Hiperbilirrubinémia

Hipoglicémia
Fenilcetonúria e
Hipotiroidismo

Cuidados de Enfermagem
ao Recém Nascidos
 Metabolismo da Bilirrubina
Hemólise dos glóbulos vermelhos

Hemoglobina
Heme Globina- existe nas células dos músculos

Ferro Bilirrubina indirecta: é lipossolúvel e circula no

plasma ligada à albumina

Pode passar para fora do sistema vascular e penetrar

ao nível extravascular, para a pele, escleróticas e
mucosa oral
glucoruniltransferase
glucoruniltransferase

É metabolizada, passando
A bilirrubina Icterícia
conjugada
 Icterícia Fisiológica
Principais causas:
• O RN tem taxa mais elevada de produção de
bilirrubina. O nº de glóbulos vermelhos/Kg de
peso no feto é superior ao do adulto.

• Existe uma reabsorção considerável de

bilirrubina pelo intestino delgado no período
neonatal
Critérios específicos de Icterícia Fisiológica

• A criança está bem

• RN de termo, surge após 24h e desaparece ao

fim do 7º dia

• .RN pré-termo, surge após 48h e desaparece

ao fim do 9-10º dia.

• Valor de referência = 12mg/dl

 Critérios específicos de Icterícia Fisiológica

• Br. sérica 12-15mg/dl -------- Fototerapia

• Br. sérica >20 mg/dl – Exsanguineotransfusão
• A amamentação precoce ajuda a prevenir a
icterícia:
* Estimula o reflexo gastro-cólico
* Eliminação de bilirrubina pelo mecónio
 Complicações
• Kernicterus: precipitação de bilirrubina nas
células dos neurónios ----e sua destruição

• Paralisia cerebral

• Atraso mental

• Outras do foro neurológico

Icterícia provocada pelo leite materno
• Aumento da Br. indirecta depois da 1ªsemana
de vida

• Enzima presente no leite de algumas

mulheres, causa inibição da enzima
glucoruniltransferase (necessária ao processo
de conjugação da Br.)

• Ocorre depois da subida do leite – 5-6º dia

Icterícia provocada pelo leite materno
• Devido a uma inadequada técnica de amamentação

• Br. Indirecta aumenta para valores 15-20mg/dl ao 7ºdia

(depois de 3 dias atingem valores iniciais)

• Pode ser necessário interromper a lactação durante um ou

dois dias se os valores de bilirrubina subirem demasiado.

• A mãe deve continuar a extrair o leite normalmente e com

regularidade para poder iniciar a lactação logo a concentração
de bilirrubina da criança comece a diminuir
 Pesquisa de Bilirrubina
• Reacção à pressão digital --- diferencia a icterícia
cutânea, da cor da pele

• Pressionar com o dedo uma área óssea –nariz, testa,

esterno – durante uns segundos

• Se essa área permanecer amarela --- icterícia

• Nos bebés de pele escura --- observar conjuntivas e

mucosa oral

• O seu aparecimento segue a orientação cefalo-caudal

 Pesquisa de Bilirrubina
• Todos os RN com icterícia devem ser pesquisados nas
1ªs 24h.

• Exame laboratorial: dosagem sérica de bilirrubinas

totais (BST)

• Medida transcutânea de bilirrubinas

(TcB): bilirruminómetro Minolta Airshields
( deve ser sobre o esterno e não na
região frontal devido á ação da luz).
 FOTOTERAPIA
Penetra n a pele até 2 m m ;
Atingimento subcutâneo;
A luz atua na bilirrubina indireta

LUZ

Bilirrubina indireta

Lamirrubina Bilis, mecónio e

urina
 FOTOTERAPIA
- É a intervenção ma i s ampla me nt e
usada n o tratamento e prevenç ã o d a
hiperbilirrubinemia severa.

- É segura e eficaz na redução da BT,

prevenindo a sua neurotoxicidade.

Fototerapia convencional
Dose de 6-12μW/cm2/nm
Tb pode ser utilizada fototerapia
dupla

Fototerapia intensiva
Dose ≥ 30μW/cm2/nm
 TIPOS DE APARELHOS DE
FOTOTERAPIA
Luz fluorescente azul especial

L u z branca de halogéneo : são lâmp ad as

quentes e d ev e ser respeitada a distância
reco mend ad a pelo fabricante

Colchões ou pás de fibras óticas: co mo produzem

pouco calor p o d em ser colocados junto d o
paciente e assim a radiância é superior. N o
entanto, são pequenos e co m uso limitado no R N
d e termo .

LEDs azuis
 CUIDADOS DE ENFERMAGEM
• C o m valores de B T > 2 0 mg/dl a fototerapia deve ser usada de forma continua.

• Os olhos d ev em ser protegidos c o m proteção apropriada deixando o nariz livre.

• O R N deve estar despido, c o m os genitais cobertos.

• N ã o usar óleos o u cremes .

• Forrar o berço c o m c o m alu min io o u material b ran co a u me n t a a área d e

exposição (por reflexão).

