Anatofisiopatologia
Distúrbios pulmonares obstrutivos e restritivos
Qual a diferença entre distúrbios
pulmonares obstrutivos e distúrbio
pulmonares restritivos ?
Distúrbios pulmonares obstrutivos 1
Definição: entidades clinicopatológicas
que tem em comum obstrução crônica ao
fluxo aéreo em qualquer nível da árvore
respiratória.
Quais são essas entidades ?
• Enfisema e Bronquite crônica compõem
o espectro da doença pulmonar
obstrutiva crônica. No enfisema, temos
uma destruição da parede alveolar e
portanto, uma hiperinflação pulmonar e
assim, um aumento do espaço morto
pulmonar. Na bronquite crônica, nós
vamos ter inflamação das vias aéreas.
Esses fenômenos da destruição da
parede alveolar e da inflamação das vias
aéreas, estão relacionados com doenças
crônicas dos pulmões, principalmente
relacionada ao tabagismo. Na asma,
temos uma obstrução reversível das vias
aéreas por hiper-reatividade brônquica
que é desencadeada por fenômenos
imunológicos após contato com
alérgenos.
Na DPOC essas 3 formas clínicas de
doenças pulmonares podem
aparecer, principalmente quando se
trata do enfisema e bronquite
crônica.
Pedro Henrique T16
Fatores de risco
• O principal fator de risco é o tabagismo.
Quando um indivíduo fuma, a fumaça
do cigarro desencadeia uma série de
mecanismos patogenéticos no
indivíduo. Essa fumaça pode inibir a
ação de antioxidadentes. Nesse
sentido, esses antioxidantes não vão
conseguir inibir os oxidantes e nem os
radicais livres produzidos pela fumaça.
Dessa forma, esses agentes oxidantes
e esses radicais livres, irão lesar as
células epiteliais pulmonares e a matriz
do parênquima pulmonar, levando a um
quadro de inflamatório relacionado com
a bronquite crônica.
• Além disso, a fumaça do cigarro vai
ativar macrófagos que vão liberar
quimioatratores para neutrófilos, esses
vão migrar para os pulmões, e lá nos
pulmões os neutrófilos irão produzir as
proteases, principalmente a elastase.
Essa substancia degrada a elastina,
que é um importante componente do
parênquima pulmonar. Com essa
destruição, a complacência pulmonar
fica comprometida.
Portanto, se você tiver substancias
que degradam a elastina e o
colágeno dos pulmões, ocorrerá uma
destruição do parênquima pulmonar,
destruição das paredes e dos septos
alveolares, levando ao enfisema
pulmonar.
• O macrófago também produz espécies
reativas de oxigênio que vai lesar as
células epiteliais pulmonares e a matriz
do parênquima pulmonar.
• A fumaça do cigarro também vai inibir a
ação das antiproteases. O que são as
antiproteases ? São enzimas que
inibem as proteases. Então, além de
você ter uma hiperativação de
proteases derivados dos neutrófilos,
ocorre também uma diminuição da
atividade das anti-proteases e isso vai
potencializar a lesão da parede
alveolar, dos septos alveolares e a
ocorrência do enfisema.
Anatofisiopatologia
É importante salientar que na
patogenia dessas doenças, não só a
fumaça do cigarro está envolvida no
processo de evolução da doença.
Fatores relacionados ao hospedeiro
também estão relacionados,
principalmente quando se trata da
atividade das anti-proteases,
essencialmente alfa-1-antitripsina.
Existem pessoas que fumam e
desenvolvem DPOC e outras que
fumam e não desenvolvem DPOC.
Porque isso acontece ? Por que as
pessoas que desenvolvem DPOC,
talvez tenha uma atividade diminuída
de alfa-1-antitripsina, ou seja, uma
característica que é intrínseca a
essas pessoas e isso potencializa a
atividade das anti-protease.
• A nicotina é quimiotática para
neutrófilos. Além disso, constituintes dia
fumaça do cigarro depositam-se nas
bifurcações da árvore respiratória,
especialmente na origem dos
bronquíolos respiratórios. Assim, como
esses constituintes são irritantes,
ocorre uma estimulação da reação
inflamatória nesses sítios onde essas
partículas se depositam, estando
principalmente relacionados com a
bronquite crônica.
Outros fatores de risco para o
desenvolvimento de distúrbios
obstrutivos:
✓ Poluição;
✓ Alérgenos variados;
✓ Agentes ocupacionais;
✓ Estados pós-infecciosos;
✓ Dieta e estados nutricionais;
Infecções podem exacerbar os
quadros obstrutivos, por exemplo a
DPOC.
Fisiopatologia
• Diminuição da taxa de fluxo expiratório
devido ao aumento da resistência das
vias aéreas. Então, as vias aéreas
representam um fator de resistência ao
fluxo aéreo, portanto, se houver algum
problema que afete as vias aéreas,
ocorrerá uma maior resistência ao fluxo
de ar, principalmente durante a
expiração.
Pedro Henrique T16
O aumento da resistência das vias aéreas
pode ser provocado por:
1. O lúmen é parcialmente obstruído:
• Ocorre quando, na bronquite crônica,
acontece secreção excessiva, e essas
secreções vão obstruir as vias aéreas.
• Além disso, essa obstrução acontece
