Anemia Falciforme

PEDIATRIA UEA

Gilberto Salvador Botelho Junior – Residente de

Pediatria da UEA
Moderadora: Dra Adriana Taveira
 Definição – Anemia Falciforme

•Anemia falciforme é termo

utilizado para definir um grupo de
alterações genéticas
caracterizadas pelo predomínio da
hemoglobina S (HbS).

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 Programa Nacional de Triagem Neonatal

•Junho de 2001

•Padrões:
1. FA
2. FAS
3. FSC
4. FSD
5. FS
6. FSA

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 Diagnóstico clínico

•Dores osteoarticulares
•Dores abdominais
•Sintomas respiratórios(taquipnéia,
dispneia, tosse e dor torácica)
•Retardo do crescimento e da
maturação sexual
•Acidente vascular cerebral (AVC)
•Hemólise

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 Suspeita? O que fazer?

•Síndrome “mão-pé”

•Eletroforese de hemoglobinas

•Encaminhar ao Hematologista

•Encaminhar ao Geneticista

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Composição da hemácia falcêmica

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Fisiopatogênia

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 Medicamentos

•Hidroxiureia: redução da incidência de episódios vaso-oclusivos.

•Quelantes de ferro

•Ácido fólico

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 Prevenção de infecções

•Penicilina G Benzatina – 50.000U/kg/dose a cada 21 dias

•Penicilina Oral:
1. Até 3 anos ou 15kg: 125mg 12/12h
2. 3 a 5 anos ou 15-25kg: 250mg 12/12h
3. >25kg: 500mg 12/12h

•Alérgicos a Penicilina: Eritromicina 20mg/kg 12/12h VO.

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 Prevenção de infecções

•Imunizações:
1. Varicela
2. VHA
3. Influenza
4. Pneumococo
5. Meningococo
6. Haemophilus influenzae
tipo B

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 Tratamento das complicações

•Crise álgica (vaso oclusiva)

•Síndrome torácica aguda(STA)
•Febre
•Crise do sequestro esplênico(CSE)
•Crise aplástica
•AVC
•Priapismo
•Crise hemolítica

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 Transplante de células-tronco hematopoética
(TCTH)
•Única terapia que permite a cura da anemia falciforme.

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Diagnósticos diferenciais

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 Epidemiologia

•Encontrada na Europa, Ásia, África

e Américas.

•No Brasil, 2%. Afrodescendentes, 6

a10%.

•Traço falcêmico, 200.000/ano.

Anemia falciforme, 3.500/ano.

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Prognóstico

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 Caso Clínico

•Você, profissional da saúde, que participou da sessão do Clube da

Criança do dia 22/09/2020, assume o plantão noturno no Hospital
Regional de Apuí do dia 23/09/2020 e por volta das 21:40h, recebe a
seguinte paciente:

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 Caso Clínico

•HSF, 3 anos, feminino, branca, dá entrada em SVP com queixa de dor

abdominal intensa de início abrupto há 30 minutos.

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 Caso Clínico

Ao exame físico, nota que o mesmo está REG, irritada, com fácie de dor, sudoreica, descorada
2+/4+, afebril, acianótica, anictérica, taquipnéica, taquicárdica, desidratado 2+/4+.
COONG: Mucosas oculares e orais secas, sem foco amigdaliano e linfonodos palpáveis.
AR: MV diminuído em base E. FR: 43irpm SO2: 93%
AC: RCR 2T BNF S/S FC: 132bpm PA: 73x34mmHg.
Abdome: Globoso, distendido, RHA+, normotimpânico, traube ocupado, baço doloroso,
palpável à 5cm do RCE.
Extremidades: Extremidades descoradas, pele pegajosa, pulsos filiformes, TEC 3s, sem
edemas.
Neurológico: Pupilas isocóricas e fotorreagentes, sem déficit motor e sinais de irritação
meníngea.

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 Caso Clínico

•Qual a hipótese diagnóstica?

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 Caso clínico

•Qual a hipótese diagnóstica?

1. Anemia falciforme
2. Abdome agudo inflamatório
3. Pneumonia de base esquerda

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 Conduta inicial

•Qual a conduta inicial?

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 Conduta inicial

•Qual a conduta inicial?

1. MOV
2. HV de expansão
3. Coleta de exames
4. Rx de tórax/abdome

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 Caso clínico

Após medidas iniciais e coleta de exames, continua a coleta da história:

HPP: Acompanhante (mãe), nega cirurgias, alergias, patologias. 3 internações (5m,
9m, 1 ano e 3 meses) devido a PNM.
Hfam: Nega patologias importantes.
HNeo: 4 consultas PN, sem intercorrências. Gestação simples, parto vaginal, P:
3569g, Comp: 49cm, PC: 35cm, APGAR: 9/10, testes de triagem neonatal sem
alterações. Mãe ainda não pegou resultado do teste do pezinho.
HPS: Habita em casa de alvenaria com pai, mãe e irmão (5anos), cão peridomicílio,
ingesta de água mineral, saneamento básico adequado, coleta regular de lixo. Pai
tabagista. Negam etilismo e uso de drogas.

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 Caso clínico

•Quais exames confirmatórios devem ser solicitados?

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 Caso clínico

•Quais exames confirmatórios devem ser solicitados?

1. Eletroforese de hemoglobinas

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 Caso clínico

•Quais medidas preventivas de infecção devem ser tomadas?

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 Caso Clínico

•Quais medidas preventivas de infecção devem ser tomadas?

1. Imunizações
2. Penicilina até aos 5 anos.

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 Considerações finais

•Portadores de anemia falciforme necessitam de cuidado/olhar

especial.

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 Agradecimento

OBRIGADO!

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