• U s a r cortinas reflectoras à volta d o ap arelh o d e fototerapia t a m b é m a u me n t a a

eficiência d a fototerapia.

• A s lâmp ad as d e v e m ser trocadas após 2 0 0 h d e u so .

• Deve manter-se distância de 50 c m do RN.

 CUIDADOS DE ENFERMAGEM
DURANTE A FOTOTERAPIA DEVE SER REGISTADO:
 Dose de fototerapia (radiância)
 Temperatura(cuidados co m sobreaquecimento )
 Peso diário
 Avaliação da diurese
 Hidratação
- D e v e s e r m a n t i d a a l i m e n t a ç ã o e n t é r i c a c o m leite m a t e r n o o u d e
fórmula d e f orma a garantir b o a diurese (a excreção urinária d e lamirubina é
o principal mecan ismo d a fototerapia para diminuir a BT).
- C o m níveis d e B T q u e s e a p r o x i m a m d o s limites p ara e x s a n g u i n o -
tran sf u são , a fototerap ia d e v e ser c o n t i n u a até estes f i c a r e m a b a i x o (isto é,
não deve haver interrupção para alimentar)
- N ã o h á i n d i c a ç ã o d e a u me n t a r o a p o r t e h i d r i c o n o s R N s o b
fototerapia. A hidratação endovenosa s ó está aconselhada para corrigir a
hipovolemia.
 Tempo de exposição e registo do posicionamento.
 Doseamentos séricos da BT: a frequência d e doseamento depende do
valor inicial da BT.
 CUIDADOS NAALTA
 Aconselhamento sobre aleitamento materno: dar ênfase às ma ma d a s
frequentes (8 -1 2 v ezes/ dia) n as primeiras s e ma n a s . Q u a l q u e r R N q u e m a m e
mal e tenha perda ponderal significativa (8-12%) está e m risco d e
hiperbilirrubunemia severa.

 Se R N pré-termo tardio necessita de vigilância mais apertada.

 Dar informação oral e escrita aos pais sobre a icterícia.

 Dev e ser estabelecido u m protocolo de seguimento: não esquecer que o pico

de hiperbilirrubinemia :

- 76-96 horas para R N de raça caucasiana e afro-americana

- asiáticos e pré-termo s mais tardia

 EFEITOS SECUNDÁRIOS
 Irritação na pele, por vezes exantema eritematoso;
  da perda insensível de água/ Desidratação;
 Fezes moles ou diarreia;
 Hipertermia;
 Letargia;
 Distensão abdominal;
 Possível lesão da retina se essa for exposta á luz
s e m proteção.
 EXSANGUINO-TRANSFUSÃO
Deve ser considerada se:
-fototerapia intensiva falhou;
-Se há sinais suspeitos ECB
(encefalopatia bilirrubínica)

- Com a fórmula 2✖80-90 ml/

Kg são substituídos, com
s a n g u e c o m p a t í v e l reconstituído, 85% dos
glóbulos vermelhos
circulantes.
 Hipoglicémia
• Concentração de glicose no sangue, inferior a
35 mg/dl, no bebé de termo

• No nascimento, quando cortado o cordão, o

RN perde abruptamente a sua reserva de
glicose

• Desce nas 1ªs h após o parto

 Hipoglicémia
Teste de glicémia, quando?
• nascimento e 4h após
• Crianças demasiado grandes ou pequenas para a
idade gestacional
• Golpe de frio
• Asfixia perinatal
• Medicamentos

• Efectuar punção com lanceta no bordo externo do

calcanhar do bebé
 Sinais de Hipoglicémia
• Tremores
• Esforço respiratório
• Cianose
• Apneia
• Choro fraco e agudo
• Dificuldade de alimentação
• Fome
• Letargia
• Convulsões
• Estes sinais podem ser transitórios e recorrentes
 Tratamento da Hipoglicémia
• Em bebés de baixo risco ----- resolve-se
alimentando

• Administração de glicose E.V

 Fenilcetonúria
Defeito básico:
• ausência de enzima para converter
convenientemente o aminoácido fenilalanina
em tirosina

Sintomas:
• Grave atraso mental, eczema, convulsões,
distúrbios comportamentais…
 Fenilcetonúria
Tratamento
• Dieta pobre em fenilalanina
• Suplemento de tirosina

Acompanhamento:
• Regulação dietética toda a vida
• Controlo criterioso das variantes de
hiperfenilalanina
• Aconselhamento pré-concepcional na idade
reprodutiva
 Hipotiroidismo
• Glândula tiróide ausente ou hipofuncional; ou
disfuncional (T4 baixo; TSH elevado)

Sintomas:
• Atraso mental e motor
• Baixa estatura
• Aspecto rude
• Pele e cabelo secos
• Choro rouco
• Obstipação
 Hipotiroidismo
Tratamento:
• Medicação com L-tiroxina

Acompanhamento:
• Manutenção dos níveis normais de tiroxina
• Exame periódico da idade óssea para
vigilância do crescimento
Programa Nacional de Diagnóstico
Precose
 Que doenças se detectam neste
programa
• Instituto de Genética Medica (IGM), no Porto, faz a
pesquisa sistemática da Fenilcetonúria (PKU) e do
Hipotiroidismo Congénito (HC)

• Doenças que implicam, quando não tratadas, atraso

de desenvolvimento físico e mental.