n o e d e m a p u l m o n a r, p o r c o r p o
estranho e retenção de secreções. Isso
ocorre devido a uma redução do
clearence mucociliar e tosse, que são
mecanismos de defesa.
2. A parede da via aéra é espessada
• Ocorre na asma brônquica, devido ao
broncoespasmo. Além disso, ocorre
quando há uma hipertrofia das
glândulas mucosas na bronquite e
inflamação e edema mural na asma e
bronquite crônica.
3. A causa é extrínseca
• Compressão localizada das vias
aéreas, seja por adenomegalia ou por
neoplasia. Além disso, ocorre uma
perda de tração radial no enfisema
pulmonar .
Distúrbios pulmonares obstrutivos 2
Doença pulmonar obstrutiva cronica
Definição: doença comum, previsível e
tratável , caracteri za por si ntomas
respiratórios persistentes e limitação ao
fluxo aéreo, que é devida a alteração nas
vias aeriza e nos alvéolos, causas por
exposição significativa a partículas e
gases nocivos. As entidades que
compõem a DPOC são: bronquite crônica
e enfisema.
Bronquite crônica
• Definição: clinicamente definida como
tosse persistente com produção
excessiva de muco na maioria dos dias
de um período de 3 meses, por pelo
menos 2 anos.
Anatofisiopatologia
Etiopatogenia
• Exposição prolongada a agentes
irritantes, por exemplo, tabaco,
poluentes atmosféricos. Essa
exposição vai levar a um quadro
inflamatório das vias aéreas e do
parênquima pulmonar. Então você tem
os alvéolos e o brônquio no
parênquima pulmonar. Na doença
grave ocorre o desenvolvimento de
folículos linfoides, proliferação de
células inflamatórias (macrófagos,
neutrófilos e linfócitos). Na região
submucosa, você terá a proliferação de
células caliciformes e glândulas
submucosas. Além disso, ocorre
acúmulo de secreção dentro do
brônquio.
• Essa imagem mostra um brônquio
normal e em seguida um estreitamento
e obstrução da luz das pequenas vias
aéreas, gerando uma maior
resistividade ao fluxo aéreo,
principalmente na expiração.
• Do ponto de vista dos brônquios, é
importante relembrar o controle da
musculatura das vias aéreas:
1. Controle colinérgico:
• O controle colinérgico da musculatura
lisa das vias aéreas é mediado por
acetilcolina/receptores muscarínicos,
causando bronconstrição.
2. Controle adrenérgico
• O controle adrenérgico da musculatura
lisa das vias aéreas mediado por
noradrenalina/receptores beta-2-
adrenérgico, causando
broncodilatação.
Pedro Henrique T16
Esses dois mecanismos são de
grande importância, pois na
bronquite crônica nós teremos uma
doença caracterizada por inflamação
das vias aéreas e assim um
desenvolvimento do estreitamento da
vias aéreas. Assim, o tratamento
será dirigido para promover a
broncodilatação. Assim, para
tratamento de bronquite crônica é
usado substâncias que promovem a
dilatação (adrenérgico) e substancias
que inibam a constrição
(anticolinérgicos). Além disso, nos
quadros de eosinofilia e exarcebação
da bronquite crônica, pode-se usar
medicamento corticoide.
Anatomopatologia
• Podemos observar uma hiperplasia de
glândulas submucosas, proliferação de
células caliciformes e metaplasia. Isso
causa uma produção excessiva de
muco, levando a uma obstrução das
v i a s a é r e a s e a u m e n ta n d o s u a
resistência ao fluxo aéreo.
• Índice de Reid (<0,4). A espessura da
camada de glândula mucosa dividida
pela espessura da camada mucosa,
tem que ser menor do que 0,4. Quando
o índice de Reid é maior do que 0,4,
pode-se dizer que tem uma proliferação
da região das glândulas mucosas, e
isso é comum na bronquite crônica.
• Outro processo importante é a
proliferação de células inflamatória na
parede do brônquio.
Fisiopatologia
• Ocorre um redução do fluxo aéreo
(shunt). Então, ocorre um obstrucao
das vias aéreas, assim essas vias
estarão estreitadas, limitando a
ventilação do alvéolos, assim, tem-se o
sangue passando pelos alvéolos,
porém esse sangue não é bem
oxigenado, pois os alvéolos estão
pobremente ventilados devido ao
estreitamento das vias aéreas.
A hipoxia alveolar vai levar a uma
vasoconstrição nesses alvéolos,
levando a uma hipóxia por
vasocontrição.
Anatofisiopatologia Pedro Henrique T16
• As infecções bacterianas e virais, além
da exposição a agentes poluentes,
podem levar a uma inflamação das vias
aéreas e uma inflamação sistêmica,
levando a um quadro de exacerbação
da DPOC. Então, se você tem
inflamação das vias aéreas, ocorrerá a
presença de bronconstrição, edema e
produção de muco e se você tiver uma
inflamação sistêmica, ocorre a
presença de comorbidades
cardiovasculares.
• Essa imagem mostra um enfisema
Distúrbios pulmonares obstrutivos 3 panacinar, em que todo o parênquima
pulmonar está com processos de
microcavitacões. Esse tipo de enfisema
Doença pulmonar obstrutiva crônica acontece em indivíduos com deficiência
(DPOC) de alfa-1-antitripsina.

