadir o diafragma
*categoria IIIb: invade e pode ultrapassar o diafragma
stanford
- Caracteriza as dissecções de acordo com o acometimento
da aorta ascendente
- Tipo A: envolvimento da aorta ascendente
- Tipo B: sem envolvimento da parte ascendente da aorta
QUADRO CLÍNICO
- Apresentação mais comum: homem, 70 anos, com história de HAS, apresentando forte dor
torácica de início súbito
dor torácica
- Sintoma mais marcante
- Características: início súbito, alta intensidade e do tipo lacerante ou cortante
- Irradiação: região anterior do tórax e pescoço (tipo a) região toracolombar (tipo B)
tipo A
- Clínica: dor torácica anterior (85%) e/ou posterior (46%), dor abdominal (22%), síncope (13%),
choque (6%), isquemia visceral/de membros, morte súbita
- Tamponamento cardíaco: <20%, cursa com hipotensão severa
- AVE: pode ocorrer por interrupção do suprimento sanguíneo aos troncos supra-aórticos
tipo B
- Clínica: dor torácica posterior (64%), dor abdominal (43%) acidentes cérebro-vasculares e
síncopes são mais raros
- Hipertensão renovascular severa: se dissecção se entende ao nível das artérias renais
- Dissecção não complicada: 10% de mortalidade em 30 dias
- Isquemia visceral, renal e/ou membros: 30% de mortalidade e necessita correção urgente
exame físico
- HAS
- Hipotensão: choque hemorrágico por dissecção de tamanho expressivo ou ruptura
- Déficit/diferença de pulsos em MMSS
- Sopro sistodiastólico: dissecção dos folhetos valvares aórticos
- Sinais neurológicos: déficit neurológico, síncope, paraplegia
- Turgência jugular: compressão do mediastino, mais comum no tipo B
- Dispneia: derrame pleural ou hemotórax
- Macicez nos flancos: hemoperitônio/ascite em casos mais graves do tipo B
Helena Rodrigues - ATM 25/2
DIAGNÓSTICO
- Conduta na emergência: primeiro pedir rx de tórax e ECG
- ECG: pode ser normal, com alterações inespecíficas na onda T e seg ST ou hipertrofia
ventricular esquerda (relacionada a HAS de longo prazo); exclusão de IAM
exames de imagem
- Rx de tórax: pode apresentar alargamento de mediastino, hemotórax, desvio do contorno da
aorta
- Eco transesofágica: muito utilizado em emergências; realização de diagnósticos rápidos à
beira do leito sem o uso de contraste de rádio de comorbidades letais como tamponamento
cardíaco, derrame pericárdico, regurgitação aórtica
*sensibilidade baixa para o tipo B
- Angiotomografia e TC de tórax: fornece imagens excelentes para o planejamento
terapêutico; melhor opção para avaliar pacientes com suspeita da SAA e comorbidades
relacionadas (derrame pericárdico e/ou pleural) e em suspeita de lesão traumática de aorta
torácica
- Aortografia: exame invasivo, demorado e de alto custo, mas altamente sensível e específico;
pode localizar o ponto de entrada, avaliar a competência da valva aórtica e o diagnosticar a
dupla luz
exames laboratoriais
- Hemograma: detectar perda de sangue, hemorragia, anemia
- Leucograma: sinais de infecção ou inflamação
- Marcadores bioquímicos: d-dímeros, cadeias pesadas de miosina, fragmentos solúveis de
elastina
TRATAMENTO
- Internar pct imediatamente após diagnóstico
- Avaliar: perda sanguínea e perfusão de órgãos internos, medula, membros inferiores,...
- Realização de exames de imagem: para confirmar diagnóstico e auxiliar no planejamento
terapêutico
tto clínico
- Indicação: dissecção tipo B não complicada
- Controle da dor: morfina
- Controle de PA e FC: BB, BCC ou nitruprussiato
- Intubação e ventilação mecânica: para pacientes hemodinamicamente instáveis
tto cirúrgico
- Indicação: dissecção do tipo A e dissecção do tipo B complicada
- Cirurgia aberta: dissecção tipo A (emergência cirúrgica), com colocação de endoprótese e uso
de circulação extracorpórea
- Cirurgia endovascular: dissecção tipo B complicada (maior risco de formação de aneurisma e
rompimento do vaso)
*pcts com síndrome de Marfan ou síndrome de Ehlers-Danlos, extensão retrógrada para a aorta
ascendente, rápida expansão da dissecção (>1cm/ano), diâmetro crítico do vaso (>5,5cm), dor
refratária, síndrome da má perfusão, dissecções por trauma
HEMATOMA INTRAMURAL
DEFINIÇÃO
- 15% dos casos de SAA
- Hemorragia dentro da parede aórtica na ausência de um retalho da íntima ou lúmen falso
- Ruptura espontânea da vasa vasorum que produz um coágulo na parede do vaso, protraindo
a íntima
- FR: idade avançada, aterosclerose, HAS de longa data
- Localização: maior incidência na aorta descendente (60-70%)
quadro clínico
- Sintomas: semelhantes aos da DAA, mas com menos risco de complicações
- Evolução: dissecção aórtica (28- 47%), ruptura aórtica (20-45%), regressão (10%)
- Diagnóstico: RM é o exame de escolha por ser capaz de detectar sangramento agudo ou
crônico
tratamento
- Observação: pct hemodinamicamente estável, diâmetro aórtico ≤ 5cm, hematoma ≤1cm, sem
complicações
- Intervenção cirúrgica: dor, úlcera, progressão para dissecção, hematoma crescente, diâmetro
aórtico crescente, complicação pulmonar/cardíaca
ÚLCERA AÓRTICA PENETRANTE
DEFINIÇÃO
- 5% dos casos de SAA
- Ulceração de uma placa aterosclerótica aórtica que penetra a lâmina elástica interna na média
- Úlcera aterosclerótica: normalmente assintomática, benigna; pode evoluir para úlcera
penetrante
- Úlcera aórtica penetrante: risco semelhante à DAA ou HIM; pode evoluir para ruptura
aórtica ou aneurisma sacular/fusiforme
- Localização: mais frequente na parte inferior e média da aorta descendente
quadro clínico
- Sintomas: semelhantes aos da DAA
- Evolução: hematoma medial, dissecção clássica e/ou falso-aneurisma adventício e ruptura
transmural (40%)
- Diagnóstico: angio-TC é o exame com maior sensibilidade; ideal fazer eco transesofágica +
angio
- Tratamento: para os pacientes que progridem para dissecção clássica ou que apresentam
ruptura contida durante os primeiros dias de evolução