• Foram já estudados mais de 1.900.000 recém-

nascidos e detectados, até ao final de 1999,
540casos de HC e 160 de PKU.

• A taxa de cobertura do rastreio a nível nacional é,

actualmente, cerca de 99%.
 Quando se deve efectuar o “Teste no
Pezinho” do Bebé?
• A colheita de sangue deve ser efectuada entre
o 3º e o 6º dias de vida.

• Porém, não deverá nunca ser recusada,

mesmo que o bebé se apresente mais tarde
por qualquer motivo
 Para onde se enviam as amostras de
sangue?
• São enviadas de imediato pelo correio para o IGM,
onde funciona o Laboratório Nacional de Rastreios e
onde se processam as análises.
• Valor da TSH (tirotropina), analisada para o HC, é 3
50 mU/mlFen (fenilalanina), analisada para a PKU, é
3 6 mg/dl

• os pais são imediatamente contactados pelo

telefone, ou, na sua falta, através do Centro de Saúde
mais próximo da residência, sendo informados da
situação e das possibilidades terapêuticas ao seu
dispor.
 Que acontece aos casos detectados
pelo rastreio
São orientados para um centro de tratamento:
• No Porto, o IGM
• Em Coimbra, o Hospital Pediátrico
• Em Lisboa, a Unidade de Doenças Metabólicas
do Hospital de Santa Maria.
• Nos Açores, Hospitais de Ponta Delgada e
Angra do Heroísmo
• Na Madeira, Centro Hospitalar do Funchal
 Que tipo de tratamento
• Nos casos de HC é instituído de imediato um
tratamento medicamentoso á base de
hormona tiroideia

• Nos casos de PKU é instituída de imediato

pelo nutricionista uma dieta restrita em
proteínas e fenilalanina
 Fenilcetonúria - Alimentos
• Não pode comer: carne, leite e derivados, ovos,
leguminosas (como feijão, lentilha e grão-de-bico),
cereais (como trigo e aveia),sem esquecer os
produtos industrializados

• Pode comer: frutas (em quantidade moderada),

verduras, arroz e alguns produtos especiais, como o
macarrão e as farinhas pobres em proteínas.
 IGM ao dispor
O IGM
• Tem à venda uma gama variada de produtos dietéticos
hipoproteicos e com baixo teor em fenilalanina (pão, massas,
bolachas, farinha, etc.)
• No IGM funciona uma cozinha experimental para realização
de novas receitas e onde, sob orientação da Nutricionista, as
mães aprendem a utilizar os produtos dietéticos, tendo sido já
publicados dois livros de receitas

• O Ministério da Saúde comparticipa com 40-50% nos custos

destes produtos, para todas as doenças metabólicas que
exijam uma restrição proteica.
Qual o prognóstico para estes doentes
• As crianças que cumprem correctamente o
tratamento estabelecido e que não têm outras
doenças ou problemas associados,
apresentam um desenvolvimento normal e
comparável ao das outras crianças do mesmo
grupo etário.
 Aleitamento artificial - Cuidados
• Os biberões, tetinas, a água, necessitam de
ser fervidos durante 10-15 minutos.

• Quando não se utiliza o leite todo, deve-se

deitar fora o restante, porque uma vez aberto,
a sua composição altera-se.

• O leite deve ser dado a uma temperatura

ambiente ou então pode ser aquecido (banho
maria) até que fique morno quando testado
na face interna do punho.
 Aleitamento artificial - Cuidados
• O biberão nunca deve ser apoiado com uma
almofada ou qualquer outro objecto e deixado com
acriança.
* Porque o bebé poderá asfixiar
* Porque priva a criança de uma interacção
importante durante a alimentação;

• Para alimentar o bebé, deve-se colocar a tetina na

boca, sobre a língua, devendo apoiá-la contra o
palato, e o leite deve cair gota a gota;
 Aleitamento artificial - Cuidados
• Segure o biberão de modo a manter a tetina sempre
cheia de leite, de modo a evitar a entrada de ar
durante a mamada, mesmo assim deve-se colocar a
criança a arrotar pelo menos a meio da ingestão

• Quando terminar de mamar, o bebé deve ser

colocado na posição correcta para eructar, a fim de
eliminar algum ar que tenha engolido durante a
mamada (gases e cólicas e digestão difícil).
 Necessidades diárias
• 1º dia ----60 ml/kg : 8 refeições
• 2º dia ----80 ml/kg : 8 refeições
• 3º dia ----100 ml/kg : 8 refeições
• 4º dia ----120 ml/kg : 8 refeições
• 5º dia ----130 ml/kg : 8 refeições
• 6º dia ----140 ml/kg : 8 refeições
• 7º dia ----180 ml/kg : 8 refeições