Enfisema Etiopatogenia

Defininição: é o aumento anormal e • O principal fator de risco para o

permanente dos ácino pulmonares desenvolvimento de enfisema pulmonar
associados a destruição dos septos é o tabagismo.
alveolares em fibrose evidente.

• No enfisema existem 2 tipos

morfológicos, um que acomete
principalmente os bronquíolos
respiratórios, deixando os ductos
alveolares e os ácinos poupados,
chamando esse enfisema de
centrolobular. No outro tipo morfológico,
temos o enfisema que vai acometer
tanto os bronquíolos respiratórios
quanto os ácinos, chamado de
panacinar.

• Então no enfisema acontece um

estreitamento e tortuosidade das
pequenas vias aéreas por inflamação e
fibrose, que aumentam a resistência
das vias aéreas. Além disso, ocorre
uma perda do ancoramento alveolar na
parede dos bronquíolos e da forca de
recolhimento elástico, que causa
fechamento precoce das pequenas vias
aéreas durante a expiração.
• Imagem que mostra um enfisema
centrolobular com a presença de
microcavidades provocados pela
dilatação dos bronquíolos respiratórios,
mas também com presença de
parênquima normal. Esse tipo de
enfisema está relacionado ao
tabagismo.
Anatofisiopatologia Pedro Henrique T16
Anatomopatologia levando a um colabamento dos
pulmões por conta das suas
• No enfisema as paredes alveolares são propriedades elásticas.
destruídas e os sacos alveolares vão
se fundindo criando grandes vazios Quando ocorre a inspiração a
microscópicos dentro do parênquima pressão intrapleural vai diminuir mais
pulmonar. Se ocorre perda de parede ainda e a pressão intra-alveolar vai
alveolar, ocorre também a perda de diminuir também. Então no
capilares pulmonares, logo terá um movimento inspiratório, o diafragma
grande espaço com ar e pouco leito puxa o pulmão no sentido caudal
capilar para ser oxigenado pelo ar que (para baixo) e além disso, os
está dentro dos sacos alveolares. músculos intercostais externos,
tendem a elevar o gradil costal,
aumento o diâmetro anteroposterior
Fisiopatologia: da caixa torácica.
• Alteração da função respiratória. Dessa
Redução do fluxo aéreo:
forma, ocorre uma redução do fluxo
aéreo devido a obstrução do fluxo
aéreo, principalmente na expiração • A redução do fluxo aéreo causa
(resistor de Starling), provocando dificuldade de acesso do ar inspirado
dispnéia, tosse e chiado. às paredes alveolares pelo aumento do
ar residual (espaço morto).
Para ser possível um melhor • Ocorre redução das trocas gasosas
entendimento da redução do fluxo pela destruição dos septos
aéreo no enfisema, é importante interalveolares, levando a um quadro
entender o Resistor de Starling. de hipoxemia.
Então, nós precisamos dizer que a
parede torácica tende a se expandir, No enfisema, pode ocorrer alterações da
por outro lado o pulmão, por meio de circulação pulmonar, assim gerando
suas propriedades elásticas, vai quadros de:
exercer uma força de colabamento
(para dentro) e essas forças entram
em equilíbrio, gerando uma pressão ✓ Hipertensão pulmonar, que acontece
intrapleural de -5 cm de H2O. Essa devido a uma vasoconstrição hipóxica e
diferença de forças que vai gerar redução do leito capilar por destruição
essa pressão negativa de -5 cm de dos septos alveolares.
H2O, recebe a contribuição da
drenagem do liquido pleural. Quando Quadro clínico de um indivíduo com
o liquido pleural é reabsorvido da DPOC:
cavidade pleural, há uma
contribuição para negativar ainda
mais essa pressão dentro da
cavidade pleural. Além disso, essa
força de expansão e essa pressão
negativa, tracionam as vias aéreas
para fora, para que essas vias não
colapsem. Logo essas forças que
tracionam as vias aéreas para fora é
chamada de Tração Radial, que é
exercida pelo parênquima pulmonar,
principalmente pelos septos
alveolares. Quando os septos
alveolares são destruídos no
enfisema, ocorre uma diminuição da
força de tração radial, fazendo com
que ocorra uma tendencia de
colapso das vias aéreas. Além disso,
quando há uma perfuração da
parede torácica e que o ar entra
dentro da cavidade torácica
(pneumotórax), a pressão no interior
do tórax e da atmosférica se igualam,
Anatofisiopatologia
• No exame físico, o paciente pode
apresentar-se normal, pode apresentar
tórax em tonel (casos graves), sibilos e
roncos (exacerbação), hipertimpanismo
à percussão, expansibilidade reduzida
e estertores ausentes.
Distúrbios pulmonares obstrutivos 4
Asma
Definição: doença inflamatória crônica
das vias respiratórias caracterizadas por
hiperreatividade brônquica
(broncoconstrição) e hipersecreção de
muco em resposta a estímulos variados.
Tipos de asma
• Atópica (quando há evidências de
sensibilização e resposta imunitárias
certos antígenos. É caracterizada por
indivíduos com historia familiar da
doença a antecedentes de eczema e
rinite alérgica.
• Não atópica. Esse tipo de asma não
apresenta atiopatogênese conhecida.
• Induzida por medicamentos. Esse
tipo de asma é induzida principalmente
por AAS e outros AINES. Esse
medicamentos bloqueiam a COX 2,
com redução da PGE2, que inibe a via
de produção de leucotrienos
(mediadores pró-inflamatórios).
• Ocupacional, relacionada com a
exposição a plásticos, madeira,
algodão, tolueno e etc.
Etipatogenia
• Predisposição genética, em que genes
relacionados com a síntese de citocinas
e com o receptor de IgE. A asma é uma
doença predominantemente
inflamatória e que leva a uma reação
de hipersensibilidade.
• Além disso, a asma pode estar
relacionada com a “hipótese da
higiene”, ou seja, envolvida ao estilo de
vida ocidental. Nesse sentido, ocorre
pouca exposição a microorganismos
que desencadeiam respostas dos
linfócitos Th1.
Pedro Henrique T16
Sobre o processo inflamatório da asma:
• Quando nós somos expostos a
diversas substancia que entram em
nossa árvore respiratória, essas
partículas são identificadas pelas
células apresentadoras de antígenos e
são apresentadas ao linfócitos T
virgens. Esses linfócitos se diferenciam
em linfócitos Th1, e esse linfócitos
diferenciados por meio de mediadores
inflamatórios como interferon-gama,
interleucina 2 e fator de necrose
tumoral, vão desencadear uma
resposta imune de macrófagos que é
uma resposta de baixa intensidade. Já
na asma brônquica, as substancia que
entram em na nossa árvore respiratória
são identificadas pelas células
apresentadoras de antígenos e são
apresentadas aos linfócitos virgens que
irão se diferenciar em linfócitos Th2.
Esses linfócitos vão liberar um serie de
citocinas, como IL-13, que vai agir
diretamente sobre a parede brônquica.
Além disso, esse linfócitos Th2 podem
estimular a liberação de mastócitos,
eosinófilos e plasmócitos liberadores
IgE. Essa liberação de substancias
inflamatórias vai provocar a
hiperreatvidade brônquica,
desenvolvendo a hiperplasia das
células caliciformes, edema das vias
respiratórias e hiperplasia ou hipertrofia
do músculo liso.
• A asma possui duas respostas, uma
resposta mais aguda (30 minutos após
a exposição a substancia alérgena) e
uma resposta crônica (6 a 8 horas
depois da exposição a substancia
alérgena)
Anatomopatologia
Anatofisiopatologia
• Na asma, pode-se observa r uma
hipertrofia das células caliciformes, das
glândulas mucosas e da musculatura
lisa dos brônquios. Além disso, há a
presença de um infiltrado inflamatório
com espessamento da membrana
basal por fibras colágenas.
• Nessa imagem podemos ver um
brônquio normal e outro espessado
com a presença de muco, dessa forma,
existe pouco espaço para o trânsito do
ar. Assim, o paciente que apresenta o
brônquio repleto de muco vai
apresentar um quadro de dispnéia.
Além disso, como o ar passa em alta
velocidade nessa região, o paciente
relata um chiado no peito, e quando
faz-se a ausculta, ouve-se um ruído
adventício chamado de sibilo.
Fisiopatologia
Com relação a fisiopatologia, ocorre a
obstrução brônquica, assim teremos a
redução da luz por acúmulo de secreções
e edema da mucosa e da submucosa.
Ocorre também broncoconstrição,
causado por estimulação colinérgica,
leucotrienos, prostaglandinas e histamina.
Além disso, o processo inflamatório
crônico que envolve os linfócitos Th2 leva
a um remodelamento brônquico,
resultando em piora progressiva e
irreversível em alguns pacientes. Ademais,
podemos citar ainda a perda da
integridade das fibras elásticas,
intensificando mais ainda a
broncoconstrição.
Quadro clínico
Episódios recorrentes de dispnéia, sibilos
(chiado) e tosse, associada a
bronconstrição, manifestações essas
reversíveis, pelo menos em parte,
espontaneamente ou por tratamento.
Pedro Henrique T16
Fatores desencadeantes
• Infecção respiratória;
• Poluentes atmosféricos;
• Fumaça do cigarro;
• Frio;
• Estresse;
• Exercício físico;
Distúrbios pulmonares obstrutivos 5
Bronquiectasia
Definição: doença caracterizada por
dilatação permanente dos brônquios,
provocada por infecção e enfraquecimento
da parede brônquica ou por defeitos em
sua formação.
Etiopatogenia
• Doenças autoimunes como artrite
reumatóide e Síndrome de Sjögren.
• Anormalidade ciliar, presente discinesia
primária.
• Doenças do tecido conjuntivo, como
por exemplo, traqueobroncomegalia e
doença de Marfan.
• Hipersensibilidade, como aspergisse
broncopulmonar alérgica.
• Deficiência imune como HIV.
• Doenças inflamatórias intestinais como
a retocolite ulcerativa/doença de Crohn.
• Injuria prévia do parênquima pulmonar,
como na ocorrência de pneumonia/
infecções na infância e nas
pneumonias aspirativas.
• Doenças malignas como o linfoma
linfócitico crônico.
• Obstrução, como um tumor, corpo
estranho e linfadenomegalia.
Outros sintomas podem estar
associados na deficiência de alfa-1-
antitripsina.
Pode ser causada processos pós
infecciosos como tuberculose, sarampo e
coqueluxe.
Anatofisiopatologia Pedro Henrique T16
Patogenia Anatomopatologia

• A bronquiectasia tem seu inicio a partir

de uma inflamação neutrofílica
(proteases). Essas proteases irão
danificar os componentes da parede
dos brônquios. Assim, essa destruição
vai levar a uma alteração da arquitetura
da parede brônquica e dos cílios.
Nessa bronquiectasia ocorre um perda
do cílios e destruição da parede
brônquica, principalmente relacionada
com a atividade das elastases e o
processo inflamatório que vai aumentar
a secreção de muco. É importante
salientar que esse muco pode sofrer
puma colonização bacteriana. Porque • A imagem da esquerda mostra um
isso pode acontecer ? Por que além pulmão normal, enquanto que na
além da presença do muco, ocorre um imagem da direita, ocorre a
clearence inadequado de secreções bronquiectasia. Uma das coisas que
das vias aéreas, agravando ainda mais chama atenção é que no pulmão
a presença desse muco dentro da luz normal as vias aéreas vão diminuindo
brônquica, assim ocorre uma facilitação seu calibre a medida que se aproxima
da colonização bacteriana, da periferia do pulmão. Já na
principalmente por Pseudomonas bronquiectasia, o calibre das vias
aeruginosas. aéreas persiste até a periferia do
pulmão.
Classificação
Padrões topográficos
Bronquiectasia obstrutivas:
• Lesões Focais: sugere bronquiectasia
• Tu m o r e s d e c r e s c i m e n t o l e n t o , por tumor, corpo estranho ou por
causas pós-infecciosas.
linfonodos hilares aumentados, corpo • Lesões difusas: predominio apical,
estranho (crianças). Essas obstruções
vai levar a uma obstrução de um acontece na fibrose cística e se o
segmento da árvore brônquica, predominio for basal, ocorre discinesia
causando um retenção de secreções ciliar, DGRE, deficiencia de alfa-1-
no segmento distam à obstrução. Essa antitripsina.
obstrução do segmento distal pode • Lesões centrais: acontece muito na
levar a quadros de infecções repetidas, aspergisse broncopulmonar alérgica.
que por sua vez, resultam em lesão e
enfraquecimento da parede brônquica. Quadro clínico
Bronquiectasia não obstrutiva • Tosse;
• Expectoração abundante e mal-
• Pode ser de origem congenita, fibrose cheirosa (tipicamente pela manhã),
cística, discinesia ciliar, tracionamento hemoptise (ulceração do epitélio), febre
da parede brônquica (dilatação) por (infecção), dispnéia nos casos graves.
cicatrizes do parênquima pulmonar.
Assim, pode gerar quadros de
infecções repetidas.
Anatofisiopatologia
Distúrbios pulmonares restritivos
Definição: entidades clínico patológicas
que se caracterizam por redução da
capacidade de difusão, dos volumes
pulmonares e da complacência pulmonar.
Essa redução da complacência pulmonar
resulta em diminuição consequente da
capacidade inspiratória do pulmão.
Distúrbios obstrutivos X Distúrbios restritivos
• Os distúrbios obstrutivos são
caracterizados pelo aumento da
resistência ao fluxo aéreo devido a uma
obstrução parcial ou completa em
qualquer nível, da traqueia e brônquios
maiores até os bronquíolos terminais e
respiratórios.
• Os distúrbios restritivos são
caracterizados por redução da
expansão do parênquima pulmonar e
diminuição da capacidade pulmonar
total.
Portanto, os distúrbios obstrutivos
reduzem e impedem a nossa
capacidade de colocar o ar pra fora
dos pulmões e os distúrbios restritivos
impedem e dificultam o processo de
colocar ar para dentro dos pulmões.
Etiopatogenia
• Do ponto de vista da etiologia podemos
citar como causa os inalantes
ocupacionais e ambientais,
medicamentos e agentes terapêuticos,
doenças pulmonares imunológicas.
Esses fatores exercem seu efeito sobre
o colágeno e sobre o tecido conjuntivo
elástico encontrado no interstício
delicado das paredes alveolares.
Patogenia
• Existem dois processos básicos, um
processo granulomatose que pode
acontecer na sarcoidose e nas
vasculites. Além disso, existe o processo
inflamatório de alveolite, gerando assim
um processo fibrótico.
Pedro Henrique T16
Processo granulomatoso:
• Sarcoidose;
• Pneumonia de hipersensibilidade;
Vasculites sistêmicas;
Processo inflamatório, chamado
alveolite e fibrose:
• Pneumoconioses;
• Pneumonias organizante;
• Fibrose intersticial idiopática;
• Infiltração linfócitica;
Patogênese da fibrose pulmonar
intersticial idiopática
• Quando nós temos um processo
inflamatório, principalmente mediado
por pelos linfócitos Th2, que despertam
um resposta baseadas em eosinófilos,
assim ocorre lesões epiteliais. O
encurtamento de telômeros, devido ao
processo inflamatório, vai provocar uma
dificuldade de regeneração do epitélio.
Esse epitélio libera TGF-beta, que tem
como propriedade inerente, que é a
proliferação de fibroblastos e
miofibroblastos, que depositam
colágeno e matriz extracelular no
pulmonar, levando a fibrose. Um outro
ponto importante é que o TGF-beta
bloqueia a caveolina nos fibroblastos. A
caveolina inibe a deposição de
colágeno e de matriz extracelular.
Assim o TGF-beta, além de produzir
fibroblastos e miofibroblastos, inibe
uma proteína que inibe a capacidade
dessas substancias depositarem o
colágeno e a matriz extracelular no
parênquima, resultando na fibrose
pulmonar.
Anatofisiopatologia
Fisiopatologia
• Os pulmões se apresentam rígidos e
com dificuldades para se expandir,
independentemente do funcionamento
normal das vias respiratórias. Isso
resulta em diminuição da complacência
pulmonar e uma pressão intrapleural
muito negativa.
• Distúrbio da difusão, causando
hipoxemia durante exercício.
• Aumento da resistência vascular
pulmonar, leva a hipertensão pulmonar e
de cor pumonale.
Quadro clínico
• Dispnéia;
• Taquipneia;
• Estertores crepitantes;
Não apresenta sibilâncias ou outros
sinais doença obstrutiva.
Distúrbios pulmonares restritivos 2
Doenças pulmonares intersticiais
difusas (DIPD)
Definição: tem como características
básicas inflamação e fibrose
predominantemente no interstício
pulmonar.
Pedro Henrique T16
Outros grupos de doenças são as
Pneumonias intersticiais idiopáticas:
• Fibrose pulmonar idiopática;
• Pneumonia intersticial não específica;
• Pneumonia organizante;
• Pneumonia intersticial aguda;
• Pneumonia intersticial bronquiocêntrica;
Existem também as doenças
granulomatosas, dando destaque para
a sarcoidose, que pode acometer
vários órgãos, porém acomete
principalmente o pulmão. É importante
destacar que a sarcoidose é importante
diagnóstico diferencial da tuberculose.
Pneumonias de hipersensibilidade
• Causada pela inalação de partículas
orgânicas, levando a resposta imunitária
à antígenos inalados de forma
continuada, geralmente no contexto
ocupacional ou doméstico. Acomete
principalmente tratadores de aves,
moedores de cana, indivíduos expostos
a inalação de fungos e ácaros presentes
nos sistemas de condicionamento de ar.
Nas pneumonias de hipersensibilidade
pode-se ter infecções e vasculites.

DIPD de causas conhecidas ou

associadas a doenças do tecido
conjuntivo

Pneumoconioses:
• São doenças causadas pelas inalação
de partículas inorgânicas, geralmente no
contexto ocupacional.
• Essas doenças ocupacionais acometem
um grupo de pessoas que são mais
expostas certas condições como:
mineradores, empregados da construção
civil, cavadores de poços, jateadores de
areia e empregados de uma demolição.

Silicose: associado a tuberculose.

Asbestose: associa com mesotelioma,
carcinoma brocopulmonar e carcinoma de
laringe.
Antracose: pneumonias do minerador do
carvão.